引用本文： 張永鵬, 李志華, 楊文利, 唐炘, 李彬, 彭曉燕. 原發性葡萄膜淋巴瘤四例. 中華眼底病雜志, 2020, 36(6): 447-452. doi: 10.3760/cma.j.cn511434-20190411-00196 復制
原發性葡萄膜淋巴瘤根據發病部位分為脈絡膜淋巴瘤、虹膜淋巴瘤和睫狀體淋巴瘤[1-2]。與原發性玻璃體視網膜淋巴瘤不同，原發性葡萄膜淋巴瘤屬于低度惡性B淋巴細胞型、黏膜相關淋巴組織（MALT）淋巴瘤。本病預后較好，通常不侵犯中樞神經系統，但可蔓延至球結膜下或向眼眶周圍浸潤。其臨床表現具有多樣性，診斷較為困難，常誤診為葡萄膜炎、鞏膜炎、脈絡膜血管瘤等。本病臨床罕見，目前國內外多為散在病例報告。我們回顧分析了4例經病理檢查證實為原發性葡萄膜淋巴瘤患者的臨床表現、影像特征和病理學改變。現將結果報道如下。
1 對象和方法
回顧性臨床研究。所有患者均獲知情同意和簽署書面同意書。
2012年11月至2018年5月于北京同仁醫院眼科中心就診并經病理檢查確診的原發性葡萄膜淋巴瘤患者4例4只眼納入研究。其中，男性3例，女性1例；均為右眼。年齡39～66歲，平均年齡（54.00±13.58）歲。初診至病理確定診斷的時間為9～31個月，平均時間為（18.50±9.29）個月。均主述視力下降。既往曾診斷為后鞏膜炎、葡萄膜炎繼發青光眼、脈絡膜血管瘤分別為2、1、1只眼。均接受糖皮質激素治療。其中，聯合抗青光眼藥物治療2只眼，抗VEGF藥物治療1只眼，抗青光眼手術1只眼。隨訪時間≥6個月。
行眼球摘除3只眼，其中既往行球結膜下組織活檢1只眼；行眼眶組織活檢1只眼。既往均無系統淋巴瘤病史，全身檢查排除原發性淋巴瘤。
患眼均行BCVA、裂隙燈顯微鏡、眼底彩色照相、彩色多普勒超聲以及眼眶MRI檢查。行UBM、OCT、FFA、ICGA檢查分別為2、3、3、2只眼；眼眶CT、PET-CT檢查分別為1、2例。
2 結果
初診時，患眼BCVA 0.6、0.02、0.01者分別為1、2、1只眼。眼壓升高2只眼，前房反應2只眼。球結膜、眼眶受累2、4只眼。虹膜、睫狀體、脈絡膜均受累3只眼；脈絡膜受累1只眼。4只眼中，眼底不能窺入1只眼。脈絡膜斑片狀黃白色浸潤3只眼，病灶越過血管弓至赤道及周邊部，呈彌漫分布；后極部色素增生、視網膜脈絡膜皺褶、視網膜脫離分別各為3只眼；視盤水腫1只眼（圖1）。
圖1
葡萄膜淋巴瘤患者右眼彩色眼底像。1A示視盤邊界清楚，后極部黃白色扁平實性脈絡膜占位性病變，多處條形色素增生，后極部呈“豹斑”狀，可見視網膜脈絡膜皺褶，下方視網膜脫離；1B示視盤水腫，后極部大小不一點片狀扁平黃白色脈絡膜浸潤病灶，黃斑區色素沉積，下方視網膜脫離；1C示視盤周圍黃白色扁平脈絡膜浸潤病灶，黃斑顳側條形色素沉積，下方視網膜脫離
