1 臨床資料
患者，女，17歲，因“發現腹腔腫物5 d”于2021年5月31日收入華西醫院上錦分院肝膽胰微創外科。查體：腹部外形正常，全腹軟，無壓痛及反跳痛，腹部未觸及包塊，肝臟肋下未觸及，脾臟肋下未觸及，雙腎未觸及。上腹部增強CT報告：肝門-肝下間隙區見巨大囊樣低密度影（圖1a），最大截面約10.5 cm×9.4 cm，邊緣多發鈣化，局部與肝右葉分界不清，局部邊緣區少許纖細分隔及小壁結節影，周圍結構受推壓移位，門靜脈干及下腔靜脈受推壓管腔變窄，肝總動脈受壓移位，考慮感染性病變（寄生蟲感染？）？其他？血細胞分析（五分類）：血紅蛋白119 g/L，白細胞計數4.24×109/L，血小板計數213×109/L，總膽紅素8.5 μmol/L，白蛋白43.7 g/L，肌酐69 μmol/L，門冬氨酸轉氨酶17 U/L，血尿淀粉酶未見升高。彌散性血管內凝血常規檢查：凝血酶原時間12.9 s，國際標準化比值1.12，活化部分凝血活酶時間34.4 s，甲胎蛋白1.22 μg/L，血清CA125 16.18 U/mL，血清CA19-9 5.45 U/mL，癌胚抗原0.82 μg/L，寄生蟲抗體陰性。初步診斷：胰頭囊性占位，計劃行腹腔鏡胰頭腫物局部切除，必要時行腹腔鏡胰十二指腸切除術。
圖1
示患者術前CT（a）及術后腫瘤剖視（b、c）（3個圖一起排半欄）
手術過程：全身麻醉，平臥分腿位，術者位于患者左側，助手位于右側，扶鏡手位于患者兩腿之間。采用5孔法。臍下建立氣腹，氣腹壓1l～13 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。術中見門靜脈、腔靜脈間隙十二指腸后方一大小約13 cm×12 cm×6cm橢圓形占位，與周圍組織少許粘連，腫瘤推擠胰腺、十二指腸、門靜脈、膽管，術中更改手術方式行腫物局部切除。
結果：手術時間192 min，出血量50 mL，術中未輸血。完整切除腫瘤后剖開腫瘤，腫瘤內部可見灰白色渾濁液體，周圍未見腫大淋巴結（圖1b、1c）。手術順利，術后予以補液營養支持對癥治療。術后第3天復查全腹部增強CT掃描：“門腔間隙占位術后”，腹盆腔散在積液，少量積氣，腹腔脂肪間隙模糊，以右上腹為著，門靜脈主干周圍多個短條狀高密度影，腹盆腔腸管散在積液、積氣，肝內外膽管稍擴張，結合臨床及隨訪。術后第5天時，無膽漏、胰瘺等手術相關并發癥，拔管后出院。術后病理檢查結果：可見腸壁四層結構，部分內壁見腸黏膜，其余黏膜廣泛糜爛及壞死脫落，伴慢性炎、纖維化及鈣化，符合腸重復畸形。術后恢復良好、門診隨訪半年，患者無腹痛、腹脹不適，一般情況良好。
2 討論
消化道重復畸形是一種少見發育異常，多在幼兒及兒童期發現，成人極少。胃腸道重復畸形更少見，每10萬胎中僅有1例，最常發生在回腸和空腸（47%），其后依次是結腸（20%）、食管（17%）、胃（8%）和十二指腸（2%~12%）[1-4]。十二指腸重復畸形通常位于十二指腸降段和十二指腸水平段的后內側，與膽管胰管關系密切[5]。十二指腸重復畸形的患者往往臨床表現無特異性，常因體檢而發現，可表現腹痛、惡心、嘔吐等不適，常見合并癥包括腸梗阻、膽管梗阻、胰腺炎、出血、腸套疊、惡性腫瘤等[6]，其中胰腺炎最常見，主要原因：短暫的與十二指腸活動相關的囊腫流出道梗阻；大囊腫壓迫胰管或肝膽管；膽汁淤積或微小結石、黏稠分泌物黏液或囊液流出阻塞胰管[7]。