引用本文： 李杰, 魏廷舉, 馬寧, 張偉華, 羅鴻, 喬晨暉, 張新. 心臟腫瘤103例的診斷與治療. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2016, 23(5): 440-443. doi: 10.7507/1007-4848.20160104 復制
心臟腫瘤包括原發性良性心臟腫瘤、原發性惡性心臟腫瘤和轉移性惡性心臟腫瘤。原發性心臟腫瘤非常少見，絕大部分為良性腫瘤，大樣本的流行病學調查研究報告的發病率為0.02%。75%以上為良性腫瘤，而其中50%左右為粘液瘤，8%為脂肪瘤[1]。惡性原發性心臟腫瘤發病率更低，最常見的為肉瘤。近年來國內外在心臟腫瘤方面進行了不少研究，國外以病例報道為主[2-4]，大規模的臨床研究較少[5-6]。國內各中心進行了一系列大樣本心臟腫瘤的臨床研究[7-8]，但主要集中于分析腫瘤的類型和手術方式，而對患者年齡分布及腫瘤大小及心腔內分布的分析相對較少。我們分析了2011年1月至2014年12月間我院收治的103例心臟腫瘤患者的臨床資料，包括年齡分布、臨床表現，腫瘤大小及分布位置，手術治療方式及效果，為提高其治療效果提供臨床證據。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
全組103例心臟腫瘤患者，男38例（占36.9%）、女65例（占63.1%），年齡3個月至82歲，平均（59.71± 13.80）歲（表 1），所有患者術前均經心臟超聲檢查，明確腫瘤大小，術前考慮非粘液瘤者，均行CT （電子計算機X射線斷層掃描技術）或磁共振成像（MRI），了解腫瘤大小及浸潤情況。其中左心房粘液瘤80例（占77.67%）、右心房粘液瘤14例（占13.59%）、脂肪瘤2例（占1.94%，其中左心室脂肪瘤1例，右心房脂肪瘤1例）、其他罕見心臟腫瘤7例（占6.80%），浸潤性脂肪瘤1例、B細胞非何奇金淋巴瘤1例、梭性細胞腫瘤1例、良性肌源性腫瘤1例、彌漫大B細胞淋巴瘤，高侵襲性1例、橫紋肌肉瘤1例、乳頭狀纖維彈力瘤1例，6例位于右心房，1例位于右心室（表 2）。
表1
103例心臟腫瘤患者的年齡分布情況
表2
103例心臟腫瘤的類型分布
1.2 手術方法
所有患者均在全身麻醉淺中低溫體外循環下行手術，左房粘液瘤均采用經右心房-房間隔徑路。右房粘液瘤及其他右心房腫瘤直接經右心房切開，心房粘液瘤均起源于房間隔，切除瘤體后對瘤體附著區周圍的房間隔組織至少切除1.0 cm。缺損的房間隔采用直接縫合或者用自體心包補片修補，其他罕見心臟腫瘤，術前運用心臟超聲、CT、MRI等多種影像學檢查，準確定位后經右心房切開、心室切開等完整切除腫瘤。腫瘤大小不一，最大95 mm×65 mm×80 mm，最小為14 mm×16 mm×11 mm（表 3）。右心房、心室多發粘液瘤1例，術中完全切除，術后復查心臟超聲，無粘液瘤殘留。術前合并有中度以上肺動脈高壓者16例（心臟超聲估測肺動脈壓 > 50 mm Hg），術后復查均明顯降低（ < 35 mm Hg），同期行冠狀動脈旁路移植術3例、二尖瓣成形術5例、三尖瓣成形術4例、主動脈瓣置換+冠狀動脈旁路移植術1例。
表3
103例原發性心臟腫瘤大小
2 結果
