引用本文： 齊玉娟, 吳振華, 胡立亞, 姜楠, 李培軍. 外科手術治療乏氏竇瘤破裂的臨床療效及早期隨訪結果. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2017, 24(2): 118-121. doi: 10.7507/1007-4848.201603012 復制
乏氏竇瘤（sinus of Valsalva aneurysm，SOVA）是一種罕見的心臟病，主要是指由于主動脈竇部的壁中層彈力纖維及由于各種原因導致肌肉組織減少或缺乏，長期在主動脈高壓血流的沖擊下，竇壁變薄并向鄰近的心腔瘤樣突出。在某種因素（如劇烈活動等）誘發主動脈腔內壓力驟然升高時，可發生竇瘤破入各個心腔，稱為主動脈竇瘤或乏氏竇瘤破裂（ruptured sinus of Valsalva aneurysm，RSVA）[1-3]。RSVA 發生后可出現冠狀動脈竊血綜合征，導致急性心臟功能不全，如不及時手術，嚴重者可導致患者死亡[4-5]。本文主要研究我院 RSVA 患者外科手術治療臨床效果及早期隨訪結果。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
共納入 2010 年 1 月至 2014 年 12 月在我院診斷為乏氏竇瘤破裂或合并乏氏竇瘤破裂的行外科手術矯治的患者。納入標準：（1）心臟彩色超聲心動圖明確診斷為乏氏竇瘤破裂患者，且在我科接受外科手術治療；（2）乏氏竇瘤破裂合并其他心內畸形的患者，同期均行外科手術治療；（3）術后規律隨訪至少 1 年。排除標準：（1）乏氏竇瘤未破裂患者；（2）乏氏竇瘤破裂后內科介入治療患者；（3）術后未規律隨訪的患者。
1.2 手術方法
所有患者入院后進行病情評估，主要手術策略包括：（1）心功能差但血流動力學穩定患者予以強心利尿等對癥處理，以改善心功能和全身狀況；（2）對于急性心功能不全患者予以急診外科手術；（3）合并感染性心內膜炎患者予以規律性抗感染治療，待患者感染控制后予以外科手術治療。
所有患者均在全身麻醉后行心臟內直視修補術。患者取仰臥位，胸骨正中切口切開，經升主動脈及上下腔靜脈建立體外循環，經升主動脈根部灌注心臟停跳液，溫度降至 33 ℃。合并主動脈瓣反流患者切開主動脈后行冠狀動脈分別灌注。心臟停跳后，經破入心腔或主動脈腔內行乏氏竇瘤破裂修補術，同期處理合并的心內畸形，如室間隔缺損、感染性心內膜炎及主動脈瓣反流。具體手術入路見表 1。對于破口直徑小于 5 mm 的，采用直接褥式縫合修補破口，對于直徑大于 5 mm 患者采用自體心包補片或者牛心包補片修補破口。本組 4 例合并主動脈瓣反流患者中，1 例為感染性心內膜炎，除感染性心內膜炎患者行主動脈瓣置換外，其余均同期行主動脈瓣成形術。3 例合并室間隔缺損患者均同期采用心包補片修補室間隔缺損。術后食管超聲驗證修補破口及室間隔缺損有無殘余分流及瓣膜成形或置換效果。
所有納入研究患者完成 1 年內的隨訪主要包括心臟彩色超聲心動圖，胸部 X 線片及心電圖。如果未發現異常，則無需進一步檢查；如出現異常且以上方法不能明確的，則需要行進一步檢查明確診斷。
2 結果
最終納入研究的患者共 32 例，其中男 20 例、女 12 例，年齡（37.6±11.2）歲，除 5 例無臨床癥狀僅因體檢發現心臟雜音外，其余 27 例均有胸痛、心悸等不同的臨床表現。易發生破裂的竇部為右冠竇，主要破入心腔為右室。患者詳細臨床資料見表 1。