因此，一部分患者因反復無明顯誘因的胰腺炎發作就診而發現。本例患者為17歲少年，無明顯腹痛腹脹，淀粉酶未見明顯異常，無惡心嘔吐，無腸梗阻表現，因體檢發現十二指腸胰頭區占位而來院就診，術前CT提示感染性病變、寄生蟲感染？主要因為十二指腸重復畸形發生在嬰幼兒時期、青少年極為罕見，加之臨床表現無特異性，因此極易造成臨床誤診、漏診。
十二指腸重復畸形的診斷主要包括超聲造影、MRI或CT[8-9]。內鏡下超聲對囊腫的評估是有用的，特別是如果有膽道梗阻或胰腺炎。上腹部增強CT掃描可以顯示囊腫的位置和大小，以及伴隨的胰腺頭部病變。經內鏡逆行胰膽管造影有助于勾勒胰管的解剖結構和與主胰管的關系，特別是在準備手術方案時。磁共振胰膽管造影是一種有效的、無創的替代方法，特別是在年幼的兒童，當經內鏡逆行胰膽管造影不適合時[10-12]。但是由于其臨床表現的無特異性和影像學表現的罕見性和多樣性，往往術前診斷并無法明確診斷[13]。
十二指腸重復畸形的最佳治療方法選擇取決于囊腫的大小和位置，以及它與附近解剖結構的關系。主要的治療通常包括完整手術切除，對于累及胰膽管的囊腫，可采用局部切除或胰十二指腸切除術。如果完全切除且沒有惡性腫瘤的組織學成分，預后是極好的。當不能完全切除時，建議盡可能切除重復部分，如無法完整切除應盡量切除其黏膜部分，尤其應切除異位黏膜。十二指腸重復囊腫可能含有不典型的黏膜或早期的惡性組織，雖然這種情況很少見。Ma等[14]在57年的文獻回顧中報告了67例由消化道重復囊腫引起的惡性腫瘤，其中3例來自成人患者的十二指腸。完整的手術切除也是無癥狀患者的最佳治療方法，以防止任何并發癥和發育不良或惡性病變的風險。然而無癥狀患者切除的時機仍存在爭議。本例患者因術前CT提示囊腫巨大、囊腫與膽管胰管關系密切，囊腫擠壓門靜脈、腔靜脈，術前計劃行腹腔鏡胰十二指腸切除，術后患者可能出現膽漏、胰瘺、腹腔出血等相關手術并發癥。術中發現囊腫雖然擠壓推擠周圍組織且血供豐富，但囊腫與周圍組織仍有間歇，術中決定行囊腫局部切除，盡量保留正常器官組織，最后完整切除囊腫。既往對于此類患者往往行開腹手術治療，完全腹腔鏡下手術鮮有報道。本例患者采用完全腹腔鏡下手術，手術順利，術后第3天開始進食流質飲食，術后第5天拔管出院，未發生膽漏、胰瘺、膽管狹窄、十二指腸缺血表現，完全體現了腹腔鏡微創外科的優勢、創傷小操作精準、術后恢復快等。隨訪至今，一般情況良好，無腹痛腹脹不適，飲食消化良好，青少年發育良好。
總之，十二指腸重復畸形是非常罕見的先天性異常，由于缺乏特定的體征和癥狀，診斷面臨挑戰。對于反復腹痛的兒童和青少年，十二指腸重復囊腫需要排除。該病的最佳治療方式選擇取決于囊腫的大小、位置以及它與附近解剖結構的關系，其理想治療目標是在胰腺并發癥發生前診斷和治療，在微創經驗豐富的胰腺中心，采用腹腔鏡治療有較大的優勢，可優先考慮。
重要聲明
利益沖突聲明：本文不涉及相互競爭的利益
作者貢獻聲明：徐均負責文章撰寫李永彬負責修改；徐均負責資料收集與整理；蔡云強和彭兵負責最終版本修訂。
倫理聲明：本研究通過了四川大學華西醫院生物醫學倫理委員會審批 ［批文編號：2018年審（97）號］。
