先天性雙主動脈弓（double aortic arch，DAA）是一種罕見的先天性主動脈弓畸形，發生率約為0.005%～0.007%[1]。DAA因其環形血管結構包繞氣管和食管，而引發呼吸道和消化道梗阻癥狀。患兒常見癥狀包括喘鳴、呼吸急促、刺激性咳嗽、反復呼吸道感染、哽咽感、嘔吐和進食困難等。DAA常以右主動脈弓優勢型為主，約占70%；左主動脈弓優勢型約占25%，均衡型約占5%[2]。手術是治療有癥狀DAA的唯一方法。左后外側胸廓切口是最常用的DAA手術路徑，其具有手術切口大、美觀度差、背部肌肉損傷重等特征，遠期可能出現胸廓畸形和脊柱側彎等風險。胸腔鏡技術在近些年被成功開展用于治療DAA，獲得良好的結果[3]。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
本研究收集我科2016年10月—2021年8月手術治療DAA病例，排除<7歲及非腋下縱行小切口路徑手術治療的病例資料。最終納入15例患兒，其中男11例、女4例。患兒年齡3～61（20.00±18.80）個月，體重7.8～18.8（11.10±3.64）kg。
1.2 術前檢查
所有患兒入院后經我科自制雙主動脈弓癥狀評分量表進行癥狀程度評估；見表1。患兒多以呼吸道癥狀為主，包括喘鳴、呼吸急促、反復呼吸道感染、刺激性咳嗽；少數患兒出現消化道癥狀，如哽咽感、嘔吐和進食困難等。患兒術前平均雙主動脈弓癥狀評分為2.33分（呼吸道評分）和0.8分（消化道評分）。
表1
雙主動脈弓癥狀評分量表
患兒入院后行超聲心動圖檢查初步評估心內結構及主動脈弓形態。1例患兒經超聲心動圖檢查提示膜周型室間隔缺損（直徑約4 mm）。患兒需在麻醉醫師輔助下完成心血管增強CT檢查。心臟及主動脈的三維重建是診斷DAA重要依據。本研究中DAA形態分為2種：DAA（8例）和DAA合并左主動脈弓中斷伴纖維連接（7例）；見圖1。其中，右主動脈弓優勢型13例，左主動脈弓優勢型1例，均衡型1例。3例患兒經CT檢查發現主氣管明顯壓迫性狹窄，狹窄均位于氣管分叉上方。
圖1
雙主動脈弓三維重建圖像
a：升主動脈發出左右主動脈弓，左主動脈弓發出左頸總動脈、左鎖骨下動脈，右主動脈弓發出右頸總動脈、右鎖骨下動脈；b：雙主動脈弓合并左主動脈弓中斷伴纖維連接，中斷位于左鎖骨下動脈遠端
1.3 手術方法
對于單純非右優勢型DAA，左側腋下切口因組織遮擋少、手術區域顯露佳和操作難度低等特點，通常作為首選手術路徑。若單純右優勢型DAA及合并簡單心內畸形時，右側腋下切口路徑可同期行手術矯治。
左側腋中線縱切口，切口長度約3～4 cm，經第3肋間隙進入胸腔。通過小型牽開器置于肋間隙暴露手術區域。軟肋骨牽開器可進一步優化手術視野，緩解機械性損傷。輕柔壓縮肺組織以暴露手術區域，切開覆蓋主動脈的胸膜并游離劣勢主動脈弓，避免損傷迷走神經，控制血壓后，阻斷劣勢主動脈弓，切斷并縫合斷端，仔細止血，結束手術。
右側腋中線縱切口路徑行DAA矯治時，龐大的胸腺組織可能影響手術顯露及操作。游離劣勢主動脈弓及分支血管時，應避免損傷胸導管和膈神經。對于合并室間隔缺損的患兒需在完成雙主動脈弓矯治術后，經原切口變換至第4肋間隙進胸，切開心包，建立主動脈-上/下腔靜脈體外循環，經右房切口完成膜周型室間隔缺損修補術。
1.4 統計學分析
采用SPSS 21.0軟件進行數據分析。計量資料服從正態分布，采用均數±標準差（
±s）描述，計數資料以例和百分比描述。
1.5 倫理審查
本研究經阜外醫院倫理委員會審查通過，審批號：2021-1506。
2 結果
本研究中，13例采用左腋下縱切口路徑，2例采用右腋下縱切口路徑。手術時間30～192（61.93±40.19）min，術后呼吸機支持時間2～9（5.33±2.53）h。所有患兒術后梗阻癥狀明顯緩解。圍手術期未發生大出血、乳糜胸、神經損傷等并發癥。患兒術后ICU停留時間18～124（51.00±38.07）h，總住院時間8～21（12.67±3.42）d。
