先天性脊柱側凸指椎體先天性發育畸形導致脊柱向側方彎曲，脊柱側凸畸形常呈進行性發展，手術治療是非常重要的治療方式。手術方式主要包括單純融合術、半椎體切除術、生長棒技術及縱向可撐開型人工鈦肋技術，但是手術方式的選擇及手術時機尚無統一標準。該文對先天性脊柱側凸的不同外科治療方法進行綜述，介紹了先天性脊柱側凸的分類，闡明了不同外科治療方式的手術時機、優勢及不足，旨在為針對先天性脊柱側凸患者制定個體化的最佳手術方案提供參考。
引用本文： 周晉駒, 豐干鈞, 劉立岷, 宋躍明. 先天性脊柱側凸的外科治療進展. 華西醫學, 2021, 36(10): 1321-1326. doi: 10.7507/1002-0179.202107240 復制
先天性脊柱側凸指至少一個椎體的發育異常導致脊柱向側方彎曲，常見的畸形如半椎體、楔形椎體或椎體分節障礙等[1]。先天性脊柱側凸的發病率為0.1%，其確切病因尚不清楚，目前認為與胚胎發育過程中的遺傳因素、環境因素、維生素缺乏和有毒物質等造成的脊柱椎體發育障礙有關[2-3]。先天性脊柱側凸多呈進行性發展，非手術治療對先天性脊柱側凸效果有限，往往無法控制椎體畸形的發展，因此手術早期干預仍是較推薦的治療方式，主要包括單純融合術、半椎體切除術、生長棒技術及縱向可撐開型人工鈦肋技術（vertical expandable prosthetic titanium rib，VEPTR）。單純融合術是治療先天性脊柱側凸的傳統常用方法，治療效果具有爭議，近年來幾乎不再使用。半椎體切除術常用于單發的椎體畸形，療效較為肯定。生長棒技術是較新興的技術，在矯正畸形的同時，不影響脊柱生長發育。VEPTR技術主要用于先天性胸椎側凸合并胸廓發育不良的患者。然而，不同手術方案的選擇及適當的手術時機目前尚無定論。本文就先天性脊柱側凸的外科治療作一綜述，總結近年來國內外的相關治療研究，介紹先天性脊柱側凸的分類，并探討不同外科治療方式的優勢及不足，旨在為針對先天性脊柱側凸患者制定個體化的最佳手術方案提供參考。
1 分類
先天性脊柱側凸最早的分類方法是Winter分型，根據畸形形成的特點分為椎體形成障礙、椎體分節障礙和混合性障礙，椎體形成障礙可分為部份性形成障礙（如楔形椎體）和完全性形成障礙（如半椎體和蝶形椎體），椎體分節障礙可分為單側分節障礙（如單側未分節骨橋）和雙側分節障礙（如阻滯椎），混合性障礙則包含了上述2種畸形類型[1, 4-5]。該分型是先天性脊柱側凸中應用最廣泛的分型，主要依據正位及側位X線片的椎體形態進行分類，但是X線片只能觀察脊柱的二維結構，當脊柱側凸嚴重且伴有多發椎體畸形或嚴重脊柱旋轉時，單純依靠X線片很難對其進行準確分型，另外該分型對預測脊柱側凸的進展及手術方案的制定也有局限性[1, 4-5]。因此，Kawakami等[6]在2009年利用CT三維成像對先天性脊柱側凸重新進行分型，先以單發和多發分為2類，再依據不同畸形形態細分為4型：1型，即單發單純椎體畸形，此型為單一椎體發生的單純椎體形成障礙，如單發的半椎體、蝶形椎和楔形椎；2型，即多發單純椎體畸形，此型為椎體發育異常累及2個或以上的椎體，但皆為單純的椎體形成障礙；3型，即復雜畸形，包括上下椎體錯配畸形或錯配畸形與椎體形成障礙的混合型，此類型無法單獨以椎體形成障礙或椎體分節障礙歸類，故稱為復雜畸形；4型，即單純椎體分節障礙。Kawakami分型更全面地概括了不同類型的先天性脊柱側凸，但其分型主要針對病因學及胚胎學，無法很好地指導臨床手術治療方案的制定，因此在臨床上的使用并不普遍。目前對于先天性脊柱側凸的分型仍在完善中，現存的分類方法還存在不足，未來先天性脊柱側凸的分型還需朝向與臨床結合的方向繼續完善。
2 治療方式
2.1 單純融合術
2.1.1 原位融合術
原位融合術指將側凸畸形節段融合，術后輔以石膏或支具固定，以此阻止椎體畸形的進一步進展。常用的方式包括后路原位融合術和前后路聯合原位融合術，手術適應證為單發或短節段的椎體畸形（如單發的半椎體形成）、側凸角度較小（30～40°）和年齡小于5歲的患者。該手術簡單安全，早期治療可獲得較好的效果，是治療先天性脊柱側凸的傳統常用方法。然而，有研究顯示，在行后路融合手術時，如果前路椎體存在嚴重畸形或前方椎體融合不完全，使得前方椎體繼續成長，則會導致脊柱側凸角度進一步加重以及脊柱旋轉，此現象稱為“曲軸現象”[7-9]。Goldberg等[10]追蹤了43例因先天性脊柱側凸行原位融合術的患者，隨訪到患者年齡至少達15歲且骨骼發育成熟時，發現其中11例患者（25.6%）因畸形進展再次手術進行修復。目前該手術仍存在爭議，臨床上基本不再使用。
