引用本文： 周勘, 莊建, 陳寄梅, 岑堅正, 溫樹生, 許剛, 羅丹東. 新生兒主動脈弓中斷合并心內畸形的一期手術矯治長期結果. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2017, 24(5): 346-349. doi: 10.7507/1007-4848.201607025 復制
主動脈弓中斷（IAA）在臨床上是一種較少見的先天性大血管畸形，因多合并心內畸形，常伴有重度肺動脈高壓，由于動脈導管自行閉合等原因，若不經治療，新生兒死亡率極高[1-2]。本中心自 2003 年 5 月至 2014 年 9 月共收治 21 例 IAA 新生兒，均經胸骨正中切口行 Ⅰ 期矯治手術，取得較好的臨床效果。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
21 例主動脈弓中斷合并心內畸形新生兒中，男 18 例、女 3 例，年齡 6～26（15.9±5.8）d，體重 2.4～3.9（3.3±0.4）kg，出生孕周 36～41（38.7±1.3）周。18 例術前反復肺部感染，11 例術前仍需機械通氣，3 例合并新生兒缺血缺氧性腦病。術前常規行心電圖、胸部 X 線片、心臟超聲心動圖及心臟螺旋 CT 檢查，術前均診斷明確。根據 Rastelli 分型，A 型主動脈弓中斷 14 例（66.7%），B 型 7 例（33.3%）。所有患兒均合并有室間隔缺損、房間隔缺損或卵圓孔未閉及動脈導管未閉，其它合并畸形包括迷走右鎖骨下動脈（1 例）等。
1.2 手術方法
21 例均經胸骨正中切口一期矯治 IAA 及所合并的心內畸形。術中建立上、下肢動脈測壓及鼻咽溫和肛溫監測；充分游離升主動脈、主動脈弓及無名動脈、左頸總動脈和左鎖骨下動脈三個分支，分離出動脈導管并套入控制帶，同時可部分游離降主動脈。肝素化后經升主動脈近無名動脈處及主肺動脈分別插入灌注管，后者通過動脈導管進入降主動脈；體外循環開始后立即套緊動脈導管控制帶，降溫過程中繼續游離降主動脈；待肛溫降至 18～20℃ 時，經升主動脈根部注入冷心肌晶體停博液；拔出升、降主動脈灌注管，切斷動脈導管，連續縫合肺動脈端，進一步游離降主動脈至第 3 肋間動脈水平并徹底切除降主動脈段的導管組織，將降主動脈上拉，在較松弛的狀況下以 7-0 Prolene 線行降主動脈主動脈弓廣泛的端側吻合。IAA 矯治完成后恢復體外循環矯治其它心內畸形，房間隔缺損和室間隔缺損以 0.6% 戌二醛固定的自體心包補片連續或間斷縫合修補。
1.3 統計學分析
使用 SPSS20.0 統計軟件，數據采用均數±標準差（ 或中位數表示）。
2 結果
本組機械通氣時間 14～809（237.8±179.7）h，體外循環時間 92～174（132.6±27.1）min，主動脈阻斷時間 48～118（70.9±18.8）min，深低溫停循環時間 5～60（28.8±15.5）min，住院時間 4～ 52（28.0±12.1）d。14 例（66.7%）手術延遲關胸。
