引用本文： 冉勛, 謝思明, 王幸, 蔡云強, 劉續寶. 肝臟反應性淋巴增生1例報道并文獻復習. 中國普外基礎與臨床雜志, 2014, 21(6): 741-745. doi: 10.7507/1007-9424.20140175 復制
肝臟反應性淋巴增生（reactive lymphoid hyperplasia of liver），也稱肝臟假性淋巴瘤（pseudolymphoma of liver）或肝臟結節性淋巴病變（nodular lymphoid lesion of liver），是一種臨床上罕見的良性疾病。病理上以增生聚集的成熟淋巴細胞為特點，細胞無異型性，中央有生發中心，由T細胞和B細胞混合構成，提示多克隆來源[1]。目前國內外報道的病例較少，現報道筆者所在醫院2012年12月收治的1例肝臟反應性淋巴增生患者的臨床資料和診治過程，并對相關文獻進行復習。
1 資料與方法
1.1 病例資料
患者，女，54歲，因“劍突下不適半年”入院。查體未見明顯陽性體征，7年前因子宮肌瘤切除了子宮。肝臟超聲造影檢查見肝左外葉有一弱回聲團塊，約2.3 cm×2.0 cm大，邊界欠清楚，形態不規則，內未見明顯血流信號；團塊于動脈期呈高增強，內可見少許不增強區，門靜脈期及實質期呈低增強。上腹部增強CT（圖 1）檢查：門靜脈期肝左外葉見一直徑約1.5 cm的稍低密度區，邊界欠清楚，平掃呈低密度，動脈期呈稍高密度，邊緣強化明顯；同時肝頂部見一直徑約3.0 cm的類圓形稍高密度灶，邊緣清楚，增強后動脈期強化，門靜脈期仍呈高密度。血常規及肝腎功能指標未見異常，乙肝兩對半及丙肝抗體均為陰性，腫瘤標志物包括甲胎蛋白（AFP）、CA125及CA19-9水平均在正常范圍內。診斷：肝左外葉占位，惡性腫瘤不能排除，肝頂部血管瘤。遂于入院后9 d在全麻下行手輔助腹腔鏡肝左外葉切除術，術中于臍下及右鎖骨中線建立操作孔，于腹正中線取一縱行切口置入藍蝶手助器（美國強生公司）。肝頂部血管瘤位置深且較小，暫未處理，手術順利。術后病理學檢查：肝臟大體標本為10.0 cm×4.0 cm×2.0 cm大，表面被膜完整光滑；距肝切緣1.0 cm處見一灰白色結節狀腫物，1.5 cm×1.0 cm×1.0 cm大，切面呈灰白色，實性，質中，與周圍組織分界較清。鏡下見病灶內有結節狀分布的淋巴樣浸潤灶，由活躍生發中心及周圍小淋巴樣細胞組成，細胞大小一致，無異型細胞，病灶周圍肝小葉結構正常（圖 2）。免疫組化結果示：病灶內生發中心CD20陽性，濾泡樹突狀細胞（FDC）為CD21陽性，濾泡間細胞為CD3ε陽性，有散在分布的IgG+漿細胞，但IgG4+細胞為極少數，膽管廣譜細胞角蛋白（PCK）陽性，符合肝臟反應性淋巴增生診斷。患者術后恢復順利，無并發癥發生，于術后第4天出院。出院后電話及門診隨訪1年，患者無明顯不適，未見復發和轉移。
圖1
示肝臟反應性淋巴增生病灶的上腹部增強CT圖像。1A：平掃呈低密度（白箭）；1B：動脈期呈稍高密度，邊緣強化明顯（黑箭） ? ?圖 2 示術后標本的HE染色結果。2A：病灶內見結節狀分布的淋巴樣浸潤灶（白箭），由活躍生發中心及周圍小淋巴樣細胞組成，病灶周圍肝小葉結構正常（HE ×25）；2B：病灶周圍匯管區見散在生發中心形成（白箭），細胞大小一致，無異型細胞（HE ×50）
Figure1.
