病例介紹　患者，男，40 歲，于燒烤攤工作。因“頭痛、發熱伴視力及聽力下降 2 個月余”于 2021 年 5 月 24 日入首都醫科大學宣武醫院（以下簡稱“我院”）。患者于 2 個月余前（2021 年 3 月 13 日）被生豬肉簽穿破手心后出現陣發性頭痛，伴惡心嘔吐、腹瀉，3 d 后（2021 年 3 月 16 日）出現發熱、雙眼視力下降至指數，雙側聽力喪失，存在乏力、行走不穩，隨后意識水平較前下降。就診于當地醫院，腰椎穿刺（腰穿）檢查結果顯示，腦脊液白細胞數 426×10⁶/L、蛋白 127 mg/dL、糖 0.73 mmol/L、氯 111.2 mmol/L，血液和腦脊液第二代測序提示“豬鏈球菌”，診斷為“豬鏈球菌感染、化膿性腦膜炎、化膿性眼內炎”。當地醫院給予美羅培南（1 g/次、每 8 小時 1 次）、萬古霉素（1 g/次、每 8 小時 1 次）、頭孢曲松（2 g/次、每 12 小時 1 次）及地塞米松（10 mg/次、1 次/d）治療，并針對化膿性眼內炎給予玻璃體腔萬古霉素注射（具體劑量不詳），治療第 3 天，患者意識水平逐漸好轉，頭痛、發熱好轉，之后繼續治療 26 d，腰穿復查結果顯示壓力 190 mm H₂O（1 cm H₂O=0.098 kPa）、白細胞數 3×10⁶/L、蛋白 48.4 mg/dL、糖 56.7 mg/dL、氯 131 mmol/L，感染基本控制。患者病情好轉出院，遺留視力下降（雙眼視力下降至指數）和雙側聽力喪失。1 個月前（2021 年 4 月 26 日）患者至北京市普仁醫院就診，在全身麻醉下行右眼和左眼“經結膜微創玻璃體切除、白內障囊外摘除、虹膜周邊切除、全視網膜激光光凝、硅油注入術”，術后患者視力較前好轉，右眼視力為 0.02，矯正視力為 0.1，左眼視力為 0.02，矯正視力為 0.6，此后病情平穩。2021 年 5 月 24 日患者自覺略有腦鳴、乏力癥狀，無發熱、頭痛、惡心、嘔吐等癥狀，考慮復查腰穿入我院，并同步評估是否能行人工耳蝸恢復聽力。

入院體格檢查：體溫 36.8℃，脈搏 78 次/min，呼吸頻率 20 次/min，血壓 110/80 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。神志清楚，裸眼視力下降至指數，雙耳聽力喪失，體格檢查配合不良。高級認知功能檢查未見明顯異常。雙側瞳孔不規則，對光反射消失。雙側鼻唇溝對稱，伸舌居中。四肢肌力 5 級，四肢腱反射活躍，左側霍夫曼征陽性，左側巴氏征可疑陽性。深淺感覺及共濟失調檢查未見明顯異常。腦膜刺激征陰性，腦脊液壓力 200 mm H₂O、白細胞 78×10⁶/L、蛋白 65.7 mg/dL。因患者于當地醫院治療后除遺留視力和聽力癥狀外，其他癥狀基本消失，腦脊液白細胞數和生化指標基本恢復正常，此次復查腰穿腦脊液細胞數和蛋白再次升高，因此考慮豬鏈球菌化膿性腦膜炎復發可能。患者內聽道 CT 顯示，雙側內聽道對稱，骨質結構完整。請耳鼻喉科、藥劑科專家多學科聯合會診后考慮：患者雙耳極重度感音神經性聾，經保守治療無效，鑒于患者雙耳蝸未骨化，有行人工耳蝸植入的指征，在控制顱內感染后可考慮人工耳蝸植入。遂給予足量足療程萬古霉素和頭孢曲松抗感染治療，患者腦脊液細胞數恢復至正常（3×10⁶/L），腦脊液蛋白明顯下降（48 mg/dL），頭顱 CT 示左側嚴重骨化，右耳輕微骨化。患者于 2021 年 7 月 2 日轉入我院耳鼻喉科行右耳人工耳蝸植入術，術中測試顯示人工耳蝸工作良好，患者聽力可達到正常狀態，術后患者無不適，遂出院。2021 年 8 月 1 日患者人工耳蝸開機，人工耳蝸運行正常，患者能感知外界聲音的存在，但由于植入人工耳蝸后感受到的是全新的信號，與原來的信號并不完全相同，因此后續接受聽力及語言康復訓練來重新學習和理解這些信號。2021 年 12 月 24 日隨訪顯示，患者未再出現頭痛、發熱、惡心嘔吐等腦膜炎癥狀。經訓練后，患者可清楚聽出腳步聲、敲門聲等環境聲，可理解 3～4 個詞的短句，但不能理解長句。

