引用本文: 李明輝, 趙靜雅, 馮運章. 左側腹股溝惡性透明細胞汗腺瘤1例報道. 中國普外基礎與臨床雜志, 2016, 23(2): 224-224. doi: 10.7507/1007-9424.20160058 復制
病例資料 患者,女,68歲。主因發現左側腹股溝腫物3年伴出血1周入院。既往曾有高血壓病史10年,3年前,患者發現左側腹股溝區一皮膚腫物,約“黃豆粒”樣大小,暗紅色,表面光滑,無觸痛,周圍皮膚正常,未行診治。1周前腫物增大約“芒果樣”大小,表面潰爛并出血,伴有局部疼痛,遂收入我科。入院后查體:生命體征平穩,系統檢查無特殊。專科情況:左側腹股溝區可見大小約6.0 cm×5.0 cm腫物,表面呈菜花樣,潰爛伴暗紅色滲液,無惡臭,腫物伴有觸痛,質硬,邊界不清,活動度差(圖 1)。局部淋巴結無腫大。左下肢肌力正常,活動良好,左側膝腱反射正常,左側巴賓斯基征陰性。輔助檢查:血、尿、大便常規及血生化正常,心電圖、胸片、腹部肝膽彩超未見異常。治療:在連續硬膜外麻醉下行左側腹股溝腫物廣泛切除。術后病理:(左側腹股溝)惡性透明細胞汗腺瘤,腫瘤大小6.0 cm×5.5 cm×5.0 cm,肉眼下切緣及基底未見癌。肉眼所見,帶皮膚的軟組織一塊,皮膚面積約10 cm×9 cm,軟組織體積12 cm×9 cm×7 cm,皮膚可見結節樣腫物,切開腫物,體積約6.0 cm×5.5 cm×5.0 cm,切面灰白質脆,與周圍界限不清,并侵及皮膚。鏡下可見,腫瘤細胞巢,其中可見管腔樣結構,腫瘤細胞主要由透明細胞構成,細胞體較大,立方形或多邊形,核圓,胞膜清楚,胞質透明,位于周邊的細胞有梭形核,胞質比較豐富,呈嗜酸性,部分視野可見兩種細胞之間的過渡細胞,核分裂和核異形在瘤細胞中均易見到(圖 2)。免疫組織化學染色:CK (pan)(+),CK19 (+),EMA(導管上皮+),CEA (導管上皮+),見圖 3。診斷:惡性透明細胞汗腺瘤。術后患者未行放、化療,隨訪半年后,左側下肢及下腹部出現局部復發結節,但未曾來我院就診及復查。

討論 惡性透明細胞汗腺瘤又稱透明細胞汗腺癌,是一種起源于小汗腺,較為罕見的具有復發傾向的皮膚附屬器低度惡性腫瘤。主要依靠組織病理學檢查確診。臨床上此病多見于中老年女性,以頭頸部最為常見,也可見于四肢,本病例為左下肢近端腹股溝區發病。腫瘤早期可無癥狀,因其它刺激促使其惡變,本病患者因腹股溝區內衣長期摩擦而惡變及局部感染。目前,此病尚無統一的治療方法,外科手術是首選的有效治療方法,確診后應行廣泛的外科切除,切除范圍至少距腫瘤邊緣2 cm,且邊緣無瘤細胞。順鉑和長春瑞濱化療方案對此病有一定療效。術后放療能有效控制腫瘤的局部復發。Mohs纖維外科手術對其有明確治療效果。關于曲妥珠單抗的靶向治療、表皮生長因子受體阻滯劑、PI3K通路抑制劑、激素受體拮抗劑、生物電化學療法等治療方法仍在研究之中。
病例資料 患者,女,68歲。主因發現左側腹股溝腫物3年伴出血1周入院。既往曾有高血壓病史10年,3年前,患者發現左側腹股溝區一皮膚腫物,約“黃豆粒”樣大小,暗紅色,表面光滑,無觸痛,周圍皮膚正常,未行診治。1周前腫物增大約“芒果樣”大小,表面潰爛并出血,伴有局部疼痛,遂收入我科。入院后查體:生命體征平穩,系統檢查無特殊。專科情況:左側腹股溝區可見大小約6.0 cm×5.0 cm腫物,表面呈菜花樣,潰爛伴暗紅色滲液,無惡臭,腫物伴有觸痛,質硬,邊界不清,活動度差(圖 1)。局部淋巴結無腫大。左下肢肌力正常,活動良好,左側膝腱反射正常,左側巴賓斯基征陰性。輔助檢查:血、尿、大便常規及血生化正常,心電圖、胸片、腹部肝膽彩超未見異常。治療:在連續硬膜外麻醉下行左側腹股溝腫物廣泛切除。術后病理:(左側腹股溝)惡性透明細胞汗腺瘤,腫瘤大小6.0 cm×5.5 cm×5.0 cm,肉眼下切緣及基底未見癌。肉眼所見,帶皮膚的軟組織一塊,皮膚面積約10 cm×9 cm,軟組織體積12 cm×9 cm×7 cm,皮膚可見結節樣腫物,切開腫物,體積約6.0 cm×5.5 cm×5.0 cm,切面灰白質脆,與周圍界限不清,并侵及皮膚。鏡下可見,腫瘤細胞巢,其中可見管腔樣結構,腫瘤細胞主要由透明細胞構成,細胞體較大,立方形或多邊形,核圓,胞膜清楚,胞質透明,位于周邊的細胞有梭形核,胞質比較豐富,呈嗜酸性,部分視野可見兩種細胞之間的過渡細胞,核分裂和核異形在瘤細胞中均易見到(圖 2)。免疫組織化學染色:CK (pan)(+),CK19 (+),EMA(導管上皮+),CEA (導管上皮+),見圖 3。診斷:惡性透明細胞汗腺瘤。術后患者未行放、化療,隨訪半年后,左側下肢及下腹部出現局部復發結節,但未曾來我院就診及復查。

討論 惡性透明細胞汗腺瘤又稱透明細胞汗腺癌,是一種起源于小汗腺,較為罕見的具有復發傾向的皮膚附屬器低度惡性腫瘤。主要依靠組織病理學檢查確診。臨床上此病多見于中老年女性,以頭頸部最為常見,也可見于四肢,本病例為左下肢近端腹股溝區發病。腫瘤早期可無癥狀,因其它刺激促使其惡變,本病患者因腹股溝區內衣長期摩擦而惡變及局部感染。目前,此病尚無統一的治療方法,外科手術是首選的有效治療方法,確診后應行廣泛的外科切除,切除范圍至少距腫瘤邊緣2 cm,且邊緣無瘤細胞。順鉑和長春瑞濱化療方案對此病有一定療效。術后放療能有效控制腫瘤的局部復發。Mohs纖維外科手術對其有明確治療效果。關于曲妥珠單抗的靶向治療、表皮生長因子受體阻滯劑、PI3K通路抑制劑、激素受體拮抗劑、生物電化學療法等治療方法仍在研究之中。