引用本文： 黃建強, 黎成金, 張再重, 王烈, 陳劍偉. 27 例頸動脈體瘤的外科診療分析. 中國普外基礎與臨床雜志, 2018, 25(1): 48-53. doi: 10.7507/1007-9424.201707091 復制
頸動脈體瘤（carotid body tumor，CBT）又稱副神經節瘤或化學感受器瘤，具有發病率低、誤診率高、表現缺乏特異性等特點，因其常累及頸部重要神經和血管，目前國內外主張一旦診斷明確，應盡早手術切除[1-2]。但手術切除只是治療的一部分，既往文獻[3]報道，CBT 的手術致死率為 5%～13%，且術后顱神經麻痹的發生率高達 32%～44%。因此，術中及術后可能發生的嚴重并發癥也是我們應該重視的環節。筆者回顧性分析了解放軍福州總醫院普通外科于 2005 年 6 月至 2016 年 6 月期間收治的、經病理學檢查確診的 27 例（30 個瘤體）CBT 患者的診治情況，現報道如下。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
本組 27 例患者中，男 12 例，女 15 例，男女比為 1.00∶1.25；年齡 18～67 歲，平均年齡為 42.1 歲；單側病變 24 例，雙側病變 3 例，共計 30 個瘤體；病程 6 個月～26 年，中位數為 3.7 年；腫瘤大小為 1.6 cm×1.4 cm×0.7 cm～10.0 cm×8.2 cm×6.3 cm，平均大小為 4.6 cm×3.2 cm×2.3 cm。根據 Shamblin 分型[4]，24 例單側 CBT 患者的分型分別為：Ⅰ型 9 例，Ⅱ型 13 例，Ⅲ型 2 例；3 例雙側 CBT 患者的分型分別為：左側Ⅰ型、右側Ⅱ型1 例，左側Ⅱ型、右側Ⅲ型 1 例，左側Ⅲ型、右側Ⅱ型 1 例。因單純頸部腫塊就診、無其他臨床癥狀者 21 例，伴腫物疼痛者 3 例，伴頭暈者 2 例，伴聲音嘶啞者 1 例。外院誤診為神經鞘瘤、淋巴結炎及轉移癌各 1 例（共計 3 例），誤診率為 11.11%，其中 1 例于外院腫瘤科行穿刺活檢后轉入筆者所在醫院科室，1 例于外院行單純腫物切除時見瘤體與頸動脈聯系緊密后轉入筆者所在醫院治療，另外 1 例患者系外院考慮神經鞘瘤，請筆者所在醫院科室醫師會診后轉入筆者所在醫院治療。本組有 3 例患者行彩超檢查，18 例患者行電子計算機斷層血管造影（CTA）檢查，3 例患者行磁共振血管造影（MRA）檢查，6 例患者行數字減影（DSA）檢查。
1.2 手術方式
27 例患者術前診斷明確，均通過頭頸部血管影像檢查評估大腦循環的交通支、側支循環情況，并根據腫瘤侵襲頸動脈的程度確定手術方案。對雙側病例及經評估后考慮大腦循環側支循環差的患者，于術前給予 Matas 試驗（5 例），即將頸總動脈壓迫于第 2 頸椎橫突上以阻斷血供，每次自 5 min 開始，逐漸增至每次 20～30 min，直至在壓迫頸動脈全程中患者無頭暈、眼發黑等腦缺血癥狀時停止。
本組 3 例雙側病變者，評估 Shamblin 分型后均先切除病變較輕、腫物較小的一側，2～4 周后再行對側腫物切除。27 例患者均采用全身麻醉，取患側胸鎖乳突肌前緣或環下頜切口（8～12 cm 長），常規分離至頸動脈顯露，探查瘤體對頸動脈的侵犯程度，使用超聲刀充分游離腫物，并凝閉細小動靜脈，充分暴露頸總動脈及其分支血管至足夠長度，頸總動脈近端、頸內及頸外動脈遠端均采用輸液用延長管（1 根均分為四等長）環繞，并采用止血鉗固定，旨在于出血時可立即提起延長管止血。本組有 20 個瘤體行單純瘤體剝離術，未損傷頸動脈；6 個瘤體連同頸外動脈一并切除、未重建，其中有 3 個瘤體巨大（Ⅲ型），于術前行明膠海綿栓塞后瘤體縮小；2 個瘤體連同頸內動脈部分切除，之后行頸外-頸內動脈吻合術；2 個行瘤體連同頸內動脈、頸外動脈及頸總動脈部分切除，之后取自體大隱靜脈移植，行頸內-頸總動脈搭橋術。