本文的目的是分析脾靜脈血栓(SVT)對肝門靜脈系統血流動力學參數的影響。根據某肝門靜脈高壓癥患者的CT圖像和商業軟件MIMICS重建了其真實的肝門靜脈系統模型, 采用彩色多普勒超聲法測出了肝門靜脈系統內的血流速度, 作為模擬的入口邊界條件, 應用計算流體力學(CFD)方法模擬了肝門靜脈系統內血流動力學參數的變化并分析了對生理過程的影響。結果顯示:SVT會對肝門靜脈系統的血流動力學參數造成嚴重影響, 血液流經SVT時壓強降低、流速和壁面剪切力增加, 血液流動的阻力增加, 門靜脈主干內血流速度減緩、壓力梯度減小、壁面剪切力的分布更加均勻。SVT會導致對肝臟的供血能力下降, 在血栓的周圍和門靜脈主干內形成新血栓的可能性增加。
目的探討產氣莢膜梭菌腸毒素(CPE)在惡性腫瘤治療中的應用。 方法從CPE蛋白及其受體Claudin-3,-4的分子結構、功能及CPE殺傷腫瘤細胞的作用機理出發,總結目前CPE及產氣莢膜梭菌腸毒素羧基端多肽片段(C-CPE)在惡性腫瘤治療方面的研究進展。 結果CPE對表達Clauidn-3、-4卵巢癌、乳腺癌、胰腺癌及前列腺癌細胞均有殺傷作用,并在動物模型上取得一定療效。但因CPE的毒副作用,其臨床應用受到限制,針對CPE分子改造以降低其副作用的研究也取得了一定進展。 結論CPE是緊密連接重要組分Claudin蛋白的受體結合物,可攻擊腫瘤細胞,是潛在的新型生物結合藥物。
目的 觀察腺苷A2A受體在小鼠視網膜病理性血管形成中的作用。方法 將202只新生小鼠分為空氣組和氧誘導視網膜病變(OIR)組,分別為66、136只。空氣組再分為A2A基因敲除空氣組、野生型空氣組、咖啡因飲水空氣組,分別為18、24、24只,均置于正常空氣濃度中飼養。OIR組再分為野生型氧誘導組、A2A基因敲除氧誘導組及咖啡因飲水氧誘導組,分別為48、24、64只,建立小鼠OIR模型。行視網膜石蠟切片,觀察病理性新生血管反應;熒光定量聚合酶鏈反應(PCR)檢測小鼠視網膜組織中A2A和血管內皮生長因子(VEGF)的mRNA表達。將0.1、0.3、1.0 g/L劑量的腺苷受體抑制劑咖啡因溶于咖啡因飲水氧誘導組哺乳母鼠飲用水中,定量分析不同劑量及當劑量為1.0 g/L時,出生后0~17、0~7、7~17、7~12、12~17 d 等不同飲水時間窗的小鼠視網膜無血管區面積比。結果 與野生型氧誘導組相比,A2A基因敲除氧誘導組視網膜中周部無血管區面積明顯減少,差異有統計學意義(t=7.694,P<0.001);突破內界膜的細胞數也明顯減少,差異有統計學意義(t=7.747,P<0.001)。熒光定量PCR檢測結果顯示,與野生型空氣組比較,野生型氧誘導組小鼠視網膜中A2A、VEGF mRNA表達量均增高,差異有統計學意義(t=4.036、2.230,P<0.05)。與野生型氧誘導組比較,A2A基因敲除氧誘導組小鼠視網膜中VEGF mRNA表達明顯下降,差異有統計學意義(t=3.122,P<0.01)。與野生型氧誘導組比較,0.1、1.0 g/L劑量組小鼠視網膜無血管區面積明顯減少,差異有統計學意義(t=2.397、4.533,P<0.05);出生后0~17、0~7 d飲水時間窗的小鼠視網膜無血管區面積明顯減少,差異有統計學意義(t=4.070、2.399,P<0.05)。結論 腺苷A2A受體在誘導小鼠視網膜病理性血管形成時表達升高。腺苷A2A受體可調節VEGF的表達。A2A受體失活特異性抑制病理性視網膜新生血管。
目的Aicardi 和 Goutières 于 1984 年首次報道了一種罕見的以腦白質受累為主的遺傳性腦病,其典型的臨床表現包括嚴重的智力運動發育落后或倒退、錐體束及錐體外系癥狀和體征、癲癇、小頭畸形及凍瘡。方法報道我院收治的 Aicardi-Goutières 綜合征患兒 1 例并文獻復習。該患兒出生后 14 d 即無明顯誘因出現抽搐就診,當地醫院診斷為癲癇,予抗癲癇藥物(AEDs)治療后癥狀好轉。4 個月時出現點頭、抱拳樣發作,診斷為嬰兒痙攣癥,經促腎上腺皮質激素及藥物治療后癥狀漸好轉。1 歲 2 月齡時因上呼吸道感染,病情加重,后經視頻腦電圖、頭顱核磁共振、眼底及基因篩查,確診為 Aicardi-Goutières 綜合征。結果外科手術及 AEDs 治療,隨訪 2 年,患兒癥狀明顯改善,術后完善腦組織病理活檢,支持之前診斷。結論Aicardi-Goutières 綜合征的相關報道,將有助于提高臨床工作者對該疾病的診治水平。
目的探討狹顱癥合并嬰兒痙攣癥的臨床表現、診斷、治療及預后情況。方法對山東大學齊魯兒童醫院神經內科 2017 年 12 月收治的 1 例狹顱癥合并嬰兒痙攣癥患兒的臨床表現、診斷、治療(給予促腎上腺皮質激素,療程 14 天,顱蓋重建術式,隨后給予托吡酯治療)以及預后(隨訪 2 年)情況進行回顧,并結合文獻進行分析。結果先證者通過臨床、影像學檢查、視頻腦電圖確診為嬰兒痙攣癥和狹顱癥,通過激素沖擊治療和外科治療阻止了癲癇發作并糾正了狹顱癥,取得了較好的臨床預后。結論此病例為國內第一例報道狹顱癥合并嬰兒痙攣癥,且與國外的治療方法進行比較,總結出較好的治療手段和手術時機,對指導該類疾病的臨床診斷和治療具有重要意義。
為了促進河北省癲癇的診療管理水平,提高癲癇病患者生活質量。河北省抗癲癇協會通過手機 APP,就疾病診斷、藥物添加治療及其療效進行了多中心的臨床數據分析研究。通過“核桃仁”健康管理平臺對收集的臨床數據進行總結分析,河北省的癲癇綜合征的診斷率在半年內已從 21% 提升至 39%,服藥 1 個月內無發作率達 80.4%,可看出醫師對于癲癇病的診療水平有所提高,但成人患者發病 2 年內就診率僅為約 46%,因此患者對于癲癇的認知仍需進一步提高。且在本次研究中,通過手機 APP 實現了醫生對于患者的日常管理,使醫師掌握了患者的病情發展,并且可及時與患者聯系,調整治療方案。本研究為未來規范癲癇病患者的治療及日常管理提供了參考。