住院期間死亡 3 例（14.3%），分別因手術后敗血癥、肺動脈高壓危象、心臟驟停而死亡；8 例因術后出血心臟壓塞而床旁開胸；2 例出現膈肌麻痹，行膈肌折疊術；1 例術后顱內出血，行右側腦室腹腔分流術；2 例行腹膜透析；1 例 Ⅲ 度房室傳導阻滯，自行恢復。隨訪時間 3～134 個月，隨訪期間無死亡，定期復查心臟超聲心動圖，1 例術后隨訪 19 個月出現主動脈瓣下狹窄（重度），行瓣下隔膜切除術；1 例吻合口狹窄，壓差 40 mm Hg，5 例出現流速增快（1.9～2.9 m/s）。
3 討論
3.1 手術時機與手術治療效果
IAA 患兒發病早、病情嚴重，通常合并室間隔缺損，自然存活時間很短，如果不手術治療，由于心內畸形導致的大量左向右分流及 IAA 所致遠端組織器官缺血，大多數患兒往往早期便出現嚴重的肺動脈高壓、充血性左心衰竭、反復肺部感染及代謝性酸中毒等導致死亡[1-2]。盡管目前本中心術前應用前列腺素維持動脈導管開放改善遠端組織缺血，但并不能延緩心肺功能衰竭，如本組患兒 11 例（52.4%）術前仍需呼吸機輔助通氣。因此本中心主張新生兒 IAA 在確診后均應盡早行手術治療。
本中心住院期間死亡 3 例（14.3%），略高于同期歐洲數據庫新生兒 IAA 手術 30 d內死亡率 11.51%（67/582），考慮與本中心樣本量較少有關。
3.2 手術方式選擇
自從 1972 年 Barratt-Boyes 首次一期矯治 IAA 以來[3]，因其能減少手術次數，更早恢復生理狀態，減輕心臟負荷，有利于主動脈弓生長，同時避免肺動脈環縮術引起的主動脈瓣下肌性狹窄的發生[4-7]，目前多數學者提倡一期矯治術。本組 21 例新生兒 IAA 合并心內畸形均采用經胸骨正中切口一期手術矯治，廣泛端側吻合降主動脈主動脈弓，手術效果良好。手術過程中應注意以下幾點：（1）因殘余導管組織增生和收縮是術后隨訪中晚期狹窄再形成的重要病理基礎[8-9]，所以術中應完全切除導管組織；（2）為保持吻合口通暢，避免因張力大而引起吻合口狹窄及左主支氣管受壓，術中應充分游離升主動脈、主動脈弓及分支動脈、降主動脈，結扎迷走右鎖骨下動脈，減少吻合口張力；（3）國內外相關研究[10-12]提示直接吻合法重建主動脈弓的再狹窄干預率低，因人工補片加寬后吻合口處假性內膜形成是再狹窄的主要原因之一，因此本中心認為應盡可能用自身組織行降主動脈與升主動脈廣泛端側吻合。（4）同時，對于新生兒 IAA 矯治患兒，可適當選擇延遲關胸，緩解心臟壓迫以提高手術成功率[13-15]。
3.3 手術相關并發癥及其防治方法
本組住院期間共死亡 3 例患兒，分別因手術后敗血癥、肺動脈高壓危象、心臟驟停而死亡，術后隨訪 1 例患兒主動脈瓣下狹窄，1 例患兒吻合口狹窄，下面主要從這些方面來討論手術相關并發癥。
本組 8 例患兒因術后出血心臟壓塞而床旁開胸，其中 1 例在開胸止血過程因患兒心肌肥厚出現心臟驟停而死亡。可見術后出血是 IAA 新生兒術后一項嚴重并發癥。因手術創面大或吻合口張力高以及深低溫停循環、體外循環時間長造成機體凝血機制及血小板的破壞，使得此類患兒容易手術創面廣泛滲血。為減少出血，近年來，我們采用以下措施：（1）充分游離降主動脈，頭臂干血管，必要時離斷第 1、第 2 對肋間血管，盡量保證重建主動脈弓吻合口無明顯的張力；（2）吻合主動脈弓時應用 8-0 或 7-0 Prolene 縫線，減少縫線過粗對血管的損傷；（3）撤離體外循環前進行改良超濾，提高紅細胞壓積和術畢輸注血小板，改善凝血功能；（4）術后充分復溫和保持新生兒溫度在 36℃ 左右。采用以上措施后我科的主動脈弓重建手術術后延遲關胸率、再開胸手術率明顯下降。