彩色多普勒超聲檢查，所有患眼脈絡膜彌漫增厚呈帶狀低回聲，伴鞏膜外浸潤（ESE），為鞏膜后對應的低回聲區（圖2）。其中，ESE呈新月形增厚1只眼，結節狀增厚3只眼。UBM檢查可見全周睫狀體回聲增厚，內部回聲減低，虹膜受累（圖3）。OCT檢查可見RPE呈波浪狀隆起，局部視網膜神經上皮層脫離（圖4）。FFA檢查可見病灶早期呈斑駁狀強弱熒光，晚期熒光素滲漏（圖5A，5B）；ICGA檢查可見病灶一直呈弱熒光（圖5C，5D）。眼眶CT檢查可見眼環增厚；MRI檢查可見眼球后壁增厚，增強后強化。其中，呈長T1短T2、等T1長T2、長T1等T2、等T1等T2信號各1只眼。PET-CT檢查未見其他部位明顯代謝異常（表1）。
表1
患者臨床資料
圖2
葡萄膜淋巴瘤患者右眼彩色多普勒超聲像。2A示球后視神經兩側結節狀病變，內為低回聲（紅箭），伴視網膜脫離；2B示視神經旁新月形低回聲病變（紅箭），伴視網膜脫離；2C示球后視神經鼻側及顳側各可見一不規則低回聲病變與視神經相鄰，回聲欠均勻（紅箭），伴視網膜脫離；2D示球后眶內不規則低回聲區，包繞視神經（紅箭），伴視網膜脫離
圖3
葡萄膜淋巴瘤患者UBM像。3A示例序2右眼，全周睫狀體回聲增厚，內回聲欠均勻，累及虹膜，上方結膜回聲增厚，結膜下可見低回聲區；3B示例序4右眼，前房淺，全周睫狀體及虹膜回聲增厚
圖4
葡萄膜淋巴瘤患者OCT像。左圖為掃描部位和方向，右圖為檢查結果。4A示例序2右眼，視網膜神經上皮脫離，下方結構顯示不清；4B示例序3右眼，脈絡膜增厚，局部視網膜脫離，RPE波浪狀隆起，視網膜脈絡膜皺褶
圖5
葡萄膜淋巴瘤患者眼底血管造影像。5A、5B分別示例序2右眼FFA靜脈期、晚期像。靜脈期視盤邊界不清楚，后極部彌漫顆粒狀強熒光；晚期視盤強熒光，后極部彌漫熒光滲漏，黃斑水腫。5C、5D分別示例序2右眼ICGA早期、晚期像。早期后極部脈絡膜血管擴張，散在片狀弱熒光；晚期未見明確滲漏，熒光逐漸退行
病理檢查結果顯示，患眼均為MALT結外邊緣區B細胞淋巴瘤（EMZL）。4只眼中，病變累及脈絡膜、睫狀體、虹膜3只眼；病變主要累及脈絡膜1只眼（圖6，表2）。
表2
葡萄膜淋巴瘤患者病理檢查結果
圖6
例序2患者右眼病理組織光學顯微鏡像。6A示大體組織切片，虹膜、睫狀體、脈絡膜均受累；6B示腫瘤侵犯篩板后視神經，腫瘤穿出視神經旁鞏膜壁至眼球外沿視神經鞘膜生長（紅箭）；6C示腫瘤穿出鞏膜至鞏膜外呈扁平彌漫生長（紅箭）；6D示虹膜、睫狀體均受累及，虹膜表面新生血管膜形成 6B~6D：HE ×40
末次隨訪時，患眼BCVA 0.6者1只眼；眼球摘除3只眼。患者均未出現系統性淋巴瘤。
3 討論
原發性葡萄膜淋巴瘤根據發病部位分為脈絡膜淋巴瘤、睫狀體淋巴瘤和虹膜淋巴瘤。葡萄膜淋巴瘤多累及脈絡膜，孤立的睫狀體和虹膜淋巴瘤極為罕見[1-5]。
