引用本文： 朱曉麗, 楊仕海, 溫林林, 陶曙光, 韓劍剛, 王明海, 王建明. 經食管超聲心動圖引導下經胸小切口行漏斗部室間隔缺損封堵術的療效分析. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2014, 21(4): 478-481. doi: 10.7507/1007-4848.20140136 復制
室間隔缺損是先天性心臟病(先心病)中發病率最高的心內畸形。我科自2005年開展先心病介入治療以來共完成各類先心病介入手術1 200余例。但嵴內型室間隔缺損由于其解剖位置特殊，如何采用最佳的封堵方法仍在探索中[1-4]。
2013年1~6月我科對21例漏斗部室間隔缺損患兒經食管超聲心動圖引導下經胸部小切口行非體外循環封堵手術，現總結其臨床經驗，以提高治療效果。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
本組共有21例漏斗部室間隔缺損患兒(術前均通過經胸超聲心動圖多切面評估室間隔缺損的大小、形態、位置及與周圍組織的毗鄰情況，發現其缺損部位、年齡或缺損與主動脈瓣的距離均不適合行經皮介入封堵)，其中男10例、女11例，年齡8~24 (16±8)個月，體重(9±3) kg，室間隔缺損大小(4.5±2.5) mm。
所有患者均無心悸、胸悶及紫紺，于胸骨左緣第3~4肋間聞及3/6~4/6級收縮期雜音；心電圖、胸部X線片檢查符合室間隔缺損改變；經超聲心動圖確診為嵴內型室間隔缺損。排除合并其他需外科矯治的心臟畸形及伴有明顯主動脈瓣脫垂及中-重度主動脈瓣反流、重度肺動脈高壓、肝腎功能異常者。
1.2 方法
1.2.1 手術方法
21例患兒行對稱或偏心封堵器[5]經胸小切口非體外循環下封堵治療。手術在氣管內插管靜脈復合全身麻醉后進行，做胸骨下段小切口，長度約3 cm，切口暴露右心室流出道，經食管超聲心動圖引導下找到缺損在右心室壁的對應位置，帶墊片縫合2個荷包，將套管針于荷包縫合內穿刺入右心室，將針芯拔出，留針管，將輸送裝置置入右心室流出道，在經食管超聲心動圖[6]引導下經過室間隔缺損，選擇大于室間隔缺損直徑2~3mm的零偏心或對稱封堵器[7-8]，將零偏心的標識調整至合適的位置，食管超聲心動圖評估封堵器的位置、對房室瓣和主動脈瓣的影響以及有無殘余分流，釋放封堵器，釋放后再行超聲心動圖檢查評估[9]。見圖 1~3。選擇室間隔缺損封堵器型號的一般標準為缺損測量最大徑+2 mm或3 mm。
圖1
經食管超聲心動圖術中監測??圖 2 鞘管穿過室間隔缺損??圖 3??零偏心封堵器放置成功，無瓣膜反流及殘余分流
1.2.2 隨訪
于術后48 h、術后l個月、3個月、6個月復查超聲心動圖及心電圖。觀察封堵器的形態、位置，是否出現封堵器移位及殘余分流，封堵器對瓣膜及周邊結構的影響，測量左心室舒張期末內徑及左心室射血分數的變化等。
2 結果
2.1 臨床早期結果
無圍術期死亡和并發癥發生。21例室間隔缺損患兒中20例成功封堵，成功率95.2%。其中1例因缺損太大，封堵器不能固定牢固而放棄封堵，術中直接擴大開口改為體外循環下直視室間隔缺損修補術，術中直視下確認其缺損為干下型，且缺損較大，約為12 mm，手術順利，預后好。安置封堵器時間(32±16) min，封堵器大小(5±3) mm；住院時間6~8 d。
2.2 隨訪結果
所有患者術后隨訪3~6個月，隨訪期間超聲心動圖提示：封堵器回聲清晰，位置正常，無輕度以上殘余分流和瓣膜反流。
3 討論