本組患者術中均采用超聲刀分離止血，因超聲刀較電刀的止血效果明顯，創傷小。切除標本均送病理學檢查。行頸內動脈重建者術中給予肝素（0.5～1.0 mg/kg）行全身肝素化，每次阻斷時間小于 10 min；術后予以皮下注射磺達肝癸鈉注射液 1 支，1 次/d，1 次 1 支，共 3 d；術后予以罌粟堿注射液 1 支（30 mg/支）肌肉注射，8 h/次，1 次 1 支，共 7 d。行大隱靜脈搭橋患者術后予以口服阿司匹林腸溶片（100 mg/d），服用6～12 個月。
1.3 隨訪
術后前 3 個月期間，每個月來院隨訪 1 次，3 個月后采用電話方式進行隨訪。隨訪內容包括：復發、肢體偏癱、發聲、血壓波動、心率等情況。
2 結果
2.1 影像學檢查結果
3 例門診行彩超檢查者均見頸內動脈與頸外動脈夾角處實性腫物，頸總動脈分叉角度增大，頸內動脈和頸外動脈呈“抱球狀”包繞腫塊，其中 2 例可見頸內動脈/頸外動脈的動脈分支穿入腫塊，探及較豐富的血流信號。該 3 例患者入院后均再次行 CT 檢查，明確診斷。21 例行 CT（圖 1）或 MR（圖 2）檢查患者的圖像示：頸總動脈見一橢圓形腫塊，瘤體與頸動脈關系密切。6 例行 DSA 檢查患者在 DAS 下可見 CBT 的瘤體染色，經超選擇造影可見其滋養血管（圖 3）。不同 Shamblin 分型患者接受的影像學檢查情況見表 1。
表1
不同 Shamblin 分型患者的輔助檢查情況
圖1
示 CBT 的 CT 顯像
a：CT 平掃見 CBT 呈現“杯口征”，鄰近血管呈推壓改變；b：CTA 示雙側 CBT，右側瘤體包繞頸動脈
圖2
頸動脈的 MR 掃描（a）和 MRA（b）均顯示左側頸動脈“抱球樣”改變
圖3
示頸動脈的 DSA 檢查圖像
a：造影顯示頸動脈分叉處有一團塊狀腫瘤染色；b：超選擇造影顯示瘤體由頸外動脈分支供血
2.2 不同 Shamblin 分型瘤體的手術及其術后并發癥發生情況
本組患者的 CBT 均行手術切除（表 2），無一例患者死亡，術后均經病理學檢查證實為 CBT，均為良性。30 例次手術的手術時間為 50～205 min、（117±43）min；術中出血量為 32～530 mL，中位數為 90 mL。不同 Shamblin 分型瘤體的手術時間和術中出血量情況見表 2。1 例左側Ⅲ型、右側Ⅱ型患者于第 2 次術后第 2 天發生偏癱，1 例左側Ⅱ型、右側Ⅲ型患者（第 2 次術后）和 1 例單側患者術后即出現聲音嘶啞，1 例左側Ⅰ型、右側Ⅱ型患者于第 2 次術后即發生飲水嗆咳。
本組 27 例患者中獲訪 24 例，3 例失訪，獲訪患者的隨訪時間為 3 個月～4 年，中位數為 2.3 年。隨訪過程中，1 例偏癱患者于康復科行理療后，于術后 6 個月肌力恢復至 3 級以上；2 例聲嘶及 1 例飲水嗆咳患者經對癥處理后于術后 2 個月恢復正常。24 例獲訪患者隨訪期間均未復發，無其他并發癥發生。
表2
30 個瘤體的手術方式及其術后并發癥發生情況
3 討論
CBT 起源于頸動脈體，是一種少見的化學感受器腫瘤，多數為良性，文獻[5]報道其惡性率在 10% 左右。目前，關于 CBT 的病因尚不明確，有學者[6]曾認為慢性缺氧是誘發 CBT 的主要原因，因持續性的缺氧可使化學感受器——頸動脈體增生和肥大。最近的研究[6-7]表明，線粒體中琥珀酸脫氫酶（SDH）基因的突變與 CBT 的發病存在一定的關聯性。該腫瘤的血運豐富，早期常缺乏典型的臨床特征，且生長部位特殊（與頸動、靜脈及顱神經毗鄰），診斷與治療不當均會導致嚴重后果，甚至危及患者的生命。
3.1 CBT 的診斷
