引用本文： 陳仁偉, 羅金文, 陽廣賢, 鄧喜成, 黃鵬. 三種手術矯治靜脈竇型房間隔缺損的臨床結果. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2018, 25(11): 1012-1014. doi: 10.7507/1007-4848.201712004 復制
靜脈竇型房間隔缺損（SVASD）占所有房間隔缺損（ASD）的 10%，常位于上腔靜脈與右心房交界處，且常合并部分性肺靜脈異位連接（PAPVC）[1]。由于 PAPVC 的位置變化多樣，使得 SVASD 合并 PAPVC 的手術方式也有多種變化，常見方法包括單片法和雙片法[2]。自 1984 年 Warden 等[3]首次報道以來，Warden 法已經得到普及，且能有效避免肺靜脈和上腔靜脈梗阻以及竇房結功能障礙。本研究總結我科 SVASD 手術的病例，探討三種不同手術方式對于肺靜脈和上腔靜脈回流以及竇房結功能的影響。
1 臨床資料與方法
1.1 一般資料和分組
回顧性分析 2000 年 1 月至 2016 年 12 月湖南省兒童醫院 49 例 SVASD/PAPVC 患者的臨床資料，其中男 21 例、女 28 例，年齡 5 個月至 14 歲，平均年齡（4.7±2.1）歲，體重 4.2～41.0（21.3±10.2）kg。下腔型 ASD 合并 PAPVC 未納入本研究。肺靜脈異位連接位置位于右房者 9 例，位于右房與上腔靜脈連接部者 12 例，位于上腔靜脈者 28 例。合并畸形包括：多孔 ASD 3 例，永存左上腔靜脈進入冠狀靜脈竇 5 例，動脈導管未閉 4 例，室間隔缺損 2 例。胸部 X 線片提示：所有患者的心影均有不同程度增大，肺血增多。心電圖示：竇性心律，右心房、右心室增大。所有患者均行心臟超聲心動圖檢查。49 例患者心臟超聲檢查明確診斷 37 例，10 例行心臟增強 CT 檢查明確診斷，漏診 2 例。根據手術方式將患者分為三組，A組 29 例采用單片心包補片修補，B 組 12 例采用雙片心包補片修補，C 組 8 例將上腔靜脈近心端引入左房、上腔靜脈遠心端與右心耳吻合（Warden 手術）進行矯治。3 組患者術前臨床資料見表 1。
表1
3 組術前臨床資料（例/
）
1.2 手術方法
所有患者均在常溫或淺低溫體外循環和心臟停搏下進行手術，上腔靜脈插管采用金屬直角插管置于上腔靜脈與無名靜脈連接處，主動脈與下腔靜脈插管無特殊。ASD 直徑 8～22 mm，位于上腔靜脈與右心房交界處。除 5 例左上腔靜脈回流入冠狀靜脈竇患者未處理外，其余合并畸形同期矯正。
1.2.1 單片法
肺靜脈異位連接位置位于右房者 9 例，位于右房與上腔靜脈連接部者 12 例以及右上肺靜脈單一開口位于上腔靜脈近心端者 8 例，采用單片法。取自體心包補片修補 ASD，同時將右側異位連接的肺靜脈隔入左心房，其中 8 例行 ASD 擴大。
1.2.2 雙片法
12 例右上肺靜脈開口位于上腔靜脈近心端 1.5～2.0 cm 之內者，采用雙片法。將右心房切口延長至上腔靜脈右側緣，自體心包補片修補 ASD，同時將右側異位連接的肺靜脈隔入左心房，其中 2 例行 ASD 擴大。取另一塊自體心包補片擴大上腔靜脈與右心房結合部。
1.2.3 Warden 法
8 例由于異位連接的肺靜脈開口超過 2 cm，直接隔入左心房困難，采用 Warden 法。將上腔靜脈與肺靜脈連接處遠端離斷，6 例近心端直接縫閉；2 例由于合并永存左上腔靜脈，右側上腔靜脈稍小，采用自體心包補片關閉上腔靜脈近心端。自體心包補片修補 ASD，同時將上腔靜脈內口經房間隔缺損引入左心房，其中 1 例行 ASD 擴大。6 例上腔靜脈遠心端與右心耳行擴大端端吻合，2 例行改良 Warden 法（后壁連續吻合，前壁心包補片擴大）。
1.3 統計學分析