討論　豬鏈球菌腦膜炎是由豬鏈球菌感染引起的神經系統感染性疾病，首次報道于 1975 年^[1]。豬鏈球菌根據莢膜抗原的不同可分為 35 個血清型，其中 2 型是引起人感染最常見的血清型^[2]。豬鏈球菌進入人體后通過血液傳播到達脈絡叢的上皮細胞，其莢膜多糖具有高侵蝕性，可幫助豬鏈球菌黏附在脈絡膜上皮細胞的基部；然后進入細胞內，通過胞內液泡運輸到細胞的頂端，再進行胞吐；從而穿過血腦屏障，導致顱內感染。豬鏈球菌腦膜炎常見的臨床表現為發熱、頭痛、眼內炎和耳聾等^[2]。

聽力受損是豬鏈球菌腦膜炎最常見的并發癥。細菌性腦膜炎繼發耳聾的發生率一般為 6%～30%^[3-5]，而豬鏈球菌腦膜炎患者中 50%會出現耳聾，明顯高于其他細菌性腦膜炎，且多為雙側，可伴或不伴眩暈^[6-7]。其機制主要與豬鏈球菌經耳蝸導水管侵入外淋巴導致化膿性迷路炎相關，嚴重耳聾與患者年齡>50 歲、病毒株攜帶 epf 基因有關^[8]。對于豬鏈球菌感染所致的耳聾，需明確耳聾的性質，即為傳導性、感音性還是混合性。常用的檢測方法包括：純音測聽、聲導抗測聽、耳聲發射、聽性腦干反應測聽、內聽道（耳蝸神經）CT 和內聽道 MRI。若在急性期能夠接受全身或局部激素治療，部分患者可在 2 周內恢復聽力^[9]。但對于重度和極重度感音神經性耳聾，則需要進行人工耳蝸植入治療。

目前鮮有豬鏈球菌感染后人工耳蝸植入術的報道，而對于細菌性腦膜炎所致耳聾患者，人工耳蝸植入的時機選擇目前尚無定論。骨化是影響人工耳蝸效果的最重要的因素，感染后的 3 d 內可出現纖維化和骨化的最初癥狀，3 周～2 個月內可完全骨化^[10]。耳蝸植入過晚可能會出現耳蝸骨化導致植入困難或效果變差；而在腦膜炎尚未完全控制的情況下過早植入，則可能會導致細菌附著于耳蝸電極，在電極表面形成細菌生物膜或隱匿性感染灶，影響腦膜炎治療效果。因此推薦動態監測腦脊液和耳蝸 MRI，尋找腦脊液指標達到最佳與耳蝸骨化之前的時間窗，即耳蝸開始骨化但骨化局限于耳蝸底轉范圍不超過 8 mm 時^[11]，同時仍需盡量等待腦脊液培養、白細胞計數和生化指標恢復正常后再考慮耳蝸植入。若耳蝸骨化超過耳蝸底轉，則考慮提前耳蝸植入。我院腦膜炎后耳蝸植入的實施綜合考慮以下原則：① 雙側重度或極重度耳聾；② 經過足量抗生素治療；③ 全身或鼓室注射地塞米松治療 2 周后聽力仍無改善；④ 腦脊液培養無細菌生長；⑤ 內聽道 MRI 的 T2 加權像耳蝸顯示不清；⑥ 內聽道 CT 顯示耳蝸開始骨化。對于雙側耳蝸骨化的重度和極重度感音神經性耳聾可考慮聽覺腦干植入。本例患者屬于極重度耳聾，在全身應用足量抗生素和地塞米松治療后聽力無好轉，經動態觀察，在發病的第 100 天左右腦脊液細胞數和蛋白降至正常水平，提示感染基本控制，但此時左耳耳蝸已嚴重骨化，右耳輕微骨化，因此及時進行右耳人工耳蝸植入，使患者聽力逐步恢復。

