引用本文： 劉行, 李明, 劉星, 羅聰, 曹豫江, 劉傳康, 瞿向陽. Ilizarov 技術治療大齡兒童僵硬型先天性馬蹄內翻足. 中國修復重建外科雜志, 2018, 32(10): 1267-1270. doi: 10.7507/1002-1892.201805005 復制
先天性馬蹄內翻足是兒童足部常見畸形之一，以前足內收、足內翻、跖屈和馬蹄畸形為特征，隨年齡增長畸形逐漸加重。早期足骨排列異常，后期骨性結構形態改變，軟組織攣縮廣泛而僵硬，造成足部畸形外觀、功能障礙和疼痛。大齡兒童（6 歲及以上）僵硬型先天性馬蹄內翻足往往與早期未及時治療有關，其保守治療效果不佳，需要手術矯形。但傳統畸形矯治術（包括多種軟組織松解術、骨畸形矯治術）往往難以實現滿意的畸形矯正，并容易導致皮膚壞死、畸形殘余、復發、瘢痕攣縮、過度矯正及切口感染，甚至足骨缺血壞死，最終足功能嚴重丟失[1-2] 。國外已有 Ilizarov 技術用于治療僵硬型馬蹄內翻足的報道，基于牽拉、延伸、固定矯形的原理對患足進行持續三維矯形，實現馬蹄內翻足畸形的多方位同時矯正[3]。2005 年 9 月—2015 年 9 月，我院采用 Ilizarov 技術治療大齡兒童僵硬型先天性馬蹄內翻足 55 例（69 足），經 2～10 年隨訪療效肯定，并發癥少。現對臨床資料進行回顧分析，總結治療經驗及體會。報告如下。
1 臨床資料
1.1 一般資料
患者納入標準：① 僵硬型先天性馬蹄內翻足，根據 Diméglio 分型標準為Ⅳ型；② X 線片示足部骨性結構排列異常。排除標準：① 新生兒馬蹄內翻足；② 外傷以及先天性多發性關節攣縮癥所致的馬蹄內翻足；③ 合并出血性疾病、局部皮膚感染較嚴重者。
本組男 33 例，女 22 例；年齡 6～14 歲，平均 11 歲。單側 41 例，左足 16 例、右足 25 例；雙側 14 例。術前根據國際馬蹄足畸形研究學組（ICFSG）評價標準[4]，一般 24 足，差 45 足。
1.2 治療方法
1.2.1 有限軟組織松解術
① 足跟切口：取足跟部跟腱稍內側縱切口，分離皮下，暴露跟腱，作攣縮跟腱橫行切斷及延長，充分松解攣縮的跟腱，利于足跖屈矯正。松解跟腱后仍顯著僵硬者（33 足），行距下關節松解術。② 足內側切口：取足背內側小切口，分離皮下組織，松解距舟關節、舟楔關節和/或第 1 楔跖關節，利于前足內收糾正。③ 足底切口：于足底跖筋膜最緊張處，作皮膚切口，松解攣縮的跖筋膜，利于足高弓畸形矯正。④ 對 21 足嚴重足骨形態改變者（年齡>8 歲）進行跟骨和/或骰骨 V 形截骨。
1.2.2 Ilizarov 外固定架技術
采用 Ilizarov 外固定架固定患側足部及小腿，維持足部及踝關節于中立位，以張力鉗拉緊克氏針，以螺釘及連接桿鎖定位置。① 于第 1～5 跖骨水平，先用 2 枚克氏針在垂直于第 1～5 跖骨，由內側向外側橫穿第 1～5 跖骨，通過配件固定在 2 個半環上。② 于靠近跟骨結節處，用 1 枚克氏針由內側向外側穿過跟骨，連接在 1 個半環上。③ 于脛骨的近、遠兩個平面安裝固定 2 個全環，每個環以 2 枚直徑 2 mm 的克氏針交叉固定，交叉角度 45～60°。相鄰環用連接桿固定，脛骨近側環與足部最遠側半環以長連接桿固定。
術后第 5～7 天待患兒渡過戴架適應期后，開始逐日調整各環間相對位置。調整各部分環之間的螺桿，一般每次調整 0.25 mm (1/4 圈)，每天 4 次，在三維空間對患足延長、壓縮及旋轉，逐步矯正足內收、內翻、跖屈畸形。如出現不良反應，立即停止過度牽拉。Ilizarov 外固定架固定 3 個月，逐步牽張。3 個月后拆除 Ilizarov 外固定架，穿戴支具式矯形鞋，患兒逐步鍛煉站立、行走。術后定期換藥，避免針道感染。
1.3 療效評價指標
術后 1、2、3 個月以及之后每隔 6 個月定期復查。根據 ICFSG 評價標準[4]，從形態、功能、X 線片表現三方面評價患足情況，總分 60 分，其中形態學 12 分、功能 36 分、Ｘ線片表現 12 分。總分 0～5 分為優，6～15 分為良，16～30 分為一般，>30 分為差。