1 臨床資料
患者，女，17歲，因“發現腹腔腫物5 d”于2021年5月31日收入華西醫院上錦分院肝膽胰微創外科。查體：腹部外形正常，全腹軟，無壓痛及反跳痛，腹部未觸及包塊，肝臟肋下未觸及，脾臟肋下未觸及，雙腎未觸及。上腹部增強CT報告：肝門-肝下間隙區見巨大囊樣低密度影（圖1a），最大截面約10.5 cm×9.4 cm，邊緣多發鈣化，局部與肝右葉分界不清，局部邊緣區少許纖細分隔及小壁結節影，周圍結構受推壓移位，門靜脈干及下腔靜脈受推壓管腔變窄，肝總動脈受壓移位，考慮感染性病變（寄生蟲感染？）？其他？血細胞分析（五分類）：血紅蛋白119 g/L，白細胞計數4.24×109/L，血小板計數213×109/L，總膽紅素8.5 μmol/L，白蛋白43.7 g/L，肌酐69 μmol/L，門冬氨酸轉氨酶17 U/L，血尿淀粉酶未見升高。彌散性血管內凝血常規檢查：凝血酶原時間12.9 s，國際標準化比值1.12，活化部分凝血活酶時間34.4 s，甲胎蛋白1.22 μg/L，血清CA125 16.18 U/mL，血清CA19-9 5.45 U/mL，癌胚抗原0.82 μg/L，寄生蟲抗體陰性。初步診斷：胰頭囊性占位，計劃行腹腔鏡胰頭腫物局部切除，必要時行腹腔鏡胰十二指腸切除術。
圖1
示患者術前CT（a）及術后腫瘤剖視（b、c）（3個圖一起排半欄）
手術過程：全身麻醉，平臥分腿位，術者位于患者左側，助手位于右側，扶鏡手位于患者兩腿之間。采用5孔法。臍下建立氣腹，氣腹壓1l～13 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。術中見門靜脈、腔靜脈間隙十二指腸后方一大小約13 cm×12 cm×6cm橢圓形占位，與周圍組織少許粘連，腫瘤推擠胰腺、十二指腸、門靜脈、膽管，術中更改手術方式行腫物局部切除。
結果：手術時間192 min，出血量50 mL，術中未輸血。完整切除腫瘤后剖開腫瘤，腫瘤內部可見灰白色渾濁液體，周圍未見腫大淋巴結（圖1b、1c）。手術順利，術后予以補液營養支持對癥治療。術后第3天復查全腹部增強CT掃描：“門腔間隙占位術后”，腹盆腔散在積液，少量積氣，腹腔脂肪間隙模糊，以右上腹為著，門靜脈主干周圍多個短條狀高密度影，腹盆腔腸管散在積液、積氣，肝內外膽管稍擴張，結合臨床及隨訪。術后第5天時，無膽漏、胰瘺等手術相關并發癥，拔管后出院。術后病理檢查結果：可見腸壁四層結構，部分內壁見腸黏膜，其余黏膜廣泛糜爛及壞死脫落，伴慢性炎、纖維化及鈣化，符合腸重復畸形。術后恢復良好、門診隨訪半年，患者無腹痛、腹脹不適，一般情況良好。
2 討論
消化道重復畸形是一種少見發育異常，多在幼兒及兒童期發現，成人極少。胃腸道重復畸形更少見，每10萬胎中僅有1例，最常發生在回腸和空腸（47%），其后依次是結腸（20%）、食管（17%）、胃（8%）和十二指腸（2%~12%）[1-4]。十二指腸重復畸形通常位于十二指腸降段和十二指腸水平段的后內側，與膽管胰管關系密切[5]。十二指腸重復畸形的患者往往臨床表現無特異性，常因體檢而發現，可表現腹痛、惡心、嘔吐等不適，常見合并癥包括腸梗阻、膽管梗阻、胰腺炎、出血、腸套疊、惡性腫瘤等[6]，其中胰腺炎最常見，主要原因：短暫的與十二指腸活動相關的囊腫流出道梗阻；大囊腫壓迫胰管或肝膽管；膽汁淤積或微小結石、黏稠分泌物黏液或囊液流出阻塞胰管[7]。