對于人工耳蝸植入術的效果，有研究表明，腦膜炎相關耳聾患者耳蝸植入后聽力和語言交流能力與其他耳蝸植入患者效果相當，但迷路骨化患者效果差于其他人工耳蝸患者^[12]。但也有研究表明腦膜炎后耳蝸植入者的耳蝸電極阻抗更高，需要更大的刺激電量，語言識別也更差，聽力和言語效果難以準確預測，耳蝸骨化患者更是如此^[13]。本例患者經訓練后可聽懂短句，但不能理解長句。該患者目前不能有效交流可能的原因，考慮與術后康復時間和精力不足，存在視力障礙，無法借助視覺線索促進言語康復，以及不能完全排除聽覺中樞損傷有關，后期的恢復效果需根據康復訓練進一步評價。

綜上，本例患者為豬鏈球菌腦膜炎并發耳聾，經人工耳蝸植入術后成功逐步恢復聽力。本例患者提示，對于雙側重度或極重度耳聾，經過足量抗生素治療以及全身或鼓室注射地塞米松治療 2 周后聽力仍無改善的患者，在感染控制的情況下，早期耳蝸植入是恢復聽力的良好的治療方法。

利益沖突：所有作者聲明不存在利益沖突。

病例介紹　患者，男，40 歲，于燒烤攤工作。因“頭痛、發熱伴視力及聽力下降 2 個月余”于 2021 年 5 月 24 日入首都醫科大學宣武醫院（以下簡稱“我院”）。患者于 2 個月余前（2021 年 3 月 13 日）被生豬肉簽穿破手心后出現陣發性頭痛，伴惡心嘔吐、腹瀉，3 d 后（2021 年 3 月 16 日）出現發熱、雙眼視力下降至指數，雙側聽力喪失，存在乏力、行走不穩，隨后意識水平較前下降。就診于當地醫院，腰椎穿刺（腰穿）檢查結果顯示，腦脊液白細胞數 426×10⁶/L、蛋白 127 mg/dL、糖 0.73 mmol/L、氯 111.2 mmol/L，血液和腦脊液第二代測序提示“豬鏈球菌”，診斷為“豬鏈球菌感染、化膿性腦膜炎、化膿性眼內炎”。當地醫院給予美羅培南（1 g/次、每 8 小時 1 次）、萬古霉素（1 g/次、每 8 小時 1 次）、頭孢曲松（2 g/次、每 12 小時 1 次）及地塞米松（10 mg/次、1 次/d）治療，并針對化膿性眼內炎給予玻璃體腔萬古霉素注射（具體劑量不詳），治療第 3 天，患者意識水平逐漸好轉，頭痛、發熱好轉，之后繼續治療 26 d，腰穿復查結果顯示壓力 190 mm H₂O（1 cm H₂O=0.098 kPa）、白細胞數 3×10⁶/L、蛋白 48.4 mg/dL、糖 56.7 mg/dL、氯 131 mmol/L，感染基本控制。患者病情好轉出院，遺留視力下降（雙眼視力下降至指數）和雙側聽力喪失。1 個月前（2021 年 4 月 26 日）患者至北京市普仁醫院就診，在全身麻醉下行右眼和左眼“經結膜微創玻璃體切除、白內障囊外摘除、虹膜周邊切除、全視網膜激光光凝、硅油注入術”，術后患者視力較前好轉，右眼視力為 0.02，矯正視力為 0.1，左眼視力為 0.02，矯正視力為 0.6，此后病情平穩。2021 年 5 月 24 日患者自覺略有腦鳴、乏力癥狀，無發熱、頭痛、惡心、嘔吐等癥狀，考慮復查腰穿入我院，并同步評估是否能行人工耳蝸恢復聽力。