2 結果
本組患兒均獲隨訪，隨訪時間 2～10 年，平均 4.2 年。術后切口愈合良好。5 例發生針道感染，經局部換藥治愈。無嚴重切口感染、血管神經損傷、皮膚壞死、過度矯正等并發癥。根據 ICFSG 評價標準評價療效，獲優 39 足、良 21 足、一般 9 足，優良率 87.0%。患足均可正常穿鞋，可跖行，獨立行走，步態穩定；踝關節形態及背屈功能均較術前改善，背屈達 10°。X 線片復查示，隨訪期間無距骨、舟骨、楔骨、跖骨、跟骨、骰骨血供障礙及壞死，無骨髓炎發生。見圖 1。
圖1
患兒，男， 12 歲 6 個月，左側僵硬型先天性馬蹄內翻足（Diméglio Ⅳ 型）
a. 術前雙足正面觀；b. 術前患足正位 X 線片；c. 截骨矯形后正面觀；d. 術后 2 個月患足側位 X 線片；e. 術后 1 年雙足正面觀；f. 術后 1 年患足側位 X 線片
Figure1. A 12 years and 6 months old boy with left rigid congenital clubfoot (Diméglio grade Ⅳ)a. Preoperative front view of the feet; b. Anteroposterior X-ray film of affected foot before operation; c. Front view of the foot after osteotomy; d. Lateral X-ray film of affected foot at 2 months after operation; e. Front view of the feet at 1 year after operation; f. Lateral X-ray film of affected foot at 1 year after operation
3 討論
馬蹄內翻足的治療旨在獲得有功能、無痛的可跖行足。早期未接受治療的大齡馬蹄內翻足患兒或復發的僵硬型馬蹄內翻足，往往存在嚴重軟組織攣縮和骨性畸形，皮膚條件差，可選擇的治療手段少[5]。以往文獻報道，按傳統方法，多次手術和制動不僅治療效果有限，反而會導致僵硬加重和肌肉力量減弱，進一步損傷患足血供，甚至導致跗骨缺血壞死，從而造成骨骼發育障礙及畸形復發[6]。如何選擇手術方式，盡最大可能提高治愈率，減少并發癥，是臨床醫生必須面對的挑戰[7-9]。
Ilizarov 外固定架以金屬環、克氏針、螺釘、連接桿為主要構件，依靠持續、穩定、緩慢的牽拉力，同時在多平面對攣縮的足踝軟組織緩慢牽拉，并可輔助截骨后骨組織的穩定牽拉[10-11]，促使受牽拉組織再生和生物重塑，實現軟組織延展和骨性結構正常排列。同時，神經、血管、肌肉、韌帶、關節囊及骨組織受牽拉刺激得以再生[12-14]。目前該技術已廣泛用于馬蹄內翻足畸形的矯正[15-16]。因為 Ilizarov 技術本身創傷小，且屬緩慢矯正，可較好地保護足踝部神經、血管和軟組織，而且不縮短足部長度[17]。對于經單純 Ilizarov 技術矯正不能獲得良好效果的病例可結合有限軟組織松解術、個體化截骨術或關節融合術，實現個體化治療僵硬型馬蹄內翻足[18-20]。
自 2005 年開始，我院開展 Ilizarov 技術矯正大齡兒童僵硬型馬蹄內翻足治療。基于以往研究表明，在進行 Ilizarov 外固定架固定之前，對部分組織松解，減少皮膚張力，有利于術中矯形，減少皮膚壞死等術后并發癥的發生[1]。而僵硬型馬蹄內翻足以足跟、足內側、足底軟組織攣縮顯著，我們在進行 Ilizarov 外固定架固定之前，先進行跟腱松解，距舟關節、舟楔關節和/或第 1 楔跖關節松解，足底跖筋膜松解，以糾正患足跖屈、內收、高弓畸形。利用 Ilizarov 外固定架多平面矯正優勢，撐開患足內側柱，使踝關節背屈，足底軟組織拉伸。通過術后逐步調整螺桿長度，循序漸進增加矯形角度，實現逐步牽拉矯形。本組均結合有限軟組織松解，部分聯合跟骨和/或骰骨 V 形截骨。術后 2～10 年隨訪觀察，畸形均得到明顯矯正，踝關節功能較術前改善，優良率 87.0%，患足均可正常穿鞋、跖行，踝關節可背屈，表明該技術可有效恢復患足骨性結構解剖關系，使其最大限度調整至正常解剖位置。
