引用本文： 陳妙虹, 田汝銀, 陳來嬌, 馬大卉, 陳青山, 張少沖, 張國明. 視網膜和視網膜色素上皮聯合錯構瘤. 中華眼底病雜志, 2022, 38(11): 939-939. doi: 10.3760/cma.j.cn511434-20220505-00271 復制
患兒男，1歲7個月。因家長發現其左眼斜視7個月就診于暨南大學附屬深圳眼科醫院。患兒為足月剖腹產，否認眼病家族史和遺傳病史，全身檢查無異常。眼科檢查：雙眼視力檢查不配合，左眼內斜，雙眼眼前節正常。全身麻醉狀態下行廣角數碼視網膜成像系統檢查，右眼眼底未見明顯異常；左眼后極部灰白色隆起自視盤向顳側視網膜扇形延伸，視盤邊界欠清，隆起灶中間基底部呈灰黑色，表面伴有不同程度的纖維膜附著，牽拉形成視網膜皺褶，累及黃斑，其周邊視網膜血管紆曲及白色顆粒彌漫分布（圖1A）。眼部B型超聲檢查，右眼玻璃體腔、球壁無異常回聲；左眼視盤顳側視網膜表面條狀強反射，未見明顯實質性占位（圖1B）。頻域光相干斷層掃描檢查，右眼黃斑區視網膜層間結構清晰；左眼病灶處組織增厚隆起，視網膜層間結構紊亂，表面緊密附著的纖維膜呈強反射信號，其下的橢圓體帶和視網膜色素上皮反射信號減弱（圖1C）。熒光素眼底血管造影檢查，右眼視網膜血管發育未見異常，無透見熒光和熒光素滲漏；左眼早期可見病灶表面及周邊部視網膜血管螺旋樣扭曲，視網膜毛細血管擴張、熒光素滲漏，晚期病灶內彌漫強熒光素滲漏（圖1D，1E）。診斷：左眼視網膜和視網膜色素上皮聯合錯構瘤，左眼內斜。
圖1
視網膜和視網膜色素上皮聯合錯構瘤患兒小兒左眼眼部檢查像。1A示彩色眼底像，病灶中間基底部呈灰黑色，表面見纖維膜，牽拉形成視網膜皺褶、紆曲的視網膜血管，累及視盤和黃斑。1B示B型超聲像，視盤顳側局部球壁增強，未見明顯實質性占位。1C示黃斑視網膜頻域光相干斷層掃描像，上圖為B掃描像，下圖為A掃描像。病灶隆起灶表面纖維膜呈強反射信號，視網膜層間結構紊亂，病灶下方橢圓體帶和視網膜色素上皮反射信號減弱。1D、1E分別示熒光素眼底血管造影早期、晚期像，早期病灶表面及周圍視網膜血管螺旋樣扭曲，視網膜毛細血管擴張、熒光素滲漏；晚期病灶內彌漫性強熒光素滲漏
患兒男，1歲7個月。因家長發現其左眼斜視7個月就診于暨南大學附屬深圳眼科醫院。患兒為足月剖腹產，否認眼病家族史和遺傳病史，全身檢查無異常。眼科檢查：雙眼視力檢查不配合，左眼內斜，雙眼眼前節正常。全身麻醉狀態下行廣角數碼視網膜成像系統檢查，右眼眼底未見明顯異常；左眼后極部灰白色隆起自視盤向顳側視網膜扇形延伸，視盤邊界欠清，隆起灶中間基底部呈灰黑色，表面伴有不同程度的纖維膜附著，牽拉形成視網膜皺褶，累及黃斑，其周邊視網膜血管紆曲及白色顆粒彌漫分布（圖1A）。眼部B型超聲檢查，右眼玻璃體腔、球壁無異常回聲；左眼視盤顳側視網膜表面條狀強反射，未見明顯實質性占位（圖1B）。頻域光相干斷層掃描檢查，右眼黃斑區視網膜層間結構清晰；左眼病灶處組織增厚隆起，視網膜層間結構紊亂，表面緊密附著的纖維膜呈強反射信號，其下的橢圓體帶和視網膜色素上皮反射信號減弱（圖1C）。熒光素眼底血管造影檢查，右眼視網膜血管發育未見異常，無透見熒光和熒光素滲漏；左眼早期可見病灶表面及周邊部視網膜血管螺旋樣扭曲，視網膜毛細血管擴張、熒光素滲漏，晚期病灶內彌漫強熒光素滲漏（圖1D，1E）。診斷：左眼視網膜和視網膜色素上皮聯合錯構瘤，左眼內斜。
圖1
視網膜和視網膜色素上皮聯合錯構瘤患兒小兒左眼眼部檢查像。1A示彩色眼底像，病灶中間基底部呈灰黑色，表面見纖維膜，牽拉形成視網膜皺褶、紆曲的視網膜血管，累及視盤和黃斑。1B示B型超聲像，視盤顳側局部球壁增強，未見明顯實質性占位。1C示黃斑視網膜頻域光相干斷層掃描像，上圖為B掃描像，下圖為A掃描像。病灶隆起灶表面纖維膜呈強反射信號，視網膜層間結構紊亂，病灶下方橢圓體帶和視網膜色素上皮反射信號減弱。1D、1E分別示熒光素眼底血管造影早期、晚期像，早期病灶表面及周圍視網膜血管螺旋樣扭曲，視網膜毛細血管擴張、熒光素滲漏；晚期病灶內彌漫性強熒光素滲漏
