引用本文: 熊小艷, 趙菊蓮. 兒童腎母細胞瘤繼發性高血壓視網膜病變一例. 中華眼底病雜志, 2017, 33(2): 196-197. doi: 10.3760/cma.j.issn.1005-1015.2017.02.022 復制
患兒女,7歲。因視力下降半個月伴陣發性頭痛于2015年7月22日來我科就診。1個月前曾因咳嗽發熱在當地醫院診治后好轉,具體診斷及治療不詳。既往身體健康,否認特殊家族遺傳病史。近半個月來患兒自覺視力逐漸減退,無其他眼部自覺癥狀。眼科檢查:右眼視力0.12,左眼視力0.04,均不能矯正。眼壓:右眼15 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),左眼16 mmHg。眼前節檢查未見異常。眼底檢查,雙眼視盤充血,邊界不清楚,周圍放射狀出血;視網膜動脈血管管徑偏細,靜脈紆曲擴張;視網膜灰白色反光增強,散在棉絨斑及黃白色斑點狀滲出(圖1)。熒光素眼底血管造影(FFA)檢查,視網膜動脈9 s顯影,15 s靜脈層流,59 s靜脈完全充盈。視盤表面毛細血管擴張,熒光素滲漏,后期呈強熒光。視網膜動脈血管管徑偏細,靜脈紆曲擴張,部分視網膜血管著染,熒光素滲漏。可見多個大小不一的點狀強熒光,后期熒光素滲漏;眼底檢查所見的棉絨斑處小片無灌注區形成,其邊緣漸有熒光素滲漏,后期滲漏呈強熒光(圖2)。全身檢查:血壓100/60 mmHg;腹壁軟,稍膨隆。其余未見異常。診斷:雙眼視神經視網膜脈絡膜病變。收入院排除全身性疾病所致眼底病變。入院后小兒內科會診,發現患兒左中上腹部觸及一實性巨大包塊,大小約12 cm×10 cm,質硬,無明顯觸痛;雙腎區無叩痛。腹部彩色超聲檢查,左上腹巨大實性占位,左腎未探及。腹部MRI檢查,左側腹膜后巨大軟組織腫塊,侵犯左側腎臟,考慮為來源于左腎惡性胚胎性腫瘤。患兒入院第二天頭痛加劇,血壓180/140 mmHg,予以硝普鈉降血壓治療。次日血壓降至120/90 mmHg,頭痛緩解,轉泌尿外科行進一步手術治療。修正臨床診斷:(1)腎母細胞瘤;(2)繼發性高血壓視網膜病變。


討論 腎母細胞瘤又稱Wilms瘤[1]。目前病因尚不清楚,臨床表現為無癥狀的腹部包塊,常伴先天畸形如先天性虹膜缺如、偏身肥大、Beckwit-Wiedemann綜合征、泌尿生殖器畸形等[2]。30%~60%的患者伴有高血壓,但易被忽視;高血壓一般由腫瘤壓迫造成腎組織缺血,導致腎素分泌增加,也可能是腫瘤分泌腎素的直接結果[3]。
本例患兒臨床表現及各項相關檢查結果均支持腎母細胞瘤繼發性高血壓視網膜病變的診斷。本病需與外層滲出性視網膜病變及系統性紅斑狼瘡、遠達性視網膜病變等全身因素相關的血管病相鑒別。外層滲出性視網膜病變是一種以視網膜血管擴張、廣泛視網膜滲出和引起的滲出性視網膜脫離為特征的眼部病變,且多為單眼發病[4];系統性紅斑狼瘡多合并有全身表現如典型的蝴蝶形紅斑和紫色皮疹,多發性游走性關節炎,全身多系統器官損害等;遠達性視網膜病變是非眼部外傷引起的視網膜出血、滲出和視力下降。
腎母細胞瘤需要行手術切除、放射治療聯合化學藥物治療,及時去除病因,穩定血壓,眼底病變方能逐漸得以緩解。本例患兒因視力減退癥狀首診于眼科,雖初診時測得單次血壓正常,但并不能就此而排除其存在階段性血壓增高的可能。由此啟示眼科臨床醫生,綜合患者全身情況,及時全面檢查,尋找病因,才能達到及時有效的治療目的。
