運動誘發性肌張力障礙的臨床分析_West China Medical Journal

Authors：

 王雪艷 , 徐鴻儒 , 安東梅 ,  楊蓉

四川大學華西醫院神經內科（成都 610041）;

Corresponding?author：

楊蓉, Email: hxyangrong2004@126.com

Keywords：

運動誘發性肌張力障礙; 視頻腦電監測; PRRT2基因; 臨床特點; 藥物治療

DOI：

10.7507/1002-0179.20160066

Video：

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Abstract Full text Figures/Tables Video References Cited by

目的探討發作性運動誘發肌張力障礙（PKD）的臨床特征。方法前瞻性地收集2014年9月-2015年3月視頻腦電監測中心連續住院檢查并診斷為PKD的23例患者，分析其臨床表現、視頻腦電圖及其余相關輔助檢查特點并隨訪6～12個月,觀察其治療反應等。結果 23例患者男16例，女7例，平均年齡14.8歲，平均病程5.2年，5例具有家族史；均完成了24～48 h不等的長時程視頻腦電圖監測，共記錄到164次發作，發作表現為體位變化或受刺激時突發一側或雙側肢體的肌張力障礙，持續數秒至1 min不等，發作時意識清楚。視頻腦電圖監測發現發作期無同步癲癇樣放電，2例患者PRRT2基因檢測陽性，長期隨訪對多種抗癲癇藥物治療均有效。結論 PKD是以運動誘發的發作性、短暫性肌張力障礙為特征的少見良性疾病，部分患者可查到致病基因，抗癲癇藥物治療預后較好，需臨床診治過程中給予重視。

Citation： 王雪艷, 徐鴻儒, 安東梅, 楊蓉. 運動誘發性肌張力障礙的臨床分析. West China Medical Journal, 2016, 31(2): 243-245. doi: 10.7507/1002-0179.20160066 Copy

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