三尖瓣下移畸形的瓣膜成形技術迄今已有多種,錐形(Cone)重建技術因其能夠最大程度的完成解剖矯治,瓣葉與瓣葉的對合能夠形成舒張期中心血流,是近些年來逐漸受到外科醫生重視的一種術式。我們詳細檢索了國內外錐形重建的相關文獻,對其發展歷史、技術要點以及預后評價結合本單位經驗等進行綜述。
引用本文: 高強, 李曉華, 溫樹生. 三尖瓣下移畸形重建技術的進展之錐形(Cone)重建. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2016, 23(3): 280-283. doi: 10.7507/1007-4848.20160065 復制
三尖瓣下移畸形即Ebstein畸形,最初由德國病理學家Wilhelm Ebstein于1866年首次提出,是一種罕見的三尖瓣關閉不全的先天性心臟病,主要是隔/后瓣畸形并下移至右心室導致的一系列結構病變[1],發病率約為1/14 000~1/210 000[2-3],也有人報道新生兒發病率更高且孕早中期胎兒心臟B超的正常結果不能完全排除孕后期胎兒心臟發育成Ebstein畸形的可能[4]。Ebstein畸形目前只能通過外科手段治療,但由于其解剖異常多變,隨著治療經驗的積累,在三尖瓣瓣膜成形方面已有長足進展,然傳統手術對三尖瓣的矯治依賴于瓣環環縮以提高瓣葉對合程度,只能適用于少部分病變較輕或前瓣葉寬大的患者[5],歷史上先后提出多種外科矯治方法,如Daneilson法,Hetzer法,吳氏法,Carpentier法,錐形(Cone)成形法等,目前Cone重建技術被越來越多的臨床醫生所接受,其在瓣膜成形方面有較好的適用性,且技術操作重復性佳,因此可能被廣泛用于新生兒乃至成人的Ebstein畸形矯治[6]。但在適應證選擇、術后右心功能不足的預防以及房化右心室的處理方面,仍有不少懸而未決的問題。本綜述旨在介紹三尖瓣下移重建技術歷史和進展情況,重點關注Cone重建技術的特點及相關爭議之處。
1 Ebstein畸形重建技術的歷史發展
Ebstein畸形矯治最初只能進行鎖骨下動脈與肺動脈吻合術(即Blalock-Taussig吻合)或上腔靜脈與右肺動脈吻合術(即Gleen手術)以取得減癥效果。1958年Hunter和Lillehei首先進行了修復手術,即將下移的三尖瓣固定于解剖房室環,并折疊房化右室,閉合房間隔缺損,但術后出現Ⅲ°房室傳導阻滯和死亡的風險較高,且對于中重度的病例治療效果不佳,術后仍會出現中重度的反流[7]。1963年Barnard和Schrine用三尖瓣置換的方式治療不適宜三尖瓣重建的病例,三尖瓣瓣膜功能改善較滿意[8],但術后的抗凝問題、小兒患者遠期狹窄問題以及再次換瓣的問題等都促使臨床工作者更積極探索瓣膜成形的技術。Hardy等在1964年上提隔瓣及后瓣至解剖瓣環水平,從而消除房化右室是Ebstein畸形矯治的一大進步,但這樣容易造成室間隔、功能右室變形以及房室傳導阻滯[9]。1988年,Hetzer等用活動度最大的瓣葉在解剖瓣環水平完成瓣膜重建,且不對房化右室進行折疊處理[10]。1992年Danielson[11]在文獻中報道用帶墊片的雙頭針在后瓣下移最低點及前瓣附著處進針,經房化心室心內膜下縫至冠狀靜脈竇開口右前方的三尖瓣環,收緊縫線上提三尖瓣瓣葉至解剖瓣環水平,同時橫向折疊房化右心室。