目的 探討小兒肝臟間葉錯構瘤（mesenchymal hamartoma of liver，MHL）的診治方法，提高術前確診率。方法 對2021年11月遵義醫科大學附屬醫院小兒普胸泌外科二病區收治的1例5歲女性腹腔占位患兒的臨床表現、診斷方法、治療方案、術后情況及病理結果進行回顧性分析，并進行相關文獻復習，總結該疾病的診治方法。 結果 本例患兒術前檢查無特異性，相關檢查均未發現腫瘤與肝臟相連接，術前診斷困難，經手術探查發現腫瘤僅由一條索狀蒂與肝臟相連接，手術完整切除腫瘤，手術順利，術后康復出院，術后病理診斷為MHL，出院后隨訪6個月無復發及惡變。文獻復習共32例患兒，其中男25例，女7例；腫瘤僅累及肝右葉21例，累及右葉及左葉4例，僅累及尾葉3例，僅累及左葉4例；腫瘤與肝臟相融合26例，帶蒂與肝臟相連接6例。術前實驗室檢查部分患兒AFP（9例）或肝功能（AST、ALT，5例）異常，術后均逐漸下降至正常值；主要輔助檢查為彩超、CT及MRI，檢查發現腫瘤體積普遍較大，腫瘤長徑5～20 cm、平均13.4 cm。32例均行手術切除，術前明確診斷為MHL 5例（其中1例術前行穿刺活檢證實），術后病理診斷均為MHL；術后恢復良好，其中14例進行了術后隨訪，隨訪時間1個月～10年不等，中位隨訪時間為12個月，均無復發。 結論 對于體積較大的腹腔腫瘤或肝臟腫瘤，在無特異性的檢驗及檢查結果時，應考慮為MHL，手術完全切除是治療MHL的方法，預后較好，由于腫瘤有復發及惡變的可能性，故術后應定期隨訪復查。