2.1.2 凸側骨骺阻滯術
前后路聯合的凸側骨骺阻滯術于1963首次由Roaf[11]報道，手術方式經過了多次改良及修正，Winter[12]于1981年再次報道用于治療先天性脊柱側凸的患者，首先經前路去除凸側椎間盤和骨骺組織，范圍包括畸形椎體的上下各2個椎間盤，植入自體肋骨或髂骨融合，再經后路切開關節突關節，切除需融合的結構，以自體骨融合，術后石膏固定6個月，以此方法阻滯凸側骨骺，利用凹側的生長潛能逐步矯正先天性脊柱側凸[13]。該手術適用于椎體形成障礙所致的先天性脊柱側凸，而對于椎體分節障礙所致的先天性脊柱側凸，因為凹側缺乏生長潛能，所以治療效果欠佳[14]。此外，雖然該手術簡單、有效且相對風險低，但是其治療效果取決于凹側的生長潛能，對側凸進展的控制并不確定，且需要較長時間的外固定，因此該技術目前較少實施。李葉天等[15]報道了22例行凸側骨骺阻滯術的患者，術后長期隨訪5～12年，術后主彎平均進展率為19.22%，術后代償彎平均進展率為39.61%，提示凸側骨骺阻滯術無法有效控制脊柱側凸的發展，不推薦將凸側骨骺阻滯術作為先天性脊柱側凸的優選治療方案。Rizkallah等[16]報道了22例行凸側骨骺阻滯術的患者，平均年齡3歲，術前主彎角平均40.6°，平均10.7年的術后隨訪顯示，患者末次隨訪主彎角平均27.4°，平均主彎矯正率為32%，年齡小于3歲、主彎角度小于35° 的單發半椎體患者可以獲得較好的治療效果，提示針對這類先天性脊柱側凸患者，凸側骨骺阻滯術的應用有很好的價值。綜上，凸側骨骺阻滯術的療效受到年齡、嚴重程度和畸形類型等的影響，為了獲得最好的矯形結果，術前的綜合評估及手術方式的選擇非常重要。
2.2 半椎體切除術
半椎體切除術最早由Royle于1928年報道，手術方式主要包括前后路聯合一期或二期半椎體切除術和后路半椎體切除術。半椎體切除術直接針對畸形因素進行治療，切除范圍包括半椎體上下的椎間盤和凹側的椎間盤，并在術后輔以石膏或支具固定，常用于5歲以下單發的椎體畸形患者，矯形效果顯著，對于兒童的生長發育影響較小，相比原位融合術及凸側骨骺阻滯術有較好的側凸矯正率，但神經損害相關并發癥發生率較高[17]。
2.2.1 前后路聯合一期或二期半椎體切除術
Leatherman等[18]提出將半椎體切除術分為一期經前路行半椎體切除術和二期經后路行后方脊椎融合術，以獲得良好的療效，并且可減少術后神經損傷、傷口感染和死亡等嚴重并發癥發生。1990年Bradford等[19]采用前后路聯合一期半椎體切除術治療先天性脊柱側凸的患者，約4年的隨訪顯示，脊柱側凸矯正率近70%，并且避免了短時間內的再次手術。然而，由于前后路聯合半椎體切除術需要術中變換體位以及手術切口更多，該手術近年來也逐漸被單純后路半椎體切除術取代。
2.2.2 經后路半椎體切除術
早期的半椎體切除術多為前后路聯合一期或二期手術，隨著后路手術的逐漸成熟，手術方式以后路一期半椎體切除術較為常見，且后路手術也有較低的手術相關并發癥發生率，尤其是腰骶段的半椎體切除，獲得了較為肯定的療效[20]。Chang 等[21]報道了 18 例行后路半椎體切除術的患者，平均年齡 6.6 歲，術前平均主彎角為 34.4°，平均隨訪 11.4年后顯示，術后主彎角為 8.6°，術后即刻矯正率為 75%，末次隨訪時矯正率為 62.5%，并且術后未出現曲軸現象或因生長發育導致的椎管狹窄及神經癥狀，年齡小于6歲的患者治療效果優于年齡大于6歲的患者，提示在早期畸形進展或其他節段出現代償性彎曲前行半椎體切除術可獲得較好的治療效果。Wang 等[22]報道了23 例行后路半椎體切除術及短節段內固定的半椎體位于腰骶段的患者，平均年齡 7.8 歲，平均隨訪 88.6 個月后顯示，術后矯正率為 79.1%，術后2年時矯正率為 73.3%，末次隨訪時矯正率為 73.3%，提示單純后路一期半椎體切除術及短節段內固定是治療腰骶段半椎體形成的先天性脊柱側凸的有效方法。