引用本文： 劉麗梅, 徐雁冰, 孫英, 高磊. 鞏膜扣帶手術治療家族性滲出性玻璃體視網膜病變合并孔源性視網膜脫離的療效觀察. 中華眼底病雜志, 2015, 31(4): 384-385. doi: 10.3760/cma.j.issn.1005-1015.2015.04.018 復制
大約17.2%的家族性滲出性玻璃體視網膜病變(FEVR)患眼合并孔源性視網膜脫離(RRD)[1]。玻璃體手術是治療這類患眼的有效手段。但玻璃體手術的關鍵在于制作人工玻璃體后脫離并徹底清除玻璃體后皮質，而FEVR患眼玻璃體后皮質與周邊視網膜無血管區粘連尤為緊密，手術中很難徹底清除。尤其是玻璃體基底部的玻璃體后皮質，清除過程中容易導致醫源性視網膜裂孔[2, 3]。有研究表明，對于裂孔明確、不伴有嚴重增生性玻璃體視網膜病變(PVR)的患眼，采用鞏膜扣帶手術不僅能達到良好的視網膜復位效果，而且可以避免玻璃體手術并發癥[1, 4, 5]。為了驗證這一觀點，我們采用鞏膜扣帶手術對一組FEVR合并RRD的患眼進行了治療，現將其療效觀察結果報道如下。
1 對象和方法
回顧性研究。2005年2月至2013年4月在青島大學醫學院附屬煙臺毓璜頂醫院眼科行鞏膜扣帶手術治療的FEVR合并RRD患者7例8只眼納入本研究。其中，男性4例5只眼，女性3例3只眼。年齡13～25歲，平均年齡19.5歲。病程4 d～6個月，平均病程34.3 d。有明確FEVR家族史5例，另2例家族史不詳。
所有患眼均行矯正視力、眼壓、眼前節、間接檢眼鏡、全視網膜鏡、熒光素眼底血管造影(FFA)及A型和(或)B型超聲檢查。患眼矯正視力為數指～1.0。其中，<0.1者1只眼，0.1～0.5者5只眼，0.6～1.0者2只眼。合并廢用性外斜視1只眼。所有患眼均符合FEVR的診斷標準[1, 6, 7]：(1)有家族史或家族成員中有FEVR患者；(2)雙眼患病，病情輕重不一；(3)眼底血管分支多，末端吻合呈嵴樣改變，周邊部視網膜新生血管，視網膜內或下滲出，視網膜裂孔伴視網膜脫離(圖 1)；(4)FFA檢查見血管分支密集，赤道部血管呈扇形中止，末端吻合有血管滲漏以及無灌注區(圖 2)。排除早產、出生時低體重及出生后有吸氧史者。
圖1
右眼彩色眼底像。眼底血管分支多，末端吻合，可見視網膜裂孔(白箭)伴視網膜脫離(黑箭) ? ?圖 2 圖 1同眼FFA像。外周毛細血管無灌注區及血管滲漏(白箭)
參照文獻[8]對患眼進行FEVR分期。1期：周邊部視網膜存在無血管區，以顳側多見，但未出現新生血管；2期：周邊部視網膜存在無血管區，同時存在視網膜新生血管；3期：未累及黃斑中心凹的次全視網膜脫離；4期：累及黃斑中心凹的次全視網膜脫離；5期：全視網膜脫離。其中，3期6只眼，4期2只眼。視網膜裂孔均位于赤道或赤道前，裂孔累及2個以下象限者7只眼，累及3個象限者1只眼；萎縮孔6只眼，牽拉孔1只眼，萎縮孔合并牽拉孔1只眼。所有患眼PVR均為C2級以下。
取得患者或其監護人的知情同意后行鞏膜扣帶手術。對裂孔累及3個象限、合并牽拉孔的1只眼行鞏膜外墊壓聯合環扎手術，其余患眼均行局部鞏膜外墊壓手術。手術中定位裂孔并對其周圍冷凍，行鞏膜穿刺放液，鞏膜嵴涵蓋視網膜脫離區。所有患眼于手術后15~20 d根據FFA檢查顯示的無灌注區行視網膜激光光凝。
手術后隨訪觀察12～90個月，平均隨訪時間36個月。隨訪期間采用與手術前相同的檢查設備和方法行矯正視力及眼底檢查，觀察患眼矯正視力和視網膜復位情況。以手術后矯正視力較手術前提高1行及以上為視力提高，視力無變化為視力穩定，下降1行及以上為視力下降。以玻璃體牽拉解除、視網膜下液吸收、視網膜平伏為視網膜完全復位，反之為視網膜未復位。手術后3個月、1年同時行FFA檢查，觀察患眼血管滲漏、無灌注區的變化。
2 結果
手術后患眼矯正視力為0.06～1.0。其中，0.06者1只眼，0.5～1.0者7只眼。與手術前比較，視力提高7只眼，穩定1只眼。