對于嚴重足骨形態改變、軟組織松解和 Ilizarov 外固定架牽拉難以矯形者，我們實施了 V 形截骨術。根據術前影像學改變及術中麻醉后患足可復性情況決定截骨方案，如骰骨截骨、跟骨截骨或跟骨及骰骨同時截骨，截骨量以滿足外固定架安裝為宜，盡可能防止患足短縮，達到個體化治療目的。另外，Ilizarov 外固定架固定可靠，截骨術后不需石膏固定，避免了術后石膏固定所致并發癥，利于護理。
有文獻指出，馬蹄內翻足畸形是否復發取決于足部骨骼形態、治療前接受手術次數及足部的僵硬程度等多種因素[10]。本組 9 足 Dimeglio Ⅳ型患兒術后評價療效一般，分析與術后依從性差或原始病理改變繼續進展相關，征得家長同意后，予以石膏矯形，或再次軟組織松解或騎縫釘阻滯外側柱過度生長而得到改善。
Ilizarov 外固定架技術操作簡便、手術時間短，主要并發癥包括局部軟組織水腫、淺表針道感染、感覺障礙和疼痛等。本組 5 例發生針道感染，經局部針道換藥治愈。此外，為避免安裝時操作不當導致足趾攣縮，或因張力高而皮膚軟組織缺血壞死，跟骨切割及距骨半脫位、血管損傷或第 1 跖趾關節半脫位等并發癥發生，需由經驗豐富的醫師實施手術及外固定架安裝，術前充分評估設計術式。值得注意的是，盡管 Ilizarov 技術可最大程度矯形，但僵硬型馬蹄內翻足術前存在的足部不靈活性、足踝僵硬仍不可完全矯正[21]。先天性馬蹄內翻足的療效與治療年齡及足畸形程度有關。因此，早期治療仍是保留先天性馬蹄內翻足足踝功能的關鍵[22]。
綜上述，作為一種挽救性治療手段，Ilizarov 技術可使足部畸形獲得較大程度的有效矯正，創傷小、安全，術后足功能改善，隨訪療效滿意，是治療大齡兒童僵硬型先天性馬蹄內翻足的有效方法之一。
先天性馬蹄內翻足是兒童足部常見畸形之一，以前足內收、足內翻、跖屈和馬蹄畸形為特征，隨年齡增長畸形逐漸加重。早期足骨排列異常，后期骨性結構形態改變，軟組織攣縮廣泛而僵硬，造成足部畸形外觀、功能障礙和疼痛。大齡兒童（6 歲及以上）僵硬型先天性馬蹄內翻足往往與早期未及時治療有關，其保守治療效果不佳，需要手術矯形。但傳統畸形矯治術（包括多種軟組織松解術、骨畸形矯治術）往往難以實現滿意的畸形矯正，并容易導致皮膚壞死、畸形殘余、復發、瘢痕攣縮、過度矯正及切口感染，甚至足骨缺血壞死，最終足功能嚴重丟失[1-2] 。國外已有 Ilizarov 技術用于治療僵硬型馬蹄內翻足的報道，基于牽拉、延伸、固定矯形的原理對患足進行持續三維矯形，實現馬蹄內翻足畸形的多方位同時矯正[3]。2005 年 9 月—2015 年 9 月，我院采用 Ilizarov 技術治療大齡兒童僵硬型先天性馬蹄內翻足 55 例（69 足），經 2～10 年隨訪療效肯定，并發癥少。現對臨床資料進行回顧分析，總結治療經驗及體會。報告如下。
1 臨床資料
1.1 一般資料
患者納入標準：① 僵硬型先天性馬蹄內翻足，根據 Diméglio 分型標準為Ⅳ型；② X 線片示足部骨性結構排列異常。排除標準：① 新生兒馬蹄內翻足；② 外傷以及先天性多發性關節攣縮癥所致的馬蹄內翻足；③ 合并出血性疾病、局部皮膚感染較嚴重者。
本組男 33 例，女 22 例；年齡 6～14 歲，平均 11 歲。單側 41 例，左足 16 例、右足 25 例；雙側 14 例。術前根據國際馬蹄足畸形研究學組（ICFSG）評價標準[4]，一般 24 足，差 45 足。
1.2 治療方法
1.2.1 有限軟組織松解術
