目的 探討von-Hippel-Lindau（VHL）綜合征并發腎癌的臨床診斷和治療水平。 方法 回顧分析2008年9月-2008年10月分別收治的2例VHL綜合征并發雙腎多發腫瘤患者的臨床診治過程并結合文獻進行討論。 結果 2例患者均為女性。例1為36歲，因腰痛不適3個月入院。既往8年有左眼視網膜血管母細胞瘤手術史。入院后雙腎CT檢查發現雙腎腫瘤伴囊腫，考慮診斷為VHL綜合征并發雙側腎癌。患者因故拒絕手術治療，隨訪至今，患者病情無明顯變化。例2為41歲，因B型超聲發現右腎占位4年，反復肉眼血尿2年入院。4年前行小腦蚓部血管母細胞瘤切除術。入院后CT檢查顯示右腎巨大實性腫瘤伴多發囊腫，左腎多發性小的囊實性占位；胰腺多發小囊腫。診斷為VHL綜合征并發右側腎癌，行右腎根治性切除。手術后病理檢查為右腎透明細胞癌，手術后隨訪至今病情穩定。 結論 VHL綜合征并發腎癌臨床少見，若患者表現為雙側、多發性、囊實性腎腫瘤，應考慮VHL綜合征并發腎癌。及時正確診斷并根據患者病情制定個體化治療方案，盡量避免腎切除，保留腎單位，手術結合影像學觀察是主要治療策略。