引用本文： 王越倩, 戴虹, 喻曉兵, 陳彤. 結節病并發后葡萄膜炎一例. 中華眼底病雜志, 2014, 30(4): 413-414. doi: 10.3760/cma.j.issn.1005-1015.2014.04.021 復制
患者男，49歲。10年前無明顯誘因出現雙眼漸進性視力下降，在當地醫院給予短期糖皮質激素全身應用及球后注射治療，癥狀有所好轉。因糖皮質激素治療中斷后癥狀再次加重于2012年10月到我院就診。眼部檢查：雙眼視力手動/眼前；眼壓11 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)；外眼及眼前節檢查無異常；玻璃體混濁；眼底窺不清。眼部B型超聲檢查，雙眼眼球壁呈異常回聲。診斷:雙眼玻璃體混濁、眼底待查。由于混濁玻璃體妨礙進一步眼底檢查，遂收入院行玻璃體切割手術。手術中切除混濁玻璃體后可見視網膜下多發灰白色圓形隆起結節，質硬，大小約1/2～3/4視盤直徑(DD)(圖 1)。手術后光相干斷層掃描(OCT)檢查，雙眼視網膜水腫，表面可見結節狀隆起(圖 2)。熒光素眼底血管造影(FFA)和吲哚青綠血管造影(ICGA)檢查，早期后極部至赤道部以外分布多灶性、大小不同、濃淡不一的強熒光斑，部分為透見熒光，部分大的病灶中可透見脈絡膜血管；晚期后極部熒光增強，圓形強熒光斑較早期明顯增強，部分強熒光斑邊緣模糊，滲漏明顯(圖 3)。實驗室檢查，結核桿菌抗體(-)，結核菌素試驗(PPD試驗)(-)，血清血管緊張素轉化酶(sACE)水平49.53(正常值33.3±10.2)。胸部CT平面掃描提示縱膈多發腫大淋巴結(圖 4)。腹部B型超聲檢查，提示腹膜后多發淋巴結腫大，腹腔淋巴結腫大(脾門處)。縱隔鏡檢查取組織行活體組織檢查(活檢)，其標本經蘇木精-伊紅(HE)染色病理學檢查，結果為縱膈肉芽腫性炎，未見干酪樣壞死，特殊染色抗酸(-)(圖 5)。根據上述檢查、檢驗結果，最后診斷：結節病Ⅱ期。給予口服醋酸潑尼松30 mg，1次/d。治療1周后，右眼視力0.15、左眼視力0.25。治療后2個月復查，全身狀況良好。眼科檢查：雙眼視力0.3；玻璃體透明；眼底可見隆起結節較治療前縮小，約1/4 DD，界限清晰(圖 6)。OCT檢查，視網膜結節變平，視網膜水腫較治療前減輕(圖 7)。FFA檢查，晚期后極部大部分斑點表現為透見熒光，滲漏減輕(圖 8)。胸部CT檢查，縱膈淋巴結較治療前減少，體積縮小(圖 9)。2013年10月復查，全身狀況良好；訴右眼眼脹伴頭痛、視力下降2個月，已停止口服糖皮質激素半年。眼科檢查：右眼視力無光感，左眼視力0.1；右眼眼壓44 mmHg，左眼眼壓11 mmHg；雙眼虹膜表面可見粗大新生血管，眼底模糊可見。OCT檢查，雙眼視網膜隆起水腫較前明顯加重(圖 10)。FFA檢查，眼底廣泛分布大量強熒光斑，可見新生血管，晚期滲漏明顯(圖 11)。入院行雙眼玻璃體腔注射抗血管內皮生長因子(VEGF)藥物治療。治療后1周檢查，右眼視力光感，左眼視力0.3；右眼眼壓27 mmHg，左眼眼壓18 mmHg；虹膜表面新生血管較前消退明顯。囑患者繼續口服糖皮質激素治療，用法同前。
圖1
左眼彩色眼底像。眼底廣泛結節及滲出??圖 2??左眼OCT像。視網膜水腫，可見結節狀隆起??圖 3??左眼FFA、ICGA像。3A.FFA像，后極部熒光增強，部分強熒光斑邊緣模糊，滲漏明顯；3B.ICGA像，后極部脈絡膜熒光增強，部分強熒光斑中可見熒光增強
圖4
胸部CT像。縱隔多發腫大淋巴結，兩肺間質纖維化可能??圖 5??縱膈淋巴結病理組織像。縱膈肉芽腫性炎，未見干酪樣壞死，特殊染色抗酸(-)??HE ×100??圖 6??左眼彩色眼底像。后極部灰白色隆起結節變平，可見大小不等的灰黃色病灶，部分中央有色素呈瘢痕狀??圖 7??左眼OCT像。視網膜結節變平，視網膜水腫減輕??圖 8??左眼FFA晚期像。后極部強熒光較治療前減輕，大部分斑點表現為透見熒光，滲漏減輕??圖 9??胸部CT像。淋巴結較治療前減少，體積縮小??圖 10??左眼OCT。視網膜水腫??圖 11??左眼FFA晚期像，眼底廣泛分布大量強熒光斑，可見新生血管，晚期滲漏明顯
