引用本文： 李丹青, 孟健, 羅斌, 王曉麗, 李林, 何躍東. 難治性子宮動靜脈瘺一例. 華西醫學, 2015, 30(3): 591-592. doi: 10.7507/1002-0179.20150170 復制
1 病例介紹
患者?女，36歲，孕6產1，已婚，末次月經時間為2013年6月23日。因“人工流產術后8個月，B型超聲提示宮腔內占位7+個月，陰道流血12 d”于2013年7月22日入院。患者8+個月前外院行人工流產術，術后半個月復查彩色多普勒B型超聲提示宮內占位，直徑約5 cm，人絨毛膜促性腺激素（HCG）3 000 mU/mL，未行特殊治療。定期隨訪超聲均提示宮腔內有占位，血HCG逐漸降低至正常，月經恢復，月經量無明顯變化，周期規則。12 d前無明顯誘因反復出現陰道出血，出血量最多時可達200 mL，伴血凝塊，無頭暈、乏力、腹痛、腹脹、肛門墜脹感、畏寒、發熱等不適，于當地醫院住院治療，予以輸紅細胞懸液2 200 mL，新鮮冰凍血漿1 200 mL，并于10 d前行子宮動脈栓塞術、防感染、促子宮收縮等治療，效果不佳轉入我院。住院檢查彩色多普勒超聲提示：子宮前壁下段切口處查見3.5 cm×4.1 cm×4.5 cm不均質弱回聲團，其內探及血流信號，動靜脈瘺樣頻譜，該部分肌壁菲薄，部分僅余見漿膜層，血HCG正常。患者平素月經周期規律，量中，既往有5次人工流產史，2005年外院剖宮產一活嬰。體格檢查：體溫36.6℃，心率82次/min，脈搏20次/min，血壓112/76 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），陰道通暢，宮頸光滑，宮頸管內見鮮紅色血跡，子宮50+ d孕大，質軟、無壓痛、下腹無壓痛、反跳痛。血常規：白細胞8.1×109 /L，中性粒細胞71.7%，血紅蛋白122 g/L。血HCG陰性。入院診斷：子宮動靜脈瘺介入治療后。經全科討論及與患者溝通后于2013年7月26日全身麻醉下行“經腹子宮病灶清除術”，術中見子宮增大約50+ d孕大，子宮下段切口偏右見一直徑約6 cm包塊，向外凸起，病灶侵及子宮肌層，最薄處僅見漿膜層，下推膀胱后，沿包塊表面最薄處切開，切開后見機化組織及血凝塊占據子宮下段約4 cm×4 cm×4 cm，質脆、形態不規則，雙附件未見異常。取出機化組織后垂體后葉素6 U子宮肌壁注射。術中出血約600 mL，尿量100 mL，色淡黃。術后病理檢查見退變胎盤絨毛及少許平滑肌組織。予抗感染、對癥治療，術后3 d復查血常規：白細胞11.8×109 /L，中性粒細胞81.7%，血紅蛋白96 g/L。術后6 d出院，隨訪6個月，月經周期及經期正常，經量中，身體狀況良好。
2 討論
子宮動靜脈瘺指子宮動脈與靜脈之間存在異常通路，是一種罕見的血管畸形。其病因可分為先天性和后天性，其中后天性子宮動靜脈瘺與子宮手術史（剖宮產、清宮）、子宮腫瘤和感染密切相關，多見于20～40 歲女性，目前多為個案報道，缺乏準確的發病率的數據。近年來，隨著剖宮產率和人工流產率的升高，子宮動靜脈瘺的發生率呈上升趨勢。多數患者因無臨床癥狀而未就診或未被發現，而就診時常以無痛性大量陰道出血為主要表現，常常發生于月經期、診刮、妊娠、分娩后，可反復發作。無痛性大量陰道出血可能是子宮內膜脫落或機械性操作導致的動靜脈瘺破裂引起，如未及時正確治療，可能引起失血性休克甚至危及生命[1-3]。
