目的 探討室間隔缺損修補并同種異體肺移植術（簡稱“修心換肺”）治療室間隔缺損并重度肺動脈高壓的臨床療效。方法 受者女，21歲，為室間隔缺損并重度肺動脈高壓，在全麻低溫體外循環下先右側開胸行室間隔缺損修補術，后行右肺移植術，更換體位后再行左肺移植術。結果 順利完成手術。術中體外循環支持時間為90 min，出血量為2000 mL。受者術后第2天撤除體外膜肺氧合，第3天撤離呼吸機，第38天康復出院。受者術后心臟彩色多普勒超聲提示肺動脈壓持續改善。結論 對簡單的先天性心臟病患者同時合并重度肺動脈高壓的患者，“修心換肺”能改善其生活質量。