Enhanced CT images of abdomen in reactive lymphoid hyperplasia of liver．1A：Plane scan image showed that one low-density mass（white arrow）was found in segment；1B：Arterial phase image showed that the outline of mass was obviously enhanced（black arrow） ? ?Figure 2 HE staining images of the lesions．2A：Microscopically，the lesion consisted of a nodular proliferation of lymphocytes（white arrow），forming lymph follicles with active germinal centers，and the peripheral hepatic lobules were nomal（HE ×25）；2B：Lymphoid infiltration with few germinal centers（white arrow）were also found in peripheral portal area，and no atypical cells were identified in the lesion（HE ×50）
1.2 文獻復習
在PubMed數據庫中以“reactive lymphoid hyperplasia”、“pseudolymphoma”或“nodular lymphoid lesion”為關鍵詞，在MeSH主題詞“liver neoplasm”下檢索到了31篇[1-31]相關文獻（檢索時間為建庫至2013年3月）；同時查找文獻中引用的相關病例，剔除重復文獻后于Google Scholar中獲取到全文2篇[32-33]，共計33篇相關英文報道、49例病例（1980年1月至2013年3月），加上本例患者共50例。
2 結果
2.1 臨床資料
50例患者年齡15～85歲、（57.6±14.0）歲。女45例，年齡（57.3±13.8）歲（15～85歲）；男5例，年齡（59.0±17.3）歲（40～81歲）。8例（16%）腫瘤為多發灶，余42例（84%）為單發腫瘤；25例（50%）位于右肝，15例（30%）位于左肝，4例（8%）為左右肝多發，1例（2%）位于尾狀葉，另有5例（10%）文獻未明確說明；6例因腹痛或腹部不適就診發現（12%，有5例腫瘤位于肝左葉鄰近肝被膜處），2例（4%）于手術中發現，2例（4%）于肝移植術后病理學檢查時發現，1例（2%）于尸檢時發現，余39例（78%）患者于體檢或復查中發現。術前合并惡性腫瘤11例（22%），其中結腸癌5例，腎癌3例，胃癌2例，卵巢癌1例；合并自身免疫性疾病15例（30%），其中原發性膽汁性肝硬變8例（53%），其他自身免疫性疾病7例（47%）；合并病毒性肝炎感染5例（10%）。術前轉氨酶異常者9例（18%），AFP升高1例（2%），CA125升高1例（2%），其余患者的血常規、肝腎功能、腫瘤標志物等指標均在正常范圍內。自1981年首次報道后，該病報道數量呈上升趨勢，其中日本報道的病例數最多（28例，56%）；2006年至2010年這5年報道得最多，為23例，其中日本報道17例，占74%（圖 3）。
圖2
示各時間段的病例分布情況
Figure2.
The number of hepatic RLH with time
2.2 影像學表現
50例患者中，33例（66%）行超聲檢查，均發現肝臟低回聲團塊影，邊界較清楚。27例（54%）行CT檢查，平掃都表現為低密度占位；增強掃描有1例表現為低密度占位，10例表現為等密度占位，16例表現為高密度占位（本例患者為稍高密度，屬于高密度）；7例在動脈增強期表現出明顯的邊緣強化。22例（44%）行MRI檢查，都表現為T1WI呈低信號，T2WI呈高信號占位影。