Li 等[23]報道了 12 例行后路半椎體切除術的半椎體位于腰骶段的患者，平均年齡 7.2 歲，術前主彎角平均 29°，隨訪至少2年后顯示，末次隨訪時主彎角平均 13°，術后平均矯正率為 55%。Xue 等[24]報道 16 例行后路半椎體切除術及短節段內固定的患者，平均年齡 10.4 歲，平均隨訪 38.8 年后顯示，術后矯正率為 78.4%，末次隨訪時矯正率為 77%。Yang 等[25]報道了 21 例行后路半椎體切除術的患者，平均年齡 4.7 歲，術前平均主彎角為 32.7°，平均隨訪 8.3 年后顯示，術后平均主彎角改善至 10.3°，矯正率為 68.5%，末次隨訪時平均主彎角為 15.4°，矯正率為 52.9%。綜上，經后路半椎體切除術療效較為肯定，但因手術操作區域臨近椎管及神經根，手術中應仔細操作、縮短手術時間并減少神經的牽拉，以避免神經系統相關并發癥的發生。此外，隨著影像學技術的進步以及術中神經電生理監測技術的應用，經后路半椎體切除術并發癥的發生率也將大大降低。
2.3 生長棒技術
生長棒技術指將生長棒固定于脊椎，提供脊椎縱向的生長能力，延后或避免脊椎融合手術，在治療脊柱側凸的同時又能兼顧患兒的生長發育，提供脊柱及胸廓較大的生長空間[26]。生長棒技術的適應證主要為畸形復雜、側凸范圍長、側凸角度大于50° 的脊柱側凸，或非手術治療無效的患者[27]。生長棒技術可以分為單棒和雙棒技術，單棒技術操作簡單，手術時間短，但是固定強度不如雙棒技術，而雙棒技術固定穩固，能有效改善畸形，療效優于單棒技術，是目前比較推崇的方法[27]。然而，目前生長棒技術的問題是并發癥發生率高，并發癥的發生常與植入物相關，如斷棒、脫鉤和感染等[28-29]。為降低生長棒技術的術后并發癥以及避免反復多次手術，生長棒技術一直在不斷改良，如近幾年出現的Hybrid生長棒、Shilla生長棒和磁控生長棒技術。
2.3.1 Hybrid生長棒技術
Hybrid生長棒技術指一期后路截骨融合聯合生長棒技術，通過在側凸椎體進行截骨及短節段融合，矯正脊柱側凸主彎角，同時消除不對稱生長潛能，再利用生長棒控制代償彎畸形，提供脊椎縱向的生長能力，其適用于代償彎較長、角狀側凸畸形和不對稱的側凸畸形等復雜的脊柱側凸[30]。該技術由Wang等[30]于2014年首次報道，研究者們對7例平均年齡5.9歲的先天性脊柱側凸患者采用一期后路截骨聯合雙棒生長棒技術治療，平均隨訪53.3個月顯示，術后平均主彎角度由81.4° 矯正至40.1°，末次隨訪時平均主彎角度為41.0°，未見明顯角度丟失，第1胸椎～第1骶椎高度由術前23.66 cm增加至27.00 cm，并在末次隨訪增加至32.00 cm，平均每年增加1.23 cm，且直到末次隨訪均未出現并發癥。Sun等[31]報道了 13 例采用Hybrid生長棒技術的患者，其中8例使用單棒，5例使用雙棒，患者平均年齡5.4歲，平均隨訪41.6 個月后顯示，術后平均主彎角度由86.48° 改善至37.38°，并在末次隨訪維持在39.08°，第1胸椎～第1骶椎高度由術前23.8 cm增加至28.2 cm，并在末次隨訪增加至32.9 cm，平均每年增加1.31 cm，僅其中2例采用單棒生長棒的患者出現并發癥。總之，Hybrid生長棒技術適用于嚴重成角畸形及脊柱具有明顯不對稱生長潛能的年輕患者，能有效矯正畸形且不影響脊柱的生長發育，相較于單純生長棒技術能相對降低并發癥的發生率，但由于該手術相關報道較少且樣本量較小[30]，具體治療效果仍需更多案例及更長時間的隨訪分析。
2.3.2 Shilla生長棒技術
Shilla生長棒技術可以使螺釘在生長棒上隨著脊柱的生長自行延長，避免了反復多次進行延長手術[32]。Shilla生長棒技術由McCarthy等[32]首次報道，用于治療10例早發型脊柱側凸患者（其中1例為先天性脊柱側凸），至少2年的隨訪顯示，患者平均主彎角度由70.5° 矯正至 27°，第7頸椎～第1骶椎及第1～12胸椎的高度平均增加12%，并且極大地降低了患者再次手術的幾率。Nazareth等[33]報道了20例采用Shilla生長棒技術的早發型脊柱側凸患者（其中包含3位先天性脊柱側凸），患者平均年齡5.7歲，平均隨訪5.2年后顯示，患者術后主彎角度從77° 矯正至29°，末次隨訪時平均主彎角度為45°，第1胸椎～第1骶椎高度平均增加51.5 mm，術后至末次隨訪平均增加21.8 mm（4.2 mm/年）。然而，雖然Shilla生長棒可以減少多次手術的創傷，但仍可出現螺釘在自動滑移的過程中滑出生長棒等并發癥，導致后期需再次行翻修手術。