采用 SPSS22.0 軟件統計進行統計。計量資料以均數±標準差（
）表示。計數資料以例數和百分比表示。
2 結果
手術效果滿意，全組無手術死亡病例。體外循環時間 28～102（69±17）min，主動脈阻斷時間 17～69（38±11）min，機械通氣時間 2～28（13±7）h，住 ICU 時間 2～5（3.4±0.7）d。術后失訪 9 例，隨訪率 81.6%，隨訪 6 個月至 15 年，平均隨訪（6.4±3.1）年，心內無殘余分流，無遠期手術死亡病例，無再手術者，無肺靜脈回流梗阻病例出現。術后 7 例出現上腔靜脈流速升高，其中 A 組 4 例（13.8%），B 組 2 例（9.5%），C 組 1 例（12.5%）。術后 7 例出現竇房結功能異常，其中 A 組 3 例（10.3%，隨訪恢復竇性心律），B 組 4 例（19.0%，隨訪時 3 例恢復竇性心律，1 例為結性心律），C 組無竇房結功能異常病例出現；見表 2。
表2
3 組術中及術后臨床資料（
/例）
3 討論
SVASD 相對于繼發孔 ASD 有其特殊的解剖特點。其房間隔延伸至靜脈竇的部分出現缺失，導致右上肺靜脈的前壁缺如，從而回流出現異常[4]。SVASD 其右上肺靜脈連接通過經胸超聲檢查往往難以明確，甚至漏診，對比劑增強多層螺旋 CT 檢查可明確該病的診斷及伴發畸形或病變的情況[5]。由于其缺損的位置特殊，手術后常導致上腔靜脈回流梗阻、肺靜脈回流梗阻、竇房結功能障礙、殘余分流等并發癥。
單片法主要適用于肺靜脈異位連接位置位于右房或上腔靜脈近端患者。如異位連接位于上腔靜脈較高位置的患者，以往采用雙片法修補，其目的是為了在保證肺靜脈回流途徑的同時，盡量保持上腔靜脈的回流通暢。本研究中單片法及雙片法患者，術后無殘余分流及肺靜脈回流梗阻病例出現；部分患者術后上腔靜脈流速升高，但隨訪無需再次手術干預。由于新鮮自體心包補片在術后可能出現攣縮[6]，而 Dacron 補片可能導致晚期不良事件發生[7]，因此，應采用經戊二醛處理的自體心包或 Gore-tex 補片進行修補。
單片法與雙片法由于縫線需要反復通過右房與上腔靜脈交界處，即使采用不同方法使手術切口與縫合位置遠離竇房結，還是有可能會損傷竇房結的血液供應，并可能導致竇房結功能障礙。本研究中，術后早期單片法 10.3%、雙片法 19.0% 的病例出現不同程度的竇房結功能異常，說明雙片法由于需要在腔房交界處進行大量操作，會對竇房結或/和其血管造成不同程度的影響，從而影響竇房結功能[8]。
Warden 法自首次報道后[3]，近年來備受關注。該技術被設計成心房切口不延伸通過腔房交界、竇房結或其供應動脈，旨在避免肺靜脈梗阻和竇房結功能障礙。研究表明，與單片法及雙片法比較，Warden 手術能有效減少室上性心律失常的發生[9]。Warden 法已經成為肺靜脈異位連接位于上腔靜脈高位（尤其在上腔靜脈開口 2 cm 以上）患者治療的首選方法。
Warden 手術的遠期不良結局包括竇房結功能異常、右上肺靜脈梗阻和上腔靜脈梗阻[10]。手術技巧包括：（1）精確剪裁心包補片，必要時擴大 ASD，保證右上肺靜脈回流至左房途徑的通暢；（2）心房板障的縫針位置盡量遠離竇房結的預期部位；（3）充分游離上腔靜脈，確保上腔靜脈與右心耳無張力吻合。報道顯示，采用改良方法（上腔靜脈近心端切口補片修補而非直接縫合，上腔靜脈右心耳吻合口采用后壁連續縫合，前壁補片擴大）能更有效地保持遠期肺靜脈及上腔靜脈的回流通暢[6, 10]。
Warden 手術常規采用前正中經胸骨切口進行，目前報道認為，右后外側切口[11]和胸腔鏡下微創手術[12]能安全有效地完成 Warden 手術，且具有其特殊的美觀優勢。
綜上所述，SVASD 合并 PAPVC 不同手術方法均有較好的近中期結果，上腔靜脈或肺靜脈梗阻的發生率較低，應根據不同的解剖特點采用適合的手術方法。雙片法可能與竇房結功能障礙的發生率較高有關。對于肺靜脈異位連接位于上腔靜脈高位的患者，Warden 法及其改良法應成為治療的首選。晚期上腔靜脈梗阻應該是各種手術技術的關注點，需要密切隨訪。
