引用本文： 馬凱, 張本青, 林野, 祁磊, 逄坤靜, 王旭, 晏馥霞, 劉晉萍, 李守軍. 自體肺動脈瓣-二尖瓣移植術（Ross Ⅱ 手術）治療小兒二尖瓣反流一例：手術技術并 7 年隨訪結果. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2019, 26(9): 941-942. doi: 10.7507/1007-4848.201811062 復制
臨床資料 患兒，男，2 歲 7 個月，體重 12 kg，出生后 2 個月檢查發現房間隔缺損，未行特殊治療，后因反復發熱、呼吸道感染多次入院治療，并于 2 歲 5 個月時來我院就診，體查可聞及胸骨左緣 4/6 級收縮期雜音，血培養示：草綠色鏈球菌，確診為感染性心內膜炎，超聲心動圖示二尖瓣瓣環直徑 25 mm，瓣葉增厚、松弛，贅生物形成，前葉脫垂，二尖瓣重度反流，繼發孔中央型房間隔缺損，直徑約 16 mm，三尖瓣少量反流，肺動脈平均壓約 40 mm Hg。患兒經規律靜脈抗菌、抗心力衰竭等治療 2 個月余，行自體肺動脈瓣-二尖瓣移植術（Ross-Ⅱ 手術）治療。
手術在 30℃ 低溫體外循環下進行，正中切口進胸，升主動脈、腔靜脈插管建立體外循環，右上肺靜脈置入左心引流。阻斷升主動脈，根部灌注 HTK 保護液，心臟停跳。右房切口，擴大房間隔缺損，剪除病變二尖瓣瓣葉、腱索及贅生物。自瓣環下方約 3 mm 剪斷肺動脈根部，取下的肺動脈根部外圍覆蓋滌綸片，在近心端與遠心端分別選取三等分點，以 5-0 Prolene 線縫合固定肺動脈與外圍加固的滌綸片，制備新二尖瓣。然后取一牛心包片，中心剪出一直徑約為制備新二尖瓣直徑（20 mm）的圓孔，與新二尖瓣近端及滌綸片以 5-0 Prolene 線全層全周連續縫合固定，形成“頂帽”結構。將新制備的二尖瓣遠端（左室端）以 5-0 Prolene 線全周間斷縫合移植于二尖瓣瓣環，可通過 19 mm 探子，最后將帽狀牛心包片連續縫合于左房內壁，二尖瓣打水試驗未見明顯反流（圖 1）。為了保留制備二尖瓣的生長潛能，我們將加固所用滌綸補片修剪成特殊形態，其袖狀端縫合于新二尖瓣的心室端，而完整端縫合于二尖瓣的左房側。另取一較大牛心包片修補房間隔缺損，同時擴大左房，5-0 Prolene 線帶墊褥式環縮三尖瓣前、后瓣環，取 22 mm 同種瓣重建右室流出道。術中經食管超聲心動圖（TEE）示房水平分流消失，二、三尖瓣未見明顯反流，二尖瓣血流流速 2 m/s。
圖1
Ross Ⅱ 手術示意圖
術后給予常規血管活性藥維持血流動力學穩定，并逐步減停，給予地高辛、托拉塞米等進行支持治療。阿司匹林口服抗凝維持 1 年。
患兒術后 8 年隨訪，無明顯不適主訴，可正常上學并適當體力活動，不需任何口服或靜脈藥物治療。復查心臟彩超提示：RossⅡ 術后，二尖瓣（自體肺動脈瓣 19 mm）功能無明顯異常，血流速度偏快約 2 m/s，少中量反流，肺動脈瓣（同種瓣）功能良好，肺動脈高壓超聲估測收縮壓約 41 mm Hg。
討論 小兒二尖瓣病變外科治療策略的首選仍然是二尖瓣成形[1]。但在小兒先天性二尖瓣嚴重發育不良，引起狹窄和/或關閉不全以及感染性心內膜炎累及二尖瓣，造成瓣葉毀損、功能障礙等情況下，二尖瓣成形往往無法實施，只能選擇二尖瓣置換。小兒二尖瓣置換術應用的瓣膜材料有機械瓣、生物瓣等。機械瓣雖然耐久，但其不具備生長性，以及存在發生血栓的風險，需要終身抗凝等，這些因素將大大降低患兒的生活質量。應用生物瓣雖然不需要終身抗凝，并在術后初期具有更好的血流動力學表現，但是生物瓣耐久性差，有發生變性鈣化的風險[2-4]。