2.3.3 磁控生長棒技術
磁控生長棒技術在2012 由Cheung等[34]首次用于治療嚴重脊柱側凸畸形。磁控生長棒技術是在患者脊柱裝上磁控生長棒裝置，后續隨訪只需要在門診利用外源手持式磁力控制器至于內部磁體上，即可對生長棒進行延長，達到牽拉脊柱的目的，避免傳統生長棒的多次手術和多次麻醉等操作[34-39]。然而，在體外磁控牽拉的過程中，需要多次放射線透視評估[34]，因此有學者提出了利用超聲來減少反復放射線暴露[40]。Akbarnia 等[35]報道了14例采用磁控生長棒技術的患者（其中2例為先天性脊柱側凸），平均年齡8.8歲，平均隨訪10個月后顯示，患者術后主彎角由60° 減少至34°，末次隨訪時減少至31°，第1～12胸椎高度由術前平均178 mm增加至術后198 mm，末次隨訪時為平均208 mm，第1胸椎～第1骶椎高度由術前平均292 mm增加至術后322 mm，末次隨訪時為平均331 mm，平均每月增加1.27 mm。Akesen 等[39]報道了13例采用磁控生長棒技術的脊柱側凸患者（其中4例為先天性脊柱側凸），平均年齡 11.3 歲，平均隨訪11個月后顯示，患者主彎角由53.78° 矯正至39.29°，第1～12胸椎高度由術前18.69 cm 增加至術后20.64 cm，第1胸椎～第1骶椎高度由術前32.14 cm增加至術后36.36 cm，僅其中2例采用單棒生長棒的患者出現并發癥。綜上，磁控生長棒技術改善脊柱側凸效果明顯，相比傳統生長棒，能避免后期的多次手術延長以及大幅減少手術切口愈合相關并發癥，但是能否降低生長棒相關并發癥還需更長的隨訪時間及更大的樣本量來觀察。
2.4 VEPTR技術
VEPTR技術早期由Campbell等[41]首先用于治療胸廓功能不全綜合征，該技術將凹側肋骨撐開，同時擴大胸腔和改善肺臟發育，間接矯正脊柱側凸且不需要經過脊椎融合的步驟，主要用于先天性胸椎側凸合并胸廓發育不良的患者。Berger-Groch 等[42]隨訪了13例采用VEPTR技術的先天性脊柱側凸患者，平均年齡24.4個月，平均隨訪91.5個月后顯示，患者主彎角度由平均55.2° 改善至40.5°，第1～12胸椎的高度由術前平均111 cm增加至5年后隨訪時137 cm，平均每年增加5.2 mm，第1胸椎～第1骶椎的高度由術前平均211 cm顯著增加至5年后隨訪時252 cm，平均每年增加8.2 mm，脊柱畸形也有較大改善，提示VEPTR技術是治療嚴重先天性脊柱側凸的有效方法。Murphy等[43]將VEPTR技術用于治療25例先天性脊柱側凸患者，平均年齡5.7歲，平均隨訪4.5年后顯示，術后平均主彎矯正率為20%，末次隨訪矯正率為24%，其中15例患者出現并發癥，包括傷口感染、傷口裂開、內固定斷裂和內固定移位等。總之，VEPTR技術可以直接對導致胸廓畸形的解剖結構進行治療，逐步矯正脊柱側凸，但需注意其術后并發癥的發生率較高[44]，因此VEPTR技術的應用有逐漸減少的趨勢，但是對于合并胸廓功能不全綜合征的患者仍然有其價值，而如何降低VEPTR技術的并發癥是未來該技術的主要研究方向。
3 結語
綜上所述，先天性脊柱側凸的病因目前還不明確，無法直接針對病因進行預防，早期診斷和早期治療是其重要的治療原則，由于該病大多呈進行性發展，治療上以手術治療為主，術前必須進行完整的評估[45-47]。近年來，針對先天性脊柱側凸的新技術發展目標仍然是提高畸形的矯正率及減少并發癥發生，目前該病外科治療上以半椎體切除術的發展最為成熟，且有較好的治療效果，一般用于單個椎體畸形的治療，但是難以矯正長節段嚴重復雜的脊柱側凸畸形，因此出現了生長棒技術，但是傳統生長棒技術需要每6個月定期行生長棒延長手術。之后為了避免多次手術創傷，Shilla生長棒及磁控生長棒技術應運而生。然而，生長棒技術仍然存在并發癥發生率高以及治療費用高等問題。因此，先天性脊柱側凸的未來外科治療技術發展仍然以控制脊柱側凸的進展為首要目標，如何在此基礎上減少手術并發癥、降低手術創傷、保留患兒脊柱發育生長潛能并節約經濟成本等是未來需要努力的方向。