在改良版的Danielson法中[12],加用環縮三尖瓣后瓣環的技術進行三尖瓣重建,形成了以前瓣為主的單瓣三尖瓣結構,因此對于前瓣發育不足夠寬大或與右室粘連的患者,其適用性并不佳,且橫向折疊法并不利于右心室功能恢復,右冠狀動脈分支也可能會受到影響。1988年Carpentier發表論文提出先游離出三尖瓣前瓣及部分后瓣,然后縱向折疊房化右室,將三尖瓣瓣環重建至正常解剖位置,形成了以前瓣為主的三尖瓣結構,并用人工瓣環加固重建的三尖瓣瓣環,因此可以保證右心室更好的解剖形態,且術后三尖瓣反流情況也較其他術式改善更明顯,但術后死亡率較高,約14%[13],且對于前瓣發育不良,尤其是前乳頭肌縮短的患者,在后隔部位下移的瓣口不能被滿意覆蓋[14]。1991年Quaegebeur和Sreeram等在文獻中報道了Carpentier技術的改良,游離前、后瓣,縱向折疊房化右室,在房室連接處重建三尖瓣,據有關文獻報道雖然采用此技術的死亡率降低了,但中到重度的三尖瓣反流發生率仍然較高,10例患者中術后隨訪發現仍有5例是中至重度反流,2例與術前無改變[15]。Cone重建技術由da Silva首先于1993年開始使用,2007年報道使用[16],但該技術的發展建立在前人對Ebstein畸形治療經驗的積累基礎之上,da Silva等于2007年發表論文稱在對Carpentier技術改進的基礎上,形成了Cone重建技術。與Carpentier技術相比較,前者則通過充分游離并順時針轉動三尖瓣瓣膜,保留瓣膜與右室心尖部的連接,并保證錐形底部全周與三尖瓣解剖瓣環的良好對合,因此相較Carpentier技術,Cone重建技術保留了隔瓣區域,形成了中心性舒張期血流。
2 Cone重建的手術適應證及技術要點
2.1 手術適應證
一般來講,如果Ebstein畸形的患者的心臟功能為紐約心臟協會心臟功能指數的Ⅰ、Ⅱ級時,可以行內科保守治療。但若合并出現了臨床癥狀,如運動耐量下降、紫紺或紅細胞增多癥、或者發生矛盾性栓塞,或者心臟功能分級為Ⅲ、Ⅳ級時,就有了手術指證[17]。此外,若患者出現X線片下的肥大心臟(大于0.65)、心臟B超下的右室收縮功能降低,或者并發難以控制的室上性或室性心律紊亂,通常建議手術治療[18]。此外張惠鋒等認為只要三尖瓣存在重度反流就有手術的指證,即根據心臟超聲測得三尖瓣反流束面積與心房面積之比大于40%[19]。而Stulak等認為只要患者有能夠進行三尖瓣修復的解剖結構,應盡早手術[18]。手術的目的不僅在于重建三尖瓣解剖形態和功能,而且保存右室形態和功能亦非常重要,因為后者的形態、順應性、收縮能力同三尖瓣的功能一樣都是影響預后的重要因素[13, 17]。
關于手術要點,da Silver等[20]描述從三尖瓣前瓣移位的起點開始游離,向后延伸,將前瓣、后瓣和隔瓣(若可利用)作為一個整體瓣葉游離下來。然后切斷連接單個瓣葉和相應右心室表面的異常肌束或其他組織,要注意保留瓣葉和右室心尖部的連接。然后分離前瓣隔側緣與室間隔之間的連接組織以充分游離前瓣,保留前瓣與三尖瓣解剖瓣環之間的正常連接以及瓣膜下正常組織。接下來順時針旋轉后瓣游離緣,與前瓣隔側緣縫合在一起,形成一個類似圓錐形狀的新三尖瓣。
2.2 對隔瓣的處理