MALT淋巴瘤是一種起源于邊緣區B細胞的結外單克隆B淋巴細胞的擴張，可以起源于既非黏膜組織也非上皮組織的各種不同位置[6-7]。修訂的淋巴瘤分類方法建議使用名詞EMZL以整合黏膜和非黏膜相關MALT淋巴瘤[8]。葡萄膜EMZL其腫瘤細胞可以浸潤Bruch膜和RPE，表明這種腫瘤的惡性特點；另一個重要特點是腫瘤的ESE[9]。
葡萄膜淋巴瘤多單眼發病，男性多見，發病年齡33～85歲[2-4]。其臨床表現多樣，缺乏特異性，包括視力下降、復視、視物變形、異物感、球結膜鮭魚樣斑片、因繼發青光眼而導致眼痛等，也可以無癥狀[1-4]。本組4例患者均為單眼發病，男性3例，女性1例，確診年齡39～66歲，均以視力下降為主訴，其中2例繼發青光眼。患者既往均無全身淋巴瘤病史，隨訪6個月內，均未發現系統性淋巴瘤。
葡萄膜淋巴瘤眼底表現為孤立性、多灶性或彌漫性脈絡膜病變，呈黃白色奶油狀或斑片狀脈絡膜浸潤。前房和玻璃體細胞反應輕微[1-3]。其他不常見眼底改變包括脈絡膜皺褶、脂褐脂堆積形成的橙色色素以及視盤水腫等，滲出性視網膜脫離多較淺且范圍局限[2]。葡萄膜淋巴瘤浸潤的一個重要特點是傾向于穿透鞏膜并在鞏膜外彌漫性生長[2, 10-14]。這種經鞏膜的眼球外浸潤，當位于眼前部時，形成球結膜和Tenon囊下粉紅色包塊，表現為“鮭魚樣”非移動性斑片，是診斷葡萄膜淋巴瘤的重要體征[2]。本組4只眼中，除1只眼因白內障程度重眼底不能窺入外，其余3只眼均表現為黃白色彌漫性脈絡膜扁平浸潤，伴后極部色素增生，下方滲出性視網膜脫離，其中1只眼伴有視盤水腫。此外，2只眼伴有球結膜下局限性粉紅色腫塊（1只眼球結膜下組織活檢因組織塊過小未能得到病理診斷）。4只眼中，2只眼有不同程度前房細胞，但玻璃體無明顯細胞。
葡萄膜淋巴瘤的輔助檢查中，眼部超聲檢查最具有診斷價值[1-3, 15]。典型超聲表現為脈絡膜增厚的低回聲，伴有ESE的局部低回聲。此兩種體征相結合高度提示葡萄膜淋巴瘤，但需注意的是相似超聲表現也可見于彌漫性脈絡膜黑色素瘤伴ESE[2]。本組4只眼均可見脈絡膜明顯增厚形成的帶狀低回聲，均伴有ESE，其中ESE呈新月形增厚1只眼，結節狀增厚3只眼。行UBM檢查的2只眼，均表現為全周睫狀體增厚、虹膜受累。此結果對葡萄膜淋巴瘤累及范圍具有一定提示作用。
FFA和ICGA檢查對診斷本病價值有限。FFA表現為早期弱熒光，中晚期強熒光，可伴有脈絡膜皺褶[3]。ICGA早期和晚期病灶均表現為脈絡膜弱熒光。本組行FFA檢查的3只眼，表現為早期斑駁狀弱熒光，晚期熒光素滲漏，缺乏特征性。誤診為后鞏膜炎2只眼，脈絡膜血管瘤1只眼。行ICGA檢查的2只眼病灶早晚期均為弱熒光。行OCT檢查的3只眼，均表現為RPE層呈波浪狀隆起，伴有局部神經上皮脫離，但均未見神經上皮浸潤。
MRI有助于發現葡萄膜淋巴瘤的眼眶侵犯[6]。本組4例患者MRI檢查可見眼球后壁增厚，增強后強化，但病變信號特點無規律性，且分辨率不及眼部超聲。行PET-CT檢查的2例其他部位均沒有明顯代謝異常。