由于此類患兒術前多合并肺部感染，且手術復雜，手術時間及體外循環時間長，患兒術后呼吸機使用時間長，導致術后易發生肺部感染，本組 1 例患兒術后因嚴重肺部感染致敗血癥而死亡。因此，術前應積極防治肺部感染，圍術期加強呼吸道護理，術中心肺轉流開始后應及時阻斷左右肺動脈以防灌注肺，術后盡早拔除氣管內插管，以降低術后肺部感染發生風險。
肺動脈高壓危象是 IAA 患兒術后最嚴重的并發癥，本組 1 例患兒術后因肺動脈高壓死亡。因此類患兒術前多合并肺動脈高壓，且合并心內畸形矯治后出現肺血增多，術后早期可能出現肺動脈高壓，甚至肺動脈高壓危象。對于肺動脈高壓，應積極預防，除了圍術期充分鎮靜，保持呼吸道通暢，應用前列腺素（保達新）等，術后應盡量避免過度刺激，如吸痰不宜過勤過長，不宜反復翻身。同時根據患兒病情，適當應用腎上腺素、多巴胺、米力農等血管活性藥物，改善心功能，并注意維持內環境穩定，這對術后順利脫離呼吸機，減少肺部感染發生，提高生存率非常重要。
近來越來越多研究發現，部分 IAA 矯治術后患兒隨訪期間出現主動脈瓣下狹窄或左室流出道梗阻[16-18]。遠期本組即有 1 例患兒術后隨訪發現主動脈瓣下狹窄，予手術矯治，效果滿意。Birim 等[19]認為先心病術后主動脈瓣下狹窄考慮可能因左室流出道血流動力學紊亂，主動脈瓣下及左室流出道出現局部增生，進一步形成主動脈瓣下狹窄；也有研究認為主動脈瓣下狹窄是由于主動脈瓣下動脈圓錐因左心室后負荷的增加而明顯增生所致[20]。
綜上所述，新生兒 IAA 合并心內畸形一經診斷應盡早手術治療，目前采用正中切口一期手術矯治可以獲得較好的臨床療效。
主動脈弓中斷（IAA）在臨床上是一種較少見的先天性大血管畸形，因多合并心內畸形，常伴有重度肺動脈高壓，由于動脈導管自行閉合等原因，若不經治療，新生兒死亡率極高[1-2]。本中心自 2003 年 5 月至 2014 年 9 月共收治 21 例 IAA 新生兒，均經胸骨正中切口行 Ⅰ 期矯治手術，取得較好的臨床效果。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
21 例主動脈弓中斷合并心內畸形新生兒中，男 18 例、女 3 例，年齡 6～26（15.9±5.8）d，體重 2.4～3.9（3.3±0.4）kg，出生孕周 36～41（38.7±1.3）周。18 例術前反復肺部感染，11 例術前仍需機械通氣，3 例合并新生兒缺血缺氧性腦病。術前常規行心電圖、胸部 X 線片、心臟超聲心動圖及心臟螺旋 CT 檢查，術前均診斷明確。根據 Rastelli 分型，A 型主動脈弓中斷 14 例（66.7%），B 型 7 例（33.3%）。所有患兒均合并有室間隔缺損、房間隔缺損或卵圓孔未閉及動脈導管未閉，其它合并畸形包括迷走右鎖骨下動脈（1 例）等。
1.2 手術方法