1例患兒合并膜周型室間隔缺損，經右腋下縱切口同期手術，手術時間192 min，其中體外循環轉機時間53 min，主動脈阻斷時間35 min，呼吸機支持時間9 h，ICU停留時間47 h，術后住院7 d，總住院時間11 d。
所有患兒在出院后1個月行門診復查，超聲心動圖檢查評估患兒主動脈弓部形態及血流情況，未見明顯異常。我們通過雙主動脈弓癥狀評估量表進行電話隨訪，隨訪時間（14.33±19.04）個月。患兒出院后平均雙主動脈弓癥狀評分為0分（呼吸道評分）和0分（消化道評分）。
3 討論
由于胚胎期第4對鰓動脈弓退化失敗，造成左、右主動脈弓持續存在，從而形成DAA[4]。雙主動脈弓合并左主動脈弓中斷伴纖維連接是一種更為罕見的畸形，可能為左主動脈弓退化不全的結果。DAA引發呼吸道和消化道癥狀，手術治療是目前唯一有效的方法。
目前，左胸后外側切口路徑和胸腔鏡技術均用于治療DAA[3]。左后外側切口是位于左側肩胛骨下緣側的斜行切口，背部肌肉損傷可能造成術后身體形態及肢體活動影響。有研究指出前鋸肌的手術損傷可能增加術后胸廓畸形和脊柱側彎風險[5]。左后外側切口患兒術后護理困難，且長時間臥床可能增加患兒疼痛感。胸腔鏡技術是通過3～4個肋間隙孔洞進行手術操作[3,6]，具有肌肉損傷小、術后疼痛輕和傷口美觀等優勢，適合大體重患兒[3]。然而，胸腔鏡技術要求醫師具備豐富的胸腔鏡操作經驗，且需要配備特殊器械和不同尺寸工具。胸腔鏡操作需要足夠的空間，低齡患兒胸廓小，手術操作存在局限性。另外，胸腔鏡技術在操作縫閉主動脈時可能更易發生大出血風險，限制了胸腔鏡技術的推廣應用。上述兩種手術方式在手術時間、ICU停留時間、住院時間及術后并發癥發生率上差異尚無統計學意義[3,7]。
腋下縱切口是位于腋窩下方腋中線處，切口下緣常位于第3肋間處。高位的手術切口可增加傷口隱蔽性，促進兒童患者術后長期身心健康發展。腋下肌肉層淺薄，手術造成的肌肉損傷小，且對胸廓形態力學和肢體活動影響極小。兒童患者肋骨柔軟且胸廓橫徑小，軟肋骨牽開器和牽引線的聯合應用增加了手術區域暴露，使得腋下切口手術可操作性更強，縮短了外科醫生學習曲線，適合技術推廣。并且，軟肋骨牽開器的使用可進一步緩解肋骨、肌肉機械性損傷，減輕術后疼痛感，便于患兒早期正常肢體活動。綜上所述，腋下縱行小切口是一種安全、有效且美觀的手術路徑，適合低齡、低體重患兒。我科長期致力于嬰幼兒先天性心臟病腋下縱行小切口路徑手術治療，包括動脈導管未閉、房間隔缺損、室間隔缺損、部分性心內膜墊缺損、輕型法洛四聯癥等[8]。腋下縱行小切口是一種減輕手術損傷、增加切口美觀性和隱蔽性的選擇。
DAA患兒術后應積極控制血壓，早期拔除氣管插管，術后均恢復平穩。低齡（3～6個月）患兒多有因消化道梗阻出現喂養困難，誤吸造成的反復呼吸道感染等病史。低齡患兒可表現低體重、營養不良和肺功能差等特征。手術相關肺損傷和呼吸機相關肺損傷可影響患兒的術后恢復。低齡患兒亦可因氣管軟化造成術后呼吸機支持時間延長[9]。一些研究[3,7]發現DAA術后壓迫解除不完全可造成術后脫機困難。本研究中，3例患兒（<6個月齡）因術后出現嚴重呼吸道感染而延長ICU停留時間（平均121 h）和住院時間（平均17 d）。
綜上所述，DAA是一種少見的先天性主動脈畸形，因其包繞氣管和食管而引發梗阻癥狀。DAA癥狀評分量表可以客觀地評估癥狀程度。心血管增強CT檢查可作為DAA確診手段。腋下縱行切口治療DAA是安全、有效、美觀的手術路徑，且獲得良好的短期隨訪結果。
利益沖突：無。
作者貢獻：劉琪設計研究，收集資料，分析數據，撰寫論文初稿；王珊參與論文部分寫作；李守軍指導研究；花中東指導研究設計、論文寫作與修改。