CBT 的早期癥狀不明顯，患者多以頸部包塊前來就診，少數因迷走神經或舌下神經受壓后導致的反射性咳嗽、舌肌萎縮、運動障礙等癥狀就診。加之大多數 CBT 患者的實驗室檢查結果并無明顯異常，因此 CBT 的誤診率較高[8]。文獻[9]報道，CBT 的誤診率可高達 43%，本組病例的誤診率為 11.11%。臨床上 CBT 經常被誤診為神經鞘瘤、神經纖維瘤、鰓裂囊腫、淋巴結結核等[10]。當頸部腫物行觸診觸及腫塊或者其周邊有明顯的搏動感時，應高度懷疑該病的可能性，在查體方面需要做到更細致。彩超檢查是篩查 CBT 的一種實用的方法，彩超下可見一類圓形腫物位于頸動脈分叉處，一般有較強的血流信號，頸動脈分叉角度增大。本組患者中有 3 例行彩超檢查，均發現腫塊。筆者認為，在發現頸部不適或者腫塊時，彩超檢查是一個可靠的篩查方法。CT 和 MR 檢查可以明確診斷，而且可以為手術方案的制定提供一定的參考。本組患者中有 21 例患者是通過 CT 或 MR 檢查明確診斷的，通過 CT 和 MR 檢查可以有效地判斷瘤體對血管的包繞情況以及大腦循環情況。以往認為，選擇性頸動脈 DSA 是診斷 CBT 的金標準，但因其為有創檢查，已逐漸被 CTA 和 MRA 檢查所取代，因 CTA 和 MRA 檢查不僅可立體顯示腫瘤的形態，還可明確頸動脈與腫瘤的關系，清晰顯示腫瘤的滋養血管，明確診斷的同時還有助于手術方案的制定，且為無創[11]。
3.2 CBT 的術前評估及處理
術前應充分了解 CBT 累及頸動脈的程度，正確進行腦缺血耐受功能鍛煉并綜合評估腦側支循環的建立情況，同時明確分型。Shamblin 等[4]根據腫瘤侵犯頸內動脈的程度將 CBT 分為 3 型：頸內動脈未受累為Ⅰ型；腫瘤部分包繞頸內動脈包膜為Ⅱ型；腫瘤包繞頸內動脈并與管壁粘連為Ⅲ型。對于采用影像學檢查評估為腦側支循環代償高風險的患者，有學者[12]認為，可通過間歇性球囊阻斷頸動脈以提高大腦對缺血和缺氧的耐受力。臨床上常用的提高大腦對缺血和缺氧耐受力的方法是 Matas 試驗。對于較大的瘤體，文獻[13-14]報道，可在術前通過選擇性動脈栓塞將瘤體的滋養血管閉塞，這樣可以有效減少術中出血，減少神經損傷，縮短手術時間，提高腫瘤切除率。本組患者中有 3 個瘤體巨大，于術前行動脈造影顯示瘤體血供均來源于頸外動脈，行瘤體供血動脈栓塞后，腫瘤明顯縮小，之后行手術成功剝除了瘤體，避免了因行頸內動脈重建而增加偏癱的發生風險。事實上，因栓塞導致腦梗死的病例常有報道，發生率可高達 10%[15-16]，術前選擇性動脈栓塞對于 CBT 患者的利弊，目前尚無定論。其爭議的核心在于，栓塞劑可能游走至顱內或者眼的動脈，從而導致嚴重的并發癥[16]；而支持術前栓塞的學者[17]認為，在超選擇微導管下是可以進行準確栓塞的，栓塞劑的注入時機以及量的把控是保證栓塞效果的關鍵，有效的栓塞可以使得術中出血明顯減少，手術操作更游刃有余。有學者[18]認為，術前栓塞治療適用于 Willis 環未有效建立的Ⅲ型患者。
Bercin 等[19]認為，頸動脈阻斷與術前供應血管栓塞對術中出血量的影響并無明顯差異；CBT 瘤體是由眾多來自頸外動脈的細小動脈供血，難以準確栓塞，且由于瘤體緊鄰頸內動脈，有導致腦梗死的風險。因此，充分的術前評估與準備，以及術式的合理選擇對于手術是非常必要的。
3.3 CBT 的治療
CBT 一旦確診，應盡早手術治療，手術切除是 CBT 最有效的治療方法。手術方式主要有 3 種：一是單純行瘤體剝除，二是腫瘤連同受累血管切除（不做頸動脈重建），三是受累動脈切除后即刻行頸動脈重建術。Shamblin 分型是選擇術式的主要依據，Ⅰ型和Ⅱ型腫瘤以單純瘤體剝除為主，Ⅲ型腫瘤大都需行頸內動脈重建。針對難切除的Ⅲ型瘤體，可以通過使用頸動脈轉流管以維持腦部血供，再從容地進行血管重建[20]。本組 26 個Ⅰ型和Ⅱ型瘤體中，有 20 個成功剝除，6 個瘤體行瘤體加頸外動脈部分切除術；4 個Ⅲ型腫瘤在行瘤體+頸動脈切除后行頸動脈重建術。大部分 CBT，特別是Ⅲ型 CBT，與頸動脈粘連緊密，強行剝除不僅造成術中大量出血，且可能延長頸動脈阻斷時間，增加偏癱的發生率。本組患者術中采用超聲刀（切割止血系統）分離止血，術中出血量較少。有研究[21]表明，超聲刀具有較強的凝閉直徑<5 mm 的血管的功能，使得手術視野的暴露更加清晰，創面滲血更少，可以有效地減少頸動、靜脈以及周圍神經的損傷。