2.3 診治及隨訪結果
50例患者中，術前診斷為惡性腫瘤者36例（72%）。3例于取活檢后發現，2例于肝移植中發現，1例于尸檢時發現，1例行經皮注射無水乙醇治療，余43例（86%）行手術切除治療，其中有2例（5%）行腹腔鏡手術。有10例（20%）患者行細針穿刺活檢，其中7例選擇手術治療（5例術前考慮良性腫瘤）；3例未行處理患者在隨訪過程中腫瘤有縮小趨勢。32例患者（64%）獲訪6～156個月，中位隨訪時間為36個月，除1例在術后72個月后發生原發性肝癌和另1例合并結腸癌患者在術后6個月發生肝臟和肺部轉移外，其余患者未發生腫瘤復發、轉移及死亡。
3 討論
3.1 肝臟反應性淋巴增生的臨床特點
肝臟反應性淋巴增生是一種少見的良性病變，通常可發生在胃[34]、肺[35]、皮膚[36]、眼眶[37]、甲狀腺[38]等部位或器官。原發于肝臟的反應性淋巴增生極其罕見，自1981年Snover等[2]首次報道肝臟反應性淋巴增生以來，在Pubmed數據庫中共有49例相關英文報道[1-33]，本例為第50例。肝臟反應性淋巴增生病例數有上升的趨勢（圖 3），其中日本患者就有28例（56%）。這也許是由于影像學診斷技術發展的原因；而發病是否有人種差異，仍有待研究。該病好發于中年女性，年齡（57.3±13.8）歲，在全部50例患者中，只有5例為男性；病灶多為單發（84%），右肝多于左肝（50%比30%）。該病無特異性癥狀，臨床多在體檢或因其他疾病復查中發現。臨床有癥狀的患者較少，本組患者中有6例（12%）表現為腹痛或腹部不適，并且這6例患者中有5例的腫瘤位于肝左外葉鄰近肝被膜處，提示臨床癥狀可能與腫瘤所在位置有關。實驗室檢查無特殊異常，術前9例（18%）轉氨酶異常患者中，3例合并原發性膽汁性肝硬變，2例合并丙型病毒性肝炎。2例腫瘤標志物水平升高患者皆有惡性腫瘤病史。
3.2 肝臟反應性淋巴增生的發病機理
目前肝臟反應性淋巴增生的發病機理尚不清楚，研究[8]推測其可能與自身免疫功能異常有關。50例文獻回顧結果顯示，有30%的患者合并自身免疫性疾病，特別是原發性膽汁性肝硬變（53%）。有2例病毒性肝炎患者在使用α-干擾素后發病[4, 33]，也提示該病與一些免疫性抑制劑的使用有關。另外，Katayanagi等[5]和Kim等[7]考慮慢性病毒性肝炎的刺激與肝臟反應性淋巴增生相關。本文獻回顧結果表明，肝臟反應性淋巴增生的發生還可能與惡性腫瘤相關，50例患者中，有11例（22%）患者具有惡性腫瘤病史。然而，這也可解釋為患者術后放化療引起的全身免疫功能異常，或者僅因為惡性腫瘤患者定期行影像學檢查，從而更易發現該病。與之相反，我國報道的7例患者[31]及本例患者并未合并任何的自身免疫性疾病或惡性腫瘤。
3.3 肝臟反應性淋巴增生的影像學特征
由于肝臟反應性淋巴增生缺乏特異性癥狀及體征，并且有部分患者有惡性腫瘤病史，術前很難將其與惡性腫瘤區別。其病灶通常在彩超上表現為低回聲團塊影，在CT圖像上表現為平掃低密度結節，在增強掃描圖像上表現為高密度或等密度結節，在MRI圖像上表現為T1WI呈低信號、T2WI呈高信號占位影。這些影像學表現往往不能將其與肝細胞癌相鑒別。Yuan等[31]研究發現，MRI增強掃描延遲期呈等信號有可能是肝臟反應性淋巴增生的特征性表現，而肝細胞癌在此期多表現為低信號。另外，與其他7例[12, 15, 17, 19, 24, 26, 29]一樣，本例患者在CT掃描動脈增強期表現出明顯的邊緣強化，這也可能是該病特征性的表現之一。新技術的使用也為該病診斷提供線索，本組有3例患者[7, 27-28]注射釓賽酸二鈉（Gd-EOB-DTPA）后，增強MRI圖像表現為腫瘤對造影劑部分攝取，術前就考慮良性腫瘤可能；但有3例患者[21, 26, 29]的正電子發射計算機斷層顯像（PET-CT）圖像表現為腫瘤相對高代謝，術前不能排除惡性腫瘤。因此，該病的特征性影像學表現還有待進一步研究。