原發性葡萄膜淋巴瘤起病隱匿，早期臨床表現缺乏特異性，因此容易延誤診斷。文獻報道，脈絡膜淋巴瘤初診至確定診斷的平均時間為12個月，最長24個月[5]。本組患者初診至病理確定診斷的時間為9～31個月，平均時間為（18.50±9.29）個月。需與本病進行鑒別診斷的疾病包括鞏膜炎、脈絡膜血管瘤、葡萄膜滲漏綜合征、鳥槍彈樣脈絡膜視網膜病變、葡萄膜轉移癌、急性多灶性鱗狀RPE病變、彌漫性無色素性脈絡膜黑色素瘤等[1-4]。原發性和繼發性脈絡膜淋巴瘤臨床表現存在差異。與原發性脈絡膜淋巴瘤患者比較，繼發性脈絡膜淋巴瘤患者初診視力更差（視力＜0.1）且眼痛者更多；雙眼發病者更多；并發虹膜淋巴瘤、睫狀體淋巴瘤的比例更高；發生玻璃體細胞反應的比例也更高；形態學分化程度更高[2]。
盡管通過典型眼部表現和超聲檢查診斷葡萄膜淋巴瘤準確率較高，但其診斷的金標準仍是病理檢查，包括組織活檢和眼球摘除標本[1-2]。原發性葡萄膜淋巴瘤通常為低度惡性、非霍奇金B細胞淋巴瘤，呈慢性、良性發病過程。邊緣區淋巴瘤包括脾型、結節或單核細胞型、MALT型三種變異[16-17]。MALT淋巴瘤被認為是EMZL的MALT類型，通常起源于球結膜、胃等黏膜組織。本組4只眼病理檢查均診斷為MALT EMZL。脈絡膜、睫狀體、虹膜受累3只眼，脈絡膜受累1只眼。均發生ESE，免疫組織化學檢查均為CD20（+）。
由于葡萄膜淋巴瘤臨床非常罕見，本研究僅納入了4例進行觀察，且隨訪期短、資料有欠完整；因此，有關葡萄膜淋巴瘤的臨床表現、眼部影像特征和病理改變有待今后更大樣本量研究加以驗證。
原發性葡萄膜淋巴瘤根據發病部位分為脈絡膜淋巴瘤、虹膜淋巴瘤和睫狀體淋巴瘤[1-2]。與原發性玻璃體視網膜淋巴瘤不同，原發性葡萄膜淋巴瘤屬于低度惡性B淋巴細胞型、黏膜相關淋巴組織（MALT）淋巴瘤。本病預后較好，通常不侵犯中樞神經系統，但可蔓延至球結膜下或向眼眶周圍浸潤。其臨床表現具有多樣性，診斷較為困難，常誤診為葡萄膜炎、鞏膜炎、脈絡膜血管瘤等。本病臨床罕見，目前國內外多為散在病例報告。我們回顧分析了4例經病理檢查證實為原發性葡萄膜淋巴瘤患者的臨床表現、影像特征和病理學改變。現將結果報道如下。
1 對象和方法
回顧性臨床研究。所有患者均獲知情同意和簽署書面同意書。
2012年11月至2018年5月于北京同仁醫院眼科中心就診并經病理檢查確診的原發性葡萄膜淋巴瘤患者4例4只眼納入研究。其中，男性3例，女性1例；均為右眼。年齡39～66歲，平均年齡（54.00±13.58）歲。初診至病理確定診斷的時間為9～31個月，平均時間為（18.50±9.29）個月。均主述視力下降。既往曾診斷為后鞏膜炎、葡萄膜炎繼發青光眼、脈絡膜血管瘤分別為2、1、1只眼。均接受糖皮質激素治療。其中，聯合抗青光眼藥物治療2只眼，抗VEGF藥物治療1只眼，抗青光眼手術1只眼。隨訪時間≥6個月。