靜脈竇型房間隔缺損（SVASD）占所有房間隔缺損（ASD）的 10%，常位于上腔靜脈與右心房交界處，且常合并部分性肺靜脈異位連接（PAPVC）[1]。由于 PAPVC 的位置變化多樣，使得 SVASD 合并 PAPVC 的手術方式也有多種變化，常見方法包括單片法和雙片法[2]。自 1984 年 Warden 等[3]首次報道以來，Warden 法已經得到普及，且能有效避免肺靜脈和上腔靜脈梗阻以及竇房結功能障礙。本研究總結我科 SVASD 手術的病例，探討三種不同手術方式對于肺靜脈和上腔靜脈回流以及竇房結功能的影響。
1 臨床資料與方法
1.1 一般資料和分組
回顧性分析 2000 年 1 月至 2016 年 12 月湖南省兒童醫院 49 例 SVASD/PAPVC 患者的臨床資料，其中男 21 例、女 28 例，年齡 5 個月至 14 歲，平均年齡（4.7±2.1）歲，體重 4.2～41.0（21.3±10.2）kg。下腔型 ASD 合并 PAPVC 未納入本研究。肺靜脈異位連接位置位于右房者 9 例，位于右房與上腔靜脈連接部者 12 例，位于上腔靜脈者 28 例。合并畸形包括：多孔 ASD 3 例，永存左上腔靜脈進入冠狀靜脈竇 5 例，動脈導管未閉 4 例，室間隔缺損 2 例。胸部 X 線片提示：所有患者的心影均有不同程度增大，肺血增多。心電圖示：竇性心律，右心房、右心室增大。所有患者均行心臟超聲心動圖檢查。49 例患者心臟超聲檢查明確診斷 37 例，10 例行心臟增強 CT 檢查明確診斷，漏診 2 例。根據手術方式將患者分為三組，A組 29 例采用單片心包補片修補，B 組 12 例采用雙片心包補片修補，C 組 8 例將上腔靜脈近心端引入左房、上腔靜脈遠心端與右心耳吻合（Warden 手術）進行矯治。3 組患者術前臨床資料見表 1。
表1
3 組術前臨床資料（例/
）
1.2 手術方法
所有患者均在常溫或淺低溫體外循環和心臟停搏下進行手術，上腔靜脈插管采用金屬直角插管置于上腔靜脈與無名靜脈連接處，主動脈與下腔靜脈插管無特殊。ASD 直徑 8～22 mm，位于上腔靜脈與右心房交界處。除 5 例左上腔靜脈回流入冠狀靜脈竇患者未處理外，其余合并畸形同期矯正。
1.2.1 單片法
肺靜脈異位連接位置位于右房者 9 例，位于右房與上腔靜脈連接部者 12 例以及右上肺靜脈單一開口位于上腔靜脈近心端者 8 例，采用單片法。取自體心包補片修補 ASD，同時將右側異位連接的肺靜脈隔入左心房，其中 8 例行 ASD 擴大。
1.2.2 雙片法
12 例右上肺靜脈開口位于上腔靜脈近心端 1.5～2.0 cm 之內者，采用雙片法。將右心房切口延長至上腔靜脈右側緣，自體心包補片修補 ASD，同時將右側異位連接的肺靜脈隔入左心房，其中 2 例行 ASD 擴大。取另一塊自體心包補片擴大上腔靜脈與右心房結合部。
1.2.3 Warden 法
8 例由于異位連接的肺靜脈開口超過 2 cm，直接隔入左心房困難，采用 Warden 法。將上腔靜脈與肺靜脈連接處遠端離斷，6 例近心端直接縫閉；2 例由于合并永存左上腔靜脈，右側上腔靜脈稍小，采用自體心包補片關閉上腔靜脈近心端。自體心包補片修補 ASD，同時將上腔靜脈內口經房間隔缺損引入左心房，其中 1 例行 ASD 擴大。6 例上腔靜脈遠心端與右心耳行擴大端端吻合，2 例行改良 Warden 法（后壁連續吻合，前壁心包補片擴大）。
1.3 統計學分析
采用 SPSS22.0 軟件統計進行統計。計量資料以均數±標準差（
）表示。計數資料以例數和百分比表示。
2 結果