先天性雙主動脈弓（double aortic arch，DAA）是一種罕見的先天性主動脈弓畸形，發生率約為0.005%～0.007%[1]。DAA因其環形血管結構包繞氣管和食管，而引發呼吸道和消化道梗阻癥狀。患兒常見癥狀包括喘鳴、呼吸急促、刺激性咳嗽、反復呼吸道感染、哽咽感、嘔吐和進食困難等。DAA常以右主動脈弓優勢型為主，約占70%；左主動脈弓優勢型約占25%，均衡型約占5%[2]。手術是治療有癥狀DAA的唯一方法。左后外側胸廓切口是最常用的DAA手術路徑，其具有手術切口大、美觀度差、背部肌肉損傷重等特征，遠期可能出現胸廓畸形和脊柱側彎等風險。胸腔鏡技術在近些年被成功開展用于治療DAA，獲得良好的結果[3]。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
本研究收集我科2016年10月—2021年8月手術治療DAA病例，排除<7歲及非腋下縱行小切口路徑手術治療的病例資料。最終納入15例患兒，其中男11例、女4例。患兒年齡3～61（20.00±18.80）個月，體重7.8～18.8（11.10±3.64）kg。
1.2 術前檢查
所有患兒入院后經我科自制雙主動脈弓癥狀評分量表進行癥狀程度評估；見表1。患兒多以呼吸道癥狀為主，包括喘鳴、呼吸急促、反復呼吸道感染、刺激性咳嗽；少數患兒出現消化道癥狀，如哽咽感、嘔吐和進食困難等。患兒術前平均雙主動脈弓癥狀評分為2.33分（呼吸道評分）和0.8分（消化道評分）。
表1
雙主動脈弓癥狀評分量表
患兒入院后行超聲心動圖檢查初步評估心內結構及主動脈弓形態。1例患兒經超聲心動圖檢查提示膜周型室間隔缺損（直徑約4 mm）。患兒需在麻醉醫師輔助下完成心血管增強CT檢查。心臟及主動脈的三維重建是診斷DAA重要依據。本研究中DAA形態分為2種：DAA（8例）和DAA合并左主動脈弓中斷伴纖維連接（7例）；見圖1。其中，右主動脈弓優勢型13例，左主動脈弓優勢型1例，均衡型1例。3例患兒經CT檢查發現主氣管明顯壓迫性狹窄，狹窄均位于氣管分叉上方。
圖1
雙主動脈弓三維重建圖像
a：升主動脈發出左右主動脈弓，左主動脈弓發出左頸總動脈、左鎖骨下動脈，右主動脈弓發出右頸總動脈、右鎖骨下動脈；b：雙主動脈弓合并左主動脈弓中斷伴纖維連接，中斷位于左鎖骨下動脈遠端
1.3 手術方法
對于單純非右優勢型DAA，左側腋下切口因組織遮擋少、手術區域顯露佳和操作難度低等特點，通常作為首選手術路徑。若單純右優勢型DAA及合并簡單心內畸形時，右側腋下切口路徑可同期行手術矯治。
左側腋中線縱切口，切口長度約3～4 cm，經第3肋間隙進入胸腔。通過小型牽開器置于肋間隙暴露手術區域。軟肋骨牽開器可進一步優化手術視野，緩解機械性損傷。輕柔壓縮肺組織以暴露手術區域，切開覆蓋主動脈的胸膜并游離劣勢主動脈弓，避免損傷迷走神經，控制血壓后，阻斷劣勢主動脈弓，切斷并縫合斷端，仔細止血，結束手術。
右側腋中線縱切口路徑行DAA矯治時，龐大的胸腺組織可能影響手術顯露及操作。游離劣勢主動脈弓及分支血管時，應避免損傷胸導管和膈神經。對于合并室間隔缺損的患兒需在完成雙主動脈弓矯治術后，經原切口變換至第4肋間隙進胸，切開心包，建立主動脈-上/下腔靜脈體外循環，經右房切口完成膜周型室間隔缺損修補術。
1.4 統計學分析
采用SPSS 21.0軟件進行數據分析。計量資料服從正態分布，采用均數±標準差（±s）描述，計數資料以例和百分比描述。
1.5 倫理審查
本研究經阜外醫院倫理委員會審查通過，審批號：2021-1506。
2 結果
本研究中，13例采用左腋下縱切口路徑，2例采用右腋下縱切口路徑。手術時間30～192（61.93±40.19）min，術后呼吸機支持時間2～9（5.33±2.53）h。所有患兒術后梗阻癥狀明顯緩解。圍手術期未發生大出血、乳糜胸、神經損傷等并發癥。患兒術后ICU停留時間18～124（51.00±38.07）h，總住院時間8～21（12.67±3.42）d。