利益沖突聲明：所有作者聲明不存在利益沖突。
先天性脊柱側凸指至少一個椎體的發育異常導致脊柱向側方彎曲，常見的畸形如半椎體、楔形椎體或椎體分節障礙等[1]。先天性脊柱側凸的發病率為0.1%，其確切病因尚不清楚，目前認為與胚胎發育過程中的遺傳因素、環境因素、維生素缺乏和有毒物質等造成的脊柱椎體發育障礙有關[2-3]。先天性脊柱側凸多呈進行性發展，非手術治療對先天性脊柱側凸效果有限，往往無法控制椎體畸形的發展，因此手術早期干預仍是較推薦的治療方式，主要包括單純融合術、半椎體切除術、生長棒技術及縱向可撐開型人工鈦肋技術（vertical expandable prosthetic titanium rib，VEPTR）。單純融合術是治療先天性脊柱側凸的傳統常用方法，治療效果具有爭議，近年來幾乎不再使用。半椎體切除術常用于單發的椎體畸形，療效較為肯定。生長棒技術是較新興的技術，在矯正畸形的同時，不影響脊柱生長發育。VEPTR技術主要用于先天性胸椎側凸合并胸廓發育不良的患者。然而，不同手術方案的選擇及適當的手術時機目前尚無定論。本文就先天性脊柱側凸的外科治療作一綜述，總結近年來國內外的相關治療研究，介紹先天性脊柱側凸的分類，并探討不同外科治療方式的優勢及不足，旨在為針對先天性脊柱側凸患者制定個體化的最佳手術方案提供參考。
1 分類
先天性脊柱側凸最早的分類方法是Winter分型，根據畸形形成的特點分為椎體形成障礙、椎體分節障礙和混合性障礙，椎體形成障礙可分為部份性形成障礙（如楔形椎體）和完全性形成障礙（如半椎體和蝶形椎體），椎體分節障礙可分為單側分節障礙（如單側未分節骨橋）和雙側分節障礙（如阻滯椎），混合性障礙則包含了上述2種畸形類型[1, 4-5]。該分型是先天性脊柱側凸中應用最廣泛的分型，主要依據正位及側位X線片的椎體形態進行分類，但是X線片只能觀察脊柱的二維結構，當脊柱側凸嚴重且伴有多發椎體畸形或嚴重脊柱旋轉時，單純依靠X線片很難對其進行準確分型，另外該分型對預測脊柱側凸的進展及手術方案的制定也有局限性[1, 4-5]。因此，Kawakami等[6]在2009年利用CT三維成像對先天性脊柱側凸重新進行分型，先以單發和多發分為2類，再依據不同畸形形態細分為4型：1型，即單發單純椎體畸形，此型為單一椎體發生的單純椎體形成障礙，如單發的半椎體、蝶形椎和楔形椎；2型，即多發單純椎體畸形，此型為椎體發育異常累及2個或以上的椎體，但皆為單純的椎體形成障礙；3型，即復雜畸形，包括上下椎體錯配畸形或錯配畸形與椎體形成障礙的混合型，此類型無法單獨以椎體形成障礙或椎體分節障礙歸類，故稱為復雜畸形；4型，即單純椎體分節障礙。Kawakami分型更全面地概括了不同類型的先天性脊柱側凸，但其分型主要針對病因學及胚胎學，無法很好地指導臨床手術治療方案的制定，因此在臨床上的使用并不普遍。目前對于先天性脊柱側凸的分型仍在完善中，現存的分類方法還存在不足，未來先天性脊柱側凸的分型還需朝向與臨床結合的方向繼續完善。
2 治療方式
2.1 單純融合術
2.1.1 原位融合術
原位融合術指將側凸畸形節段融合，術后輔以石膏或支具固定，以此阻止椎體畸形的進一步進展。常用的方式包括后路原位融合術和前后路聯合原位融合術，手術適應證為單發或短節段的椎體畸形（如單發的半椎體形成）、側凸角度較小（30～40°）和年齡小于5歲的患者。該手術簡單安全，早期治療可獲得較好的效果，是治療先天性脊柱側凸的傳統常用方法。然而，有研究顯示，在行后路融合手術時，如果前路椎體存在嚴重畸形或前方椎體融合不完全，使得前方椎體繼續成長，則會導致脊柱側凸角度進一步加重以及脊柱旋轉，此現象稱為“曲軸現象”[7-9]。Goldberg等[10]追蹤了43例因先天性脊柱側凸行原位融合術的患者，隨訪到患者年齡至少達15歲且骨骼發育成熟時，發現其中11例患者（25.6%）因畸形進展再次手術進行修復。目前該手術仍存在爭議，臨床上基本不再使用。