行眼球摘除3只眼，其中既往行球結膜下組織活檢1只眼；行眼眶組織活檢1只眼。既往均無系統淋巴瘤病史，全身檢查排除原發性淋巴瘤。
患眼均行BCVA、裂隙燈顯微鏡、眼底彩色照相、彩色多普勒超聲以及眼眶MRI檢查。行UBM、OCT、FFA、ICGA檢查分別為2、3、3、2只眼；眼眶CT、PET-CT檢查分別為1、2例。
2 結果
初診時，患眼BCVA 0.6、0.02、0.01者分別為1、2、1只眼。眼壓升高2只眼，前房反應2只眼。球結膜、眼眶受累2、4只眼。虹膜、睫狀體、脈絡膜均受累3只眼；脈絡膜受累1只眼。4只眼中，眼底不能窺入1只眼。脈絡膜斑片狀黃白色浸潤3只眼，病灶越過血管弓至赤道及周邊部，呈彌漫分布；后極部色素增生、視網膜脈絡膜皺褶、視網膜脫離分別各為3只眼；視盤水腫1只眼（圖1）。
圖1
葡萄膜淋巴瘤患者右眼彩色眼底像。1A示視盤邊界清楚，后極部黃白色扁平實性脈絡膜占位性病變，多處條形色素增生，后極部呈“豹斑”狀，可見視網膜脈絡膜皺褶，下方視網膜脫離；1B示視盤水腫，后極部大小不一點片狀扁平黃白色脈絡膜浸潤病灶，黃斑區色素沉積，下方視網膜脫離；1C示視盤周圍黃白色扁平脈絡膜浸潤病灶，黃斑顳側條形色素沉積，下方視網膜脫離
彩色多普勒超聲檢查，所有患眼脈絡膜彌漫增厚呈帶狀低回聲，伴鞏膜外浸潤（ESE），為鞏膜后對應的低回聲區（圖2）。其中，ESE呈新月形增厚1只眼，結節狀增厚3只眼。UBM檢查可見全周睫狀體回聲增厚，內部回聲減低，虹膜受累（圖3）。OCT檢查可見RPE呈波浪狀隆起，局部視網膜神經上皮層脫離（圖4）。FFA檢查可見病灶早期呈斑駁狀強弱熒光，晚期熒光素滲漏（圖5A，5B）；ICGA檢查可見病灶一直呈弱熒光（圖5C，5D）。眼眶CT檢查可見眼環增厚；MRI檢查可見眼球后壁增厚，增強后強化。其中，呈長T1短T2、等T1長T2、長T1等T2、等T1等T2信號各1只眼。PET-CT檢查未見其他部位明顯代謝異常（表1）。
表1
患者臨床資料
圖2
葡萄膜淋巴瘤患者右眼彩色多普勒超聲像。2A示球后視神經兩側結節狀病變，內為低回聲（紅箭），伴視網膜脫離；2B示視神經旁新月形低回聲病變（紅箭），伴視網膜脫離；2C示球后視神經鼻側及顳側各可見一不規則低回聲病變與視神經相鄰，回聲欠均勻（紅箭），伴視網膜脫離；2D示球后眶內不規則低回聲區，包繞視神經（紅箭），伴視網膜脫離
圖3
葡萄膜淋巴瘤患者UBM像。3A示例序2右眼，全周睫狀體回聲增厚，內回聲欠均勻，累及虹膜，上方結膜回聲增厚，結膜下可見低回聲區；3B示例序4右眼，前房淺，全周睫狀體及虹膜回聲增厚
圖4
葡萄膜淋巴瘤患者OCT像。左圖為掃描部位和方向，右圖為檢查結果。4A示例序2右眼，視網膜神經上皮脫離，下方結構顯示不清；4B示例序3右眼，脈絡膜增厚，局部視網膜脫離，RPE波浪狀隆起，視網膜脈絡膜皺褶
圖5