3.4 肝臟反應性淋巴增生的病理學特征及治療
術前診斷肝臟反應性淋巴增生較困難，病理上以增生聚集的成熟淋巴細胞為特點，細胞無異型性，中央有生發中心，由T細胞和B細胞混合構成，免疫組化結果示生發中心細胞以CD20陽性和白細胞共同抗原（LCA）陽性為主，周圍區域細胞以CD3陽性或CD45RO陽性為主，提示多克隆來源[14, 31]。全部50例患者中，有10例術前行細針穿刺活檢，只有5例（5/10）考慮良性腫瘤可能，并且有7例接受進一步手術治療。雖然另3例患者的腫瘤體積有所減小，但是考慮到針道轉移及惡變的可能性[39]，仍需行手術治療。手術治療可能是目前唯一的治療方法。
總之，肝臟反應性淋巴增生是一種罕見的疾病，多發于中年女性，患者常合并自身免疫性疾病及惡性腫瘤；該病缺乏特征性表現，常誤診為惡性腫瘤。手術切除可能是其唯一有效的治療方法。
肝臟反應性淋巴增生（reactive lymphoid hyperplasia of liver），也稱肝臟假性淋巴瘤（pseudolymphoma of liver）或肝臟結節性淋巴病變（nodular lymphoid lesion of liver），是一種臨床上罕見的良性疾病。病理上以增生聚集的成熟淋巴細胞為特點，細胞無異型性，中央有生發中心，由T細胞和B細胞混合構成，提示多克隆來源[1]。目前國內外報道的病例較少，現報道筆者所在醫院2012年12月收治的1例肝臟反應性淋巴增生患者的臨床資料和診治過程，并對相關文獻進行復習。
1 資料與方法
1.1 病例資料
患者，女，54歲，因“劍突下不適半年”入院。查體未見明顯陽性體征，7年前因子宮肌瘤切除了子宮。肝臟超聲造影檢查見肝左外葉有一弱回聲團塊，約2.3 cm×2.0 cm大，邊界欠清楚，形態不規則，內未見明顯血流信號；團塊于動脈期呈高增強，內可見少許不增強區，門靜脈期及實質期呈低增強。上腹部增強CT（圖 1）檢查：門靜脈期肝左外葉見一直徑約1.5 cm的稍低密度區，邊界欠清楚，平掃呈低密度，動脈期呈稍高密度，邊緣強化明顯；同時肝頂部見一直徑約3.0 cm的類圓形稍高密度灶，邊緣清楚，增強后動脈期強化，門靜脈期仍呈高密度。血常規及肝腎功能指標未見異常，乙肝兩對半及丙肝抗體均為陰性，腫瘤標志物包括甲胎蛋白（AFP）、CA125及CA19-9水平均在正常范圍內。診斷：肝左外葉占位，惡性腫瘤不能排除，肝頂部血管瘤。遂于入院后9 d在全麻下行手輔助腹腔鏡肝左外葉切除術，術中于臍下及右鎖骨中線建立操作孔，于腹正中線取一縱行切口置入藍蝶手助器（美國強生公司）。肝頂部血管瘤位置深且較小，暫未處理，手術順利。術后病理學檢查：肝臟大體標本為10.0 cm×4.0 cm×2.0 cm大，表面被膜完整光滑；距肝切緣1.0 cm處見一灰白色結節狀腫物，1.5 cm×1.0 cm×1.0 cm大，切面呈灰白色，實性，質中，與周圍組織分界較清。鏡下見病灶內有結節狀分布的淋巴樣浸潤灶，由活躍生發中心及周圍小淋巴樣細胞組成，細胞大小一致，無異型細胞，病灶周圍肝小葉結構正常（圖 2）。免疫組化結果示：病灶內生發中心CD20陽性，濾泡樹突狀細胞（FDC）為CD21陽性，濾泡間細胞為CD3ε陽性，有散在分布的IgG+漿細胞，但IgG4+細胞為極少數，膽管廣譜細胞角蛋白（PCK）陽性，符合肝臟反應性淋巴增生診斷。患者術后恢復順利，無并發癥發生，于術后第4天出院。出院后電話及門診隨訪1年，患者無明顯不適，未見復發和轉移。
圖1
示肝臟反應性淋巴增生病灶的上腹部增強CT圖像。1A：平掃呈低密度（白箭）；1B：動脈期呈稍高密度，邊緣強化明顯（黑箭） ? ?圖 2 示術后標本的HE染色結果。2A：病灶內見結節狀分布的淋巴樣浸潤灶（白箭），由活躍生發中心及周圍小淋巴樣細胞組成，病灶周圍肝小葉結構正常（HE ×25）；2B：病灶周圍匯管區見散在生發中心形成（白箭），細胞大小一致，無異型細胞（HE ×50）
Figure1.