2.1.2 凸側骨骺阻滯術
前后路聯合的凸側骨骺阻滯術于1963首次由Roaf[11]報道，手術方式經過了多次改良及修正，Winter[12]于1981年再次報道用于治療先天性脊柱側凸的患者，首先經前路去除凸側椎間盤和骨骺組織，范圍包括畸形椎體的上下各2個椎間盤，植入自體肋骨或髂骨融合，再經后路切開關節突關節，切除需融合的結構，以自體骨融合，術后石膏固定6個月，以此方法阻滯凸側骨骺，利用凹側的生長潛能逐步矯正先天性脊柱側凸[13]。該手術適用于椎體形成障礙所致的先天性脊柱側凸，而對于椎體分節障礙所致的先天性脊柱側凸，因為凹側缺乏生長潛能，所以治療效果欠佳[14]。此外，雖然該手術簡單、有效且相對風險低，但是其治療效果取決于凹側的生長潛能，對側凸進展的控制并不確定，且需要較長時間的外固定，因此該技術目前較少實施。李葉天等[15]報道了22例行凸側骨骺阻滯術的患者，術后長期隨訪5～12年，術后主彎平均進展率為19.22%，術后代償彎平均進展率為39.61%，提示凸側骨骺阻滯術無法有效控制脊柱側凸的發展，不推薦將凸側骨骺阻滯術作為先天性脊柱側凸的優選治療方案。Rizkallah等[16]報道了22例行凸側骨骺阻滯術的患者，平均年齡3歲，術前主彎角平均40.6°，平均10.7年的術后隨訪顯示，患者末次隨訪主彎角平均27.4°，平均主彎矯正率為32%，年齡小于3歲、主彎角度小于35° 的單發半椎體患者可以獲得較好的治療效果，提示針對這類先天性脊柱側凸患者，凸側骨骺阻滯術的應用有很好的價值。綜上，凸側骨骺阻滯術的療效受到年齡、嚴重程度和畸形類型等的影響，為了獲得最好的矯形結果，術前的綜合評估及手術方式的選擇非常重要。
2.2 半椎體切除術
半椎體切除術最早由Royle于1928年報道，手術方式主要包括前后路聯合一期或二期半椎體切除術和后路半椎體切除術。半椎體切除術直接針對畸形因素進行治療，切除范圍包括半椎體上下的椎間盤和凹側的椎間盤，并在術后輔以石膏或支具固定，常用于5歲以下單發的椎體畸形患者，矯形效果顯著，對于兒童的生長發育影響較小，相比原位融合術及凸側骨骺阻滯術有較好的側凸矯正率，但神經損害相關并發癥發生率較高[17]。
2.2.1 前后路聯合一期或二期半椎體切除術
Leatherman等[18]提出將半椎體切除術分為一期經前路行半椎體切除術和二期經后路行后方脊椎融合術，以獲得良好的療效，并且可減少術后神經損傷、傷口感染和死亡等嚴重并發癥發生。1990年Bradford等[19]采用前后路聯合一期半椎體切除術治療先天性脊柱側凸的患者，約4年的隨訪顯示，脊柱側凸矯正率近70%，并且避免了短時間內的再次手術。然而，由于前后路聯合半椎體切除術需要術中變換體位以及手術切口更多，該手術近年來也逐漸被單純后路半椎體切除術取代。
2.2.2 經后路半椎體切除術
早期的半椎體切除術多為前后路聯合一期或二期手術，隨著后路手術的逐漸成熟，手術方式以后路一期半椎體切除術較為常見，且后路手術也有較低的手術相關并發癥發生率，尤其是腰骶段的半椎體切除，獲得了較為肯定的療效[20]。Chang 等[21]報道了 18 例行后路半椎體切除術的患者，平均年齡 6.6 歲，術前平均主彎角為 34.4°，平均隨訪 11.4年后顯示，術后主彎角為 8.6°，術后即刻矯正率為 75%，末次隨訪時矯正率為 62.5%，并且術后未出現曲軸現象或因生長發育導致的椎管狹窄及神經癥狀，年齡小于6歲的患者治療效果優于年齡大于6歲的患者，提示在早期畸形進展或其他節段出現代償性彎曲前行半椎體切除術可獲得較好的治療效果。Wang 等[22]報道了23 例行后路半椎體切除術及短節段內固定的半椎體位于腰骶段的患者，平均年齡 7.8 歲，平均隨訪 88.6 個月后顯示，術后矯正率為 79.1%，術后2年時矯正率為 73.3%，末次隨訪時矯正率為 73.3%，提示單純后路一期半椎體切除術及短節段內固定是治療腰骶段半椎體形成的先天性脊柱側凸的有效方法。Li 等[23]報道了 12 例行后路半椎體切除術的半椎體位于腰骶段的患者，平均年齡 7.2 歲，術前主彎角平均 29°，隨訪至少2年后顯示，末次隨訪時主彎角平均 13°，術后平均矯正率為 55%。