葡萄膜淋巴瘤患者眼底血管造影像。5A、5B分別示例序2右眼FFA靜脈期、晚期像。靜脈期視盤邊界不清楚，后極部彌漫顆粒狀強熒光；晚期視盤強熒光，后極部彌漫熒光滲漏，黃斑水腫。5C、5D分別示例序2右眼ICGA早期、晚期像。早期后極部脈絡膜血管擴張，散在片狀弱熒光；晚期未見明確滲漏，熒光逐漸退行
病理檢查結果顯示，患眼均為MALT結外邊緣區B細胞淋巴瘤（EMZL）。4只眼中，病變累及脈絡膜、睫狀體、虹膜3只眼；病變主要累及脈絡膜1只眼（圖6，表2）。
表2
葡萄膜淋巴瘤患者病理檢查結果
圖6
例序2患者右眼病理組織光學顯微鏡像。6A示大體組織切片，虹膜、睫狀體、脈絡膜均受累；6B示腫瘤侵犯篩板后視神經，腫瘤穿出視神經旁鞏膜壁至眼球外沿視神經鞘膜生長（紅箭）；6C示腫瘤穿出鞏膜至鞏膜外呈扁平彌漫生長（紅箭）；6D示虹膜、睫狀體均受累及，虹膜表面新生血管膜形成 6B~6D：HE ×40
末次隨訪時，患眼BCVA 0.6者1只眼；眼球摘除3只眼。患者均未出現系統性淋巴瘤。
3 討論
原發性葡萄膜淋巴瘤根據發病部位分為脈絡膜淋巴瘤、睫狀體淋巴瘤和虹膜淋巴瘤。葡萄膜淋巴瘤多累及脈絡膜，孤立的睫狀體和虹膜淋巴瘤極為罕見[1-5]。
MALT淋巴瘤是一種起源于邊緣區B細胞的結外單克隆B淋巴細胞的擴張，可以起源于既非黏膜組織也非上皮組織的各種不同位置[6-7]。修訂的淋巴瘤分類方法建議使用名詞EMZL以整合黏膜和非黏膜相關MALT淋巴瘤[8]。葡萄膜EMZL其腫瘤細胞可以浸潤Bruch膜和RPE，表明這種腫瘤的惡性特點；另一個重要特點是腫瘤的ESE[9]。
葡萄膜淋巴瘤多單眼發病，男性多見，發病年齡33～85歲[2-4]。其臨床表現多樣，缺乏特異性，包括視力下降、復視、視物變形、異物感、球結膜鮭魚樣斑片、因繼發青光眼而導致眼痛等，也可以無癥狀[1-4]。本組4例患者均為單眼發病，男性3例，女性1例，確診年齡39～66歲，均以視力下降為主訴，其中2例繼發青光眼。患者既往均無全身淋巴瘤病史，隨訪6個月內，均未發現系統性淋巴瘤。
葡萄膜淋巴瘤眼底表現為孤立性、多灶性或彌漫性脈絡膜病變，呈黃白色奶油狀或斑片狀脈絡膜浸潤。前房和玻璃體細胞反應輕微[1-3]。其他不常見眼底改變包括脈絡膜皺褶、脂褐脂堆積形成的橙色色素以及視盤水腫等，滲出性視網膜脫離多較淺且范圍局限[2]。葡萄膜淋巴瘤浸潤的一個重要特點是傾向于穿透鞏膜并在鞏膜外彌漫性生長[2, 10-14]。這種經鞏膜的眼球外浸潤，當位于眼前部時，形成球結膜和Tenon囊下粉紅色包塊，表現為“鮭魚樣”非移動性斑片，是診斷葡萄膜淋巴瘤的重要體征[2]。本組4只眼中，除1只眼因白內障程度重眼底不能窺入外，其余3只眼均表現為黃白色彌漫性脈絡膜扁平浸潤，伴后極部色素增生，下方滲出性視網膜脫離，其中1只眼伴有視盤水腫。此外，2只眼伴有球結膜下局限性粉紅色腫塊（1只眼球結膜下組織活檢因組織塊過小未能得到病理診斷）。4只眼中，2只眼有不同程度前房細胞，但玻璃體無明顯細胞。