討論??結節病是一種與多因素相關、累及多系統器官的全身性疾病，預后較良好。其典型體征為肺門及縱膈淋巴結的對稱性腫大及肺部實質性病變[1]。其中眼、皮膚結節病因較易發現，常為該病的首發癥狀。而以后葡萄膜炎為首診表現的結節病較罕見[2, 3]。
本例患者以視力下降就診，眼部體征僅為后葡萄膜炎。結核、梅毒、結節病、白血病、Beh?et病等均可引起后葡萄膜炎，針對后葡萄膜炎患者，眼底表現、OCT、FFA、ICGA檢查結果可提供有價值的鑒別診斷證據[4]。本例患者眼底表現及眼部檢查結果提示結節病或結核可能性大，我們對其進行了包括縱膈淋巴結活檢等多項全身檢查，結果均支持結節病診斷[5]。結節病與結核的鑒別應結合患者全身情況綜合分析，如一般情況、病程進展、全身輔助檢查及實驗室檢查包括血常規、血紅細胞沉降率、血清結核桿菌抗體水平、血清sACE水平、PPD試驗、胸部x線片、胸部CT等。需要強調的是，結節病的確診依賴于淋巴結活檢結果，因此對于疑似結節病患者應積極尋找病變累及的淋巴結進行活檢，可大大提高結節病確診的概率。
結節病的治療應遵循個體化原則，眼部受累的結節病為全身糖皮質激素治療的標準之一。一般為口服醋酸潑尼松20～40 mg/d，療程1～3個月，之后維持劑量10 mg/d持續1年。若控制眼部癥狀如血管阻塞、新生血管、黃斑結節及視盤病變則需更大劑量，推薦口服醋酸潑尼松40-80 mg/d，療程1～3個月，后逐漸減量至5～10 mg/d，療程至少持續1年[6]。
結節病診斷需要進行詳盡的全身檢查以確診，而結節病的治療是一個個體化的、長期服藥的過程。本例患者確診結節病后口服糖皮質激素效果明顯，但因為自行停藥導致病情加重，失去了視力改善的機會。
患者男，49歲。10年前無明顯誘因出現雙眼漸進性視力下降，在當地醫院給予短期糖皮質激素全身應用及球后注射治療，癥狀有所好轉。因糖皮質激素治療中斷后癥狀再次加重于2012年10月到我院就診。眼部檢查：雙眼視力手動/眼前；眼壓11 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)；外眼及眼前節檢查無異常；玻璃體混濁；眼底窺不清。眼部B型超聲檢查，雙眼眼球壁呈異常回聲。診斷:雙眼玻璃體混濁、眼底待查。由于混濁玻璃體妨礙進一步眼底檢查，遂收入院行玻璃體切割手術。手術中切除混濁玻璃體后可見視網膜下多發灰白色圓形隆起結節，質硬，大小約1/2～3/4視盤直徑(DD)(圖 1)。手術后光相干斷層掃描(OCT)檢查，雙眼視網膜水腫，表面可見結節狀隆起(圖 2)。熒光素眼底血管造影(FFA)和吲哚青綠血管造影(ICGA)檢查，早期后極部至赤道部以外分布多灶性、大小不同、濃淡不一的強熒光斑，部分為透見熒光，部分大的病灶中可透見脈絡膜血管；晚期后極部熒光增強，圓形強熒光斑較早期明顯增強，部分強熒光斑邊緣模糊，滲漏明顯(圖 3)。實驗室檢查，結核桿菌抗體(-)，結核菌素試驗(PPD試驗)(-)，血清血管緊張素轉化酶(sACE)水平49.53(正常值33.3±10.2)。胸部CT平面掃描提示縱膈多發腫大淋巴結(圖 4)。腹部B型超聲檢查，提示腹膜后多發淋巴結腫大，腹腔淋巴結腫大(脾門處)。縱隔鏡檢查取組織行活體組織檢查(活檢)，其標本經蘇木精-伊紅(HE)染色病理學檢查，結果為縱膈肉芽腫性炎，未見干酪樣壞死，特殊染色抗酸(-)(圖 5)。根據上述檢查、檢驗結果，最后診斷：結節病Ⅱ期。給予口服醋酸潑尼松30 mg，1次/d。治療1周后，右眼視力0.15、左眼視力0.25。