室間隔缺損是先天性心臟病中發病率最高的心內畸形，約占先心病總數的30%。而治療方法目前有3種[10]： (1)常規開胸體外循環下直視修補術，心臟需停搏，手術創傷大，同時由于非正常循環灌注對肺、肝、腎及神經系統影響較大，術后并發癥較多，多數患者不愿意接受。(2)經皮穿刺導管介入封堵術，在室間隔缺損的矯治中展示了它的有效性及安全性，但該手術術式對患者的適應證選擇較為嚴格，尤其對低齡患兒存在較高的手術風險，且存在X線輻射[11]。(3)經胸壁小切口室間隔缺損封堵術，在避免體外循環條件下將室間隔缺損患者矯治的年齡明顯前移[12]，在低齡患兒合并高手術風險時，該術式在手術的安全性、可行性、有效性等方面均展示了它的優越性[13-15]。
室間隔缺損分為膜部、漏斗部和肌部室間隔缺損，漏斗部室間隔缺損又分為干下型和嵴內型[16]。膜部及肌部室間隔缺損的介人治療在國內外已廣泛開展多年，積累了較多的經驗[17-18]。但漏斗部室間隔缺損由于其解剖位置特殊，如選擇對稱封堵器進行封堵，可能影響瓣膜的啟閉，如何采用最佳的封堵方法仍在探索中。近年來，隨著封堵器材特別是國產零邊偏心型封堵器的發展，使漏斗部室間隔缺損封堵成功率提高。但對于年齡小的漏斗型室間隔缺損患者進行經食管超聲心動圖引導下經胸小切口封堵的經驗尚不足。
經皮穿刺導管介入封堵術與經胸壁小切口室間隔缺損封堵術均為微創手術，但其適應證范圍有著很大的差別。一般2歲以下漏斗部的室間隔缺損，與主動脈瓣無邊，為經皮介入的禁忌證。我們的研究表明對于該類患兒采用經食管超聲心動圖引導下經胸小切口行先心病漏斗部室間隔缺損封堵則是可行的。
經食管超聲心動圖引導下經胸小切口室間隔缺損封堵術無需體外循環，減少了相關并發癥；心臟不停跳，減少心肌損傷及心室功能損害，血管損傷小，封堵器脫落的風險小，操作簡便，位置牢靠、準確，無胸骨并發癥的發生，無X線輻射損害，術中可直接了解室間隔缺損有無殘余分流和瓣膜有無反流情況。該方法切口小、瘢痕少，無胸廓畸形，美觀。若封堵失敗或出現相關嚴重并發癥可直接延長切口，建立體外循環改行修補手術，挽救生命，不會給患兒及家屬帶來明顯的額外費用。此項技術將先心病介入手術適應證范圍明顯擴大。
漏斗部室間隔缺損是目前比較有爭議的封堵術適應證。由于缺損位置高、右心室流出道空間小、主動脈瓣脫垂等因素，使封堵術成功率大大降低。準確測量漏斗部室間隔缺損的缺損大小、形態、室間隔缺損隧道走行及與主動脈瓣的邊緣有多遠，對選用適合的封堵器、準確熟練的手術操作、手術是否成功起著至關重要的作用[19]。超聲心動圖主要在大血管短軸、胸骨旁五腔和左心室長軸切面上進行測量，應首先多切面觀察有無主動脈瓣脫垂。我們的研究中有20例患者封堵成功，與超聲心動圖準確測量缺損大小關系密切。我們的經驗是：測量缺損時應從較厚肌性組織兩端點之間進行，同時利用彩色多普勒成像測量彩色寬度進行比較，一般彩色寬度略大于二維測值。胸骨旁五腔切面及左心室長軸切面觀測時，測量時光標一端應在瓣環上，另一端為肌部間隔斷端。同時應利用彩色血流成像測量彩色寬度以進行對照。封堵時，小于5 mm的缺損易于成功。缺損與主動脈瓣無邊時，通常選擇比缺損口大2~3 mm的零偏心封堵器，缺損與主動脈瓣邊為1~2 mm時，通常選擇比缺損口大2~3 mm的對稱封堵器。術中如使用零偏心封堵器，一定要將封堵器的標識調整至正對心尖位置，封堵器的零邊在主動脈瓣下。
經胸小切口室間隔缺損封堵術可能出現的并發癥：相對于內科介入封堵治療的并發癥，如房室傳導阻滯、瓣膜反流、血栓栓塞、外周血管損傷等[20]，外科微創介入封堵治療室間隔缺損的優越性更值得期待。本組患兒隨訪時間目前尚短，但我科已建立詳細的術后隨訪系統及患者資料，希望隨著時間的推移及手術例數的增多，可以得出更加詳盡的中遠期有關手術并發癥的情況統計。
本組封堵失敗的1例患兒主要是因為室間隔缺損偏大，術中經食管超聲心動圖測量缺損直徑為12 mm，且與主動脈瓣無邊，當放好封堵器后，進行推拉試驗，封堵器較輕易可被拉出。因此放棄了封堵治療，術中直接擴大開口改為體外循環下直視室間隔缺損修補術，術中直視確認了超聲心動圖所見，其缺損為干下型，且較大，約為12 mm，手術順利，預后好。因此，當缺損大于8 mm時，應當極其慎重。如封堵器尚未固定好就進行釋放，則可增加封堵器脫落的風險，甚至有可能危及生命。經胸小切口封堵嵴內型室間隔缺損易于操作、療效確切、安全可靠。