葡萄膜淋巴瘤的輔助檢查中，眼部超聲檢查最具有診斷價值[1-3, 15]。典型超聲表現為脈絡膜增厚的低回聲，伴有ESE的局部低回聲。此兩種體征相結合高度提示葡萄膜淋巴瘤，但需注意的是相似超聲表現也可見于彌漫性脈絡膜黑色素瘤伴ESE[2]。本組4只眼均可見脈絡膜明顯增厚形成的帶狀低回聲，均伴有ESE，其中ESE呈新月形增厚1只眼，結節狀增厚3只眼。行UBM檢查的2只眼，均表現為全周睫狀體增厚、虹膜受累。此結果對葡萄膜淋巴瘤累及范圍具有一定提示作用。
FFA和ICGA檢查對診斷本病價值有限。FFA表現為早期弱熒光，中晚期強熒光，可伴有脈絡膜皺褶[3]。ICGA早期和晚期病灶均表現為脈絡膜弱熒光。本組行FFA檢查的3只眼，表現為早期斑駁狀弱熒光，晚期熒光素滲漏，缺乏特征性。誤診為后鞏膜炎2只眼，脈絡膜血管瘤1只眼。行ICGA檢查的2只眼病灶早晚期均為弱熒光。行OCT檢查的3只眼，均表現為RPE層呈波浪狀隆起，伴有局部神經上皮脫離，但均未見神經上皮浸潤。
MRI有助于發現葡萄膜淋巴瘤的眼眶侵犯[6]。本組4例患者MRI檢查可見眼球后壁增厚，增強后強化，但病變信號特點無規律性，且分辨率不及眼部超聲。行PET-CT檢查的2例其他部位均沒有明顯代謝異常。
原發性葡萄膜淋巴瘤起病隱匿，早期臨床表現缺乏特異性，因此容易延誤診斷。文獻報道，脈絡膜淋巴瘤初診至確定診斷的平均時間為12個月，最長24個月[5]。本組患者初診至病理確定診斷的時間為9～31個月，平均時間為（18.50±9.29）個月。需與本病進行鑒別診斷的疾病包括鞏膜炎、脈絡膜血管瘤、葡萄膜滲漏綜合征、鳥槍彈樣脈絡膜視網膜病變、葡萄膜轉移癌、急性多灶性鱗狀RPE病變、彌漫性無色素性脈絡膜黑色素瘤等[1-4]。原發性和繼發性脈絡膜淋巴瘤臨床表現存在差異。與原發性脈絡膜淋巴瘤患者比較，繼發性脈絡膜淋巴瘤患者初診視力更差（視力＜0.1）且眼痛者更多；雙眼發病者更多；并發虹膜淋巴瘤、睫狀體淋巴瘤的比例更高；發生玻璃體細胞反應的比例也更高；形態學分化程度更高[2]。
盡管通過典型眼部表現和超聲檢查診斷葡萄膜淋巴瘤準確率較高，但其診斷的金標準仍是病理檢查，包括組織活檢和眼球摘除標本[1-2]。原發性葡萄膜淋巴瘤通常為低度惡性、非霍奇金B細胞淋巴瘤，呈慢性、良性發病過程。邊緣區淋巴瘤包括脾型、結節或單核細胞型、MALT型三種變異[16-17]。MALT淋巴瘤被認為是EMZL的MALT類型，通常起源于球結膜、胃等黏膜組織。本組4只眼病理檢查均診斷為MALT EMZL。脈絡膜、睫狀體、虹膜受累3只眼，脈絡膜受累1只眼。均發生ESE，免疫組織化學檢查均為CD20（+）。
由于葡萄膜淋巴瘤臨床非常罕見，本研究僅納入了4例進行觀察，且隨訪期短、資料有欠完整；因此，有關葡萄膜淋巴瘤的臨床表現、眼部影像特征和病理改變有待今后更大樣本量研究加以驗證。