21 例均經胸骨正中切口一期矯治 IAA 及所合并的心內畸形。術中建立上、下肢動脈測壓及鼻咽溫和肛溫監測；充分游離升主動脈、主動脈弓及無名動脈、左頸總動脈和左鎖骨下動脈三個分支，分離出動脈導管并套入控制帶，同時可部分游離降主動脈。肝素化后經升主動脈近無名動脈處及主肺動脈分別插入灌注管，后者通過動脈導管進入降主動脈；體外循環開始后立即套緊動脈導管控制帶，降溫過程中繼續游離降主動脈；待肛溫降至 18～20℃ 時，經升主動脈根部注入冷心肌晶體停博液；拔出升、降主動脈灌注管，切斷動脈導管，連續縫合肺動脈端，進一步游離降主動脈至第 3 肋間動脈水平并徹底切除降主動脈段的導管組織，將降主動脈上拉，在較松弛的狀況下以 7-0 Prolene 線行降主動脈主動脈弓廣泛的端側吻合。IAA 矯治完成后恢復體外循環矯治其它心內畸形，房間隔缺損和室間隔缺損以 0.6% 戌二醛固定的自體心包補片連續或間斷縫合修補。
1.3 統計學分析
使用 SPSS20.0 統計軟件，數據采用均數±標準差（ 或中位數表示）。
2 結果
本組機械通氣時間 14～809（237.8±179.7）h，體外循環時間 92～174（132.6±27.1）min，主動脈阻斷時間 48～118（70.9±18.8）min，深低溫停循環時間 5～60（28.8±15.5）min，住院時間 4～ 52（28.0±12.1）d。14 例（66.7%）手術延遲關胸。
住院期間死亡 3 例（14.3%），分別因手術后敗血癥、肺動脈高壓危象、心臟驟停而死亡；8 例因術后出血心臟壓塞而床旁開胸；2 例出現膈肌麻痹，行膈肌折疊術；1 例術后顱內出血，行右側腦室腹腔分流術；2 例行腹膜透析；1 例 Ⅲ 度房室傳導阻滯，自行恢復。隨訪時間 3～134 個月，隨訪期間無死亡，定期復查心臟超聲心動圖，1 例術后隨訪 19 個月出現主動脈瓣下狹窄（重度），行瓣下隔膜切除術；1 例吻合口狹窄，壓差 40 mm Hg，5 例出現流速增快（1.9～2.9 m/s）。
3 討論
3.1 手術時機與手術治療效果
IAA 患兒發病早、病情嚴重，通常合并室間隔缺損，自然存活時間很短，如果不手術治療，由于心內畸形導致的大量左向右分流及 IAA 所致遠端組織器官缺血，大多數患兒往往早期便出現嚴重的肺動脈高壓、充血性左心衰竭、反復肺部感染及代謝性酸中毒等導致死亡[1-2]。盡管目前本中心術前應用前列腺素維持動脈導管開放改善遠端組織缺血，但并不能延緩心肺功能衰竭，如本組患兒 11 例（52.4%）術前仍需呼吸機輔助通氣。因此本中心主張新生兒 IAA 在確診后均應盡早行手術治療。
本中心住院期間死亡 3 例（14.3%），略高于同期歐洲數據庫新生兒 IAA 手術 30 d內死亡率 11.51%（67/582），考慮與本中心樣本量較少有關。
3.2 手術方式選擇
自從 1972 年 Barratt-Boyes 首次一期矯治 IAA 以來[3]，因其能減少手術次數，更早恢復生理狀態，減輕心臟負荷，有利于主動脈弓生長，同時避免肺動脈環縮術引起的主動脈瓣下肌性狹窄的發生[4-7]，目前多數學者提倡一期矯治術。本組 21 例新生兒 IAA 合并心內畸形均采用經胸骨正中切口一期手術矯治，廣泛端側吻合降主動脈主動脈弓，手術效果良好。