目的探討誤診為肺部腫瘤的肺朗格漢斯細胞組織細胞增生癥（pulmonary Langerhans cell histiocytosis，PLCH）的臨床特點，提高該疾病的診治能力。方法收集本院4例初診誤診為肺部腫瘤后經病理診斷的PLCH患者的臨床資料，并回顧復習相關文獻資料進行分析。結果4例PLCH中，男1例，女3例，年齡45～78歲。吸煙2例，不吸煙2例。臨床表現2例為體檢發現，1例發熱，1例淺表淋巴結腫大起病。胸部CT表現為2例多發的肺囊腫、肺大皰改變，4例均出現結節影，其中3例為單發，1例雙肺多發圓形小結節影，部分見空洞。3例行正電子發射計算機斷層顯像（positron emission computed tomography/X-ray computed tomography，PET/CT）檢查的患者均提示肺部及淋巴結等病灶標準攝取值增高。4例患者均被誤診為肺部腫瘤，經外科手術、肺穿刺及氣管鏡等檢查，病理見朗格漢斯組織細胞增生，結合S100、CD1a、Langerin等特征性免疫組織化學標志物，最終確診PLCH。結論 PLCH臨床表現不典型，影像學表現為肺結節及多發囊氣腔改變需考慮PLCH診斷可能，PET/CT易誤診，通過活檢行常規及特征性免疫組織化學病理檢查可明確診斷。