病例介紹　患兒，女，1⁺ d，因“早產后氣促、呻吟1⁺ d、腹脹1 d”于2020年1月20日到我院就診。患兒系第3胎、第1產，孕35⁺⁶周，因“完全性前置胎盤伴出血”于外院經剖宮產娩出，出生體重2 710 g，Apgar評分1-5-10分鐘分別為8分（肌張力及膚色各扣1分）、9分（肌張力扣1分）、9分（肌張力扣1分）。胎兒期產前超聲檢查提示：臍靜脈1條，臍動脈2條，臍靜脈腹內段走行及管徑未見異常，未見迂曲擴張，管腔內未見異常回聲，未見臍帶打結。產檢過程中超聲檢查曾有2次臍帶繞頸。娩出時未見胎兒臍帶繞頸，羊水清亮，無宮內窘迫史，無臍帶異常，否認生后搶救史，否認臍帶插管史。母親無妊娠期高血壓、妊娠期糖尿病、血栓家族史；產前、產時無發熱，產后發熱1次，最高體溫為37.7℃。患兒入院后體格檢查：體溫37℃，脈搏125次/ min，呼吸頻率55次/min，血壓63/40 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），血氧飽和度95%，全身散在皮疹，全身皮膚及鞏膜可見輕度黃染，雙肺呼吸音稍粗，未聞及啰音，余無特殊。院外輔助檢查：凝血功能：凝血酶原時間15.1 s，活化部分凝血活酶時間68.9 s，纖維蛋白原1.32 g/L。院外胸部X線片提示：雙肺下部少許滲出灶。院外CT提示：臍靜脈近段管腔內密度稍高。我院超聲提示：臍靜脈管腔內查見大小約0.8 cm×0.3 cm的稍強回聲部分充填，局部管腔血流信號充盈缺損（圖1）。門靜脈“工”字部管腔內可見紅細胞自顯影。超聲診斷為：臍靜脈血栓；門靜脈血流緩慢。

圖1 患兒超聲圖像

a. 二維超聲像，臍靜脈血栓（黃箭）；b. 彩色多普勒超聲像，臍靜脈血栓處管腔內血流信號充盈缺損

圖選項

下載全尺寸圖像

下載幻燈片

治療及隨訪：入院后完善相關檢查，因家屬拒絕使用低分子肝素鈉進行抗凝治療，住院過程中予以哌拉西林他唑巴坦抗感染，合理喂養、保暖、補液等對癥治療，2 d后復查腹部超聲，該處血栓大小約0.7 cm×0.2 cm。患兒于氣促緩解后于2020年1月23日自動出院。出院后1個月及3個月隨訪中生命體征平穩，生長發育正常，臨床表現無特殊。目前患兒仍在持續隨訪中。

討論　在整個兒童時期，新生兒血栓的發病率較其他時期高。血栓的形成和血栓的生長是局部凝血激活和凝血與纖溶平衡受到干擾的結果。在新生兒期，50%為靜脈性血栓， 50%為動脈性血栓，其中靜脈血栓以腎靜脈血栓、下腔靜脈血栓多見^[1]。

新生兒臍靜脈血栓在臨床中較為少見。通常情況下，在胎兒期，臍靜脈一部分血流匯入門靜脈左支，一部分通過靜脈導管匯入下腔靜脈，是胎兒供氧及營養交換的血管，胎兒期臍靜脈發生栓塞可導致胎兒缺氧、生長受限或者死亡^[2-3]。出生后，健康新生兒的臍靜脈是沒有生理功能的，臍靜脈通常在胎兒出生后1周內閉合，最終形成圓韌帶；足月新生兒的靜脈導管也會在4.6～7.9 d閉合，孕周越大，閉合時間越短^[4]。