全組無手術死亡病例，單純心臟粘液瘤摘除術體外循環時間、主動脈阻斷時間及手術時間分別為（44.37±16.46）min、 （23.90±13.16）min、 （2.32±0.70）h。粘液瘤摘除同期行其他心臟手術及其他心臟腫瘤手術體外循環時間、主動脈阻斷時間及手術時間分別為 （90.18±35.80）min、（60.63±25.81）min、 （3.15±0.43）h。術后早期并發癥有心律失常47例，電解質紊亂13例，心功能不全9例。住院時間（15.86±5.22）d。B細胞非何奇金淋巴瘤患者因術后心功能不全而自動出院，術后隨訪1個月至4年，94例心臟粘液瘤患者均無復發，2例脂肪瘤患者無復發，1例良性肌源性腫瘤患者失訪，6例惡性腫瘤患者遠期預后差，2例患者失訪，4例患者1年內由于腫瘤復發死亡。
3 討論
3.1 心臟腫瘤的診斷
心臟腫瘤臨床比較少見，發病率非常低，大樣本的尸檢發現率僅為0.001%～0.030%[9]。75%的原發性心臟腫瘤為良性腫瘤，其中又以粘液瘤最多，占半數以上，其次為脂肪瘤、毛細血管性纖維瘤和橫紋肌瘤等[10]。惡性心臟腫瘤發病率更低，約占25%，以肉瘤最為常見，約占95%[11]。本組研究中，與以往研究結果類似，主要仍為粘液瘤，有94例，占91.26%；另外脂肪瘤2例，占1.94%；惡性腫瘤6例，占5.83%。部位好發于左心房，占77.67%，其次為右心房，占19.41%，右心室及左心室非常少見，僅占2.92%。心臟腫瘤可發生于任何年齡段，而年齡對其常見腫瘤的診斷能提供一定幫助。據文獻報道心臟腫瘤好發于31～60歲之間[12]。于坤等對242例心臟腫瘤的研究分析指出其好發年齡為40～59歲[13]。本研究結果顯示心臟腫瘤在各個年齡段均有發生，這與于坤的結果一致[13]。心臟腫瘤的臨床表現多樣，大部分患者術前均有一定活動后心悸、氣急、呼吸困難等癥狀，但均不典型，容易和其他心臟疾病相混淆，因此給早期診斷帶來一定的困難，并容易誤診，誤治。心臟腫瘤由于其生長位置、性質和局部浸潤導致的功能障礙程度，可表現為多種不同的臨床表現和體征，最常見是心力衰竭 、栓塞、心包積液和心臟壓塞、心律失常等。心臟的主要癥狀為血流動力學障礙，臨床表現與房室瓣口狹窄相似，較大的腫瘤隨心臟的舒縮而在心房與心室之間擺動導致血流障礙，形成肺動脈高壓或體循環淤血的癥狀。本研究中，術前心臟超聲發現中度肺動脈高壓者16例，占15.5%。Srivyas等[14]報道了1例心臟粘液瘤導致右室流出道梗阻的患者，Treskatsch等[15]最新報道了1例巨大腫瘤導致左心室流入道梗阻；Fairman等[16]報道了1例脂肪肉瘤導致左心室流出道梗阻。心臟腫瘤容易導致腦、肺、體循環等栓塞，罕見的還有冠狀動脈栓塞導致急性心肌梗死等。Al Zahrani等[17]回顧性分析了近半個世紀以來文獻報道的46例粘液瘤導致急性心肌梗塞的發病情況。