由于隔瓣經常發育不良且下移畸形,當它太短不能到解剖瓣環時,可朝向三尖瓣中心折疊隔瓣近端邊緣,縱向拉伸隔瓣。然后將隔瓣前緣與前瓣隔側緣縫合在一起,把后瓣的游離緣縫合在前瓣的另一側,形成一個寬大的錐形結構。在一些少數病例中,隔瓣僅是從室間隔膜部到右室心尖部的嵴狀纖維組織,這亦可用來作為后瓣與心尖的連接組織。重建三尖瓣時合理地加入隔瓣,將會降低三尖瓣狹窄的可能性,尤其適用于成人患者,因此將沒有鍵索連接的后瓣組織與發育不良的隔瓣對合,組成重組三尖瓣的前面部分,有助于擴大重建三尖瓣,一定程度上也可防止術后出現三尖瓣狹窄。
在完成三尖瓣的錐形結構后,縱向折疊房化右室,注意縫合要在心內膜完成以避免損傷冠狀動脈。之后要在正確的解剖位置重建新的瓣環,首先要折疊功能瓣環,使新建的錐形瓣膜底部與之相匹配,然后縫合在一起,須非常注意在靠近房室結的位置要淺縫以避免發生傳導阻滯。如有卵圓孔,可縫合一針,形成閥門關閉狀態。如果房間隔是完整的,那么術中應注意沿著卵圓窩上斜邊緣使其開放。如存在繼發孔型房間隔缺損,應行活瓣技術(valved patch technique)關閉。如有右向左分流的房間隔缺損,應予以保留。
2.3 對房化右室的處理
對于隔瓣、后瓣下移不甚嚴重的患者,如carpentier A型、B型,許建屏等采用橫向折疊的方法來閉合房化右室,可利于解決三尖瓣關閉不全的問題,但不利于保留右心室形態和順應性[21],且可能會因扭曲冠狀動脈而導致心肌供血出現問題。而縱向折疊則可保持右心室的形態,消除房化右室腔。因此一般情況下Cone重建提倡縱向折疊房化右室。也有Wu及Sano等提倡切除房化右室可能更有利于右心室形態重塑和術后功能恢復[22- 23]。而Hetzer等根據其經驗認為不處理可能更好,因為在其既往采用其他技術時橫向折疊房化右室,術后隨訪發現右室總會更加擴張,而且不處理房化右室,其可能在今后的發育過程中可能有利于房化心肌重塑甚至作用于右心收縮[10]。
3 Cone重建的預后效果
da Silver等[17] 2004年發表文獻稱于1993~2002年間對21例Ebstein患者采用Cone技術,1例患者死于術后低心排血量綜合征,術后隨訪平均4年, B超結果示所有患者右室形態良好,其中18例輕度三尖瓣反流,2例中度反流。又于2007年[16]發表文獻稱于1993~2005年間對40例患者行Cone重建,1例住院期間因低心排血量綜合征死亡,1例因心內膜不明原因感染而遠期死亡,平均隨訪時間4年,心功能分級從(2.6±0.7)級改善至(1.2±0.4)級,2例患者分別于術后第4、第5年再次手術修復三尖瓣。其又于2011年[24]發表文獻收集了1993~2006年間對52例患者行Cone重建的患者資料,2例死于住院期間,另2例死于隨訪期間,在平均57個月的隨訪期內97%的患者心功能分級從2.2級改善至1.2級,三尖瓣反流分級從術前平均3.6級降至遠期隨訪的1.9級,右室功能面積校正值從術前的(8.53±7.02)cm2/m2升至術后短期的(21.01±6.87)cm2/m2,遠期測量結果亦為(20.28±5.26)cm2/m2。其于2012年[20]發表文獻詳細總結了該法的具體步驟。da Silver在與Quaegebeu交流時認為Cone重建技術對三尖瓣的解剖學矯治較好,遠期結果穩定,尤其對于18歲以下的患者更加適用。