在已知的文獻報道中臍靜脈血栓多伴有臍靜脈自身的異常，如臍靜脈曲張（包括先天性臍靜脈曲張及門靜脈高壓導致的臍靜脈曲張）、臍靜脈穿刺、臍靜脈置管、臍帶打結、宮內臍帶感染、臍帶嚴重受壓等 ^{[2-3, 5-6]}，也有一部分與遺傳因素、產婦的基礎疾病、新生兒代謝性疾病有關^[7]，其中臍靜脈置管為主要因素。胎兒原發臍靜脈血栓非常罕見。該例患者在胎兒期多次檢查均未發現臍靜脈游離段及腹內段存在明顯解剖異常，臍帶形態、位置未見明顯異常，未見明顯胎兒生長受限，生后未進行臍靜脈置管等侵入性操作，該患兒血常規、凝血功能、電解質等檢查結果均未提示異常，無血栓家族史，故該患者病因尚不明確，考慮原發性血栓。該例患兒基本情況尚可的原因可能與臍靜脈的不全血栓有關，臍靜脈的供氧與營養供給沒有被完全阻斷，血栓僅限于臍靜脈，并沒有累及門靜脈及下腔靜脈。

現有文獻關于單純新生兒臍靜脈血栓的報道非常少。有學者認為臍靜脈血栓可能參與了臍靜脈的纖維化過程^[8]，也有學者做了小樣本（20例）的對照觀察，并未在臍靜脈內發現血栓^[5]。在通常情況下，胎兒出生后臍靜脈并無生理功能，故臍靜脈血栓在沒有引起門靜脈或者下腔靜脈栓塞時，對患兒的危害并不嚴重。新生兒單純的臍靜脈血栓需要持續隨訪，但是發生于其他部位的血栓需要進行相應的干預，干預方法取決于血栓的位置和范圍，以及急性栓塞并發癥和后期血管損害的風險。

胎兒期臍靜脈血栓的發生是導致胎兒死亡的重要因素之一，而新生兒臍靜脈血栓的嚴重程度在于有無繼發血栓以及繼發血栓發生的部位，因此對于存在導致臍靜脈血栓誘因的患兒，建議進行臍靜脈血栓篩查，為患兒后續管理提供依據。

病例介紹　患兒，女，1⁺ d，因“早產后氣促、呻吟1⁺ d、腹脹1 d”于2020年1月20日到我院就診。患兒系第3胎、第1產，孕35⁺⁶周，因“完全性前置胎盤伴出血”于外院經剖宮產娩出，出生體重2 710 g，Apgar評分1-5-10分鐘分別為8分（肌張力及膚色各扣1分）、9分（肌張力扣1分）、9分（肌張力扣1分）。胎兒期產前超聲檢查提示：臍靜脈1條，臍動脈2條，臍靜脈腹內段走行及管徑未見異常，未見迂曲擴張，管腔內未見異常回聲，未見臍帶打結。產檢過程中超聲檢查曾有2次臍帶繞頸。娩出時未見胎兒臍帶繞頸，羊水清亮，無宮內窘迫史，無臍帶異常，否認生后搶救史，否認臍帶插管史。母親無妊娠期高血壓、妊娠期糖尿病、血栓家族史；產前、產時無發熱，產后發熱1次，最高體溫為37.7℃。患兒入院后體格檢查：體溫37℃，脈搏125次/ min，呼吸頻率55次/min，血壓63/40 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），血氧飽和度95%，全身散在皮疹，全身皮膚及鞏膜可見輕度黃染，雙肺呼吸音稍粗，未聞及啰音，余無特殊。院外輔助檢查：凝血功能：凝血酶原時間15.1 s，活化部分凝血活酶時間68.9 s，纖維蛋白原1.32 g/L。院外胸部X線片提示：雙肺下部少許滲出灶。院外CT提示：臍靜脈近段管腔內密度稍高。我院超聲提示：臍靜脈管腔內查見大小約0.8 cm×0.3 cm的稍強回聲部分充填，局部管腔血流信號充盈缺損（圖1）。門靜脈“工”字部管腔內可見紅細胞自顯影。超聲診斷為：臍靜脈血栓；門靜脈血流緩慢。