Xue 等[24]報道 16 例行后路半椎體切除術及短節段內固定的患者，平均年齡 10.4 歲，平均隨訪 38.8 年后顯示，術后矯正率為 78.4%，末次隨訪時矯正率為 77%。Yang 等[25]報道了 21 例行后路半椎體切除術的患者，平均年齡 4.7 歲，術前平均主彎角為 32.7°，平均隨訪 8.3 年后顯示，術后平均主彎角改善至 10.3°，矯正率為 68.5%，末次隨訪時平均主彎角為 15.4°，矯正率為 52.9%。綜上，經后路半椎體切除術療效較為肯定，但因手術操作區域臨近椎管及神經根，手術中應仔細操作、縮短手術時間并減少神經的牽拉，以避免神經系統相關并發癥的發生。此外，隨著影像學技術的進步以及術中神經電生理監測技術的應用，經后路半椎體切除術并發癥的發生率也將大大降低。
2.3 生長棒技術
生長棒技術指將生長棒固定于脊椎，提供脊椎縱向的生長能力，延后或避免脊椎融合手術，在治療脊柱側凸的同時又能兼顧患兒的生長發育，提供脊柱及胸廓較大的生長空間[26]。生長棒技術的適應證主要為畸形復雜、側凸范圍長、側凸角度大于50° 的脊柱側凸，或非手術治療無效的患者[27]。生長棒技術可以分為單棒和雙棒技術，單棒技術操作簡單，手術時間短，但是固定強度不如雙棒技術，而雙棒技術固定穩固，能有效改善畸形，療效優于單棒技術，是目前比較推崇的方法[27]。然而，目前生長棒技術的問題是并發癥發生率高，并發癥的發生常與植入物相關，如斷棒、脫鉤和感染等[28-29]。為降低生長棒技術的術后并發癥以及避免反復多次手術，生長棒技術一直在不斷改良，如近幾年出現的Hybrid生長棒、Shilla生長棒和磁控生長棒技術。
2.3.1 Hybrid生長棒技術
Hybrid生長棒技術指一期后路截骨融合聯合生長棒技術，通過在側凸椎體進行截骨及短節段融合，矯正脊柱側凸主彎角，同時消除不對稱生長潛能，再利用生長棒控制代償彎畸形，提供脊椎縱向的生長能力，其適用于代償彎較長、角狀側凸畸形和不對稱的側凸畸形等復雜的脊柱側凸[30]。該技術由Wang等[30]于2014年首次報道，研究者們對7例平均年齡5.9歲的先天性脊柱側凸患者采用一期后路截骨聯合雙棒生長棒技術治療，平均隨訪53.3個月顯示，術后平均主彎角度由81.4° 矯正至40.1°，末次隨訪時平均主彎角度為41.0°，未見明顯角度丟失，第1胸椎～第1骶椎高度由術前23.66 cm增加至27.00 cm，并在末次隨訪增加至32.00 cm，平均每年增加1.23 cm，且直到末次隨訪均未出現并發癥。Sun等[31]報道了 13 例采用Hybrid生長棒技術的患者，其中8例使用單棒，5例使用雙棒，患者平均年齡5.4歲，平均隨訪41.6 個月后顯示，術后平均主彎角度由86.48° 改善至37.38°，并在末次隨訪維持在39.08°，第1胸椎～第1骶椎高度由術前23.8 cm增加至28.2 cm，并在末次隨訪增加至32.9 cm，平均每年增加1.31 cm，僅其中2例采用單棒生長棒的患者出現并發癥。總之，Hybrid生長棒技術適用于嚴重成角畸形及脊柱具有明顯不對稱生長潛能的年輕患者，能有效矯正畸形且不影響脊柱的生長發育，相較于單純生長棒技術能相對降低并發癥的發生率，但由于該手術相關報道較少且樣本量較小[30]，具體治療效果仍需更多案例及更長時間的隨訪分析。
2.3.2 Shilla生長棒技術
Shilla生長棒技術可以使螺釘在生長棒上隨著脊柱的生長自行延長，避免了反復多次進行延長手術[32]。Shilla生長棒技術由McCarthy等[32]首次報道，用于治療10例早發型脊柱側凸患者（其中1例為先天性脊柱側凸），至少2年的隨訪顯示，患者平均主彎角度由70.5° 矯正至 27°，第7頸椎～第1骶椎及第1～12胸椎的高度平均增加12%，并且極大地降低了患者再次手術的幾率。Nazareth等[33]報道了20例采用Shilla生長棒技術的早發型脊柱側凸患者（其中包含3位先天性脊柱側凸），患者平均年齡5.7歲，平均隨訪5.2年后顯示，患者術后主彎角度從77° 矯正至29°，末次隨訪時平均主彎角度為45°，第1胸椎～第1骶椎高度平均增加51.5 mm，術后至末次隨訪平均增加21.8 mm（4.2 mm/年）。然而，雖然Shilla生長棒可以減少多次手術的創傷，但仍可出現螺釘在自動滑移的過程中滑出生長棒等并發癥，導致后期需再次行翻修手術。