表1
乏氏竇瘤破裂患者臨床資料 [例/
]
32 例患者均在體外循環下順利完成手術。體外循環時間（79±18）min，主動脈阻斷時間（53±9）min。其中 1 例患者出現Ⅰ度房室傳導阻滯，出院時復查心電圖患者恢復為竇性心律，2 例出現傷口愈合不加，予以換藥 2 周后患者傷口愈合，余患者均順利康復出院。
1 年內隨訪患者心功能明顯改善（表 2）。1 例單純乏氏竇瘤破裂修補患者術后 3 個月出現感染性心內膜炎，予以規律抗感染后，患者康復出院，余患者隨訪結果良好，均未發生感染性心內膜炎、殘余分流、心律失常等。3 例同期行主動脈成形術患者術后彩色超聲心動圖隨訪均未發現明顯反流加重。
表2
乏氏竇瘤破裂患者術前、術后心功能變化 [例（%）]
3 討論
RSVA 是一種先天性或獲得性心臟病，發病率約為 0.09%。先天性 RSVA 一般出現在馬凡綜合征及唐氏綜合征或其他結締組織病的主動脈直徑達到 5 cm 以上患者中[6-7]。SOVA 最常合并的心臟病為主動脈瓣二葉式畸形和室間隔缺損。而獲得性 RSVA 主要也可繼發于感染性心內膜炎、血管粥樣硬化、梅毒或外傷等。最易發生竇瘤破裂的為右冠竇，其次為無冠竇，最不易發生破裂的為左冠竇；最易破入的心腔為右室[8]。
RSVA 的患者基本病理生理改變為竇瘤破口經主動脈竇部破入鄰近心腔后，經升主動脈的血液通過破口進入鄰近心腔，破口較大時出現竊血綜合征，進而冠狀動脈血供不足，導致心臟功能不全，嚴重可出現急性心功能不全。如破口較小，長期的分流可導致心臟明顯長大，導致慢性心功能不全。所以乏氏竇瘤破裂患者會出現胸痛、呼吸困難等不適，部分急性患者可出現急性心功能不全，血流動力學紊亂，嚴重者出現心臟驟停[2,9]。診斷乏氏竇瘤破裂主要依靠心臟彩色超聲心動圖檢查，部分需要心導管進一步明確診斷。乏氏竇瘤破裂患者查體可在心前區聞及連續性雜音，胸部 X 線片、心臟彩色超聲心動圖可發現左室肥厚及竇部的分流，心電圖出現非特異性 ST 段改變[10]。
傳統的乏氏竇瘤破裂需要體外循環輔助心臟直視手術治療矯正，主要修補入路包括主動脈腔內修補，竇瘤破入口修補及聯合切口修補，具體的手術入路主要根據破口的大小、位置及有無合并其他心內畸形[10]。根據破口的大小及位置采用修補的方案主要包括直接縫合和補片修補。本文 32 例患者中，共有 21 例采用補片修補術，11 例采用直接縫合，術后早期及隨訪均提示臨床效果佳。但隨著封堵技術和封堵器械的進步，越來越多的單純乏氏竇瘤破裂患者接受了介入治療[11-12]。但對于乏氏竇瘤破裂合并感染性心內膜炎、室間隔缺損、主動脈瓣反流患者，心臟直視手術仍是唯一的選擇。
乏氏竇瘤破裂患者行外科治療圍手術期死亡率約為 1.9%～3.6%，15 年生存率約為 90%，由此可見外科手術治療乏氏竇瘤破裂具有良好的臨床效果[13-14]。乏氏竇瘤破裂修補術后的主要并發癥包括殘余分流，感染性心內膜炎及嚴重心律失常。本文 32 例患者中僅有 1 例出現Ⅰ度房室傳導阻滯，且在術后 7 d 恢復為竇性心律，1 例患者術后 3 個月出現感染性心內膜炎予以規律抗感染后患者感染控制，其余患者在圍手術期及近期隨訪過程中均未出現明顯并發癥。乏氏竇瘤破裂患者術前心功能較差，修補術后患者分流消失，患者心功能明顯改善[15-16]。本文主要依據紐約心功能分級評估術前及術后患者心功能。術前心功能Ⅰ～Ⅱ級心功能約占 25%，而術后1年隨訪結果提示患者心功能均明顯改善，Ⅰ～Ⅱ級心功能患者約占 90.7%。