自體肺動脈瓣-二尖瓣移植術（Ross Ⅱ 手術）可以很好地兼顧上述問題。該術式最早由 Ross 提出[5]，20 余年來，越來越多的心外科醫生開始進行嘗試，手術方式也得到了一定的發展和改進。Ross 等[6]提出應用心包“頂帽”技術固定新建二尖瓣于左房壁，防止二尖瓣在心臟收縮時發生萎陷、扭曲，造成梗阻，但“頂帽”技術對于左房偏小的患者不適用，且縫合時須避開肺靜脈開口。Kabbani 等[7]采用了將與自體肺動脈瓣縫合的滌綸管道的側邊剪開的方法來保證二尖瓣環的生長性。Kanzaki 等[8]在 Ross Ⅱ 手術中采用自體肺動脈瓣與 ePTFE 吻合，認為這是維持自體肺移植物形態和功能的有效方法，但應注意它可能會降低肺動脈瓣的生長潛力。
目前，Ross Ⅱ 手術尚未廣泛應用，已有的幾組較大樣本的中長期隨訪研究基本局限于成年患者。Kumar 等[9]報道 19 例患者（年齡 30～58 歲），早期死亡 3 例，16 例平均隨訪 75 個月，心功能（NYHA）分級 14 例為 Ⅰ 級，2 例 Ⅱ 級，無再手術及遠期死亡。Kabbani 等[10-11]的系列隨訪研究中，92 例患者年齡 4～64 歲，平均 39.2 歲，行 Ross Ⅱ 手術，手術死亡率 4.6%，平均隨訪 94 個月，手術遠期死亡率 12.5%，93.4% 的患者未出現二尖瓣衰敗，92% 的患者免除再次手術，顯示手術效果良好。
而小兒 Ross Ⅱ 手術開展仍很少，只見于幾例個案，且在加固新建二尖瓣的材料使用及縫合方法上各有不同。在 1 例新近的報道中[7]，部分型房室間隔缺損的患者在機械瓣置換術后發生卡瓣，11 個月時行 Ross Ⅱ 手術，以 Gore-Tex 血管加強二尖瓣，7 年后，由于慢性心力衰竭，纖維組織增生使主動脈瓣下狹窄，需再次手術。心臟彩超示二尖瓣（肺動脈瓣）輕微增厚，沒有畸形或鈣化，輕度反流，二尖瓣瓣環 14 mm，是正常瓣膜大小的 52%，所以需要注意的是以 Gore-Tex 血管等材料對新建二尖瓣加強的同時也限制了二尖瓣的生長，這是小兒 Ross Ⅱ 手術需要面對的問題。
Kabbani等[10-11]認為 Ross Ⅱ 適用于：竇性心律，50 歲以下，左房足夠大（不少于 5 cm2）且沒有嚴重并發癥的患者。Athanasiou 等[12]指出嚴重主動脈疾病，心內膜炎，嚴重肺高壓（肺動脈壓> 80 mm Hg），嚴重二尖瓣鈣化和嚴重左室功能不全等是施行 Ross Ⅱ 手術的危險因素。同時，有心臟手術既往史或有心包炎的患者，由于取肺動脈瓣困難，也不推薦施行該手術。
此外，Athanasiou 等[12]較為全面地闡釋了該手術的優點與缺點。優點包括：瓣膜及其附件存活，能保持彈性；可以對二尖瓣附屬裝置部分或完全保留；華法林抗凝僅需 3 個月；對年輕患者適用。此外，“頂帽”結構保證了瓣膜在左心房里，不阻礙左室射血。缺點包括：需要損傷右室流出道；手術難度比標準二尖瓣置換術高；而且需要考慮兩個瓣葉失效問題；自體瓣的切除可能引發心肌損傷相關并發癥（間隔動脈損傷），縫合引起的肺靜脈受阻或阻塞；手術時間和體外循環時間長。