超聲是子宮動靜脈瘺主要的檢查方法。二維聲像圖顯示為管狀或海綿樣無回聲或低回聲區；彩色多普勒超聲顯示無回聲或低回聲區內豐富動靜脈混雜血流信號，血流方向各異；彩色多普勒頻譜顯示動脈血流增快，靜脈血流動脈化。結合二維聲像圖、彩色多普勒血流圖和多普勒頻譜的特征性表現可以明確診斷子宮內的動靜脈瘺[4-5]。數字剪影血管造影被視為動靜脈瘺診斷的“金標準”，可在診斷同時進行選擇性動脈栓塞治療，能直觀、清晰地顯示病變的范圍、供血動脈和引流靜脈。表現為子宮動脈增粗、迂曲，造影劑積聚在病變部位呈血管團，靜脈期提前出現，靜脈期后病灶部位造影劑滯留，瘺管破裂時可見造影劑外漏 [6]。另外X線斷層掃描、MRI和三維計算機體層掃描血管重建能顯示病變的準確部位和大小，與鄰近組織器官的關系，以及供血動脈和引流血管與盆腔血管的關系，但由于價格昂貴，臨床上尚未普及[7]。
隨著介入治療技術的發展，子宮動脈栓塞術是子宮動靜脈瘺首選保守治療方法，迄今為止已有多篇文獻報道肯定了子宮動脈栓塞術在治療子宮動靜脈瘺療效中的價值，成功率達70%～90%，即使在休克、彌散性血管內凝血狀態下也可以與抗休克同時進行操作，是安全有效的治療子宮動靜脈瘺的方法，有術后患者月經恢復和足月分娩的報道[8-9]。但子宮動脈栓塞可能失敗，可能是因為血液通過側支循環，如陰部內動脈、卵巢動脈、腹壁下動脈等進入子宮動脈引起的，對于第1次介入治療失敗者，可以行再次栓塞治療[10]。
手術治療方法有：① 子宮全切術：在介入治療未成熟應用以前，子宮全切術是子宮動靜脈瘺的主要治療手段。對于無生育要求，難治性子宮動靜脈瘺患者可選擇腹腔鏡或開腹子宮全切術[11-12]。② 選擇性子宮動脈阻斷術：通過切斷動靜脈瘺血源動脈，達到治療的目的。如Wu等[13]報道了腹腔鏡雙極電凝子宮動脈成功治療子宮動靜脈瘺1例。Yokomine等[14]報道了1例介入治療失敗的患者，選擇性阻斷由髂內動脈發出的供應子宮、卵巢等的6條營養血管，術后隨訪無出血復發。③ 局部病灶清除術：該術式通過腹腔鏡或經腹局部病灶清除的方法切除病灶，保留子宮。近年來有文獻報道腹腔鏡或開腹局部病灶清除術治愈的病例，尚無術后有生育的報道。Chen等[15]報道1例腹腔鏡下局部病灶清除術，術后無明顯出血，但術后患者并發宮腔粘連，行宮腔鏡粘連分解術后恢復良好。也可通過宮腔鏡直視下局部切除病灶，適用于無明顯陰道流血，病灶范圍小的病例：對于病灶侵入肌層的患者，為防止子宮穿孔，可聯合彩色多普勒B型超聲監測下手術或宮腹腔鏡聯合手術。本例子宮動靜脈瘺患者，外院予以輸血、介入治療后陰道流血量減少，但仍有少量不規則陰道流血，可選擇再次栓塞治療，也可選擇手術治療。對于第1次介入治療失敗的患者再次栓塞治療的成功率，文獻尚無報道，再次栓塞術也有失敗的可能。患者入院時行彩色多普勒B型超聲檢查提示病灶面積大，且位于子宮下段切口處，侵入肌層，部分肌壁僅見漿膜層，宮腔鏡手術子宮穿孔的可能性比較大，因患者有保留生育功能的強烈愿望，宮腹腔鏡聯合手術或經腹局部病灶清除術是比較適合的選擇。
隨著近年剖宮產率和人工流產率的增加，子宮動靜脈瘺發病率有明顯上升趨勢，因其有潛在大出血而致命的威脅，臨床醫生應引起重視，對于陰道出血患者都應排除動靜脈瘺的可能，根據超聲和選擇性子宮動脈造影可以診斷。子宮動靜脈瘺的治療方法由患者癥狀、有無生育要求、病變部位和大小來進行選擇，若無相關禁忌，首選子宮動脈栓塞術，對于介入治療失敗的患者，可再次栓塞治療，也可選擇保守性手術或根治性手術。對于病情復雜的患者，可多種方法聯合治療，預防子宮動脈栓塞后手術，可以通過減少動靜脈瘺的血流而使病灶體積縮小，且減少術中出血的風險，保持手術視野的清晰，提高治療的成功率。