CBT 雙側發病比較罕見，文獻[17]報道其發生率為 3%～5%。關于雙側 CBT 是同時行一期手術，還是分次手術，且分次手術是先切除瘤體小的一側還是瘤體大的一側，目前尚無統一觀點。多數學者[22-24]主張分次手術，因為一期雙側手術的風險較大，且并發癥較多；一期手術切除瘤體小、與組織粘連較輕的一側，經評估后再決定對側瘤體的手術方案。如此可有充分的時間觀察神經損傷情況。關于分次手術的間隔時間應該要多久亦無統一觀點。蔣京軍[24]等報道的 5 例雙側 CBT 病例的兩次手術間隔時間為 2 周；馮亞茹等[22]推薦的 2 次手術間隔期為半年。本組患者中，1 例左側Ⅰ型、右側Ⅱ型患者先切除左側瘤體，觀察 2 周后再行右側瘤體切除，手術順利，第 2 次術后患者出現輕度的飲水嗆咳。1 例左側Ⅱ型、右側Ⅲ型患者先行左側瘤體切除，觀察 2 個月后，右側術前予以明膠海綿栓塞后次日行手術切除，第 2 次術后患者出現聲嘶，于術后2 個月恢復正常。1 例左側Ⅲ型、右側Ⅱ型患者的治療方案同上例患者，間隔 3 個月后施行第 2 次手術，患者于第 2 次術后出現右側肢體偏癱，經治療和康復鍛煉后好轉，肌力恢復至 3 級以上。筆者認為，術前充分評估瘤體與周邊組織的關系是手術成功的關鍵；間隔期應根據瘤體的實際情況而定，術后患者的恢復情況及對側瘤體情況均是決定間隔期長短的關鍵。
3.4 CBT 術后的并發癥及其防治措施
CBT 切除術后最常見的并發癥是腦神經損傷，神經損傷可分為暫時性損傷和永久性損傷。前者往往是由于手術牽拉所致，一般術后短期內能恢復；而后者是由于神經被切斷或者結扎壓迫所致，往往無法恢復。本組患者中僅 3 例術后即出現聲嘶或飲水嗆咳，均在術后 2 個月恢復，考慮為術中迷走神經受牽拉所致。術中腦神經的損傷雖較為常見，但大多為暴露牽拉造成的暫時性損傷，預防的關鍵在于減少手術創面滲血，保持術野清楚，熟悉頸部神經走行，術中注意識別，動作輕柔，避免誤切、鉗夾、牽拉過度等。李武等[25]報道了 1 例雙側 CBT 術后發生壓力感受器衰竭綜合征（BFS）的患者，該并發癥較為罕見。BFS 可表現為高血壓危象、頭痛、焦慮、心動過速等，可予以可樂定治療[25-26]。
偏癱為 CBT 術后的嚴重并發癥，特別是行頸內動脈重建或結扎的病例更易發生，因為頸內動脈遠端形成的血栓可以逐漸向上蔓延擴大，也可脫落，從而造成嚴重后果，甚至危及生命。為預防術后并發癥的發生，除術前壓迫患側頸動脈訓練（Matas 試驗）及術中間斷阻斷頸動脈外，筆者認為以下措施有助于減少并發癥的發生：① 術前全顱動脈造影，了解顱內 Willis 環供血情況；② 術中避免低血壓，保證一定的腦灌注壓，頸動脈阻斷時維持收縮壓在 130 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）左右；③ 采用全身麻醉及冰帽以降低腦組織的代謝，提高中樞神經系統耐受缺氧的能力；④ 術中操作時切忌過度牽拉和扭轉瘤體，以免頸內動脈扭轉，導致腦缺血；⑤ 阻斷頸總動脈前全身肝素化，預防血栓形成，術后適當給予抗凝和擴管處理；⑥ 術中采用超聲刀分離可以更徹底地止血，減少出血。
對于確診或高度懷疑 CBT 者建議盡早手術，無手術條件或術后復發者，可試用放療，效果較好[11]。對于臨床治療 CBT 的原則，筆者的體會是：術前充分了解 CBT 累及頸動脈的程度并綜合評估腦側支循環建立情況，選擇適宜的術式，術前給予必要的腦缺血耐受功能鍛煉，且術中對腦神經的保護和腦供血的維持可以有效減少并發癥的發生。