手術過程中應注意以下幾點：（1）因殘余導管組織增生和收縮是術后隨訪中晚期狹窄再形成的重要病理基礎[8-9]，所以術中應完全切除導管組織；（2）為保持吻合口通暢，避免因張力大而引起吻合口狹窄及左主支氣管受壓，術中應充分游離升主動脈、主動脈弓及分支動脈、降主動脈，結扎迷走右鎖骨下動脈，減少吻合口張力；（3）國內外相關研究[10-12]提示直接吻合法重建主動脈弓的再狹窄干預率低，因人工補片加寬后吻合口處假性內膜形成是再狹窄的主要原因之一，因此本中心認為應盡可能用自身組織行降主動脈與升主動脈廣泛端側吻合。（4）同時，對于新生兒 IAA 矯治患兒，可適當選擇延遲關胸，緩解心臟壓迫以提高手術成功率[13-15]。
3.3 手術相關并發癥及其防治方法
本組住院期間共死亡 3 例患兒，分別因手術后敗血癥、肺動脈高壓危象、心臟驟停而死亡，術后隨訪 1 例患兒主動脈瓣下狹窄，1 例患兒吻合口狹窄，下面主要從這些方面來討論手術相關并發癥。
本組 8 例患兒因術后出血心臟壓塞而床旁開胸，其中 1 例在開胸止血過程因患兒心肌肥厚出現心臟驟停而死亡。可見術后出血是 IAA 新生兒術后一項嚴重并發癥。因手術創面大或吻合口張力高以及深低溫停循環、體外循環時間長造成機體凝血機制及血小板的破壞，使得此類患兒容易手術創面廣泛滲血。為減少出血，近年來，我們采用以下措施：（1）充分游離降主動脈，頭臂干血管，必要時離斷第 1、第 2 對肋間血管，盡量保證重建主動脈弓吻合口無明顯的張力；（2）吻合主動脈弓時應用 8-0 或 7-0 Prolene 縫線，減少縫線過粗對血管的損傷；（3）撤離體外循環前進行改良超濾，提高紅細胞壓積和術畢輸注血小板，改善凝血功能；（4）術后充分復溫和保持新生兒溫度在 36℃ 左右。采用以上措施后我科的主動脈弓重建手術術后延遲關胸率、再開胸手術率明顯下降。
由于此類患兒術前多合并肺部感染，且手術復雜，手術時間及體外循環時間長，患兒術后呼吸機使用時間長，導致術后易發生肺部感染，本組 1 例患兒術后因嚴重肺部感染致敗血癥而死亡。因此，術前應積極防治肺部感染，圍術期加強呼吸道護理，術中心肺轉流開始后應及時阻斷左右肺動脈以防灌注肺，術后盡早拔除氣管內插管，以降低術后肺部感染發生風險。
肺動脈高壓危象是 IAA 患兒術后最嚴重的并發癥，本組 1 例患兒術后因肺動脈高壓死亡。因此類患兒術前多合并肺動脈高壓，且合并心內畸形矯治后出現肺血增多，術后早期可能出現肺動脈高壓，甚至肺動脈高壓危象。對于肺動脈高壓，應積極預防，除了圍術期充分鎮靜，保持呼吸道通暢，應用前列腺素（保達新）等，術后應盡量避免過度刺激，如吸痰不宜過勤過長，不宜反復翻身。同時根據患兒病情，適當應用腎上腺素、多巴胺、米力農等血管活性藥物，改善心功能，并注意維持內環境穩定，這對術后順利脫離呼吸機，減少肺部感染發生，提高生存率非常重要。
近來越來越多研究發現，部分 IAA 矯治術后患兒隨訪期間出現主動脈瓣下狹窄或左室流出道梗阻[16-18]。遠期本組即有 1 例患兒術后隨訪發現主動脈瓣下狹窄，予手術矯治，效果滿意。Birim 等[19]認為先心病術后主動脈瓣下狹窄考慮可能因左室流出道血流動力學紊亂，主動脈瓣下及左室流出道出現局部增生，進一步形成主動脈瓣下狹窄；也有研究認為主動脈瓣下狹窄是由于主動脈瓣下動脈圓錐因左心室后負荷的增加而明顯增生所致[20]。
綜上所述，新生兒 IAA 合并心內畸形一經診斷應盡早手術治療，目前采用正中切口一期手術矯治可以獲得較好的臨床療效。