① 足跟切口：取足跟部跟腱稍內側縱切口，分離皮下，暴露跟腱，作攣縮跟腱橫行切斷及延長，充分松解攣縮的跟腱，利于足跖屈矯正。松解跟腱后仍顯著僵硬者（33 足），行距下關節松解術。② 足內側切口：取足背內側小切口，分離皮下組織，松解距舟關節、舟楔關節和/或第 1 楔跖關節，利于前足內收糾正。③ 足底切口：于足底跖筋膜最緊張處，作皮膚切口，松解攣縮的跖筋膜，利于足高弓畸形矯正。④ 對 21 足嚴重足骨形態改變者（年齡>8 歲）進行跟骨和/或骰骨 V 形截骨。
1.2.2 Ilizarov 外固定架技術
采用 Ilizarov 外固定架固定患側足部及小腿，維持足部及踝關節于中立位，以張力鉗拉緊克氏針，以螺釘及連接桿鎖定位置。① 于第 1～5 跖骨水平，先用 2 枚克氏針在垂直于第 1～5 跖骨，由內側向外側橫穿第 1～5 跖骨，通過配件固定在 2 個半環上。② 于靠近跟骨結節處，用 1 枚克氏針由內側向外側穿過跟骨，連接在 1 個半環上。③ 于脛骨的近、遠兩個平面安裝固定 2 個全環，每個環以 2 枚直徑 2 mm 的克氏針交叉固定，交叉角度 45～60°。相鄰環用連接桿固定，脛骨近側環與足部最遠側半環以長連接桿固定。
術后第 5～7 天待患兒渡過戴架適應期后，開始逐日調整各環間相對位置。調整各部分環之間的螺桿，一般每次調整 0.25 mm (1/4 圈)，每天 4 次，在三維空間對患足延長、壓縮及旋轉，逐步矯正足內收、內翻、跖屈畸形。如出現不良反應，立即停止過度牽拉。Ilizarov 外固定架固定 3 個月，逐步牽張。3 個月后拆除 Ilizarov 外固定架，穿戴支具式矯形鞋，患兒逐步鍛煉站立、行走。術后定期換藥，避免針道感染。
1.3 療效評價指標
術后 1、2、3 個月以及之后每隔 6 個月定期復查。根據 ICFSG 評價標準[4]，從形態、功能、X 線片表現三方面評價患足情況，總分 60 分，其中形態學 12 分、功能 36 分、Ｘ線片表現 12 分。總分 0～5 分為優，6～15 分為良，16～30 分為一般，>30 分為差。
2 結果
本組患兒均獲隨訪，隨訪時間 2～10 年，平均 4.2 年。術后切口愈合良好。5 例發生針道感染，經局部換藥治愈。無嚴重切口感染、血管神經損傷、皮膚壞死、過度矯正等并發癥。根據 ICFSG 評價標準評價療效，獲優 39 足、良 21 足、一般 9 足，優良率 87.0%。患足均可正常穿鞋，可跖行，獨立行走，步態穩定；踝關節形態及背屈功能均較術前改善，背屈達 10°。X 線片復查示，隨訪期間無距骨、舟骨、楔骨、跖骨、跟骨、骰骨血供障礙及壞死，無骨髓炎發生。見圖 1。
圖1
患兒，男， 12 歲 6 個月，左側僵硬型先天性馬蹄內翻足（Diméglio Ⅳ 型）
a. 術前雙足正面觀；b. 術前患足正位 X 線片；c. 截骨矯形后正面觀；d. 術后 2 個月患足側位 X 線片；e. 術后 1 年雙足正面觀；f. 術后 1 年患足側位 X 線片
Figure1. A 12 years and 6 months old boy with left rigid congenital clubfoot (Diméglio grade Ⅳ)a. Preoperative front view of the feet; b. Anteroposterior X-ray film of affected foot before operation; c. Front view of the foot after osteotomy; d. Lateral X-ray film of affected foot at 2 months after operation; e. Front view of the feet at 1 year after operation; f. Lateral X-ray film of affected foot at 1 year after operation
3 討論
