引用本文： 黃健兵, 梅舉, 張俊文, 張韞佼, 張麗, 丁芳寶. 改良心內/心外管道全腔靜脈肺動脈連接治療復雜先天性心臟病. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2018, 25(4): 303-306. doi: 10.7507/1007-4848.201703052 復制
Fontan 手術[1]開創了不能雙心室解剖矯治的復雜先天性心臟治療的新局面，但作為一種單心室的生理性矯治方法，術后遠期并發癥較多。為了改善這類手術的效果，心臟外科醫師不斷改進 Fontan 手術方式，逐步形成了心內遂道[2-3]或心外管道[4-7]的全腔靜脈-肺動脈連接手術（total cavopulmonary connection，TCPC），取得了良好的臨床效果。但兩者均存在明顯的缺點。心內隧道術后患者室上性心律失常、血栓形成等并發癥發生率較高[8]。心外管道手術者，附加“開窗”術較麻煩，且容易閉塞；另外，該術式不適用于某些下腔靜脈回流異常患者（如心臟反位下腔靜脈位置靠近脊柱、肝靜脈單獨回流至右房等）。而改良的心內/心外管道全腔靜脈-肺動脈連接術兼容了心內隧道和心外管道的優點，手術操作簡便。2008 年 1 月至 2015 年 12 月我們共對 47 例復雜先天性心臟病患者使用改良心內-心外管道行 TCPC 手術，取得了良好的效果。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
全組共 47 例復雜先天性心臟病患者，男 29 例、女 18 例，年齡 7（4～9）歲，體質量 22（14～38）kg。術前經心臟超聲心動圖及心臟造影明確診斷。本組中單心室合并肺動脈狹窄 15 例、合并肺動脈閉鎖 5 例；三尖瓣閉鎖、右心室發育不良、肺動脈狹窄 10 例；二尖瓣閉鎖、肺動脈狹窄 8 例；完全性房室間隔缺損伴右心室雙出口、肺動脈狹窄、右心室發育不良 4 例；完全性房室間隔缺損、左心室發育不良、肺動脈閉鎖 3 例；完全性大動脈轉位、十字交叉心、肺動脈瓣狹窄 2 例（表 1）。
表1
全組患者心臟畸形情況（例）
其中 7 例患者合并中-重度房室瓣反流、鏡像右位心 3 例（其中 2 例為全內臟反位）、肝靜脈直接引流至右心房 3 例。所有患者均行分期全腔靜脈-肺動脈連接術，TCPC 術前 13～42（24.5±10.3）個月行雙向 Glenn 術，其中有 5 例合并有永存左上腔靜脈行雙側雙向 Glenn 術。共有 21 例于雙向 Glenn 術前曾行 26 次體肺分流術，體肺分流管于行雙向 Glenn 術時切斷結扎。TCPC 術前均經頸靜脈測量肺動脈平均壓力<18 mm Hg。
1.2 手術方法
手術均在全身麻醉淺低溫體外循環下進行，經胸部原正中切口進胸，充分游離左右肺動脈、上下腔靜脈。主動脈、上腔靜脈、下腔靜脈插管，建立體外循環，心臟停跳后平行房室溝切口右心房，合并中重度房室瓣關閉不全者先行瓣膜成形術（2 例行瓣裂縫合，3 例行瓣葉交界處瓣環的環縮，2 例同時運用以上兩種方法，停體外循環后經食管超聲提示房室瓣啟閉功能良好）。取直徑 18 mm 或 20 mm 滌綸人工血管，一端與下腔靜脈心內開口吻合（有肝靜脈直接開口于右心房者，吻合口包含肝靜脈開口），經右房切口引出人工血管，心內段人工血管“開窗”4～5 mm，右心房切口包繞人工血管縫合，縫閉肺動脈瓣口；心臟復跳，并行循環下裁剪人工血管，心外端與肺動脈下緣切口吻合完成改良心內/心外管道全腔靜脈-肺動脈連接術。
2 結果