治療后2個月復查，全身狀況良好。眼科檢查：雙眼視力0.3；玻璃體透明；眼底可見隆起結節較治療前縮小，約1/4 DD，界限清晰(圖 6)。OCT檢查，視網膜結節變平，視網膜水腫較治療前減輕(圖 7)。FFA檢查，晚期后極部大部分斑點表現為透見熒光，滲漏減輕(圖 8)。胸部CT檢查，縱膈淋巴結較治療前減少，體積縮小(圖 9)。2013年10月復查，全身狀況良好；訴右眼眼脹伴頭痛、視力下降2個月，已停止口服糖皮質激素半年。眼科檢查：右眼視力無光感，左眼視力0.1；右眼眼壓44 mmHg，左眼眼壓11 mmHg；雙眼虹膜表面可見粗大新生血管，眼底模糊可見。OCT檢查，雙眼視網膜隆起水腫較前明顯加重(圖 10)。FFA檢查，眼底廣泛分布大量強熒光斑，可見新生血管，晚期滲漏明顯(圖 11)。入院行雙眼玻璃體腔注射抗血管內皮生長因子(VEGF)藥物治療。治療后1周檢查，右眼視力光感，左眼視力0.3；右眼眼壓27 mmHg，左眼眼壓18 mmHg；虹膜表面新生血管較前消退明顯。囑患者繼續口服糖皮質激素治療，用法同前。
圖1
左眼彩色眼底像。眼底廣泛結節及滲出??圖 2??左眼OCT像。視網膜水腫，可見結節狀隆起??圖 3??左眼FFA、ICGA像。3A.FFA像，后極部熒光增強，部分強熒光斑邊緣模糊，滲漏明顯；3B.ICGA像，后極部脈絡膜熒光增強，部分強熒光斑中可見熒光增強
圖4
胸部CT像。縱隔多發腫大淋巴結，兩肺間質纖維化可能??圖 5??縱膈淋巴結病理組織像。縱膈肉芽腫性炎，未見干酪樣壞死，特殊染色抗酸(-)??HE ×100??圖 6??左眼彩色眼底像。后極部灰白色隆起結節變平，可見大小不等的灰黃色病灶，部分中央有色素呈瘢痕狀??圖 7??左眼OCT像。視網膜結節變平，視網膜水腫減輕??圖 8??左眼FFA晚期像。后極部強熒光較治療前減輕，大部分斑點表現為透見熒光，滲漏減輕??圖 9??胸部CT像。淋巴結較治療前減少，體積縮小??圖 10??左眼OCT。視網膜水腫??圖 11??左眼FFA晚期像，眼底廣泛分布大量強熒光斑，可見新生血管，晚期滲漏明顯
討論??結節病是一種與多因素相關、累及多系統器官的全身性疾病，預后較良好。其典型體征為肺門及縱膈淋巴結的對稱性腫大及肺部實質性病變[1]。其中眼、皮膚結節病因較易發現，常為該病的首發癥狀。而以后葡萄膜炎為首診表現的結節病較罕見[2, 3]。
本例患者以視力下降就診，眼部體征僅為后葡萄膜炎。結核、梅毒、結節病、白血病、Beh?et病等均可引起后葡萄膜炎，針對后葡萄膜炎患者，眼底表現、OCT、FFA、ICGA檢查結果可提供有價值的鑒別診斷證據[4]。本例患者眼底表現及眼部檢查結果提示結節病或結核可能性大，我們對其進行了包括縱膈淋巴結活檢等多項全身檢查，結果均支持結節病診斷[5]。結節病與結核的鑒別應結合患者全身情況綜合分析，如一般情況、病程進展、全身輔助檢查及實驗室檢查包括血常規、血紅細胞沉降率、血清結核桿菌抗體水平、血清sACE水平、PPD試驗、胸部x線片、胸部CT等。需要強調的是，結節病的確診依賴于淋巴結活檢結果，因此對于疑似結節病患者應積極尋找病變累及的淋巴結進行活檢，可大大提高結節病確診的概率。
結節病的治療應遵循個體化原則，眼部受累的結節病為全身糖皮質激素治療的標準之一。一般為口服醋酸潑尼松20～40 mg/d，療程1～3個月，之后維持劑量10 mg/d持續1年。若控制眼部癥狀如血管阻塞、新生血管、黃斑結節及視盤病變則需更大劑量，推薦口服醋酸潑尼松40-80 mg/d，療程1～3個月，后逐漸減量至5～10 mg/d，療程至少持續1年[6]。
結節病診斷需要進行詳盡的全身檢查以確診，而結節病的治療是一個個體化的、長期服藥的過程。本例患者確診結節病后口服糖皮質激素效果明顯，但因為自行停藥導致病情加重，失去了視力改善的機會。