1 病例介紹
患者?女，36歲，孕6產1，已婚，末次月經時間為2013年6月23日。因“人工流產術后8個月，B型超聲提示宮腔內占位7+個月，陰道流血12 d”于2013年7月22日入院。患者8+個月前外院行人工流產術，術后半個月復查彩色多普勒B型超聲提示宮內占位，直徑約5 cm，人絨毛膜促性腺激素（HCG）3 000 mU/mL，未行特殊治療。定期隨訪超聲均提示宮腔內有占位，血HCG逐漸降低至正常，月經恢復，月經量無明顯變化，周期規則。12 d前無明顯誘因反復出現陰道出血，出血量最多時可達200 mL，伴血凝塊，無頭暈、乏力、腹痛、腹脹、肛門墜脹感、畏寒、發熱等不適，于當地醫院住院治療，予以輸紅細胞懸液2 200 mL，新鮮冰凍血漿1 200 mL，并于10 d前行子宮動脈栓塞術、防感染、促子宮收縮等治療，效果不佳轉入我院。住院檢查彩色多普勒超聲提示：子宮前壁下段切口處查見3.5 cm×4.1 cm×4.5 cm不均質弱回聲團，其內探及血流信號，動靜脈瘺樣頻譜，該部分肌壁菲薄，部分僅余見漿膜層，血HCG正常。患者平素月經周期規律，量中，既往有5次人工流產史，2005年外院剖宮產一活嬰。體格檢查：體溫36.6℃，心率82次/min，脈搏20次/min，血壓112/76 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），陰道通暢，宮頸光滑，宮頸管內見鮮紅色血跡，子宮50+ d孕大，質軟、無壓痛、下腹無壓痛、反跳痛。血常規：白細胞8.1×109 /L，中性粒細胞71.7%，血紅蛋白122 g/L。血HCG陰性。入院診斷：子宮動靜脈瘺介入治療后。經全科討論及與患者溝通后于2013年7月26日全身麻醉下行“經腹子宮病灶清除術”，術中見子宮增大約50+ d孕大，子宮下段切口偏右見一直徑約6 cm包塊，向外凸起，病灶侵及子宮肌層，最薄處僅見漿膜層，下推膀胱后，沿包塊表面最薄處切開，切開后見機化組織及血凝塊占據子宮下段約4 cm×4 cm×4 cm，質脆、形態不規則，雙附件未見異常。取出機化組織后垂體后葉素6 U子宮肌壁注射。術中出血約600 mL，尿量100 mL，色淡黃。術后病理檢查見退變胎盤絨毛及少許平滑肌組織。予抗感染、對癥治療，術后3 d復查血常規：白細胞11.8×109 /L，中性粒細胞81.7%，血紅蛋白96 g/L。術后6 d出院，隨訪6個月，月經周期及經期正常，經量中，身體狀況良好。
2 討論
子宮動靜脈瘺指子宮動脈與靜脈之間存在異常通路，是一種罕見的血管畸形。其病因可分為先天性和后天性，其中后天性子宮動靜脈瘺與子宮手術史（剖宮產、清宮）、子宮腫瘤和感染密切相關，多見于20～40 歲女性，目前多為個案報道，缺乏準確的發病率的數據。近年來，隨著剖宮產率和人工流產率的升高，子宮動靜脈瘺的發生率呈上升趨勢。多數患者因無臨床癥狀而未就診或未被發現，而就診時常以無痛性大量陰道出血為主要表現，常常發生于月經期、診刮、妊娠、分娩后，可反復發作。無痛性大量陰道出血可能是子宮內膜脫落或機械性操作導致的動靜脈瘺破裂引起，如未及時正確治療，可能引起失血性休克甚至危及生命[1-3]。