總之，乏氏竇瘤破裂外科手術治療臨床效果可，并發癥少，近期隨訪無嚴重臨床并發癥，對于合并的心內畸形，同期行外科手術處理，可明顯改善患者預后。
乏氏竇瘤（sinus of Valsalva aneurysm，SOVA）是一種罕見的心臟病，主要是指由于主動脈竇部的壁中層彈力纖維及由于各種原因導致肌肉組織減少或缺乏，長期在主動脈高壓血流的沖擊下，竇壁變薄并向鄰近的心腔瘤樣突出。在某種因素（如劇烈活動等）誘發主動脈腔內壓力驟然升高時，可發生竇瘤破入各個心腔，稱為主動脈竇瘤或乏氏竇瘤破裂（ruptured sinus of Valsalva aneurysm，RSVA）[1-3]。RSVA 發生后可出現冠狀動脈竊血綜合征，導致急性心臟功能不全，如不及時手術，嚴重者可導致患者死亡[4-5]。本文主要研究我院 RSVA 患者外科手術治療臨床效果及早期隨訪結果。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
共納入 2010 年 1 月至 2014 年 12 月在我院診斷為乏氏竇瘤破裂或合并乏氏竇瘤破裂的行外科手術矯治的患者。納入標準：（1）心臟彩色超聲心動圖明確診斷為乏氏竇瘤破裂患者，且在我科接受外科手術治療；（2）乏氏竇瘤破裂合并其他心內畸形的患者，同期均行外科手術治療；（3）術后規律隨訪至少 1 年。排除標準：（1）乏氏竇瘤未破裂患者；（2）乏氏竇瘤破裂后內科介入治療患者；（3）術后未規律隨訪的患者。
1.2 手術方法
所有患者入院后進行病情評估，主要手術策略包括：（1）心功能差但血流動力學穩定患者予以強心利尿等對癥處理，以改善心功能和全身狀況；（2）對于急性心功能不全患者予以急診外科手術；（3）合并感染性心內膜炎患者予以規律性抗感染治療，待患者感染控制后予以外科手術治療。
所有患者均在全身麻醉后行心臟內直視修補術。患者取仰臥位，胸骨正中切口切開，經升主動脈及上下腔靜脈建立體外循環，經升主動脈根部灌注心臟停跳液，溫度降至 33 ℃。合并主動脈瓣反流患者切開主動脈后行冠狀動脈分別灌注。心臟停跳后，經破入心腔或主動脈腔內行乏氏竇瘤破裂修補術，同期處理合并的心內畸形，如室間隔缺損、感染性心內膜炎及主動脈瓣反流。具體手術入路見表 1。對于破口直徑小于 5 mm 的，采用直接褥式縫合修補破口，對于直徑大于 5 mm 患者采用自體心包補片或者牛心包補片修補破口。本組 4 例合并主動脈瓣反流患者中，1 例為感染性心內膜炎，除感染性心內膜炎患者行主動脈瓣置換外，其余均同期行主動脈瓣成形術。3 例合并室間隔缺損患者均同期采用心包補片修補室間隔缺損。術后食管超聲驗證修補破口及室間隔缺損有無殘余分流及瓣膜成形或置換效果。
所有納入研究患者完成 1 年內的隨訪主要包括心臟彩色超聲心動圖，胸部 X 線片及心電圖。如果未發現異常，則無需進一步檢查；如出現異常且以上方法不能明確的，則需要行進一步檢查明確診斷。
2 結果
最終納入研究的患者共 32 例，其中男 20 例、女 12 例，年齡（37.6±11.2）歲，除 5 例無臨床癥狀僅因體檢發現心臟雜音外，其余 27 例均有胸痛、心悸等不同的臨床表現。易發生破裂的竇部為右冠竇，主要破入心腔為右室。患者詳細臨床資料見表 1。
表1
乏氏竇瘤破裂患者臨床資料 [例/
]