心臟超聲檢查是目前診斷心臟腫瘤最準確、安全而簡單的影像學無創檢查手段之一，其診斷的準確率為97%～100%[18]。心臟超聲檢查可以明確腫瘤的部位、范圍、大小、形態以及與周圍組織的關系，而且還可以動態觀察腫瘤的活動情況以及導致的功能障礙程度。心臟腫瘤的大小不等，多在10～150 mm 之間。本研究中，所有患者術前均行心臟超聲檢查評估腫瘤情況，腫瘤大小主要集中于41～70 mm，占61.18%。當高度懷疑惡性腫瘤時，可采用多種影像學手段如胸部X線、多源螺旋CT、MRI、心電圖、心導管檢查、放射性核素顯像、心血管造影等綜合分析，對腫瘤組織的部位和范圍做出比較明確的評估，以指導手術徑路的選擇[19]。本組94例患者術前均通過心臟超聲得以明確診斷，而1例右心房脂肪瘤，術前診斷為粘液瘤，術后病理證實為脂肪瘤，1例左心室脂肪瘤，術前通過心臟超聲、CT、MRI等多種手段評估腫瘤大小、浸潤深度以及與周圍組織毗鄰情況，術中應用胸腔鏡輔助定位下完全切除腫瘤。6例原發性心臟惡性腫瘤患者術前應用心臟超聲、CT、MRI、心導管、心血管造影等多種影像學手段了解腫瘤大小、浸潤情況。
3.2 心臟腫瘤的外科治療
體外循環直視下切除是治療心臟粘液瘤和其他良性腫瘤最直接、有效的方法。心臟腫瘤應及早診斷與治療，以防發生心衰、栓塞、心肌梗死、心律失常甚至猝死等風險，一旦診斷明確，應限期手術治療，有時還可考慮行急診手術。對于心臟腫瘤本身無明確手術禁忌證，但對少數惡性腫瘤應慎重考慮是否需行手術治療。本組103例心臟腫瘤患者，其中94例為粘液瘤，無手術死亡，而6例惡性腫瘤患者中，1例因術后病情危重，自動出院。因此，對于原發性惡性心臟腫瘤患者，應該綜合考慮手術適應證。本組103例中，5例因合并冠心病，同期行冠狀動脈旁路移植術、5例因合并二尖瓣關閉不全行二尖瓣成形術、4例因合并三尖瓣關閉不全而行三尖瓣成形術、1例合并冠心病及主動脈瓣病變行主動脈瓣置換+冠狀動脈旁路移植術。
惡性心臟腫瘤約占原發性心臟腫瘤的25%，以肉瘤最為常見，約占95%，常見病理類型為血管肉瘤和橫紋肌肉瘤；另外5%主要是淋巴瘤[20]。對于原發性心臟惡性腫瘤患者的治療目前仍存在很多爭議，其平均生存時間短，僅半年時間左右。盡管如此，多數學者還是堅持認為原發性心臟惡性腫瘤的治療還是以外科手術治療為主，不僅切除了腫瘤組織，而且解除了由于腫瘤堵塞而導致的臨床癥狀，從而為進一步行化療、放療等綜合治療爭取一定的時間和機會[19]。本組6例惡性腫瘤中，4例位于右心房，2例位于右心室。均接受外科手術治療，其中 1例B細胞非何奇金淋巴瘤患者因術后心功能不全而自動出院，其余5例均順利恢復出院。
3.3 遠期隨訪效果
有文獻報道，心臟粘液瘤的復發率為5%～14%[21]，復發的主要原因為腫瘤摘除不完全，而本研究的103例患者中，94例粘液瘤患者均獲得隨訪資料，患者經超聲心動圖檢查未發現腫瘤復發，因此術中完全摘除腫瘤是避免復發的關鍵。2例脂肪瘤患者術后隨訪無復發，1例良性肌源性腫瘤患者術后失訪，無法獲知是否復發。6例惡性腫瘤患者中，2例 患者失訪，4例最終死于腫瘤復發。因此，良性心臟腫瘤只要能夠完全切除，長期預后較好。而原發性心臟惡性腫瘤愈后較差，絕大多數患者均在出現臨床癥狀后1～2年內死亡[22]，主要死于腫瘤轉移、頑固性心律失常以及難治性心力衰竭等。惡性心臟腫瘤中，以肉瘤最為常見，手術治療可以明確腫瘤性質，解除機械性梗阻，延長患者的生命，為進一步綜合治療爭取時間。本組6例惡性腫瘤患者雖然成功完成了手術，但依然于術后1年內死于腫瘤復發，預后極差。早期發現、早期診斷以及早期接受包括外科手術在內的綜合治療有望提高該類患者的預后。