頸動脈體瘤（carotid body tumor，CBT）又稱副神經節瘤或化學感受器瘤，具有發病率低、誤診率高、表現缺乏特異性等特點，因其常累及頸部重要神經和血管，目前國內外主張一旦診斷明確，應盡早手術切除[1-2]。但手術切除只是治療的一部分，既往文獻[3]報道，CBT 的手術致死率為 5%～13%，且術后顱神經麻痹的發生率高達 32%～44%。因此，術中及術后可能發生的嚴重并發癥也是我們應該重視的環節。筆者回顧性分析了解放軍福州總醫院普通外科于 2005 年 6 月至 2016 年 6 月期間收治的、經病理學檢查確診的 27 例（30 個瘤體）CBT 患者的診治情況，現報道如下。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
本組 27 例患者中，男 12 例，女 15 例，男女比為 1.00∶1.25；年齡 18～67 歲，平均年齡為 42.1 歲；單側病變 24 例，雙側病變 3 例，共計 30 個瘤體；病程 6 個月～26 年，中位數為 3.7 年；腫瘤大小為 1.6 cm×1.4 cm×0.7 cm～10.0 cm×8.2 cm×6.3 cm，平均大小為 4.6 cm×3.2 cm×2.3 cm。根據 Shamblin 分型[4]，24 例單側 CBT 患者的分型分別為：Ⅰ型 9 例，Ⅱ型 13 例，Ⅲ型 2 例；3 例雙側 CBT 患者的分型分別為：左側Ⅰ型、右側Ⅱ型1 例，左側Ⅱ型、右側Ⅲ型 1 例，左側Ⅲ型、右側Ⅱ型 1 例。因單純頸部腫塊就診、無其他臨床癥狀者 21 例，伴腫物疼痛者 3 例，伴頭暈者 2 例，伴聲音嘶啞者 1 例。外院誤診為神經鞘瘤、淋巴結炎及轉移癌各 1 例（共計 3 例），誤診率為 11.11%，其中 1 例于外院腫瘤科行穿刺活檢后轉入筆者所在醫院科室，1 例于外院行單純腫物切除時見瘤體與頸動脈聯系緊密后轉入筆者所在醫院治療，另外 1 例患者系外院考慮神經鞘瘤，請筆者所在醫院科室醫師會診后轉入筆者所在醫院治療。本組有 3 例患者行彩超檢查，18 例患者行電子計算機斷層血管造影（CTA）檢查，3 例患者行磁共振血管造影（MRA）檢查，6 例患者行數字減影（DSA）檢查。
1.2 手術方式
27 例患者術前診斷明確，均通過頭頸部血管影像檢查評估大腦循環的交通支、側支循環情況，并根據腫瘤侵襲頸動脈的程度確定手術方案。對雙側病例及經評估后考慮大腦循環側支循環差的患者，于術前給予 Matas 試驗（5 例），即將頸總動脈壓迫于第 2 頸椎橫突上以阻斷血供，每次自 5 min 開始，逐漸增至每次 20～30 min，直至在壓迫頸動脈全程中患者無頭暈、眼發黑等腦缺血癥狀時停止。
本組 3 例雙側病變者，評估 Shamblin 分型后均先切除病變較輕、腫物較小的一側，2～4 周后再行對側腫物切除。27 例患者均采用全身麻醉，取患側胸鎖乳突肌前緣或環下頜切口（8～12 cm 長），常規分離至頸動脈顯露，探查瘤體對頸動脈的侵犯程度，使用超聲刀充分游離腫物，并凝閉細小動靜脈，充分暴露頸總動脈及其分支血管至足夠長度，頸總動脈近端、頸內及頸外動脈遠端均采用輸液用延長管（1 根均分為四等長）環繞，并采用止血鉗固定，旨在于出血時可立即提起延長管止血。本組有 20 個瘤體行單純瘤體剝離術，未損傷頸動脈；6 個瘤體連同頸外動脈一并切除、未重建，其中有 3 個瘤體巨大（Ⅲ型），于術前行明膠海綿栓塞后瘤體縮小；2 個瘤體連同頸內動脈部分切除，之后行頸外-頸內動脈吻合術；2 個行瘤體連同頸內動脈、頸外動脈及頸總動脈部分切除，之后取自體大隱靜脈移植，行頸內-頸總動脈搭橋術。本組患者術中均采用超聲刀分離止血，因超聲刀較電刀的止血效果明顯，創傷小。切除標本均送病理學檢查。行頸內動脈重建者術中給予肝素（0.5～1.0 mg/kg）行全身肝素化，每次阻斷時間小于 10 min；術后予以皮下注射磺達肝癸鈉注射液 1 支，1 次/d，1 次 1 支，共 3 d；術后予以罌粟堿注射液 1 支（30 mg/支）肌肉注射，8 h/次，1 次 1 支，共 7 d。行大隱靜脈搭橋患者術后予以口服阿司匹林腸溶片（100 mg/d），服用6～12 個月。