Enhanced CT images of abdomen in reactive lymphoid hyperplasia of liver．1A：Plane scan image showed that one low-density mass（white arrow）was found in segment；1B：Arterial phase image showed that the outline of mass was obviously enhanced（black arrow） ? ?Figure 2 HE staining images of the lesions．2A：Microscopically，the lesion consisted of a nodular proliferation of lymphocytes（white arrow），forming lymph follicles with active germinal centers，and the peripheral hepatic lobules were nomal（HE ×25）；2B：Lymphoid infiltration with few germinal centers（white arrow）were also found in peripheral portal area，and no atypical cells were identified in the lesion（HE ×50）
1.2 文獻復習
在PubMed數據庫中以“reactive lymphoid hyperplasia”、“pseudolymphoma”或“nodular lymphoid lesion”為關鍵詞，在MeSH主題詞“liver neoplasm”下檢索到了31篇[1-31]相關文獻（檢索時間為建庫至2013年3月）；同時查找文獻中引用的相關病例，剔除重復文獻后于Google Scholar中獲取到全文2篇[32-33]，共計33篇相關英文報道、49例病例（1980年1月至2013年3月），加上本例患者共50例。
2 結果
2.1 臨床資料
50例患者年齡15～85歲、（57.6±14.0）歲。女45例，年齡（57.3±13.8）歲（15～85歲）；男5例，年齡（59.0±17.3）歲（40～81歲）。8例（16%）腫瘤為多發灶，余42例（84%）為單發腫瘤；25例（50%）位于右肝，15例（30%）位于左肝，4例（8%）為左右肝多發，1例（2%）位于尾狀葉，另有5例（10%）文獻未明確說明；6例因腹痛或腹部不適就診發現（12%，有5例腫瘤位于肝左葉鄰近肝被膜處），2例（4%）于手術中發現，2例（4%）于肝移植術后病理學檢查時發現，1例（2%）于尸檢時發現，余39例（78%）患者于體檢或復查中發現。術前合并惡性腫瘤11例（22%），其中結腸癌5例，腎癌3例，胃癌2例，卵巢癌1例；合并自身免疫性疾病15例（30%），其中原發性膽汁性肝硬變8例（53%），其他自身免疫性疾病7例（47%）；合并病毒性肝炎感染5例（10%）。術前轉氨酶異常者9例（18%），AFP升高1例（2%），CA125升高1例（2%），其余患者的血常規、肝腎功能、腫瘤標志物等指標均在正常范圍內。自1981年首次報道后，該病報道數量呈上升趨勢，其中日本報道的病例數最多（28例，56%）；2006年至2010年這5年報道得最多，為23例，其中日本報道17例，占74%（圖 3）。
圖2
示各時間段的病例分布情況
Figure2.
The number of hepatic RLH with time
2.2 影像學表現
50例患者中，33例（66%）行超聲檢查，均發現肝臟低回聲團塊影，邊界較清楚。27例（54%）行CT檢查，平掃都表現為低密度占位；增強掃描有1例表現為低密度占位，10例表現為等密度占位，16例表現為高密度占位（本例患者為稍高密度，屬于高密度）；7例在動脈增強期表現出明顯的邊緣強化。22例（44%）行MRI檢查，都表現為T1WI呈低信號，T2WI呈高信號占位影。
2.3 診治及隨訪結果