外科手術切除仍然是治療原發性心臟腫瘤的首選治療方法。手術治療的效果取決于腫瘤的病理類型。粘液瘤的手術治療效果最好，死亡率和遠期復發率均很低，其他良性心臟腫瘤的效果也比較滿意，而惡性心臟腫瘤的預后非常差，運用手術以外的其他治療方案的生存時間也只有6個月左右。但是，手術切除仍然是心臟惡性腫瘤的首選治療方法。
心臟腫瘤包括原發性良性心臟腫瘤、原發性惡性心臟腫瘤和轉移性惡性心臟腫瘤。原發性心臟腫瘤非常少見，絕大部分為良性腫瘤，大樣本的流行病學調查研究報告的發病率為0.02%。75%以上為良性腫瘤，而其中50%左右為粘液瘤，8%為脂肪瘤[1]。惡性原發性心臟腫瘤發病率更低，最常見的為肉瘤。近年來國內外在心臟腫瘤方面進行了不少研究，國外以病例報道為主[2-4]，大規模的臨床研究較少[5-6]。國內各中心進行了一系列大樣本心臟腫瘤的臨床研究[7-8]，但主要集中于分析腫瘤的類型和手術方式，而對患者年齡分布及腫瘤大小及心腔內分布的分析相對較少。我們分析了2011年1月至2014年12月間我院收治的103例心臟腫瘤患者的臨床資料，包括年齡分布、臨床表現，腫瘤大小及分布位置，手術治療方式及效果，為提高其治療效果提供臨床證據。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
全組103例心臟腫瘤患者，男38例（占36.9%）、女65例（占63.1%），年齡3個月至82歲，平均（59.71± 13.80）歲（表 1），所有患者術前均經心臟超聲檢查，明確腫瘤大小，術前考慮非粘液瘤者，均行CT （電子計算機X射線斷層掃描技術）或磁共振成像（MRI），了解腫瘤大小及浸潤情況。其中左心房粘液瘤80例（占77.67%）、右心房粘液瘤14例（占13.59%）、脂肪瘤2例（占1.94%，其中左心室脂肪瘤1例，右心房脂肪瘤1例）、其他罕見心臟腫瘤7例（占6.80%），浸潤性脂肪瘤1例、B細胞非何奇金淋巴瘤1例、梭性細胞腫瘤1例、良性肌源性腫瘤1例、彌漫大B細胞淋巴瘤，高侵襲性1例、橫紋肌肉瘤1例、乳頭狀纖維彈力瘤1例，6例位于右心房，1例位于右心室（表 2）。
表1
103例心臟腫瘤患者的年齡分布情況
表2
103例心臟腫瘤的類型分布
1.2 手術方法
所有患者均在全身麻醉淺中低溫體外循環下行手術，左房粘液瘤均采用經右心房-房間隔徑路。右房粘液瘤及其他右心房腫瘤直接經右心房切開，心房粘液瘤均起源于房間隔，切除瘤體后對瘤體附著區周圍的房間隔組織至少切除1.0 cm。缺損的房間隔采用直接縫合或者用自體心包補片修補，其他罕見心臟腫瘤，術前運用心臟超聲、CT、MRI等多種影像學檢查，準確定位后經右心房切開、心室切開等完整切除腫瘤。腫瘤大小不一，最大95 mm×65 mm×80 mm，最小為14 mm×16 mm×11 mm（表 3）。右心房、心室多發粘液瘤1例，術中完全切除，術后復查心臟超聲，無粘液瘤殘留。術前合并有中度以上肺動脈高壓者16例（心臟超聲估測肺動脈壓 > 50 mm Hg），術后復查均明顯降低（ < 35 mm Hg），同期行冠狀動脈旁路移植術3例、二尖瓣成形術5例、三尖瓣成形術4例、主動脈瓣置換+冠狀動脈旁路移植術1例。
表3
103例原發性心臟腫瘤大小
2 結果