1.3 隨訪
術后前 3 個月期間，每個月來院隨訪 1 次，3 個月后采用電話方式進行隨訪。隨訪內容包括：復發、肢體偏癱、發聲、血壓波動、心率等情況。
2 結果
2.1 影像學檢查結果
3 例門診行彩超檢查者均見頸內動脈與頸外動脈夾角處實性腫物，頸總動脈分叉角度增大，頸內動脈和頸外動脈呈“抱球狀”包繞腫塊，其中 2 例可見頸內動脈/頸外動脈的動脈分支穿入腫塊，探及較豐富的血流信號。該 3 例患者入院后均再次行 CT 檢查，明確診斷。21 例行 CT（圖 1）或 MR（圖 2）檢查患者的圖像示：頸總動脈見一橢圓形腫塊，瘤體與頸動脈關系密切。6 例行 DSA 檢查患者在 DAS 下可見 CBT 的瘤體染色，經超選擇造影可見其滋養血管（圖 3）。不同 Shamblin 分型患者接受的影像學檢查情況見表 1。
表1
不同 Shamblin 分型患者的輔助檢查情況
圖1
示 CBT 的 CT 顯像
a：CT 平掃見 CBT 呈現“杯口征”，鄰近血管呈推壓改變；b：CTA 示雙側 CBT，右側瘤體包繞頸動脈
圖2
頸動脈的 MR 掃描（a）和 MRA（b）均顯示左側頸動脈“抱球樣”改變
圖3
示頸動脈的 DSA 檢查圖像
a：造影顯示頸動脈分叉處有一團塊狀腫瘤染色；b：超選擇造影顯示瘤體由頸外動脈分支供血
2.2 不同 Shamblin 分型瘤體的手術及其術后并發癥發生情況
本組患者的 CBT 均行手術切除（表 2），無一例患者死亡，術后均經病理學檢查證實為 CBT，均為良性。30 例次手術的手術時間為 50～205 min、（117±43）min；術中出血量為 32～530 mL，中位數為 90 mL。不同 Shamblin 分型瘤體的手術時間和術中出血量情況見表 2。1 例左側Ⅲ型、右側Ⅱ型患者于第 2 次術后第 2 天發生偏癱，1 例左側Ⅱ型、右側Ⅲ型患者（第 2 次術后）和 1 例單側患者術后即出現聲音嘶啞，1 例左側Ⅰ型、右側Ⅱ型患者于第 2 次術后即發生飲水嗆咳。
本組 27 例患者中獲訪 24 例，3 例失訪，獲訪患者的隨訪時間為 3 個月～4 年，中位數為 2.3 年。隨訪過程中，1 例偏癱患者于康復科行理療后，于術后 6 個月肌力恢復至 3 級以上；2 例聲嘶及 1 例飲水嗆咳患者經對癥處理后于術后 2 個月恢復正常。24 例獲訪患者隨訪期間均未復發，無其他并發癥發生。
表2
30 個瘤體的手術方式及其術后并發癥發生情況
3 討論
CBT 起源于頸動脈體，是一種少見的化學感受器腫瘤，多數為良性，文獻[5]報道其惡性率在 10% 左右。目前，關于 CBT 的病因尚不明確，有學者[6]曾認為慢性缺氧是誘發 CBT 的主要原因，因持續性的缺氧可使化學感受器——頸動脈體增生和肥大。最近的研究[6-7]表明，線粒體中琥珀酸脫氫酶（SDH）基因的突變與 CBT 的發病存在一定的關聯性。該腫瘤的血運豐富，早期常缺乏典型的臨床特征，且生長部位特殊（與頸動、靜脈及顱神經毗鄰），診斷與治療不當均會導致嚴重后果，甚至危及患者的生命。
3.1 CBT 的診斷