2.3.3 磁控生長棒技術
磁控生長棒技術在2012 由Cheung等[34]首次用于治療嚴重脊柱側凸畸形。磁控生長棒技術是在患者脊柱裝上磁控生長棒裝置，后續隨訪只需要在門診利用外源手持式磁力控制器至于內部磁體上，即可對生長棒進行延長，達到牽拉脊柱的目的，避免傳統生長棒的多次手術和多次麻醉等操作[34-39]。然而，在體外磁控牽拉的過程中，需要多次放射線透視評估[34]，因此有學者提出了利用超聲來減少反復放射線暴露[40]。Akbarnia 等[35]報道了14例采用磁控生長棒技術的患者（其中2例為先天性脊柱側凸），平均年齡8.8歲，平均隨訪10個月后顯示，患者術后主彎角由60° 減少至34°，末次隨訪時減少至31°，第1～12胸椎高度由術前平均178 mm增加至術后198 mm，末次隨訪時為平均208 mm，第1胸椎～第1骶椎高度由術前平均292 mm增加至術后322 mm，末次隨訪時為平均331 mm，平均每月增加1.27 mm。Akesen 等[39]報道了13例采用磁控生長棒技術的脊柱側凸患者（其中4例為先天性脊柱側凸），平均年齡 11.3 歲，平均隨訪11個月后顯示，患者主彎角由53.78° 矯正至39.29°，第1～12胸椎高度由術前18.69 cm 增加至術后20.64 cm，第1胸椎～第1骶椎高度由術前32.14 cm增加至術后36.36 cm，僅其中2例采用單棒生長棒的患者出現并發癥。綜上，磁控生長棒技術改善脊柱側凸效果明顯，相比傳統生長棒，能避免后期的多次手術延長以及大幅減少手術切口愈合相關并發癥，但是能否降低生長棒相關并發癥還需更長的隨訪時間及更大的樣本量來觀察。
2.4 VEPTR技術
VEPTR技術早期由Campbell等[41]首先用于治療胸廓功能不全綜合征，該技術將凹側肋骨撐開，同時擴大胸腔和改善肺臟發育，間接矯正脊柱側凸且不需要經過脊椎融合的步驟，主要用于先天性胸椎側凸合并胸廓發育不良的患者。Berger-Groch 等[42]隨訪了13例采用VEPTR技術的先天性脊柱側凸患者，平均年齡24.4個月，平均隨訪91.5個月后顯示，患者主彎角度由平均55.2° 改善至40.5°，第1～12胸椎的高度由術前平均111 cm增加至5年后隨訪時137 cm，平均每年增加5.2 mm，第1胸椎～第1骶椎的高度由術前平均211 cm顯著增加至5年后隨訪時252 cm，平均每年增加8.2 mm，脊柱畸形也有較大改善，提示VEPTR技術是治療嚴重先天性脊柱側凸的有效方法。Murphy等[43]將VEPTR技術用于治療25例先天性脊柱側凸患者，平均年齡5.7歲，平均隨訪4.5年后顯示，術后平均主彎矯正率為20%，末次隨訪矯正率為24%，其中15例患者出現并發癥，包括傷口感染、傷口裂開、內固定斷裂和內固定移位等。總之，VEPTR技術可以直接對導致胸廓畸形的解剖結構進行治療，逐步矯正脊柱側凸，但需注意其術后并發癥的發生率較高[44]，因此VEPTR技術的應用有逐漸減少的趨勢，但是對于合并胸廓功能不全綜合征的患者仍然有其價值，而如何降低VEPTR技術的并發癥是未來該技術的主要研究方向。
3 結語
綜上所述，先天性脊柱側凸的病因目前還不明確，無法直接針對病因進行預防，早期診斷和早期治療是其重要的治療原則，由于該病大多呈進行性發展，治療上以手術治療為主，術前必須進行完整的評估[45-47]。近年來，針對先天性脊柱側凸的新技術發展目標仍然是提高畸形的矯正率及減少并發癥發生，目前該病外科治療上以半椎體切除術的發展最為成熟，且有較好的治療效果，一般用于單個椎體畸形的治療，但是難以矯正長節段嚴重復雜的脊柱側凸畸形，因此出現了生長棒技術，但是傳統生長棒技術需要每6個月定期行生長棒延長手術。之后為了避免多次手術創傷，Shilla生長棒及磁控生長棒技術應運而生。然而，生長棒技術仍然存在并發癥發生率高以及治療費用高等問題。因此，先天性脊柱側凸的未來外科治療技術發展仍然以控制脊柱側凸的進展為首要目標，如何在此基礎上減少手術并發癥、降低手術創傷、保留患兒脊柱發育生長潛能并節約經濟成本等是未來需要努力的方向。
利益沖突聲明：所有作者聲明不存在利益沖突。