全組無手術死亡病例，單純心臟粘液瘤摘除術體外循環時間、主動脈阻斷時間及手術時間分別為（44.37±16.46）min、 （23.90±13.16）min、 （2.32±0.70）h。粘液瘤摘除同期行其他心臟手術及其他心臟腫瘤手術體外循環時間、主動脈阻斷時間及手術時間分別為 （90.18±35.80）min、（60.63±25.81）min、 （3.15±0.43）h。術后早期并發癥有心律失常47例，電解質紊亂13例，心功能不全9例。住院時間（15.86±5.22）d。B細胞非何奇金淋巴瘤患者因術后心功能不全而自動出院，術后隨訪1個月至4年，94例心臟粘液瘤患者均無復發，2例脂肪瘤患者無復發，1例良性肌源性腫瘤患者失訪，6例惡性腫瘤患者遠期預后差，2例患者失訪，4例患者1年內由于腫瘤復發死亡。
3 討論
3.1 心臟腫瘤的診斷
心臟腫瘤臨床比較少見，發病率非常低，大樣本的尸檢發現率僅為0.001%～0.030%[9]。75%的原發性心臟腫瘤為良性腫瘤，其中又以粘液瘤最多，占半數以上，其次為脂肪瘤、毛細血管性纖維瘤和橫紋肌瘤等[10]。惡性心臟腫瘤發病率更低，約占25%，以肉瘤最為常見，約占95%[11]。本組研究中，與以往研究結果類似，主要仍為粘液瘤，有94例，占91.26%；另外脂肪瘤2例，占1.94%；惡性腫瘤6例，占5.83%。部位好發于左心房，占77.67%，其次為右心房，占19.41%，右心室及左心室非常少見，僅占2.92%。心臟腫瘤可發生于任何年齡段，而年齡對其常見腫瘤的診斷能提供一定幫助。據文獻報道心臟腫瘤好發于31～60歲之間[12]。于坤等對242例心臟腫瘤的研究分析指出其好發年齡為40～59歲[13]。本研究結果顯示心臟腫瘤在各個年齡段均有發生，這與于坤的結果一致[13]。心臟腫瘤的臨床表現多樣，大部分患者術前均有一定活動后心悸、氣急、呼吸困難等癥狀，但均不典型，容易和其他心臟疾病相混淆，因此給早期診斷帶來一定的困難，并容易誤診，誤治。心臟腫瘤由于其生長位置、性質和局部浸潤導致的功能障礙程度，可表現為多種不同的臨床表現和體征，最常見是心力衰竭 、栓塞、心包積液和心臟壓塞、心律失常等。心臟的主要癥狀為血流動力學障礙，臨床表現與房室瓣口狹窄相似，較大的腫瘤隨心臟的舒縮而在心房與心室之間擺動導致血流障礙，形成肺動脈高壓或體循環淤血的癥狀。本研究中，術前心臟超聲發現中度肺動脈高壓者16例，占15.5%。Srivyas等[14]報道了1例心臟粘液瘤導致右室流出道梗阻的患者，Treskatsch等[15]最新報道了1例巨大腫瘤導致左心室流入道梗阻；Fairman等[16]報道了1例脂肪肉瘤導致左心室流出道梗阻。心臟腫瘤容易導致腦、肺、體循環等栓塞，罕見的還有冠狀動脈栓塞導致急性心肌梗死等。Al Zahrani等[17]回顧性分析了近半個世紀以來文獻報道的46例粘液瘤導致急性心肌梗塞的發病情況。
心臟超聲檢查是目前診斷心臟腫瘤最準確、安全而簡單的影像學無創檢查手段之一，其診斷的準確率為97%～100%[18]。心臟超聲檢查可以明確腫瘤的部位、范圍、大小、形態以及與周圍組織的關系，而且還可以動態觀察腫瘤的活動情況以及導致的功能障礙程度。心臟腫瘤的大小不等，多在10～150 mm 之間。本研究中，所有患者術前均行心臟超聲檢查評估腫瘤情況，腫瘤大小主要集中于41～70 mm，占61.18%。當高度懷疑惡性腫瘤時，可采用多種影像學手段如胸部X線、多源螺旋CT、MRI、心電圖、心導管檢查、放射性核素顯像、心血管造影等綜合分析，對腫瘤組織的部位和范圍做出比較明確的評估，以指導手術徑路的選擇[19]。本組94例患者術前均通過心臟超聲得以明確診斷，而1例右心房脂肪瘤，術前診斷為粘液瘤，術后病理證實為脂肪瘤，1例左心室脂肪瘤，術前通過心臟超聲、CT、MRI等多種手段評估腫瘤大小、浸潤深度以及與周圍組織毗鄰情況，術中應用胸腔鏡輔助定位下完全切除腫瘤。6例原發性心臟惡性腫瘤患者術前應用心臟超聲、CT、MRI、心導管、心血管造影等多種影像學手段了解腫瘤大小、浸潤情況。