因此，一部分患者因反復無明顯誘因的胰腺炎發作就診而發現。本例患者為17歲少年，無明顯腹痛腹脹，淀粉酶未見明顯異常，無惡心嘔吐，無腸梗阻表現，因體檢發現十二指腸胰頭區占位而來院就診，術前CT提示感染性病變、寄生蟲感染？主要因為十二指腸重復畸形發生在嬰幼兒時期、青少年極為罕見，加之臨床表現無特異性，因此極易造成臨床誤診、漏診。
十二指腸重復畸形的診斷主要包括超聲造影、MRI或CT[8-9]。內鏡下超聲對囊腫的評估是有用的，特別是如果有膽道梗阻或胰腺炎。上腹部增強CT掃描可以顯示囊腫的位置和大小，以及伴隨的胰腺頭部病變。經內鏡逆行胰膽管造影有助于勾勒胰管的解剖結構和與主胰管的關系，特別是在準備手術方案時。磁共振胰膽管造影是一種有效的、無創的替代方法，特別是在年幼的兒童，當經內鏡逆行胰膽管造影不適合時[10-12]。但是由于其臨床表現的無特異性和影像學表現的罕見性和多樣性，往往術前診斷并無法明確診斷[13]。
十二指腸重復畸形的最佳治療方法選擇取決于囊腫的大小和位置，以及它與附近解剖結構的關系。主要的治療通常包括完整手術切除，對于累及胰膽管的囊腫，可采用局部切除或胰十二指腸切除術。如果完全切除且沒有惡性腫瘤的組織學成分，預后是極好的。當不能完全切除時，建議盡可能切除重復部分，如無法完整切除應盡量切除其黏膜部分，尤其應切除異位黏膜。十二指腸重復囊腫可能含有不典型的黏膜或早期的惡性組織，雖然這種情況很少見。Ma等[14]在57年的文獻回顧中報告了67例由消化道重復囊腫引起的惡性腫瘤，其中3例來自成人患者的十二指腸。完整的手術切除也是無癥狀患者的最佳治療方法，以防止任何并發癥和發育不良或惡性病變的風險。然而無癥狀患者切除的時機仍存在爭議。本例患者因術前CT提示囊腫巨大、囊腫與膽管胰管關系密切，囊腫擠壓門靜脈、腔靜脈，術前計劃行腹腔鏡胰十二指腸切除，術后患者可能出現膽漏、胰瘺、腹腔出血等相關手術并發癥。術中發現囊腫雖然擠壓推擠周圍組織且血供豐富，但囊腫與周圍組織仍有間歇，術中決定行囊腫局部切除，盡量保留正常器官組織，最后完整切除囊腫。既往對于此類患者往往行開腹手術治療，完全腹腔鏡下手術鮮有報道。本例患者采用完全腹腔鏡下手術，手術順利，術后第3天開始進食流質飲食，術后第5天拔管出院，未發生膽漏、胰瘺、膽管狹窄、十二指腸缺血表現，完全體現了腹腔鏡微創外科的優勢、創傷小操作精準、術后恢復快等。隨訪至今，一般情況良好，無腹痛腹脹不適，飲食消化良好，青少年發育良好。
總之，十二指腸重復畸形是非常罕見的先天性異常，由于缺乏特定的體征和癥狀，診斷面臨挑戰。對于反復腹痛的兒童和青少年，十二指腸重復囊腫需要排除。該病的最佳治療方式選擇取決于囊腫的大小、位置以及它與附近解剖結構的關系，其理想治療目標是在胰腺并發癥發生前診斷和治療，在微創經驗豐富的胰腺中心，采用腹腔鏡治療有較大的優勢，可優先考慮。
重要聲明
利益沖突聲明：本文不涉及相互競爭的利益
作者貢獻聲明：徐均負責文章撰寫李永彬負責修改；徐均負責資料收集與整理；蔡云強和彭兵負責最終版本修訂。
倫理聲明：本研究通過了四川大學華西醫院生物醫學倫理委員會審批 ［批文編號：2018年審（97）號］。