2011年Liu等[25]亦發表論文總結了2004~2009年間30例采用Cone重建技術的Ebstein畸形患者資料,1例因嚴重室性心律不齊于住院期間死亡,術后B超結果示三尖瓣反流輕度26例,中度3例,重度1例,中位隨訪時間22個月的隨訪期內,20例加行BD-Gleen的患者15例輕度三尖瓣反流,4例中度,10例未加行BD-Gleen的患者10例中4例輕度三尖瓣反流,4例中度,2例重度。術后三尖瓣反流輕度以上且未加行BD-Gleen的10例患者遠期隨訪結果顯示右室有顯著增大。因此認為在對嚴重Ebstein畸形患者術后右心衰風險較大的患者很有必要加行BD-Gleen手術。
2012年除了da Silver之外,還有其他三位學者發表了Cone重建相關的論文,Pizarro等[26]對3個新生兒患者行該技術,術后無死亡,術后1年隨訪發現患兒心功能均為Ⅰ級,且三尖瓣反流均在輕度以下。Sata等[27]也報道了1例術前體外膜式氧合(ECMO)維持且合并功能性肺動脈閉鎖的新生兒采用Cone重建技術術后取得輕度三尖瓣反流、良好左右室功能的結果,在隨訪15個月時,三尖瓣反流為輕中度,發育正常,這均說明Cone重建在新生兒患者的良好結果。同年,Vogel等[28]在對比Cone重建技術和傳統方法(包括瓣膜置換)時,死亡率等無明顯差異,而出院時前者三尖瓣反流評價下降了85%,后者下降了56%。
2013年至今共有6篇關于Cone重建的論文發表[29-34],總體結果證明了其作為一種瓣膜重建技術,對三尖瓣修復效果良好,遠期抗反流能力較強。
綜上所述,Cone技術可使重建瓣膜有效覆蓋解剖瓣環,隔瓣的功能會被盡量保全,瓣葉之間的對合更加良好,可形成中心性的舒張期血流,隨訪過程中大多數患者的瓣膜功能保存較好。然而影響Ebstein畸形患者預后的主要因素并非瓣膜功能一個,臨床工作者須綜合評估右心室形態及功能狀態、瓣膜發育情況、合并其他心內畸形如房室缺、肺動脈瓣閉鎖等,妥善做出處理決策,而Cone重建技術僅是決策中處理瓣膜畸形的一個利器。
三尖瓣下移畸形即Ebstein畸形,最初由德國病理學家Wilhelm Ebstein于1866年首次提出,是一種罕見的三尖瓣關閉不全的先天性心臟病,主要是隔/后瓣畸形并下移至右心室導致的一系列結構病變[1],發病率約為1/14 000~1/210 000[2-3],也有人報道新生兒發病率更高且孕早中期胎兒心臟B超的正常結果不能完全排除孕后期胎兒心臟發育成Ebstein畸形的可能[4]。Ebstein畸形目前只能通過外科手段治療,但由于其解剖異常多變,隨著治療經驗的積累,在三尖瓣瓣膜成形方面已有長足進展,然傳統手術對三尖瓣的矯治依賴于瓣環環縮以提高瓣葉對合程度,只能適用于少部分病變較輕或前瓣葉寬大的患者[5],歷史上先后提出多種外科矯治方法,如Daneilson法,Hetzer法,吳氏法,Carpentier法,錐形(Cone)成形法等,目前Cone重建技術被越來越多的臨床醫生所接受,其在瓣膜成形方面有較好的適用性,且技術操作重復性佳,因此可能被廣泛用于新生兒乃至成人的Ebstein畸形矯治[6]。但在適應證選擇、術后右心功能不足的預防以及房化右心室的處理方面,仍有不少懸而未決的問題。本綜述旨在介紹三尖瓣下移重建技術歷史和進展情況,重點關注Cone重建技術的特點及相關爭議之處。