3.2 心臟腫瘤的外科治療
體外循環直視下切除是治療心臟粘液瘤和其他良性腫瘤最直接、有效的方法。心臟腫瘤應及早診斷與治療，以防發生心衰、栓塞、心肌梗死、心律失常甚至猝死等風險，一旦診斷明確，應限期手術治療，有時還可考慮行急診手術。對于心臟腫瘤本身無明確手術禁忌證，但對少數惡性腫瘤應慎重考慮是否需行手術治療。本組103例心臟腫瘤患者，其中94例為粘液瘤，無手術死亡，而6例惡性腫瘤患者中，1例因術后病情危重，自動出院。因此，對于原發性惡性心臟腫瘤患者，應該綜合考慮手術適應證。本組103例中，5例因合并冠心病，同期行冠狀動脈旁路移植術、5例因合并二尖瓣關閉不全行二尖瓣成形術、4例因合并三尖瓣關閉不全而行三尖瓣成形術、1例合并冠心病及主動脈瓣病變行主動脈瓣置換+冠狀動脈旁路移植術。
惡性心臟腫瘤約占原發性心臟腫瘤的25%，以肉瘤最為常見，約占95%，常見病理類型為血管肉瘤和橫紋肌肉瘤；另外5%主要是淋巴瘤[20]。對于原發性心臟惡性腫瘤患者的治療目前仍存在很多爭議，其平均生存時間短，僅半年時間左右。盡管如此，多數學者還是堅持認為原發性心臟惡性腫瘤的治療還是以外科手術治療為主，不僅切除了腫瘤組織，而且解除了由于腫瘤堵塞而導致的臨床癥狀，從而為進一步行化療、放療等綜合治療爭取一定的時間和機會[19]。本組6例惡性腫瘤中，4例位于右心房，2例位于右心室。均接受外科手術治療，其中 1例B細胞非何奇金淋巴瘤患者因術后心功能不全而自動出院，其余5例均順利恢復出院。
3.3 遠期隨訪效果
有文獻報道，心臟粘液瘤的復發率為5%～14%[21]，復發的主要原因為腫瘤摘除不完全，而本研究的103例患者中，94例粘液瘤患者均獲得隨訪資料，患者經超聲心動圖檢查未發現腫瘤復發，因此術中完全摘除腫瘤是避免復發的關鍵。2例脂肪瘤患者術后隨訪無復發，1例良性肌源性腫瘤患者術后失訪，無法獲知是否復發。6例惡性腫瘤患者中，2例 患者失訪，4例最終死于腫瘤復發。因此，良性心臟腫瘤只要能夠完全切除，長期預后較好。而原發性心臟惡性腫瘤愈后較差，絕大多數患者均在出現臨床癥狀后1～2年內死亡[22]，主要死于腫瘤轉移、頑固性心律失常以及難治性心力衰竭等。惡性心臟腫瘤中，以肉瘤最為常見，手術治療可以明確腫瘤性質，解除機械性梗阻，延長患者的生命，為進一步綜合治療爭取時間。本組6例惡性腫瘤患者雖然成功完成了手術，但依然于術后1年內死于腫瘤復發，預后極差。早期發現、早期診斷以及早期接受包括外科手術在內的綜合治療有望提高該類患者的預后。
外科手術切除仍然是治療原發性心臟腫瘤的首選治療方法。手術治療的效果取決于腫瘤的病理類型。粘液瘤的手術治療效果最好，死亡率和遠期復發率均很低，其他良性心臟腫瘤的效果也比較滿意，而惡性心臟腫瘤的預后非常差，運用手術以外的其他治療方案的生存時間也只有6個月左右。但是，手術切除仍然是心臟惡性腫瘤的首選治療方法。