CBT 的早期癥狀不明顯，患者多以頸部包塊前來就診，少數因迷走神經或舌下神經受壓后導致的反射性咳嗽、舌肌萎縮、運動障礙等癥狀就診。加之大多數 CBT 患者的實驗室檢查結果并無明顯異常，因此 CBT 的誤診率較高[8]。文獻[9]報道，CBT 的誤診率可高達 43%，本組病例的誤診率為 11.11%。臨床上 CBT 經常被誤診為神經鞘瘤、神經纖維瘤、鰓裂囊腫、淋巴結結核等[10]。當頸部腫物行觸診觸及腫塊或者其周邊有明顯的搏動感時，應高度懷疑該病的可能性，在查體方面需要做到更細致。彩超檢查是篩查 CBT 的一種實用的方法，彩超下可見一類圓形腫物位于頸動脈分叉處，一般有較強的血流信號，頸動脈分叉角度增大。本組患者中有 3 例行彩超檢查，均發現腫塊。筆者認為，在發現頸部不適或者腫塊時，彩超檢查是一個可靠的篩查方法。CT 和 MR 檢查可以明確診斷，而且可以為手術方案的制定提供一定的參考。本組患者中有 21 例患者是通過 CT 或 MR 檢查明確診斷的，通過 CT 和 MR 檢查可以有效地判斷瘤體對血管的包繞情況以及大腦循環情況。以往認為，選擇性頸動脈 DSA 是診斷 CBT 的金標準，但因其為有創檢查，已逐漸被 CTA 和 MRA 檢查所取代，因 CTA 和 MRA 檢查不僅可立體顯示腫瘤的形態，還可明確頸動脈與腫瘤的關系，清晰顯示腫瘤的滋養血管，明確診斷的同時還有助于手術方案的制定，且為無創[11]。
3.2 CBT 的術前評估及處理
術前應充分了解 CBT 累及頸動脈的程度，正確進行腦缺血耐受功能鍛煉并綜合評估腦側支循環的建立情況，同時明確分型。Shamblin 等[4]根據腫瘤侵犯頸內動脈的程度將 CBT 分為 3 型：頸內動脈未受累為Ⅰ型；腫瘤部分包繞頸內動脈包膜為Ⅱ型；腫瘤包繞頸內動脈并與管壁粘連為Ⅲ型。對于采用影像學檢查評估為腦側支循環代償高風險的患者，有學者[12]認為，可通過間歇性球囊阻斷頸動脈以提高大腦對缺血和缺氧的耐受力。臨床上常用的提高大腦對缺血和缺氧耐受力的方法是 Matas 試驗。對于較大的瘤體，文獻[13-14]報道，可在術前通過選擇性動脈栓塞將瘤體的滋養血管閉塞，這樣可以有效減少術中出血，減少神經損傷，縮短手術時間，提高腫瘤切除率。本組患者中有 3 個瘤體巨大，于術前行動脈造影顯示瘤體血供均來源于頸外動脈，行瘤體供血動脈栓塞后，腫瘤明顯縮小，之后行手術成功剝除了瘤體，避免了因行頸內動脈重建而增加偏癱的發生風險。事實上，因栓塞導致腦梗死的病例常有報道，發生率可高達 10%[15-16]，術前選擇性動脈栓塞對于 CBT 患者的利弊，目前尚無定論。其爭議的核心在于，栓塞劑可能游走至顱內或者眼的動脈，從而導致嚴重的并發癥[16]；而支持術前栓塞的學者[17]認為，在超選擇微導管下是可以進行準確栓塞的，栓塞劑的注入時機以及量的把控是保證栓塞效果的關鍵，有效的栓塞可以使得術中出血明顯減少，手術操作更游刃有余。有學者[18]認為，術前栓塞治療適用于 Willis 環未有效建立的Ⅲ型患者。
Bercin 等[19]認為，頸動脈阻斷與術前供應血管栓塞對術中出血量的影響并無明顯差異；CBT 瘤體是由眾多來自頸外動脈的細小動脈供血，難以準確栓塞，且由于瘤體緊鄰頸內動脈，有導致腦梗死的風險。因此，充分的術前評估與準備，以及術式的合理選擇對于手術是非常必要的。
3.3 CBT 的治療
CBT 一旦確診，應盡早手術治療，手術切除是 CBT 最有效的治療方法。手術方式主要有 3 種：一是單純行瘤體剝除，二是腫瘤連同受累血管切除（不做頸動脈重建），三是受累動脈切除后即刻行頸動脈重建術。Shamblin 分型是選擇術式的主要依據，Ⅰ型和Ⅱ型腫瘤以單純瘤體剝除為主，Ⅲ型腫瘤大都需行頸內動脈重建。針對難切除的Ⅲ型瘤體，可以通過使用頸動脈轉流管以維持腦部血供，再從容地進行血管重建[20]。本組 26 個Ⅰ型和Ⅱ型瘤體中，有 20 個成功剝除，6 個瘤體行瘤體加頸外動脈部分切除術；4 個Ⅲ型腫瘤在行瘤體+頸動脈切除后行頸動脈重建術。大部分 CBT，特別是Ⅲ型 CBT，與頸動脈粘連緊密，強行剝除不僅造成術中大量出血，且可能延長頸動脈阻斷時間，增加偏癱的發生率。本組患者術中采用超聲刀（切割止血系統）分離止血，術中出血量較少。有研究[21]表明，超聲刀具有較強的凝閉直徑<5 mm 的血管的功能，使得手術視野的暴露更加清晰，創面滲血更少，可以有效地減少頸動、靜脈以及周圍神經的損傷。