馬蹄內翻足的治療旨在獲得有功能、無痛的可跖行足。早期未接受治療的大齡馬蹄內翻足患兒或復發的僵硬型馬蹄內翻足，往往存在嚴重軟組織攣縮和骨性畸形，皮膚條件差，可選擇的治療手段少[5]。以往文獻報道，按傳統方法，多次手術和制動不僅治療效果有限，反而會導致僵硬加重和肌肉力量減弱，進一步損傷患足血供，甚至導致跗骨缺血壞死，從而造成骨骼發育障礙及畸形復發[6]。如何選擇手術方式，盡最大可能提高治愈率，減少并發癥，是臨床醫生必須面對的挑戰[7-9]。
Ilizarov 外固定架以金屬環、克氏針、螺釘、連接桿為主要構件，依靠持續、穩定、緩慢的牽拉力，同時在多平面對攣縮的足踝軟組織緩慢牽拉，并可輔助截骨后骨組織的穩定牽拉[10-11]，促使受牽拉組織再生和生物重塑，實現軟組織延展和骨性結構正常排列。同時，神經、血管、肌肉、韌帶、關節囊及骨組織受牽拉刺激得以再生[12-14]。目前該技術已廣泛用于馬蹄內翻足畸形的矯正[15-16]。因為 Ilizarov 技術本身創傷小，且屬緩慢矯正，可較好地保護足踝部神經、血管和軟組織，而且不縮短足部長度[17]。對于經單純 Ilizarov 技術矯正不能獲得良好效果的病例可結合有限軟組織松解術、個體化截骨術或關節融合術，實現個體化治療僵硬型馬蹄內翻足[18-20]。
自 2005 年開始，我院開展 Ilizarov 技術矯正大齡兒童僵硬型馬蹄內翻足治療。基于以往研究表明，在進行 Ilizarov 外固定架固定之前，對部分組織松解，減少皮膚張力，有利于術中矯形，減少皮膚壞死等術后并發癥的發生[1]。而僵硬型馬蹄內翻足以足跟、足內側、足底軟組織攣縮顯著，我們在進行 Ilizarov 外固定架固定之前，先進行跟腱松解，距舟關節、舟楔關節和/或第 1 楔跖關節松解，足底跖筋膜松解，以糾正患足跖屈、內收、高弓畸形。利用 Ilizarov 外固定架多平面矯正優勢，撐開患足內側柱，使踝關節背屈，足底軟組織拉伸。通過術后逐步調整螺桿長度，循序漸進增加矯形角度，實現逐步牽拉矯形。本組均結合有限軟組織松解，部分聯合跟骨和/或骰骨 V 形截骨。術后 2～10 年隨訪觀察，畸形均得到明顯矯正，踝關節功能較術前改善，優良率 87.0%，患足均可正常穿鞋、跖行，踝關節可背屈，表明該技術可有效恢復患足骨性結構解剖關系，使其最大限度調整至正常解剖位置。
對于嚴重足骨形態改變、軟組織松解和 Ilizarov 外固定架牽拉難以矯形者，我們實施了 V 形截骨術。根據術前影像學改變及術中麻醉后患足可復性情況決定截骨方案，如骰骨截骨、跟骨截骨或跟骨及骰骨同時截骨，截骨量以滿足外固定架安裝為宜，盡可能防止患足短縮，達到個體化治療目的。另外，Ilizarov 外固定架固定可靠，截骨術后不需石膏固定，避免了術后石膏固定所致并發癥，利于護理。
有文獻指出，馬蹄內翻足畸形是否復發取決于足部骨骼形態、治療前接受手術次數及足部的僵硬程度等多種因素[10]。本組 9 足 Dimeglio Ⅳ型患兒術后評價療效一般，分析與術后依從性差或原始病理改變繼續進展相關，征得家長同意后，予以石膏矯形，或再次軟組織松解或騎縫釘阻滯外側柱過度生長而得到改善。
Ilizarov 外固定架技術操作簡便、手術時間短，主要并發癥包括局部軟組織水腫、淺表針道感染、感覺障礙和疼痛等。本組 5 例發生針道感染，經局部針道換藥治愈。此外，為避免安裝時操作不當導致足趾攣縮，或因張力高而皮膚軟組織缺血壞死，跟骨切割及距骨半脫位、血管損傷或第 1 跖趾關節半脫位等并發癥發生，需由經驗豐富的醫師實施手術及外固定架安裝，術前充分評估設計術式。值得注意的是，盡管 Ilizarov 技術可最大程度矯形，但僵硬型馬蹄內翻足術前存在的足部不靈活性、足踝僵硬仍不可完全矯正[21]。先天性馬蹄內翻足的療效與治療年齡及足畸形程度有關。因此，早期治療仍是保留先天性馬蹄內翻足足踝功能的關鍵[22]。
綜上述，作為一種挽救性治療手段，Ilizarov 技術可使足部畸形獲得較大程度的有效矯正，創傷小、安全，術后足功能改善，隨訪療效滿意，是治療大齡兒童僵硬型先天性馬蹄內翻足的有效方法之一。