患兒女,7歲。因視力下降半個月伴陣發性頭痛于2015年7月22日來我科就診。1個月前曾因咳嗽發熱在當地醫院診治后好轉,具體診斷及治療不詳。既往身體健康,否認特殊家族遺傳病史。近半個月來患兒自覺視力逐漸減退,無其他眼部自覺癥狀。眼科檢查:右眼視力0.12,左眼視力0.04,均不能矯正。眼壓:右眼15 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),左眼16 mmHg。眼前節檢查未見異常。眼底檢查,雙眼視盤充血,邊界不清楚,周圍放射狀出血;視網膜動脈血管管徑偏細,靜脈紆曲擴張;視網膜灰白色反光增強,散在棉絨斑及黃白色斑點狀滲出(圖1)。熒光素眼底血管造影(FFA)檢查,視網膜動脈9 s顯影,15 s靜脈層流,59 s靜脈完全充盈。視盤表面毛細血管擴張,熒光素滲漏,后期呈強熒光。視網膜動脈血管管徑偏細,靜脈紆曲擴張,部分視網膜血管著染,熒光素滲漏。可見多個大小不一的點狀強熒光,后期熒光素滲漏;眼底檢查所見的棉絨斑處小片無灌注區形成,其邊緣漸有熒光素滲漏,后期滲漏呈強熒光(圖2)。全身檢查:血壓100/60 mmHg;腹壁軟,稍膨隆。其余未見異常。診斷:雙眼視神經視網膜脈絡膜病變。收入院排除全身性疾病所致眼底病變。入院后小兒內科會診,發現患兒左中上腹部觸及一實性巨大包塊,大小約12 cm×10 cm,質硬,無明顯觸痛;雙腎區無叩痛。腹部彩色超聲檢查,左上腹巨大實性占位,左腎未探及。腹部MRI檢查,左側腹膜后巨大軟組織腫塊,侵犯左側腎臟,考慮為來源于左腎惡性胚胎性腫瘤。患兒入院第二天頭痛加劇,血壓180/140 mmHg,予以硝普鈉降血壓治療。次日血壓降至120/90 mmHg,頭痛緩解,轉泌尿外科行進一步手術治療。修正臨床診斷:(1)腎母細胞瘤;(2)繼發性高血壓視網膜病變。


討論 腎母細胞瘤又稱Wilms瘤[1]。目前病因尚不清楚,臨床表現為無癥狀的腹部包塊,常伴先天畸形如先天性虹膜缺如、偏身肥大、Beckwit-Wiedemann綜合征、泌尿生殖器畸形等[2]。30%~60%的患者伴有高血壓,但易被忽視;高血壓一般由腫瘤壓迫造成腎組織缺血,導致腎素分泌增加,也可能是腫瘤分泌腎素的直接結果[3]。
本例患兒臨床表現及各項相關檢查結果均支持腎母細胞瘤繼發性高血壓視網膜病變的診斷。本病需與外層滲出性視網膜病變及系統性紅斑狼瘡、遠達性視網膜病變等全身因素相關的血管病相鑒別。外層滲出性視網膜病變是一種以視網膜血管擴張、廣泛視網膜滲出和引起的滲出性視網膜脫離為特征的眼部病變,且多為單眼發病[4];系統性紅斑狼瘡多合并有全身表現如典型的蝴蝶形紅斑和紫色皮疹,多發性游走性關節炎,全身多系統器官損害等;遠達性視網膜病變是非眼部外傷引起的視網膜出血、滲出和視力下降。
腎母細胞瘤需要行手術切除、放射治療聯合化學藥物治療,及時去除病因,穩定血壓,眼底病變方能逐漸得以緩解。本例患兒因視力減退癥狀首診于眼科,雖初診時測得單次血壓正常,但并不能就此而排除其存在階段性血壓增高的可能。由此啟示眼科臨床醫生,綜合患者全身情況,及時全面檢查,尋找病因,才能達到及時有效的治療目的。