室間隔缺損是先天性心臟病(先心病)中發病率最高的心內畸形。我科自2005年開展先心病介入治療以來共完成各類先心病介入手術1 200余例。但嵴內型室間隔缺損由于其解剖位置特殊，如何采用最佳的封堵方法仍在探索中[1-4]。
2013年1~6月我科對21例漏斗部室間隔缺損患兒經食管超聲心動圖引導下經胸部小切口行非體外循環封堵手術，現總結其臨床經驗，以提高治療效果。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
本組共有21例漏斗部室間隔缺損患兒(術前均通過經胸超聲心動圖多切面評估室間隔缺損的大小、形態、位置及與周圍組織的毗鄰情況，發現其缺損部位、年齡或缺損與主動脈瓣的距離均不適合行經皮介入封堵)，其中男10例、女11例，年齡8~24 (16±8)個月，體重(9±3) kg，室間隔缺損大小(4.5±2.5) mm。
所有患者均無心悸、胸悶及紫紺，于胸骨左緣第3~4肋間聞及3/6~4/6級收縮期雜音；心電圖、胸部X線片檢查符合室間隔缺損改變；經超聲心動圖確診為嵴內型室間隔缺損。排除合并其他需外科矯治的心臟畸形及伴有明顯主動脈瓣脫垂及中-重度主動脈瓣反流、重度肺動脈高壓、肝腎功能異常者。
1.2 方法
1.2.1 手術方法
21例患兒行對稱或偏心封堵器[5]經胸小切口非體外循環下封堵治療。手術在氣管內插管靜脈復合全身麻醉后進行，做胸骨下段小切口，長度約3 cm，切口暴露右心室流出道，經食管超聲心動圖引導下找到缺損在右心室壁的對應位置，帶墊片縫合2個荷包，將套管針于荷包縫合內穿刺入右心室，將針芯拔出，留針管，將輸送裝置置入右心室流出道，在經食管超聲心動圖[6]引導下經過室間隔缺損，選擇大于室間隔缺損直徑2~3mm的零偏心或對稱封堵器[7-8]，將零偏心的標識調整至合適的位置，食管超聲心動圖評估封堵器的位置、對房室瓣和主動脈瓣的影響以及有無殘余分流，釋放封堵器，釋放后再行超聲心動圖檢查評估[9]。見圖 1~3。選擇室間隔缺損封堵器型號的一般標準為缺損測量最大徑+2 mm或3 mm。
圖1
經食管超聲心動圖術中監測??圖 2 鞘管穿過室間隔缺損??圖 3??零偏心封堵器放置成功，無瓣膜反流及殘余分流
1.2.2 隨訪
于術后48 h、術后l個月、3個月、6個月復查超聲心動圖及心電圖。觀察封堵器的形態、位置，是否出現封堵器移位及殘余分流，封堵器對瓣膜及周邊結構的影響，測量左心室舒張期末內徑及左心室射血分數的變化等。
2 結果
2.1 臨床早期結果
無圍術期死亡和并發癥發生。21例室間隔缺損患兒中20例成功封堵，成功率95.2%。其中1例因缺損太大，封堵器不能固定牢固而放棄封堵，術中直接擴大開口改為體外循環下直視室間隔缺損修補術，術中直視下確認其缺損為干下型，且缺損較大，約為12 mm，手術順利，預后好。安置封堵器時間(32±16) min，封堵器大小(5±3) mm；住院時間6~8 d。
2.2 隨訪結果
所有患者術后隨訪3~6個月，隨訪期間超聲心動圖提示：封堵器回聲清晰，位置正常，無輕度以上殘余分流和瓣膜反流。
3 討論
室間隔缺損是先天性心臟病中發病率最高的心內畸形，約占先心病總數的30%。而治療方法目前有3種[10]： (1)常規開胸體外循環下直視修補術，心臟需停搏，手術創傷大，同時由于非正常循環灌注對肺、肝、腎及神經系統影響較大，術后并發癥較多，多數患者不愿意接受。(2)經皮穿刺導管介入封堵術，在室間隔缺損的矯治中展示了它的有效性及安全性，但該手術術式對患者的適應證選擇較為嚴格，尤其對低齡患兒存在較高的手術風險，且存在X線輻射[11]。(3)經胸壁小切口室間隔缺損封堵術，在避免體外循環條件下將室間隔缺損患者矯治的年齡明顯前移[12]，在低齡患兒合并高手術風險時，該術式在手術的安全性、可行性、有效性等方面均展示了它的優越性[13-15]。