全組無早期死亡。2 例即使增大開窗至 8 mm，仍不能停體外循環，測肺動脈壓力偏高，考慮為肺血管發育不良，恢復至雙向 Glenn 后順利停體外循環。完成 TCPC 者術后平均肺動脈壓 16（12～20） mm Hg，呼吸機輔助通氣時間 14（7～97）h。術后主要并發癥（表 2）為頑固性胸腔滲出 7 例（5 例經補充蛋白、利尿等治療后控制，2 例經胸腔注射紅霉素治療控制）、低心排血量綜合征 3 例、反復室上性心動過速 1 例，經治療后均好轉。
表2
術后主要并發癥情況
出院前末梢經皮血氧飽和度 85%～96%（92.6%±3.3%），心臟彩超顯示人工血管血流通暢，壓差為 0～2 mm Hg。患者隨訪 1～7 年，失訪 3 例；1 例反復腹腔積液、腹瀉、低蛋白，考慮為蛋白丟失性腸病，治療無效，術后 4 年死亡；4 例反復胸腔積液經治療后好轉；1 例術后發生室上性心動過速者術后 1 年內反復發作，長期服用可達龍后控制良好，目前已經停藥 28 個月，未復發。存活者心功能Ⅰ～Ⅱ級，活動耐量良好。
3 討論
Fontan 類手術經過多年的發展，至今仍是治療單心室類復雜型先天性心臟病的主要方法。Fontan 手術方法從 1968 年問世，為單心室類復雜先天性心臟的外科治療開創了新局面，但早期的 Fontan 手術即心房-肺動脈連接術易引起右心房擴大、心律失常和靜脈壓升高等[9]，遠期效果不佳[10]。80 年代后 Fontan 類手術逐步發展為全腔靜脈-肺動脈連接手術。根據管道位置在心房內或心房外，分為心房內外側隧道及心外管道兩種。根據文獻回顧，TCPC 手術遠期療效明顯優于早期的 Fontan 手術，優點顯著，但兩種手術方式又同樣具有各自的優缺點[11]。心房內外側隧道術后右心房的擴張、心律失常的發生率小于早期 Fontan，心內開窗方便，但右心房的切口較大，竇房結動脈、心房傳導組織等的損傷較易發生，且均需在體外循環、心臟停跳下手術[12]。心外管道手術則具有更多的優點：心外管道的斜口對向左肺動脈，有更好的血流動力學效應；術后心房壁不擴張，心房的切口較小，遠期心律失常的發生率低；血栓栓塞事件發生率低[13]；體外循環時間短，多數可在心臟不停跳下完成，部分可不用體外循環。而心外管道的缺點有：常需切除部分心房組織，可影響房性節律的穩定；心外管道開窗困難；術后遠期出現心律失常時常無法行介入治療[14-15]；對于肝靜脈單獨回流入右房的情況處理困難。
結合兩種 TCPC 手術的優缺點及相關文獻報道[16-17]，我們采用了心內/心外管道行改良的 TCPC 手術，獲得了良好的效果。術中右心房作一個有限的標準切口，將管道下端吻合到下腔靜脈內口上（如有肝靜脈單獨開口于右心房，可一并吻合），管道心房內部分開窗，管道引出心房切口，將心房切緣縫于管道外壁后復跳心臟，同心外管道方法將管道上口吻合于肺動脈下緣切口。我們發現做肺動脈下緣切口時，沿肺動脈長軸充分切開足夠長度后與人造血管吻合即可保證吻合口無狹窄。而 Jonas[17]采用的肺動脈至上腔的倒 T 切口也可保證足夠大的吻合口，但需使用相對較長的人造血管，且人造血管吻合口位于右肺動脈前方。本手術方法右房切口較心內隧道方法小，無需切除右心房組織，減少了心房結構的損傷，術后右房張力小，心律失常發生率較低。術中心臟停跳時間較心內隧道方法短。心內開窗方便，且不易堵塞，并易于術后穿刺行電生理檢查或封堵。對內臟反位、體靜脈異常連接、肝靜脈單獨引流入右心房等的情況較容易處理。