圖1 患兒超聲圖像

a. 二維超聲像，臍靜脈血栓（黃箭）；b. 彩色多普勒超聲像，臍靜脈血栓處管腔內血流信號充盈缺損

圖選項

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治療及隨訪：入院后完善相關檢查，因家屬拒絕使用低分子肝素鈉進行抗凝治療，住院過程中予以哌拉西林他唑巴坦抗感染，合理喂養、保暖、補液等對癥治療，2 d后復查腹部超聲，該處血栓大小約0.7 cm×0.2 cm。患兒于氣促緩解后于2020年1月23日自動出院。出院后1個月及3個月隨訪中生命體征平穩，生長發育正常，臨床表現無特殊。目前患兒仍在持續隨訪中。

討論　在整個兒童時期，新生兒血栓的發病率較其他時期高。血栓的形成和血栓的生長是局部凝血激活和凝血與纖溶平衡受到干擾的結果。在新生兒期，50%為靜脈性血栓， 50%為動脈性血栓，其中靜脈血栓以腎靜脈血栓、下腔靜脈血栓多見^[1]。

新生兒臍靜脈血栓在臨床中較為少見。通常情況下，在胎兒期，臍靜脈一部分血流匯入門靜脈左支，一部分通過靜脈導管匯入下腔靜脈，是胎兒供氧及營養交換的血管，胎兒期臍靜脈發生栓塞可導致胎兒缺氧、生長受限或者死亡^[2-3]。出生后，健康新生兒的臍靜脈是沒有生理功能的，臍靜脈通常在胎兒出生后1周內閉合，最終形成圓韌帶；足月新生兒的靜脈導管也會在4.6～7.9 d閉合，孕周越大，閉合時間越短^[4]。

在已知的文獻報道中臍靜脈血栓多伴有臍靜脈自身的異常，如臍靜脈曲張（包括先天性臍靜脈曲張及門靜脈高壓導致的臍靜脈曲張）、臍靜脈穿刺、臍靜脈置管、臍帶打結、宮內臍帶感染、臍帶嚴重受壓等 ^{[2-3, 5-6]}，也有一部分與遺傳因素、產婦的基礎疾病、新生兒代謝性疾病有關^[7]，其中臍靜脈置管為主要因素。胎兒原發臍靜脈血栓非常罕見。該例患者在胎兒期多次檢查均未發現臍靜脈游離段及腹內段存在明顯解剖異常，臍帶形態、位置未見明顯異常，未見明顯胎兒生長受限，生后未進行臍靜脈置管等侵入性操作，該患兒血常規、凝血功能、電解質等檢查結果均未提示異常，無血栓家族史，故該患者病因尚不明確，考慮原發性血栓。該例患兒基本情況尚可的原因可能與臍靜脈的不全血栓有關，臍靜脈的供氧與營養供給沒有被完全阻斷，血栓僅限于臍靜脈，并沒有累及門靜脈及下腔靜脈。

現有文獻關于單純新生兒臍靜脈血栓的報道非常少。有學者認為臍靜脈血栓可能參與了臍靜脈的纖維化過程^[8]，也有學者做了小樣本（20例）的對照觀察，并未在臍靜脈內發現血栓^[5]。在通常情況下，胎兒出生后臍靜脈并無生理功能，故臍靜脈血栓在沒有引起門靜脈或者下腔靜脈栓塞時，對患兒的危害并不嚴重。新生兒單純的臍靜脈血栓需要持續隨訪，但是發生于其他部位的血栓需要進行相應的干預，干預方法取決于血栓的位置和范圍，以及急性栓塞并發癥和后期血管損害的風險。

胎兒期臍靜脈血栓的發生是導致胎兒死亡的重要因素之一，而新生兒臍靜脈血栓的嚴重程度在于有無繼發血栓以及繼發血栓發生的部位，因此對于存在導致臍靜脈血栓誘因的患兒，建議進行臍靜脈血栓篩查，為患兒后續管理提供依據。