室間隔缺損分為膜部、漏斗部和肌部室間隔缺損，漏斗部室間隔缺損又分為干下型和嵴內型[16]。膜部及肌部室間隔缺損的介人治療在國內外已廣泛開展多年，積累了較多的經驗[17-18]。但漏斗部室間隔缺損由于其解剖位置特殊，如選擇對稱封堵器進行封堵，可能影響瓣膜的啟閉，如何采用最佳的封堵方法仍在探索中。近年來，隨著封堵器材特別是國產零邊偏心型封堵器的發展，使漏斗部室間隔缺損封堵成功率提高。但對于年齡小的漏斗型室間隔缺損患者進行經食管超聲心動圖引導下經胸小切口封堵的經驗尚不足。
經皮穿刺導管介入封堵術與經胸壁小切口室間隔缺損封堵術均為微創手術，但其適應證范圍有著很大的差別。一般2歲以下漏斗部的室間隔缺損，與主動脈瓣無邊，為經皮介入的禁忌證。我們的研究表明對于該類患兒采用經食管超聲心動圖引導下經胸小切口行先心病漏斗部室間隔缺損封堵則是可行的。
經食管超聲心動圖引導下經胸小切口室間隔缺損封堵術無需體外循環，減少了相關并發癥；心臟不停跳，減少心肌損傷及心室功能損害，血管損傷小，封堵器脫落的風險小，操作簡便，位置牢靠、準確，無胸骨并發癥的發生，無X線輻射損害，術中可直接了解室間隔缺損有無殘余分流和瓣膜有無反流情況。該方法切口小、瘢痕少，無胸廓畸形，美觀。若封堵失敗或出現相關嚴重并發癥可直接延長切口，建立體外循環改行修補手術，挽救生命，不會給患兒及家屬帶來明顯的額外費用。此項技術將先心病介入手術適應證范圍明顯擴大。
漏斗部室間隔缺損是目前比較有爭議的封堵術適應證。由于缺損位置高、右心室流出道空間小、主動脈瓣脫垂等因素，使封堵術成功率大大降低。準確測量漏斗部室間隔缺損的缺損大小、形態、室間隔缺損隧道走行及與主動脈瓣的邊緣有多遠，對選用適合的封堵器、準確熟練的手術操作、手術是否成功起著至關重要的作用[19]。超聲心動圖主要在大血管短軸、胸骨旁五腔和左心室長軸切面上進行測量，應首先多切面觀察有無主動脈瓣脫垂。我們的研究中有20例患者封堵成功，與超聲心動圖準確測量缺損大小關系密切。我們的經驗是：測量缺損時應從較厚肌性組織兩端點之間進行，同時利用彩色多普勒成像測量彩色寬度進行比較，一般彩色寬度略大于二維測值。胸骨旁五腔切面及左心室長軸切面觀測時，測量時光標一端應在瓣環上，另一端為肌部間隔斷端。同時應利用彩色血流成像測量彩色寬度以進行對照。封堵時，小于5 mm的缺損易于成功。缺損與主動脈瓣無邊時，通常選擇比缺損口大2~3 mm的零偏心封堵器，缺損與主動脈瓣邊為1~2 mm時，通常選擇比缺損口大2~3 mm的對稱封堵器。術中如使用零偏心封堵器，一定要將封堵器的標識調整至正對心尖位置，封堵器的零邊在主動脈瓣下。
經胸小切口室間隔缺損封堵術可能出現的并發癥：相對于內科介入封堵治療的并發癥，如房室傳導阻滯、瓣膜反流、血栓栓塞、外周血管損傷等[20]，外科微創介入封堵治療室間隔缺損的優越性更值得期待。本組患兒隨訪時間目前尚短，但我科已建立詳細的術后隨訪系統及患者資料，希望隨著時間的推移及手術例數的增多，可以得出更加詳盡的中遠期有關手術并發癥的情況統計。
本組封堵失敗的1例患兒主要是因為室間隔缺損偏大，術中經食管超聲心動圖測量缺損直徑為12 mm，且與主動脈瓣無邊，當放好封堵器后，進行推拉試驗，封堵器較輕易可被拉出。因此放棄了封堵治療，術中直接擴大開口改為體外循環下直視室間隔缺損修補術，術中直視確認了超聲心動圖所見，其缺損為干下型，且較大，約為12 mm，手術順利，預后好。因此，當缺損大于8 mm時，應當極其慎重。如封堵器尚未固定好就進行釋放，則可增加封堵器脫落的風險，甚至有可能危及生命。經胸小切口封堵嵴內型室間隔缺損易于操作、療效確切、安全可靠。