綜上所述，改良的心內/心外管道 TCPC 手術方法兼容了心內隧道、心外管道 TCPC 兩者的優點，簡化了手術操作，可重復性好。對右房的損傷較小，術后心律失常的發生率較低，心內開窗方便，后期處理容易。對內臟反位、體靜脈異常連接等的處理方便。術后近中期隨訪效果滿意。
Fontan 手術[1]開創了不能雙心室解剖矯治的復雜先天性心臟治療的新局面，但作為一種單心室的生理性矯治方法，術后遠期并發癥較多。為了改善這類手術的效果，心臟外科醫師不斷改進 Fontan 手術方式，逐步形成了心內遂道[2-3]或心外管道[4-7]的全腔靜脈-肺動脈連接手術（total cavopulmonary connection，TCPC），取得了良好的臨床效果。但兩者均存在明顯的缺點。心內隧道術后患者室上性心律失常、血栓形成等并發癥發生率較高[8]。心外管道手術者，附加“開窗”術較麻煩，且容易閉塞；另外，該術式不適用于某些下腔靜脈回流異常患者（如心臟反位下腔靜脈位置靠近脊柱、肝靜脈單獨回流至右房等）。而改良的心內/心外管道全腔靜脈-肺動脈連接術兼容了心內隧道和心外管道的優點，手術操作簡便。2008 年 1 月至 2015 年 12 月我們共對 47 例復雜先天性心臟病患者使用改良心內-心外管道行 TCPC 手術，取得了良好的效果。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
全組共 47 例復雜先天性心臟病患者，男 29 例、女 18 例，年齡 7（4～9）歲，體質量 22（14～38）kg。術前經心臟超聲心動圖及心臟造影明確診斷。本組中單心室合并肺動脈狹窄 15 例、合并肺動脈閉鎖 5 例；三尖瓣閉鎖、右心室發育不良、肺動脈狹窄 10 例；二尖瓣閉鎖、肺動脈狹窄 8 例；完全性房室間隔缺損伴右心室雙出口、肺動脈狹窄、右心室發育不良 4 例；完全性房室間隔缺損、左心室發育不良、肺動脈閉鎖 3 例；完全性大動脈轉位、十字交叉心、肺動脈瓣狹窄 2 例（表 1）。
表1
全組患者心臟畸形情況（例）
其中 7 例患者合并中-重度房室瓣反流、鏡像右位心 3 例（其中 2 例為全內臟反位）、肝靜脈直接引流至右心房 3 例。所有患者均行分期全腔靜脈-肺動脈連接術，TCPC 術前 13～42（24.5±10.3）個月行雙向 Glenn 術，其中有 5 例合并有永存左上腔靜脈行雙側雙向 Glenn 術。共有 21 例于雙向 Glenn 術前曾行 26 次體肺分流術，體肺分流管于行雙向 Glenn 術時切斷結扎。TCPC 術前均經頸靜脈測量肺動脈平均壓力<18 mm Hg。
1.2 手術方法
手術均在全身麻醉淺低溫體外循環下進行，經胸部原正中切口進胸，充分游離左右肺動脈、上下腔靜脈。主動脈、上腔靜脈、下腔靜脈插管，建立體外循環，心臟停跳后平行房室溝切口右心房，合并中重度房室瓣關閉不全者先行瓣膜成形術（2 例行瓣裂縫合，3 例行瓣葉交界處瓣環的環縮，2 例同時運用以上兩種方法，停體外循環后經食管超聲提示房室瓣啟閉功能良好）。取直徑 18 mm 或 20 mm 滌綸人工血管，一端與下腔靜脈心內開口吻合（有肝靜脈直接開口于右心房者，吻合口包含肝靜脈開口），經右房切口引出人工血管，心內段人工血管“開窗”4～5 mm，右心房切口包繞人工血管縫合，縫閉肺動脈瓣口；心臟復跳，并行循環下裁剪人工血管，心外端與肺動脈下緣切口吻合完成改良心內/心外管道全腔靜脈-肺動脈連接術。
2 結果