1 Ebstein畸形重建技術的歷史發展
Ebstein畸形矯治最初只能進行鎖骨下動脈與肺動脈吻合術(即Blalock-Taussig吻合)或上腔靜脈與右肺動脈吻合術(即Gleen手術)以取得減癥效果。1958年Hunter和Lillehei首先進行了修復手術,即將下移的三尖瓣固定于解剖房室環,并折疊房化右室,閉合房間隔缺損,但術后出現Ⅲ°房室傳導阻滯和死亡的風險較高,且對于中重度的病例治療效果不佳,術后仍會出現中重度的反流[7]。1963年Barnard和Schrine用三尖瓣置換的方式治療不適宜三尖瓣重建的病例,三尖瓣瓣膜功能改善較滿意[8],但術后的抗凝問題、小兒患者遠期狹窄問題以及再次換瓣的問題等都促使臨床工作者更積極探索瓣膜成形的技術。Hardy等在1964年上提隔瓣及后瓣至解剖瓣環水平,從而消除房化右室是Ebstein畸形矯治的一大進步,但這樣容易造成室間隔、功能右室變形以及房室傳導阻滯[9]。1988年,Hetzer等用活動度最大的瓣葉在解剖瓣環水平完成瓣膜重建,且不對房化右室進行折疊處理[10]。1992年Danielson[11]在文獻中報道用帶墊片的雙頭針在后瓣下移最低點及前瓣附著處進針,經房化心室心內膜下縫至冠狀靜脈竇開口右前方的三尖瓣環,收緊縫線上提三尖瓣瓣葉至解剖瓣環水平,同時橫向折疊房化右心室。在改良版的Danielson法中[12],加用環縮三尖瓣后瓣環的技術進行三尖瓣重建,形成了以前瓣為主的單瓣三尖瓣結構,因此對于前瓣發育不足夠寬大或與右室粘連的患者,其適用性并不佳,且橫向折疊法并不利于右心室功能恢復,右冠狀動脈分支也可能會受到影響。1988年Carpentier發表論文提出先游離出三尖瓣前瓣及部分后瓣,然后縱向折疊房化右室,將三尖瓣瓣環重建至正常解剖位置,形成了以前瓣為主的三尖瓣結構,并用人工瓣環加固重建的三尖瓣瓣環,因此可以保證右心室更好的解剖形態,且術后三尖瓣反流情況也較其他術式改善更明顯,但術后死亡率較高,約14%[13],且對于前瓣發育不良,尤其是前乳頭肌縮短的患者,在后隔部位下移的瓣口不能被滿意覆蓋[14]。1991年Quaegebeur和Sreeram等在文獻中報道了Carpentier技術的改良,游離前、后瓣,縱向折疊房化右室,在房室連接處重建三尖瓣,據有關文獻報道雖然采用此技術的死亡率降低了,但中到重度的三尖瓣反流發生率仍然較高,10例患者中術后隨訪發現仍有5例是中至重度反流,2例與術前無改變[15]。Cone重建技術由da Silva首先于1993年開始使用,2007年報道使用[16],但該技術的發展建立在前人對Ebstein畸形治療經驗的積累基礎之上,da Silva等于2007年發表論文稱在對Carpentier技術改進的基礎上,形成了Cone重建技術。與Carpentier技術相比較,前者則通過充分游離并順時針轉動三尖瓣瓣膜,保留瓣膜與右室心尖部的連接,并保證錐形底部全周與三尖瓣解剖瓣環的良好對合,因此相較Carpentier技術,Cone重建技術保留了隔瓣區域,形成了中心性舒張期血流。
2 Cone重建的手術適應證及技術要點
2.1 手術適應證