手術效果滿意，全組無手術死亡病例。體外循環時間 28～102（69±17）min，主動脈阻斷時間 17～69（38±11）min，機械通氣時間 2～28（13±7）h，住 ICU 時間 2～5（3.4±0.7）d。術后失訪 9 例，隨訪率 81.6%，隨訪 6 個月至 15 年，平均隨訪（6.4±3.1）年，心內無殘余分流，無遠期手術死亡病例，無再手術者，無肺靜脈回流梗阻病例出現。術后 7 例出現上腔靜脈流速升高，其中 A 組 4 例（13.8%），B 組 2 例（9.5%），C 組 1 例（12.5%）。術后 7 例出現竇房結功能異常，其中 A 組 3 例（10.3%，隨訪恢復竇性心律），B 組 4 例（19.0%，隨訪時 3 例恢復竇性心律，1 例為結性心律），C 組無竇房結功能異常病例出現；見表 2。
表2
3 組術中及術后臨床資料（
/例）
3 討論
SVASD 相對于繼發孔 ASD 有其特殊的解剖特點。其房間隔延伸至靜脈竇的部分出現缺失，導致右上肺靜脈的前壁缺如，從而回流出現異常[4]。SVASD 其右上肺靜脈連接通過經胸超聲檢查往往難以明確，甚至漏診，對比劑增強多層螺旋 CT 檢查可明確該病的診斷及伴發畸形或病變的情況[5]。由于其缺損的位置特殊，手術后常導致上腔靜脈回流梗阻、肺靜脈回流梗阻、竇房結功能障礙、殘余分流等并發癥。
單片法主要適用于肺靜脈異位連接位置位于右房或上腔靜脈近端患者。如異位連接位于上腔靜脈較高位置的患者，以往采用雙片法修補，其目的是為了在保證肺靜脈回流途徑的同時，盡量保持上腔靜脈的回流通暢。本研究中單片法及雙片法患者，術后無殘余分流及肺靜脈回流梗阻病例出現；部分患者術后上腔靜脈流速升高，但隨訪無需再次手術干預。由于新鮮自體心包補片在術后可能出現攣縮[6]，而 Dacron 補片可能導致晚期不良事件發生[7]，因此，應采用經戊二醛處理的自體心包或 Gore-tex 補片進行修補。
單片法與雙片法由于縫線需要反復通過右房與上腔靜脈交界處，即使采用不同方法使手術切口與縫合位置遠離竇房結，還是有可能會損傷竇房結的血液供應，并可能導致竇房結功能障礙。本研究中，術后早期單片法 10.3%、雙片法 19.0% 的病例出現不同程度的竇房結功能異常，說明雙片法由于需要在腔房交界處進行大量操作，會對竇房結或/和其血管造成不同程度的影響，從而影響竇房結功能[8]。
Warden 法自首次報道后[3]，近年來備受關注。該技術被設計成心房切口不延伸通過腔房交界、竇房結或其供應動脈，旨在避免肺靜脈梗阻和竇房結功能障礙。研究表明，與單片法及雙片法比較，Warden 手術能有效減少室上性心律失常的發生[9]。Warden 法已經成為肺靜脈異位連接位于上腔靜脈高位（尤其在上腔靜脈開口 2 cm 以上）患者治療的首選方法。
Warden 手術的遠期不良結局包括竇房結功能異常、右上肺靜脈梗阻和上腔靜脈梗阻[10]。手術技巧包括：（1）精確剪裁心包補片，必要時擴大 ASD，保證右上肺靜脈回流至左房途徑的通暢；（2）心房板障的縫針位置盡量遠離竇房結的預期部位；（3）充分游離上腔靜脈，確保上腔靜脈與右心耳無張力吻合。報道顯示，采用改良方法（上腔靜脈近心端切口補片修補而非直接縫合，上腔靜脈右心耳吻合口采用后壁連續縫合，前壁補片擴大）能更有效地保持遠期肺靜脈及上腔靜脈的回流通暢[6, 10]。
Warden 手術常規采用前正中經胸骨切口進行，目前報道認為，右后外側切口[11]和胸腔鏡下微創手術[12]能安全有效地完成 Warden 手術，且具有其特殊的美觀優勢。
綜上所述，SVASD 合并 PAPVC 不同手術方法均有較好的近中期結果，上腔靜脈或肺靜脈梗阻的發生率較低，應根據不同的解剖特點采用適合的手術方法。雙片法可能與竇房結功能障礙的發生率較高有關。對于肺靜脈異位連接位于上腔靜脈高位的患者，Warden 法及其改良法應成為治療的首選。晚期上腔靜脈梗阻應該是各種手術技術的關注點，需要密切隨訪。