眼底檢查發現，所有患眼視網膜完全復位(圖 3)。 FFA檢查發現，所有患眼血管滲漏、無灌注區消失(圖 4)。
所有患眼手術中及手術后均無明顯并發癥發生，未見視網膜脫離復發。
3 討論
對于合并RRD的FEVR患眼，只有當合并玻璃體積血、后極部視網膜裂孔、并發性白內障、嚴重PVR時才更傾向于積極的玻璃體切割手術治療[2, 3]。而本組患者發病年齡相對較小，裂孔明確，且PVR均為C2級以下，所以采用了鞏膜扣帶手術治療。結果顯示，手術后視力較手術前明顯提高7只眼，穩定1只眼； 所有患眼視網膜完全復位；FFA檢查可見所有患眼血管滲漏、無灌注區消失。說明鞏膜扣帶手術治療裂孔明確、PVR不嚴重的FEVR合并RRD患眼有良好療效。對于鞏膜扣帶手術治療FEVR合并RRD的具體方案，是采用局部鞏膜外墊壓手術還是聯合環扎手術目前尚存爭議。王雨生等[5]建議對于FEVR合并非嚴重PVR的RRD患眼，封閉裂孔的同時應盡可能聯合環扎，通過外路緩解玻璃體牽拉。而Chen等[4]則認為首選局部鞏膜外墊壓手術可以達到很好的復位效果，并且可以減少手術創傷。本研究中，我們僅對裂孔累及3個象限、合并牽拉孔的1只眼行鞏膜外墊壓聯合環扎手術，其余患眼均行局部鞏膜外墊壓手術。手術后所有患眼視網膜均完全復位，并未發現行局部鞏膜外墊壓手術的患眼預后更差的現象。提示對于病變局限的FEVR合并RRD患眼首選局部鞏膜外墊壓手術即可獲得較好療效。支持Chen等[4]研究得出的結論。
本組患眼手術中均進行了鞏膜穿刺放液。我們認為盡可能放出視網膜下液，更有利于早期的視網膜復位和形成穩定的鞏膜嵴，為后續的激光光凝治療提供機會。Machemer等[9]認為持續的血管滲漏是導致手術后增生膜復發、牽拉、滲出的主要原因，因此建議采用激光光凝或冷凍治療消除視網膜血管的滲漏。本組患眼手術前均經FFA檢查證實存在異常血管滲漏，為長期穩定病情，手術后我們及時地對患眼視網膜無灌注區進行了激光光凝治療。
本研究結果表明，鞏膜扣帶手術治療裂孔位于赤道及赤道前、無嚴重PVR的FEVR合并RRD患眼可使其視網膜完全復位，且長期隨訪視網膜復位良好。但由于本研究病例數較少，其確切療效還有待今后更大樣本量、長期的研究加以證實。
大約17.2%的家族性滲出性玻璃體視網膜病變(FEVR)患眼合并孔源性視網膜脫離(RRD)[1]。玻璃體手術是治療這類患眼的有效手段。但玻璃體手術的關鍵在于制作人工玻璃體后脫離并徹底清除玻璃體后皮質，而FEVR患眼玻璃體后皮質與周邊視網膜無血管區粘連尤為緊密，手術中很難徹底清除。尤其是玻璃體基底部的玻璃體后皮質，清除過程中容易導致醫源性視網膜裂孔[2, 3]。有研究表明，對于裂孔明確、不伴有嚴重增生性玻璃體視網膜病變(PVR)的患眼，采用鞏膜扣帶手術不僅能達到良好的視網膜復位效果，而且可以避免玻璃體手術并發癥[1, 4, 5]。為了驗證這一觀點，我們采用鞏膜扣帶手術對一組FEVR合并RRD的患眼進行了治療，現將其療效觀察結果報道如下。
1 對象和方法
回顧性研究。2005年2月至2013年4月在青島大學醫學院附屬煙臺毓璜頂醫院眼科行鞏膜扣帶手術治療的FEVR合并RRD患者7例8只眼納入本研究。其中，男性4例5只眼，女性3例3只眼。年齡13～25歲，平均年齡19.5歲。病程4 d～6個月，平均病程34.3 d。有明確FEVR家族史5例，另2例家族史不詳。
所有患眼均行矯正視力、眼壓、眼前節、間接檢眼鏡、全視網膜鏡、熒光素眼底血管造影(FFA)及A型和(或)B型超聲檢查。患眼矯正視力為數指～1.0。其中，<0.1者1只眼，0.1～0.5者5只眼，0.6～1.0者2只眼。合并廢用性外斜視1只眼。所有患眼均符合FEVR的診斷標準[1, 6, 7]：(1)有家族史或家族成員中有FEVR患者；(2)雙眼患病，病情輕重不一；(3)眼底血管分支多，末端吻合呈嵴樣改變，周邊部視網膜新生血管，視網膜內或下滲出，視網膜裂孔伴視網膜脫離(圖 1)；(4)FFA檢查見血管分支密集，赤道部血管呈扇形中止，末端吻合有血管滲漏以及無灌注區(圖 2)。排除早產、出生時低體重及出生后有吸氧史者。