一般來講,如果Ebstein畸形的患者的心臟功能為紐約心臟協會心臟功能指數的Ⅰ、Ⅱ級時,可以行內科保守治療。但若合并出現了臨床癥狀,如運動耐量下降、紫紺或紅細胞增多癥、或者發生矛盾性栓塞,或者心臟功能分級為Ⅲ、Ⅳ級時,就有了手術指證[17]。此外,若患者出現X線片下的肥大心臟(大于0.65)、心臟B超下的右室收縮功能降低,或者并發難以控制的室上性或室性心律紊亂,通常建議手術治療[18]。此外張惠鋒等認為只要三尖瓣存在重度反流就有手術的指證,即根據心臟超聲測得三尖瓣反流束面積與心房面積之比大于40%[19]。而Stulak等認為只要患者有能夠進行三尖瓣修復的解剖結構,應盡早手術[18]。手術的目的不僅在于重建三尖瓣解剖形態和功能,而且保存右室形態和功能亦非常重要,因為后者的形態、順應性、收縮能力同三尖瓣的功能一樣都是影響預后的重要因素[13, 17]。
關于手術要點,da Silver等[20]描述從三尖瓣前瓣移位的起點開始游離,向后延伸,將前瓣、后瓣和隔瓣(若可利用)作為一個整體瓣葉游離下來。然后切斷連接單個瓣葉和相應右心室表面的異常肌束或其他組織,要注意保留瓣葉和右室心尖部的連接。然后分離前瓣隔側緣與室間隔之間的連接組織以充分游離前瓣,保留前瓣與三尖瓣解剖瓣環之間的正常連接以及瓣膜下正常組織。接下來順時針旋轉后瓣游離緣,與前瓣隔側緣縫合在一起,形成一個類似圓錐形狀的新三尖瓣。
2.2 對隔瓣的處理
由于隔瓣經常發育不良且下移畸形,當它太短不能到解剖瓣環時,可朝向三尖瓣中心折疊隔瓣近端邊緣,縱向拉伸隔瓣。然后將隔瓣前緣與前瓣隔側緣縫合在一起,把后瓣的游離緣縫合在前瓣的另一側,形成一個寬大的錐形結構。在一些少數病例中,隔瓣僅是從室間隔膜部到右室心尖部的嵴狀纖維組織,這亦可用來作為后瓣與心尖的連接組織。重建三尖瓣時合理地加入隔瓣,將會降低三尖瓣狹窄的可能性,尤其適用于成人患者,因此將沒有鍵索連接的后瓣組織與發育不良的隔瓣對合,組成重組三尖瓣的前面部分,有助于擴大重建三尖瓣,一定程度上也可防止術后出現三尖瓣狹窄。
在完成三尖瓣的錐形結構后,縱向折疊房化右室,注意縫合要在心內膜完成以避免損傷冠狀動脈。之后要在正確的解剖位置重建新的瓣環,首先要折疊功能瓣環,使新建的錐形瓣膜底部與之相匹配,然后縫合在一起,須非常注意在靠近房室結的位置要淺縫以避免發生傳導阻滯。如有卵圓孔,可縫合一針,形成閥門關閉狀態。如果房間隔是完整的,那么術中應注意沿著卵圓窩上斜邊緣使其開放。如存在繼發孔型房間隔缺損,應行活瓣技術(valved patch technique)關閉。如有右向左分流的房間隔缺損,應予以保留。
2.3 對房化右室的處理
對于隔瓣、后瓣下移不甚嚴重的患者,如carpentier A型、B型,許建屏等采用橫向折疊的方法來閉合房化右室,可利于解決三尖瓣關閉不全的問題,但不利于保留右心室形態和順應性[21],且可能會因扭曲冠狀動脈而導致心肌供血出現問題。而縱向折疊則可保持右心室的形態,消除房化右室腔。因此一般情況下Cone重建提倡縱向折疊房化右室。也有Wu及Sano等提倡切除房化右室可能更有利于右心室形態重塑和術后功能恢復[22- 23]。而Hetzer等根據其經驗認為不處理可能更好,因為在其既往采用其他技術時橫向折疊房化右室,術后隨訪發現右室總會更加擴張,而且不處理房化右室,其可能在今后的發育過程中可能有利于房化心肌重塑甚至作用于右心收縮[10]。
3 Cone重建的預后效果