50例患者中，術前診斷為惡性腫瘤者36例（72%）。3例于取活檢后發現，2例于肝移植中發現，1例于尸檢時發現，1例行經皮注射無水乙醇治療，余43例（86%）行手術切除治療，其中有2例（5%）行腹腔鏡手術。有10例（20%）患者行細針穿刺活檢，其中7例選擇手術治療（5例術前考慮良性腫瘤）；3例未行處理患者在隨訪過程中腫瘤有縮小趨勢。32例患者（64%）獲訪6～156個月，中位隨訪時間為36個月，除1例在術后72個月后發生原發性肝癌和另1例合并結腸癌患者在術后6個月發生肝臟和肺部轉移外，其余患者未發生腫瘤復發、轉移及死亡。
3 討論
3.1 肝臟反應性淋巴增生的臨床特點
肝臟反應性淋巴增生是一種少見的良性病變，通常可發生在胃[34]、肺[35]、皮膚[36]、眼眶[37]、甲狀腺[38]等部位或器官。原發于肝臟的反應性淋巴增生極其罕見，自1981年Snover等[2]首次報道肝臟反應性淋巴增生以來，在Pubmed數據庫中共有49例相關英文報道[1-33]，本例為第50例。肝臟反應性淋巴增生病例數有上升的趨勢（圖 3），其中日本患者就有28例（56%）。這也許是由于影像學診斷技術發展的原因；而發病是否有人種差異，仍有待研究。該病好發于中年女性，年齡（57.3±13.8）歲，在全部50例患者中，只有5例為男性；病灶多為單發（84%），右肝多于左肝（50%比30%）。該病無特異性癥狀，臨床多在體檢或因其他疾病復查中發現。臨床有癥狀的患者較少，本組患者中有6例（12%）表現為腹痛或腹部不適，并且這6例患者中有5例的腫瘤位于肝左外葉鄰近肝被膜處，提示臨床癥狀可能與腫瘤所在位置有關。實驗室檢查無特殊異常，術前9例（18%）轉氨酶異常患者中，3例合并原發性膽汁性肝硬變，2例合并丙型病毒性肝炎。2例腫瘤標志物水平升高患者皆有惡性腫瘤病史。
3.2 肝臟反應性淋巴增生的發病機理
目前肝臟反應性淋巴增生的發病機理尚不清楚，研究[8]推測其可能與自身免疫功能異常有關。50例文獻回顧結果顯示，有30%的患者合并自身免疫性疾病，特別是原發性膽汁性肝硬變（53%）。有2例病毒性肝炎患者在使用α-干擾素后發病[4, 33]，也提示該病與一些免疫性抑制劑的使用有關。另外，Katayanagi等[5]和Kim等[7]考慮慢性病毒性肝炎的刺激與肝臟反應性淋巴增生相關。本文獻回顧結果表明，肝臟反應性淋巴增生的發生還可能與惡性腫瘤相關，50例患者中，有11例（22%）患者具有惡性腫瘤病史。然而，這也可解釋為患者術后放化療引起的全身免疫功能異常，或者僅因為惡性腫瘤患者定期行影像學檢查，從而更易發現該病。與之相反，我國報道的7例患者[31]及本例患者并未合并任何的自身免疫性疾病或惡性腫瘤。
3.3 肝臟反應性淋巴增生的影像學特征
由于肝臟反應性淋巴增生缺乏特異性癥狀及體征，并且有部分患者有惡性腫瘤病史，術前很難將其與惡性腫瘤區別。其病灶通常在彩超上表現為低回聲團塊影，在CT圖像上表現為平掃低密度結節，在增強掃描圖像上表現為高密度或等密度結節，在MRI圖像上表現為T1WI呈低信號、T2WI呈高信號占位影。這些影像學表現往往不能將其與肝細胞癌相鑒別。Yuan等[31]研究發現，MRI增強掃描延遲期呈等信號有可能是肝臟反應性淋巴增生的特征性表現，而肝細胞癌在此期多表現為低信號。另外，與其他7例[12, 15, 17, 19, 24, 26, 29]一樣，本例患者在CT掃描動脈增強期表現出明顯的邊緣強化，這也可能是該病特征性的表現之一。新技術的使用也為該病診斷提供線索，本組有3例患者[7, 27-28]注射釓賽酸二鈉（Gd-EOB-DTPA）后，增強MRI圖像表現為腫瘤對造影劑部分攝取，術前就考慮良性腫瘤可能；但有3例患者[21, 26, 29]的正電子發射計算機斷層顯像（PET-CT）圖像表現為腫瘤相對高代謝，術前不能排除惡性腫瘤。因此，該病的特征性影像學表現還有待進一步研究。
3.4 肝臟反應性淋巴增生的病理學特征及治療
術前診斷肝臟反應性淋巴增生較困難，病理上以增生聚集的成熟淋巴細胞為特點，細胞無異型性，中央有生發中心，由T細胞和B細胞混合構成，免疫組化結果示生發中心細胞以CD20陽性和白細胞共同抗原（LCA）陽性為主，周圍區域細胞以CD3陽性或CD45RO陽性為主，提示多克隆來源[14, 31]。全部50例患者中，有10例術前行細針穿刺活檢，只有5例（5/10）考慮良性腫瘤可能，并且有7例接受進一步手術治療。雖然另3例患者的腫瘤體積有所減小，但是考慮到針道轉移及惡變的可能性[39]，仍需行手術治療。手術治療可能是目前唯一的治療方法。
總之，肝臟反應性淋巴增生是一種罕見的疾病，多發于中年女性，患者常合并自身免疫性疾病及惡性腫瘤；該病缺乏特征性表現，常誤診為惡性腫瘤。手術切除可能是其唯一有效的治療方法。