圖1
右眼彩色眼底像。眼底血管分支多，末端吻合，可見視網膜裂孔(白箭)伴視網膜脫離(黑箭) ? ?圖 2 圖 1同眼FFA像。外周毛細血管無灌注區及血管滲漏(白箭)
參照文獻[8]對患眼進行FEVR分期。1期：周邊部視網膜存在無血管區，以顳側多見，但未出現新生血管；2期：周邊部視網膜存在無血管區，同時存在視網膜新生血管；3期：未累及黃斑中心凹的次全視網膜脫離；4期：累及黃斑中心凹的次全視網膜脫離；5期：全視網膜脫離。其中，3期6只眼，4期2只眼。視網膜裂孔均位于赤道或赤道前，裂孔累及2個以下象限者7只眼，累及3個象限者1只眼；萎縮孔6只眼，牽拉孔1只眼，萎縮孔合并牽拉孔1只眼。所有患眼PVR均為C2級以下。
取得患者或其監護人的知情同意后行鞏膜扣帶手術。對裂孔累及3個象限、合并牽拉孔的1只眼行鞏膜外墊壓聯合環扎手術，其余患眼均行局部鞏膜外墊壓手術。手術中定位裂孔并對其周圍冷凍，行鞏膜穿刺放液，鞏膜嵴涵蓋視網膜脫離區。所有患眼于手術后15~20 d根據FFA檢查顯示的無灌注區行視網膜激光光凝。
手術后隨訪觀察12～90個月，平均隨訪時間36個月。隨訪期間采用與手術前相同的檢查設備和方法行矯正視力及眼底檢查，觀察患眼矯正視力和視網膜復位情況。以手術后矯正視力較手術前提高1行及以上為視力提高，視力無變化為視力穩定，下降1行及以上為視力下降。以玻璃體牽拉解除、視網膜下液吸收、視網膜平伏為視網膜完全復位，反之為視網膜未復位。手術后3個月、1年同時行FFA檢查，觀察患眼血管滲漏、無灌注區的變化。
2 結果
手術后患眼矯正視力為0.06～1.0。其中，0.06者1只眼，0.5～1.0者7只眼。與手術前比較，視力提高7只眼，穩定1只眼。
眼底檢查發現，所有患眼視網膜完全復位(圖 3)。 FFA檢查發現，所有患眼血管滲漏、無灌注區消失(圖 4)。
所有患眼手術中及手術后均無明顯并發癥發生，未見視網膜脫離復發。
3 討論
對于合并RRD的FEVR患眼，只有當合并玻璃體積血、后極部視網膜裂孔、并發性白內障、嚴重PVR時才更傾向于積極的玻璃體切割手術治療[2, 3]。而本組患者發病年齡相對較小，裂孔明確，且PVR均為C2級以下，所以采用了鞏膜扣帶手術治療。結果顯示，手術后視力較手術前明顯提高7只眼，穩定1只眼； 所有患眼視網膜完全復位；FFA檢查可見所有患眼血管滲漏、無灌注區消失。說明鞏膜扣帶手術治療裂孔明確、PVR不嚴重的FEVR合并RRD患眼有良好療效。對于鞏膜扣帶手術治療FEVR合并RRD的具體方案，是采用局部鞏膜外墊壓手術還是聯合環扎手術目前尚存爭議。王雨生等[5]建議對于FEVR合并非嚴重PVR的RRD患眼，封閉裂孔的同時應盡可能聯合環扎，通過外路緩解玻璃體牽拉。而Chen等[4]則認為首選局部鞏膜外墊壓手術可以達到很好的復位效果，并且可以減少手術創傷。本研究中，我們僅對裂孔累及3個象限、合并牽拉孔的1只眼行鞏膜外墊壓聯合環扎手術，其余患眼均行局部鞏膜外墊壓手術。手術后所有患眼視網膜均完全復位，并未發現行局部鞏膜外墊壓手術的患眼預后更差的現象。提示對于病變局限的FEVR合并RRD患眼首選局部鞏膜外墊壓手術即可獲得較好療效。支持Chen等[4]研究得出的結論。
本組患眼手術中均進行了鞏膜穿刺放液。我們認為盡可能放出視網膜下液，更有利于早期的視網膜復位和形成穩定的鞏膜嵴，為后續的激光光凝治療提供機會。Machemer等[9]認為持續的血管滲漏是導致手術后增生膜復發、牽拉、滲出的主要原因，因此建議采用激光光凝或冷凍治療消除視網膜血管的滲漏。本組患眼手術前均經FFA檢查證實存在異常血管滲漏，為長期穩定病情，手術后我們及時地對患眼視網膜無灌注區進行了激光光凝治療。
本研究結果表明，鞏膜扣帶手術治療裂孔位于赤道及赤道前、無嚴重PVR的FEVR合并RRD患眼可使其視網膜完全復位，且長期隨訪視網膜復位良好。但由于本研究病例數較少，其確切療效還有待今后更大樣本量、長期的研究加以證實。