入院體格檢查：體溫 36.8℃，脈搏 78 次/min，呼吸頻率 20 次/min，血壓 110/80 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。神志清楚，裸眼視力下降至指數，雙耳聽力喪失，體格檢查配合不良。高級認知功能檢查未見明顯異常。雙側瞳孔不規則，對光反射消失。雙側鼻唇溝對稱，伸舌居中。四肢肌力 5 級，四肢腱反射活躍，左側霍夫曼征陽性，左側巴氏征可疑陽性。深淺感覺及共濟失調檢查未見明顯異常。腦膜刺激征陰性，腦脊液壓力 200 mm H₂O、白細胞 78×10⁶/L、蛋白 65.7 mg/dL。因患者于當地醫院治療后除遺留視力和聽力癥狀外，其他癥狀基本消失，腦脊液白細胞數和生化指標基本恢復正常，此次復查腰穿腦脊液細胞數和蛋白再次升高，因此考慮豬鏈球菌化膿性腦膜炎復發可能。患者內聽道 CT 顯示，雙側內聽道對稱，骨質結構完整。請耳鼻喉科、藥劑科專家多學科聯合會診后考慮：患者雙耳極重度感音神經性聾，經保守治療無效，鑒于患者雙耳蝸未骨化，有行人工耳蝸植入的指征，在控制顱內感染后可考慮人工耳蝸植入。遂給予足量足療程萬古霉素和頭孢曲松抗感染治療，患者腦脊液細胞數恢復至正常（3×10⁶/L），腦脊液蛋白明顯下降（48 mg/dL），頭顱 CT 示左側嚴重骨化，右耳輕微骨化。患者于 2021 年 7 月 2 日轉入我院耳鼻喉科行右耳人工耳蝸植入術，術中測試顯示人工耳蝸工作良好，患者聽力可達到正常狀態，術后患者無不適，遂出院。2021 年 8 月 1 日患者人工耳蝸開機，人工耳蝸運行正常，患者能感知外界聲音的存在，但由于植入人工耳蝸后感受到的是全新的信號，與原來的信號并不完全相同，因此后續接受聽力及語言康復訓練來重新學習和理解這些信號。2021 年 12 月 24 日隨訪顯示，患者未再出現頭痛、發熱、惡心嘔吐等腦膜炎癥狀。經訓練后，患者可清楚聽出腳步聲、敲門聲等環境聲，可理解 3～4 個詞的短句，但不能理解長句。

討論　豬鏈球菌腦膜炎是由豬鏈球菌感染引起的神經系統感染性疾病，首次報道于 1975 年^[1]。豬鏈球菌根據莢膜抗原的不同可分為 35 個血清型，其中 2 型是引起人感染最常見的血清型^[2]。豬鏈球菌進入人體后通過血液傳播到達脈絡叢的上皮細胞，其莢膜多糖具有高侵蝕性，可幫助豬鏈球菌黏附在脈絡膜上皮細胞的基部；然后進入細胞內，通過胞內液泡運輸到細胞的頂端，再進行胞吐；從而穿過血腦屏障，導致顱內感染。豬鏈球菌腦膜炎常見的臨床表現為發熱、頭痛、眼內炎和耳聾等^[2]。