CBT 雙側發病比較罕見，文獻[17]報道其發生率為 3%～5%。關于雙側 CBT 是同時行一期手術，還是分次手術，且分次手術是先切除瘤體小的一側還是瘤體大的一側，目前尚無統一觀點。多數學者[22-24]主張分次手術，因為一期雙側手術的風險較大，且并發癥較多；一期手術切除瘤體小、與組織粘連較輕的一側，經評估后再決定對側瘤體的手術方案。如此可有充分的時間觀察神經損傷情況。關于分次手術的間隔時間應該要多久亦無統一觀點。蔣京軍[24]等報道的 5 例雙側 CBT 病例的兩次手術間隔時間為 2 周；馮亞茹等[22]推薦的 2 次手術間隔期為半年。本組患者中，1 例左側Ⅰ型、右側Ⅱ型患者先切除左側瘤體，觀察 2 周后再行右側瘤體切除，手術順利，第 2 次術后患者出現輕度的飲水嗆咳。1 例左側Ⅱ型、右側Ⅲ型患者先行左側瘤體切除，觀察 2 個月后，右側術前予以明膠海綿栓塞后次日行手術切除，第 2 次術后患者出現聲嘶，于術后2 個月恢復正常。1 例左側Ⅲ型、右側Ⅱ型患者的治療方案同上例患者，間隔 3 個月后施行第 2 次手術，患者于第 2 次術后出現右側肢體偏癱，經治療和康復鍛煉后好轉，肌力恢復至 3 級以上。筆者認為，術前充分評估瘤體與周邊組織的關系是手術成功的關鍵；間隔期應根據瘤體的實際情況而定，術后患者的恢復情況及對側瘤體情況均是決定間隔期長短的關鍵。
3.4 CBT 術后的并發癥及其防治措施
CBT 切除術后最常見的并發癥是腦神經損傷，神經損傷可分為暫時性損傷和永久性損傷。前者往往是由于手術牽拉所致，一般術后短期內能恢復；而后者是由于神經被切斷或者結扎壓迫所致，往往無法恢復。本組患者中僅 3 例術后即出現聲嘶或飲水嗆咳，均在術后 2 個月恢復，考慮為術中迷走神經受牽拉所致。術中腦神經的損傷雖較為常見，但大多為暴露牽拉造成的暫時性損傷，預防的關鍵在于減少手術創面滲血，保持術野清楚，熟悉頸部神經走行，術中注意識別，動作輕柔，避免誤切、鉗夾、牽拉過度等。李武等[25]報道了 1 例雙側 CBT 術后發生壓力感受器衰竭綜合征（BFS）的患者，該并發癥較為罕見。BFS 可表現為高血壓危象、頭痛、焦慮、心動過速等，可予以可樂定治療[25-26]。
偏癱為 CBT 術后的嚴重并發癥，特別是行頸內動脈重建或結扎的病例更易發生，因為頸內動脈遠端形成的血栓可以逐漸向上蔓延擴大，也可脫落，從而造成嚴重后果，甚至危及生命。為預防術后并發癥的發生，除術前壓迫患側頸動脈訓練（Matas 試驗）及術中間斷阻斷頸動脈外，筆者認為以下措施有助于減少并發癥的發生：① 術前全顱動脈造影，了解顱內 Willis 環供血情況；② 術中避免低血壓，保證一定的腦灌注壓，頸動脈阻斷時維持收縮壓在 130 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）左右；③ 采用全身麻醉及冰帽以降低腦組織的代謝，提高中樞神經系統耐受缺氧的能力；④ 術中操作時切忌過度牽拉和扭轉瘤體，以免頸內動脈扭轉，導致腦缺血；⑤ 阻斷頸總動脈前全身肝素化，預防血栓形成，術后適當給予抗凝和擴管處理；⑥ 術中采用超聲刀分離可以更徹底地止血，減少出血。
對于確診或高度懷疑 CBT 者建議盡早手術，無手術條件或術后復發者，可試用放療，效果較好[11]。對于臨床治療 CBT 的原則，筆者的體會是：術前充分了解 CBT 累及頸動脈的程度并綜合評估腦側支循環建立情況，選擇適宜的術式，術前給予必要的腦缺血耐受功能鍛煉，且術中對腦神經的保護和腦供血的維持可以有效減少并發癥的發生。