da Silver等[17] 2004年發表文獻稱于1993~2002年間對21例Ebstein患者采用Cone技術,1例患者死于術后低心排血量綜合征,術后隨訪平均4年, B超結果示所有患者右室形態良好,其中18例輕度三尖瓣反流,2例中度反流。又于2007年[16]發表文獻稱于1993~2005年間對40例患者行Cone重建,1例住院期間因低心排血量綜合征死亡,1例因心內膜不明原因感染而遠期死亡,平均隨訪時間4年,心功能分級從(2.6±0.7)級改善至(1.2±0.4)級,2例患者分別于術后第4、第5年再次手術修復三尖瓣。其又于2011年[24]發表文獻收集了1993~2006年間對52例患者行Cone重建的患者資料,2例死于住院期間,另2例死于隨訪期間,在平均57個月的隨訪期內97%的患者心功能分級從2.2級改善至1.2級,三尖瓣反流分級從術前平均3.6級降至遠期隨訪的1.9級,右室功能面積校正值從術前的(8.53±7.02)cm2/m2升至術后短期的(21.01±6.87)cm2/m2,遠期測量結果亦為(20.28±5.26)cm2/m2。其于2012年[20]發表文獻詳細總結了該法的具體步驟。da Silver在與Quaegebeu交流時認為Cone重建技術對三尖瓣的解剖學矯治較好,遠期結果穩定,尤其對于18歲以下的患者更加適用。
2011年Liu等[25]亦發表論文總結了2004~2009年間30例采用Cone重建技術的Ebstein畸形患者資料,1例因嚴重室性心律不齊于住院期間死亡,術后B超結果示三尖瓣反流輕度26例,中度3例,重度1例,中位隨訪時間22個月的隨訪期內,20例加行BD-Gleen的患者15例輕度三尖瓣反流,4例中度,10例未加行BD-Gleen的患者10例中4例輕度三尖瓣反流,4例中度,2例重度。術后三尖瓣反流輕度以上且未加行BD-Gleen的10例患者遠期隨訪結果顯示右室有顯著增大。因此認為在對嚴重Ebstein畸形患者術后右心衰風險較大的患者很有必要加行BD-Gleen手術。
2012年除了da Silver之外,還有其他三位學者發表了Cone重建相關的論文,Pizarro等[26]對3個新生兒患者行該技術,術后無死亡,術后1年隨訪發現患兒心功能均為Ⅰ級,且三尖瓣反流均在輕度以下。Sata等[27]也報道了1例術前體外膜式氧合(ECMO)維持且合并功能性肺動脈閉鎖的新生兒采用Cone重建技術術后取得輕度三尖瓣反流、良好左右室功能的結果,在隨訪15個月時,三尖瓣反流為輕中度,發育正常,這均說明Cone重建在新生兒患者的良好結果。同年,Vogel等[28]在對比Cone重建技術和傳統方法(包括瓣膜置換)時,死亡率等無明顯差異,而出院時前者三尖瓣反流評價下降了85%,后者下降了56%。
2013年至今共有6篇關于Cone重建的論文發表[29-34],總體結果證明了其作為一種瓣膜重建技術,對三尖瓣修復效果良好,遠期抗反流能力較強。
綜上所述,Cone技術可使重建瓣膜有效覆蓋解剖瓣環,隔瓣的功能會被盡量保全,瓣葉之間的對合更加良好,可形成中心性的舒張期血流,隨訪過程中大多數患者的瓣膜功能保存較好。然而影響Ebstein畸形患者預后的主要因素并非瓣膜功能一個,臨床工作者須綜合評估右心室形態及功能狀態、瓣膜發育情況、合并其他心內畸形如房室缺、肺動脈瓣閉鎖等,妥善做出處理決策,而Cone重建技術僅是決策中處理瓣膜畸形的一個利器。