我中心本例患兒手術前確診為感染性心內膜炎，行 Ross Ⅱ 術后 8 年隨訪無主訴不適，手術遠期效果滿意。Ross Ⅱ 手術是小兒二尖瓣手術可供選擇的方式，手術較復雜，目前開展較少，國內尚無報道。此病例為小兒感染性心內膜炎并發二尖瓣重度反流進行 Ross Ⅱ 治療提供了先例，為 Ross Ⅱ 手術適應證的擴展，禁忌證及優缺點的討論提供了一個參考方向。
臨床資料 患兒，男，2 歲 7 個月，體重 12 kg，出生后 2 個月檢查發現房間隔缺損，未行特殊治療，后因反復發熱、呼吸道感染多次入院治療，并于 2 歲 5 個月時來我院就診，體查可聞及胸骨左緣 4/6 級收縮期雜音，血培養示：草綠色鏈球菌，確診為感染性心內膜炎，超聲心動圖示二尖瓣瓣環直徑 25 mm，瓣葉增厚、松弛，贅生物形成，前葉脫垂，二尖瓣重度反流，繼發孔中央型房間隔缺損，直徑約 16 mm，三尖瓣少量反流，肺動脈平均壓約 40 mm Hg。患兒經規律靜脈抗菌、抗心力衰竭等治療 2 個月余，行自體肺動脈瓣-二尖瓣移植術（Ross-Ⅱ 手術）治療。
手術在 30℃ 低溫體外循環下進行，正中切口進胸，升主動脈、腔靜脈插管建立體外循環，右上肺靜脈置入左心引流。阻斷升主動脈，根部灌注 HTK 保護液，心臟停跳。右房切口，擴大房間隔缺損，剪除病變二尖瓣瓣葉、腱索及贅生物。自瓣環下方約 3 mm 剪斷肺動脈根部，取下的肺動脈根部外圍覆蓋滌綸片，在近心端與遠心端分別選取三等分點，以 5-0 Prolene 線縫合固定肺動脈與外圍加固的滌綸片，制備新二尖瓣。然后取一牛心包片，中心剪出一直徑約為制備新二尖瓣直徑（20 mm）的圓孔，與新二尖瓣近端及滌綸片以 5-0 Prolene 線全層全周連續縫合固定，形成“頂帽”結構。將新制備的二尖瓣遠端（左室端）以 5-0 Prolene 線全周間斷縫合移植于二尖瓣瓣環，可通過 19 mm 探子，最后將帽狀牛心包片連續縫合于左房內壁，二尖瓣打水試驗未見明顯反流（圖 1）。為了保留制備二尖瓣的生長潛能，我們將加固所用滌綸補片修剪成特殊形態，其袖狀端縫合于新二尖瓣的心室端，而完整端縫合于二尖瓣的左房側。另取一較大牛心包片修補房間隔缺損，同時擴大左房，5-0 Prolene 線帶墊褥式環縮三尖瓣前、后瓣環，取 22 mm 同種瓣重建右室流出道。術中經食管超聲心動圖（TEE）示房水平分流消失，二、三尖瓣未見明顯反流，二尖瓣血流流速 2 m/s。
圖1
Ross Ⅱ 手術示意圖
術后給予常規血管活性藥維持血流動力學穩定，并逐步減停，給予地高辛、托拉塞米等進行支持治療。阿司匹林口服抗凝維持 1 年。
患兒術后 8 年隨訪，無明顯不適主訴，可正常上學并適當體力活動，不需任何口服或靜脈藥物治療。復查心臟彩超提示：RossⅡ 術后，二尖瓣（自體肺動脈瓣 19 mm）功能無明顯異常，血流速度偏快約 2 m/s，少中量反流，肺動脈瓣（同種瓣）功能良好，肺動脈高壓超聲估測收縮壓約 41 mm Hg。
討論 小兒二尖瓣病變外科治療策略的首選仍然是二尖瓣成形[1]。但在小兒先天性二尖瓣嚴重發育不良，引起狹窄和/或關閉不全以及感染性心內膜炎累及二尖瓣，造成瓣葉毀損、功能障礙等情況下，二尖瓣成形往往無法實施，只能選擇二尖瓣置換。小兒二尖瓣置換術應用的瓣膜材料有機械瓣、生物瓣等。機械瓣雖然耐久，但其不具備生長性，以及存在發生血栓的風險，需要終身抗凝等，這些因素將大大降低患兒的生活質量。應用生物瓣雖然不需要終身抗凝，并在術后初期具有更好的血流動力學表現，但是生物瓣耐久性差，有發生變性鈣化的風險[2-4]。