1例患兒合并膜周型室間隔缺損，經右腋下縱切口同期手術，手術時間192 min，其中體外循環轉機時間53 min，主動脈阻斷時間35 min，呼吸機支持時間9 h，ICU停留時間47 h，術后住院7 d，總住院時間11 d。
所有患兒在出院后1個月行門診復查，超聲心動圖檢查評估患兒主動脈弓部形態及血流情況，未見明顯異常。我們通過雙主動脈弓癥狀評估量表進行電話隨訪，隨訪時間（14.33±19.04）個月。患兒出院后平均雙主動脈弓癥狀評分為0分（呼吸道評分）和0分（消化道評分）。
3 討論
由于胚胎期第4對鰓動脈弓退化失敗，造成左、右主動脈弓持續存在，從而形成DAA[4]。雙主動脈弓合并左主動脈弓中斷伴纖維連接是一種更為罕見的畸形，可能為左主動脈弓退化不全的結果。DAA引發呼吸道和消化道癥狀，手術治療是目前唯一有效的方法。
目前，左胸后外側切口路徑和胸腔鏡技術均用于治療DAA[3]。左后外側切口是位于左側肩胛骨下緣側的斜行切口，背部肌肉損傷可能造成術后身體形態及肢體活動影響。有研究指出前鋸肌的手術損傷可能增加術后胸廓畸形和脊柱側彎風險[5]。左后外側切口患兒術后護理困難，且長時間臥床可能增加患兒疼痛感。胸腔鏡技術是通過3～4個肋間隙孔洞進行手術操作[3,6]，具有肌肉損傷小、術后疼痛輕和傷口美觀等優勢，適合大體重患兒[3]。然而，胸腔鏡技術要求醫師具備豐富的胸腔鏡操作經驗，且需要配備特殊器械和不同尺寸工具。胸腔鏡操作需要足夠的空間，低齡患兒胸廓小，手術操作存在局限性。另外，胸腔鏡技術在操作縫閉主動脈時可能更易發生大出血風險，限制了胸腔鏡技術的推廣應用。上述兩種手術方式在手術時間、ICU停留時間、住院時間及術后并發癥發生率上差異尚無統計學意義[3,7]。
腋下縱切口是位于腋窩下方腋中線處，切口下緣常位于第3肋間處。高位的手術切口可增加傷口隱蔽性，促進兒童患者術后長期身心健康發展。腋下肌肉層淺薄，手術造成的肌肉損傷小，且對胸廓形態力學和肢體活動影響極小。兒童患者肋骨柔軟且胸廓橫徑小，軟肋骨牽開器和牽引線的聯合應用增加了手術區域暴露，使得腋下切口手術可操作性更強，縮短了外科醫生學習曲線，適合技術推廣。并且，軟肋骨牽開器的使用可進一步緩解肋骨、肌肉機械性損傷，減輕術后疼痛感，便于患兒早期正常肢體活動。綜上所述，腋下縱行小切口是一種安全、有效且美觀的手術路徑，適合低齡、低體重患兒。我科長期致力于嬰幼兒先天性心臟病腋下縱行小切口路徑手術治療，包括動脈導管未閉、房間隔缺損、室間隔缺損、部分性心內膜墊缺損、輕型法洛四聯癥等[8]。腋下縱行小切口是一種減輕手術損傷、增加切口美觀性和隱蔽性的選擇。
DAA患兒術后應積極控制血壓，早期拔除氣管插管，術后均恢復平穩。低齡（3～6個月）患兒多有因消化道梗阻出現喂養困難，誤吸造成的反復呼吸道感染等病史。低齡患兒可表現低體重、營養不良和肺功能差等特征。手術相關肺損傷和呼吸機相關肺損傷可影響患兒的術后恢復。低齡患兒亦可因氣管軟化造成術后呼吸機支持時間延長[9]。一些研究[3,7]發現DAA術后壓迫解除不完全可造成術后脫機困難。本研究中，3例患兒（<6個月齡）因術后出現嚴重呼吸道感染而延長ICU停留時間（平均121 h）和住院時間（平均17 d）。
綜上所述，DAA是一種少見的先天性主動脈畸形，因其包繞氣管和食管而引發梗阻癥狀。DAA癥狀評分量表可以客觀地評估癥狀程度。心血管增強CT檢查可作為DAA確診手段。腋下縱行切口治療DAA是安全、有效、美觀的手術路徑，且獲得良好的短期隨訪結果。
利益沖突：無。
作者貢獻：劉琪設計研究，收集資料，分析數據，撰寫論文初稿；王珊參與論文部分寫作；李守軍指導研究；花中東指導研究設計、論文寫作與修改。