超聲是子宮動靜脈瘺主要的檢查方法。二維聲像圖顯示為管狀或海綿樣無回聲或低回聲區；彩色多普勒超聲顯示無回聲或低回聲區內豐富動靜脈混雜血流信號，血流方向各異；彩色多普勒頻譜顯示動脈血流增快，靜脈血流動脈化。結合二維聲像圖、彩色多普勒血流圖和多普勒頻譜的特征性表現可以明確診斷子宮內的動靜脈瘺[4-5]。數字剪影血管造影被視為動靜脈瘺診斷的“金標準”，可在診斷同時進行選擇性動脈栓塞治療，能直觀、清晰地顯示病變的范圍、供血動脈和引流靜脈。表現為子宮動脈增粗、迂曲，造影劑積聚在病變部位呈血管團，靜脈期提前出現，靜脈期后病灶部位造影劑滯留，瘺管破裂時可見造影劑外漏 [6]。另外X線斷層掃描、MRI和三維計算機體層掃描血管重建能顯示病變的準確部位和大小，與鄰近組織器官的關系，以及供血動脈和引流血管與盆腔血管的關系，但由于價格昂貴，臨床上尚未普及[7]。
隨著介入治療技術的發展，子宮動脈栓塞術是子宮動靜脈瘺首選保守治療方法，迄今為止已有多篇文獻報道肯定了子宮動脈栓塞術在治療子宮動靜脈瘺療效中的價值，成功率達70%～90%，即使在休克、彌散性血管內凝血狀態下也可以與抗休克同時進行操作，是安全有效的治療子宮動靜脈瘺的方法，有術后患者月經恢復和足月分娩的報道[8-9]。但子宮動脈栓塞可能失敗，可能是因為血液通過側支循環，如陰部內動脈、卵巢動脈、腹壁下動脈等進入子宮動脈引起的，對于第1次介入治療失敗者，可以行再次栓塞治療[10]。
手術治療方法有：① 子宮全切術：在介入治療未成熟應用以前，子宮全切術是子宮動靜脈瘺的主要治療手段。對于無生育要求，難治性子宮動靜脈瘺患者可選擇腹腔鏡或開腹子宮全切術[11-12]。② 選擇性子宮動脈阻斷術：通過切斷動靜脈瘺血源動脈，達到治療的目的。如Wu等[13]報道了腹腔鏡雙極電凝子宮動脈成功治療子宮動靜脈瘺1例。Yokomine等[14]報道了1例介入治療失敗的患者，選擇性阻斷由髂內動脈發出的供應子宮、卵巢等的6條營養血管，術后隨訪無出血復發。③ 局部病灶清除術：該術式通過腹腔鏡或經腹局部病灶清除的方法切除病灶，保留子宮。近年來有文獻報道腹腔鏡或開腹局部病灶清除術治愈的病例，尚無術后有生育的報道。Chen等[15]報道1例腹腔鏡下局部病灶清除術，術后無明顯出血，但術后患者并發宮腔粘連，行宮腔鏡粘連分解術后恢復良好。也可通過宮腔鏡直視下局部切除病灶，適用于無明顯陰道流血，病灶范圍小的病例：對于病灶侵入肌層的患者，為防止子宮穿孔，可聯合彩色多普勒B型超聲監測下手術或宮腹腔鏡聯合手術。本例子宮動靜脈瘺患者，外院予以輸血、介入治療后陰道流血量減少，但仍有少量不規則陰道流血，可選擇再次栓塞治療，也可選擇手術治療。對于第1次介入治療失敗的患者再次栓塞治療的成功率，文獻尚無報道，再次栓塞術也有失敗的可能。患者入院時行彩色多普勒B型超聲檢查提示病灶面積大，且位于子宮下段切口處，侵入肌層，部分肌壁僅見漿膜層，宮腔鏡手術子宮穿孔的可能性比較大，因患者有保留生育功能的強烈愿望，宮腹腔鏡聯合手術或經腹局部病灶清除術是比較適合的選擇。
隨著近年剖宮產率和人工流產率的增加，子宮動靜脈瘺發病率有明顯上升趨勢，因其有潛在大出血而致命的威脅，臨床醫生應引起重視，對于陰道出血患者都應排除動靜脈瘺的可能，根據超聲和選擇性子宮動脈造影可以診斷。子宮動靜脈瘺的治療方法由患者癥狀、有無生育要求、病變部位和大小來進行選擇，若無相關禁忌，首選子宮動脈栓塞術，對于介入治療失敗的患者，可再次栓塞治療，也可選擇保守性手術或根治性手術。對于病情復雜的患者，可多種方法聯合治療，預防子宮動脈栓塞后手術，可以通過減少動靜脈瘺的血流而使病灶體積縮小，且減少術中出血的風險，保持手術視野的清晰，提高治療的成功率。