自體肺動脈瓣-二尖瓣移植術（Ross Ⅱ 手術）可以很好地兼顧上述問題。該術式最早由 Ross 提出[5]，20 余年來，越來越多的心外科醫生開始進行嘗試，手術方式也得到了一定的發展和改進。Ross 等[6]提出應用心包“頂帽”技術固定新建二尖瓣于左房壁，防止二尖瓣在心臟收縮時發生萎陷、扭曲，造成梗阻，但“頂帽”技術對于左房偏小的患者不適用，且縫合時須避開肺靜脈開口。Kabbani 等[7]采用了將與自體肺動脈瓣縫合的滌綸管道的側邊剪開的方法來保證二尖瓣環的生長性。Kanzaki 等[8]在 Ross Ⅱ 手術中采用自體肺動脈瓣與 ePTFE 吻合，認為這是維持自體肺移植物形態和功能的有效方法，但應注意它可能會降低肺動脈瓣的生長潛力。
目前，Ross Ⅱ 手術尚未廣泛應用，已有的幾組較大樣本的中長期隨訪研究基本局限于成年患者。Kumar 等[9]報道 19 例患者（年齡 30～58 歲），早期死亡 3 例，16 例平均隨訪 75 個月，心功能（NYHA）分級 14 例為 Ⅰ 級，2 例 Ⅱ 級，無再手術及遠期死亡。Kabbani 等[10-11]的系列隨訪研究中，92 例患者年齡 4～64 歲，平均 39.2 歲，行 Ross Ⅱ 手術，手術死亡率 4.6%，平均隨訪 94 個月，手術遠期死亡率 12.5%，93.4% 的患者未出現二尖瓣衰敗，92% 的患者免除再次手術，顯示手術效果良好。
而小兒 Ross Ⅱ 手術開展仍很少，只見于幾例個案，且在加固新建二尖瓣的材料使用及縫合方法上各有不同。在 1 例新近的報道中[7]，部分型房室間隔缺損的患者在機械瓣置換術后發生卡瓣，11 個月時行 Ross Ⅱ 手術，以 Gore-Tex 血管加強二尖瓣，7 年后，由于慢性心力衰竭，纖維組織增生使主動脈瓣下狹窄，需再次手術。心臟彩超示二尖瓣（肺動脈瓣）輕微增厚，沒有畸形或鈣化，輕度反流，二尖瓣瓣環 14 mm，是正常瓣膜大小的 52%，所以需要注意的是以 Gore-Tex 血管等材料對新建二尖瓣加強的同時也限制了二尖瓣的生長，這是小兒 Ross Ⅱ 手術需要面對的問題。
Kabbani等[10-11]認為 Ross Ⅱ 適用于：竇性心律，50 歲以下，左房足夠大（不少于 5 cm2）且沒有嚴重并發癥的患者。Athanasiou 等[12]指出嚴重主動脈疾病，心內膜炎，嚴重肺高壓（肺動脈壓> 80 mm Hg），嚴重二尖瓣鈣化和嚴重左室功能不全等是施行 Ross Ⅱ 手術的危險因素。同時，有心臟手術既往史或有心包炎的患者，由于取肺動脈瓣困難，也不推薦施行該手術。
此外，Athanasiou 等[12]較為全面地闡釋了該手術的優點與缺點。優點包括：瓣膜及其附件存活，能保持彈性；可以對二尖瓣附屬裝置部分或完全保留；華法林抗凝僅需 3 個月；對年輕患者適用。此外，“頂帽”結構保證了瓣膜在左心房里，不阻礙左室射血。缺點包括：需要損傷右室流出道；手術難度比標準二尖瓣置換術高；而且需要考慮兩個瓣葉失效問題；自體瓣的切除可能引發心肌損傷相關并發癥（間隔動脈損傷），縫合引起的肺靜脈受阻或阻塞；手術時間和體外循環時間長。
我中心本例患兒手術前確診為感染性心內膜炎，行 Ross Ⅱ 術后 8 年隨訪無主訴不適，手術遠期效果滿意。Ross Ⅱ 手術是小兒二尖瓣手術可供選擇的方式，手術較復雜，目前開展較少，國內尚無報道。此病例為小兒感染性心內膜炎并發二尖瓣重度反流進行 Ross Ⅱ 治療提供了先例，為 Ross Ⅱ 手術適應證的擴展，禁忌證及優缺點的討論提供了一個參考方向。