聽力受損是豬鏈球菌腦膜炎最常見的并發癥。細菌性腦膜炎繼發耳聾的發生率一般為 6%～30%^[3-5]，而豬鏈球菌腦膜炎患者中 50%會出現耳聾，明顯高于其他細菌性腦膜炎，且多為雙側，可伴或不伴眩暈^[6-7]。其機制主要與豬鏈球菌經耳蝸導水管侵入外淋巴導致化膿性迷路炎相關，嚴重耳聾與患者年齡>50 歲、病毒株攜帶 epf 基因有關^[8]。對于豬鏈球菌感染所致的耳聾，需明確耳聾的性質，即為傳導性、感音性還是混合性。常用的檢測方法包括：純音測聽、聲導抗測聽、耳聲發射、聽性腦干反應測聽、內聽道（耳蝸神經）CT 和內聽道 MRI。若在急性期能夠接受全身或局部激素治療，部分患者可在 2 周內恢復聽力^[9]。但對于重度和極重度感音神經性耳聾，則需要進行人工耳蝸植入治療。

目前鮮有豬鏈球菌感染后人工耳蝸植入術的報道，而對于細菌性腦膜炎所致耳聾患者，人工耳蝸植入的時機選擇目前尚無定論。骨化是影響人工耳蝸效果的最重要的因素，感染后的 3 d 內可出現纖維化和骨化的最初癥狀，3 周～2 個月內可完全骨化^[10]。耳蝸植入過晚可能會出現耳蝸骨化導致植入困難或效果變差；而在腦膜炎尚未完全控制的情況下過早植入，則可能會導致細菌附著于耳蝸電極，在電極表面形成細菌生物膜或隱匿性感染灶，影響腦膜炎治療效果。因此推薦動態監測腦脊液和耳蝸 MRI，尋找腦脊液指標達到最佳與耳蝸骨化之前的時間窗，即耳蝸開始骨化但骨化局限于耳蝸底轉范圍不超過 8 mm 時^[11]，同時仍需盡量等待腦脊液培養、白細胞計數和生化指標恢復正常后再考慮耳蝸植入。若耳蝸骨化超過耳蝸底轉，則考慮提前耳蝸植入。我院腦膜炎后耳蝸植入的實施綜合考慮以下原則：① 雙側重度或極重度耳聾；② 經過足量抗生素治療；③ 全身或鼓室注射地塞米松治療 2 周后聽力仍無改善；④ 腦脊液培養無細菌生長；⑤ 內聽道 MRI 的 T2 加權像耳蝸顯示不清；⑥ 內聽道 CT 顯示耳蝸開始骨化。對于雙側耳蝸骨化的重度和極重度感音神經性耳聾可考慮聽覺腦干植入。本例患者屬于極重度耳聾，在全身應用足量抗生素和地塞米松治療后聽力無好轉，經動態觀察，在發病的第 100 天左右腦脊液細胞數和蛋白降至正常水平，提示感染基本控制，但此時左耳耳蝸已嚴重骨化，右耳輕微骨化，因此及時進行右耳人工耳蝸植入，使患者聽力逐步恢復。

對于人工耳蝸植入術的效果，有研究表明，腦膜炎相關耳聾患者耳蝸植入后聽力和語言交流能力與其他耳蝸植入患者效果相當，但迷路骨化患者效果差于其他人工耳蝸患者^[12]。但也有研究表明腦膜炎后耳蝸植入者的耳蝸電極阻抗更高，需要更大的刺激電量，語言識別也更差，聽力和言語效果難以準確預測，耳蝸骨化患者更是如此^[13]。本例患者經訓練后可聽懂短句，但不能理解長句。該患者目前不能有效交流可能的原因，考慮與術后康復時間和精力不足，存在視力障礙，無法借助視覺線索促進言語康復，以及不能完全排除聽覺中樞損傷有關，后期的恢復效果需根據康復訓練進一步評價。

綜上，本例患者為豬鏈球菌腦膜炎并發耳聾，經人工耳蝸植入術后成功逐步恢復聽力。本例患者提示，對于雙側重度或極重度耳聾，經過足量抗生素治療以及全身或鼓室注射地塞米松治療 2 周后聽力仍無改善的患者，在感染控制的情況下，早期耳蝸植入是恢復聽力的良好的治療方法。

利益沖突：所有作者聲明不存在利益沖突。