引用本文： 周強, 李振凱, 孫立忠. 腹直肌韌帶狀瘤1例報道. 中國普外基礎與臨床雜志, 2014, 21(8): 953-953. doi: 10.7507/1007-9424.20140229 復制
臨床資料
患者，女，43歲，因“發現右下腹腫物1個月”入院。患者1個月前無意間發現下腹部有一大小約6 cm包塊，無疼痛，近來自覺腫物增大，為求進一步手術治療來我院就診。入院時情況：T 36.7℃，P 75次/min，R 17次/min，BP 130/80 mm Hg (1 mm Hg=0.133 kPa)，心肺檢查未見明顯異常，右下腹可見一大小約10 cm×6 cm腫物，腫物表面皮膚無紅腫，質韌、光滑、邊界不清，活動度差，無壓痛，腹部查體未見明顯陽性體征。患者2年前有剖宮產史。擇期行手術治療，術中見：腫物約8 cm×4 cm×3 cm大，位于右側腹直肌下緣，呈浸潤性生長，侵犯腹直肌腱膜，擴大切除腫物及部分腹直肌腱膜。患者術后恢復良好，無并發癥，4 d后順利出院。術后病理示：韌帶狀瘤。
討論
韌帶狀瘤起源于肌腱膜，又稱為硬性纖維瘤，于1838年最初由Muller命名為Desmoid，是一種少見的纖維性腫瘤，約占軟組織瘤的0.03%，纖維組織腫瘤的1.19%，多發生于腹壁，稱為腹壁韌帶狀瘤，發生于其他部位的則稱為腹部外韌帶狀瘤，該瘤具有浸潤性生長的特性，侵犯肌肉及周圍軟組織，且手術切除后容易復發。好發于20～40歲女性，以育齡期女性最多見，病因尚不明確，有報道認為與創傷、遺傳、內分泌等因素有關。該腫瘤是介于良惡性之間的纖維性腫瘤，呈浸潤性生長，臨床表現無特異性，易誤診為纖維瘤或纖維肉瘤，CT見無包膜的軟組織密度影，增強CT見不同程度強化，有利于鑒別診斷。病理學表現為鏡下分化好的纖維母細胞和膠原纖維構成，細胞與纖維的比例在不同腫瘤或同一腫瘤的不同區域有較大差異，多數缺少核分裂象及異形細胞，瘤組織侵及肌肉及周圍軟組織時，肌纖維被分隔成小島狀并見少數萎縮變性，偶見多核肌巨細胞，診斷一般不難，偶可見骨或軟骨化生。手術切除是主要的治療方法，但局部切除術后易復發，復發率可達25%～40%。研究證實，手術切緣陽性者復發率較高，因此目前的手術方式多主張擴大局部切除，術后患者均應進行隨訪。術后輔以放療可提高手術治愈率，減少復發率，目前多采用外放療，推薦劑量為50 Gy，每次2 Gy，但亦有報道稱放療并不能減少術后并發癥，且有較多放療相關并發癥，甚至誘發腫瘤惡變。化療多用于無法手術或放療無效者，目前最常用的方案為甲氨蝶呤＋長春新堿，多主張低劑量長期化療。本病臨床罕見，研究相對較少，尚無統一研究結論，診治標準有待于進一步確定。
臨床資料
患者，女，43歲，因“發現右下腹腫物1個月”入院。患者1個月前無意間發現下腹部有一大小約6 cm包塊，無疼痛，近來自覺腫物增大，為求進一步手術治療來我院就診。入院時情況：T 36.7℃，P 75次/min，R 17次/min，BP 130/80 mm Hg (1 mm Hg=0.133 kPa)，心肺檢查未見明顯異常，右下腹可見一大小約10 cm×6 cm腫物，腫物表面皮膚無紅腫，質韌、光滑、邊界不清，活動度差，無壓痛，腹部查體未見明顯陽性體征。患者2年前有剖宮產史。擇期行手術治療，術中見：腫物約8 cm×4 cm×3 cm大，位于右側腹直肌下緣，呈浸潤性生長，侵犯腹直肌腱膜，擴大切除腫物及部分腹直肌腱膜。患者術后恢復良好，無并發癥，4 d后順利出院。術后病理示：韌帶狀瘤。
討論
韌帶狀瘤起源于肌腱膜，又稱為硬性纖維瘤，于1838年最初由Muller命名為Desmoid，是一種少見的纖維性腫瘤，約占軟組織瘤的0.03%，纖維組織腫瘤的1.19%，多發生于腹壁，稱為腹壁韌帶狀瘤，發生于其他部位的則稱為腹部外韌帶狀瘤，該瘤具有浸潤性生長的特性，侵犯肌肉及周圍軟組織，且手術切除后容易復發。好發于20～40歲女性，以育齡期女性最多見，病因尚不明確，有報道認為與創傷、遺傳、內分泌等因素有關。該腫瘤是介于良惡性之間的纖維性腫瘤，呈浸潤性生長，臨床表現無特異性，易誤診為纖維瘤或纖維肉瘤，CT見無包膜的軟組織密度影，增強CT見不同程度強化，有利于鑒別診斷。病理學表現為鏡下分化好的纖維母細胞和膠原纖維構成，細胞與纖維的比例在不同腫瘤或同一腫瘤的不同區域有較大差異，多數缺少核分裂象及異形細胞，瘤組織侵及肌肉及周圍軟組織時，肌纖維被分隔成小島狀并見少數萎縮變性，偶見多核肌巨細胞，診斷一般不難，偶可見骨或軟骨化生。手術切除是主要的治療方法，但局部切除術后易復發，復發率可達25%～40%。研究證實，手術切緣陽性者復發率較高，因此目前的手術方式多主張擴大局部切除，術后患者均應進行隨訪。術后輔以放療可提高手術治愈率，減少復發率，目前多采用外放療，推薦劑量為50 Gy，每次2 Gy，但亦有報道稱放療并不能減少術后并發癥，且有較多放療相關并發癥，甚至誘發腫瘤惡變。化療多用于無法手術或放療無效者，目前最常用的方案為甲氨蝶呤＋長春新堿，多主張低劑量長期化療。本病臨床罕見，研究相對較少，尚無統一研究結論，診治標準有待于進一步確定。