小兒Chiari Ⅰ型畸形合并脊髓空洞癥臨床少見,患兒臨床癥狀較少、隱襲且與成年人有很大區別,容易發生誤診、誤治。隨著MRI的廣泛應用,該疾病診斷數量日漸增多,但目前關于小兒Chiari Ⅰ型畸形合并脊髓空洞癥的研究存在較多爭議,臨床工作者對其認識和診治水平尚待提高。根據國內外文獻、專著及最新臨床試驗研究成果,現就小兒Chiari Ⅰ型畸形合并脊髓空洞癥研究進展進行綜述。