32 例患者均在體外循環下順利完成手術。體外循環時間（79±18）min，主動脈阻斷時間（53±9）min。其中 1 例患者出現Ⅰ度房室傳導阻滯，出院時復查心電圖患者恢復為竇性心律，2 例出現傷口愈合不加，予以換藥 2 周后患者傷口愈合，余患者均順利康復出院。
1 年內隨訪患者心功能明顯改善（表 2）。1 例單純乏氏竇瘤破裂修補患者術后 3 個月出現感染性心內膜炎，予以規律抗感染后，患者康復出院，余患者隨訪結果良好，均未發生感染性心內膜炎、殘余分流、心律失常等。3 例同期行主動脈成形術患者術后彩色超聲心動圖隨訪均未發現明顯反流加重。
表2
乏氏竇瘤破裂患者術前、術后心功能變化 [例（%）]
3 討論
RSVA 是一種先天性或獲得性心臟病，發病率約為 0.09%。先天性 RSVA 一般出現在馬凡綜合征及唐氏綜合征或其他結締組織病的主動脈直徑達到 5 cm 以上患者中[6-7]。SOVA 最常合并的心臟病為主動脈瓣二葉式畸形和室間隔缺損。而獲得性 RSVA 主要也可繼發于感染性心內膜炎、血管粥樣硬化、梅毒或外傷等。最易發生竇瘤破裂的為右冠竇，其次為無冠竇，最不易發生破裂的為左冠竇；最易破入的心腔為右室[8]。
RSVA 的患者基本病理生理改變為竇瘤破口經主動脈竇部破入鄰近心腔后，經升主動脈的血液通過破口進入鄰近心腔，破口較大時出現竊血綜合征，進而冠狀動脈血供不足，導致心臟功能不全，嚴重可出現急性心功能不全。如破口較小，長期的分流可導致心臟明顯長大，導致慢性心功能不全。所以乏氏竇瘤破裂患者會出現胸痛、呼吸困難等不適，部分急性患者可出現急性心功能不全，血流動力學紊亂，嚴重者出現心臟驟停[2,9]。診斷乏氏竇瘤破裂主要依靠心臟彩色超聲心動圖檢查，部分需要心導管進一步明確診斷。乏氏竇瘤破裂患者查體可在心前區聞及連續性雜音，胸部 X 線片、心臟彩色超聲心動圖可發現左室肥厚及竇部的分流，心電圖出現非特異性 ST 段改變[10]。
傳統的乏氏竇瘤破裂需要體外循環輔助心臟直視手術治療矯正，主要修補入路包括主動脈腔內修補，竇瘤破入口修補及聯合切口修補，具體的手術入路主要根據破口的大小、位置及有無合并其他心內畸形[10]。根據破口的大小及位置采用修補的方案主要包括直接縫合和補片修補。本文 32 例患者中，共有 21 例采用補片修補術，11 例采用直接縫合，術后早期及隨訪均提示臨床效果佳。但隨著封堵技術和封堵器械的進步，越來越多的單純乏氏竇瘤破裂患者接受了介入治療[11-12]。但對于乏氏竇瘤破裂合并感染性心內膜炎、室間隔缺損、主動脈瓣反流患者，心臟直視手術仍是唯一的選擇。
乏氏竇瘤破裂患者行外科治療圍手術期死亡率約為 1.9%～3.6%，15 年生存率約為 90%，由此可見外科手術治療乏氏竇瘤破裂具有良好的臨床效果[13-14]。乏氏竇瘤破裂修補術后的主要并發癥包括殘余分流，感染性心內膜炎及嚴重心律失常。本文 32 例患者中僅有 1 例出現Ⅰ度房室傳導阻滯，且在術后 7 d 恢復為竇性心律，1 例患者術后 3 個月出現感染性心內膜炎予以規律抗感染后患者感染控制，其余患者在圍手術期及近期隨訪過程中均未出現明顯并發癥。乏氏竇瘤破裂患者術前心功能較差，修補術后患者分流消失，患者心功能明顯改善[15-16]。本文主要依據紐約心功能分級評估術前及術后患者心功能。術前心功能Ⅰ～Ⅱ級心功能約占 25%，而術后1年隨訪結果提示患者心功能均明顯改善，Ⅰ～Ⅱ級心功能患者約占 90.7%。
總之，乏氏竇瘤破裂外科手術治療臨床效果可，并發癥少，近期隨訪無嚴重臨床并發癥，對于合并的心內畸形，同期行外科手術處理，可明顯改善患者預后。