全組無早期死亡。2 例即使增大開窗至 8 mm，仍不能停體外循環，測肺動脈壓力偏高，考慮為肺血管發育不良，恢復至雙向 Glenn 后順利停體外循環。完成 TCPC 者術后平均肺動脈壓 16（12～20） mm Hg，呼吸機輔助通氣時間 14（7～97）h。術后主要并發癥（表 2）為頑固性胸腔滲出 7 例（5 例經補充蛋白、利尿等治療后控制，2 例經胸腔注射紅霉素治療控制）、低心排血量綜合征 3 例、反復室上性心動過速 1 例，經治療后均好轉。
表2
術后主要并發癥情況
出院前末梢經皮血氧飽和度 85%～96%（92.6%±3.3%），心臟彩超顯示人工血管血流通暢，壓差為 0～2 mm Hg。患者隨訪 1～7 年，失訪 3 例；1 例反復腹腔積液、腹瀉、低蛋白，考慮為蛋白丟失性腸病，治療無效，術后 4 年死亡；4 例反復胸腔積液經治療后好轉；1 例術后發生室上性心動過速者術后 1 年內反復發作，長期服用可達龍后控制良好，目前已經停藥 28 個月，未復發。存活者心功能Ⅰ～Ⅱ級，活動耐量良好。
3 討論
Fontan 類手術經過多年的發展，至今仍是治療單心室類復雜型先天性心臟病的主要方法。Fontan 手術方法從 1968 年問世，為單心室類復雜先天性心臟的外科治療開創了新局面，但早期的 Fontan 手術即心房-肺動脈連接術易引起右心房擴大、心律失常和靜脈壓升高等[9]，遠期效果不佳[10]。80 年代后 Fontan 類手術逐步發展為全腔靜脈-肺動脈連接手術。根據管道位置在心房內或心房外，分為心房內外側隧道及心外管道兩種。根據文獻回顧，TCPC 手術遠期療效明顯優于早期的 Fontan 手術，優點顯著，但兩種手術方式又同樣具有各自的優缺點[11]。心房內外側隧道術后右心房的擴張、心律失常的發生率小于早期 Fontan，心內開窗方便，但右心房的切口較大，竇房結動脈、心房傳導組織等的損傷較易發生，且均需在體外循環、心臟停跳下手術[12]。心外管道手術則具有更多的優點：心外管道的斜口對向左肺動脈，有更好的血流動力學效應；術后心房壁不擴張，心房的切口較小，遠期心律失常的發生率低；血栓栓塞事件發生率低[13]；體外循環時間短，多數可在心臟不停跳下完成，部分可不用體外循環。而心外管道的缺點有：常需切除部分心房組織，可影響房性節律的穩定；心外管道開窗困難；術后遠期出現心律失常時常無法行介入治療[14-15]；對于肝靜脈單獨回流入右房的情況處理困難。
結合兩種 TCPC 手術的優缺點及相關文獻報道[16-17]，我們采用了心內/心外管道行改良的 TCPC 手術，獲得了良好的效果。術中右心房作一個有限的標準切口，將管道下端吻合到下腔靜脈內口上（如有肝靜脈單獨開口于右心房，可一并吻合），管道心房內部分開窗，管道引出心房切口，將心房切緣縫于管道外壁后復跳心臟，同心外管道方法將管道上口吻合于肺動脈下緣切口。我們發現做肺動脈下緣切口時，沿肺動脈長軸充分切開足夠長度后與人造血管吻合即可保證吻合口無狹窄。而 Jonas[17]采用的肺動脈至上腔的倒 T 切口也可保證足夠大的吻合口，但需使用相對較長的人造血管，且人造血管吻合口位于右肺動脈前方。本手術方法右房切口較心內隧道方法小，無需切除右心房組織，減少了心房結構的損傷，術后右房張力小，心律失常發生率較低。術中心臟停跳時間較心內隧道方法短。心內開窗方便，且不易堵塞，并易于術后穿刺行電生理檢查或封堵。對內臟反位、體靜脈異常連接、肝靜脈單獨引流入右心房等的情況較容易處理。
綜上所述，改良的心內/心外管道 TCPC 手術方法兼容了心內隧道、心外管道 TCPC 兩者的優點，簡化了手術操作，可重復性好。對右房的損傷較小，術后心律失常的發生率較低，心內開窗方便，后期處理容易。對內臟反位、體靜脈異常連接等的處理方便。術后近中期隨訪效果滿意。
