患者女，52歲。因左眼無痛性漸進性視力下降5 d來我院就診。主訴右眼3年前開始出現視物模糊，時好時壞，1年前失明，一直未檢查治療。無頭暈頭痛、惡心嘔吐、耳鳴、眼球轉動痛。既往有高血壓病史1年，血壓控制良好。無吸煙、飲酒、服用藥物病史。無家族遺傳病史。眼部檢查：右眼視力無光感；左眼視力0.2，＋1.25/－0.75×175 矯正0.3。右眼眼壓17 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），左眼眼壓14 mmHg。雙眼眼前節未見異常。右眼瞳孔直徑3 mm，相對性傳入性瞳孔障礙（RAPD）（＋）；視盤顏色蒼白，邊界清楚（圖1A），杯盤比1.0。左眼瞳孔直徑3 mm，對光反應遲鈍，RAPD（＋）；視盤顏色紅，邊界稍模糊（圖1B），杯盤比0.1。熒光素眼底血管造影檢查，左眼臂視網膜循環時間12 s，雙眼視盤邊界大致可見，右眼弱熒光，左眼后期呈朦朧強熒光，雙眼視網膜靜脈稍紆曲。光相干斷層掃描檢查，右眼視盤上下方及顳側神經纖維層厚度變薄，為55 μm；左眼各象限厚度平均值大致正常，為121 μm。視野檢查，左眼下方視野缺損，并繞過水平中線向鼻上方進展（圖2A）。左眼圖形視覺誘發電位（P-VEP）檢查，1°、15′空間頻率：P₁₀₀波振幅中偏重度降低，潛伏期中度延遲，波形穩定性欠佳（圖2B）。脊柱MRI檢查未發現脊髓異常信號。頭顱MRI檢查發現雙額葉、左頂葉腦白質區散在缺血病灶。抗核抗體陽性、抗單純皰疹IgM弱陽性、抗單純皰疹IgG陽性、抗風疹病毒IgG弱陽性、抗巨細胞病毒IgG陽性。首診診斷：左眼視神經炎。

圖1 雙眼彩色眼底像。1A. 右眼，視盤顏色蒼白；1B. 左眼，視盤顏色紅，邊界稍模糊

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圖2 左眼視功能檢查像。2A.視野，下方缺損，并繞過水平中線向鼻上方進展；2B.P-VEP，P₁₀₀波振幅中偏重度降低，潛伏期中度延遲

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圖3 治療后左眼視功能檢查像。3A.視野，中心暗點；3B.P-VEP，P₁₀₀波振幅中度降低，潛伏期輕度延遲

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收治入院后給予營養神經、改善循環藥物對癥治療。第2天左眼視力繼續下降至中央光感，其余方位無光感。排除糖皮質激素使用禁忌癥后用甲基潑尼松龍注射液1 g靜脈滴注，并聯合營養神經、改善循環藥物治療。5 d后，患者左眼視力光感，光定位準。水通道蛋白4（AQP4）抗體檢查（＋＋）。修正診斷：左眼視神經脊髓炎（NMO）相關性視神經炎（ON）。由于患者對糖皮質激素治療反應差，充分與患者及家屬溝通后聯合行血漿置換。將甲基潑尼松龍減為500 mg靜脈滴注，3 d后改為醋酸潑尼松50 mg口服，并逐漸減量。根據2014年視神經炎診斷與治療中國專家共識^[1]，血漿置換量為40 mg/kg。請輸血科會診后根據患者耐受情況酌情減量，每周置換3次，連用2周。6次血漿置換共置換出血漿7980 ml，輸入冰凍血漿4020 ml，其余為乳酸林格氏液等置換液。置換同時另建通道給予葡萄糖酸鈣靜脈滴注抗過敏治療，給予持續心電、血壓、呼吸、血氧飽和度監測。置換后定期復查患者血常規、肝功能及凝血功能。患者治療過程中未出現嚴重過敏及低血容量血癥等并發癥。

首次血漿置換后，左眼視力上方數指/10 cm，下方、鼻側、顳側光感，光定位準。隨后連續置換4次，視力無改善。第5次血漿置換后，左眼視力為數指/20 cm，光定位準。第6次血漿置換后，左眼視力0.06，＋1.25/－0.50×180 矯正0.5。最終診斷：左眼NMO-ON，右眼視神經萎縮、盲目。首診2個月后，左眼視力0.8，＋1.00/－0.50×160矯正1.0－2。視野檢查，左眼中心暗點（圖3A）。左眼P-VEP檢查，1°、15′空間頻率：P₁₀₀波振幅中度降低，潛伏期輕度延遲，波形穩定性好（圖3B）。

討論　本例患者左眼視力急驟下降，RAPD（＋），AQP4抗體（＋＋），視野異常；符合NMO-ON的診斷標準^{[1, 2]}。血漿置換是指將患者的血漿和血液細胞分離出來，棄掉含有致病物質的血漿，同時補充同等置換量的置換液；其原理是清除血液中大分子量的物質，逆轉這些物質所致疾病的病程^{[3, 4]}。目前血漿置換已應用于NMO等多種疾病的治療。美國血漿置換學會推薦血漿置換可作為大多數急性NMO患者的第二順位治療手段；參考用法為血漿置換量按40 ml/kg劑量以及病情輕重，每周置換2～4次，連用1～2周^[4]。本例患者在糖皮質激素沖擊治療5 d效果不佳的情況下，經6次血漿置換后視力顯著提高，且治療過程中未出現嚴重并發癥。說明盡管糖皮質激素是治療NMO-ON的一線治療方法，但是對于急性期重癥ON且恢復不佳者，特別是AQP4抗體陽性者，聯合血漿置換可獲得較好療效。此外，ON對糖皮質激素存在一定的反應期，血漿置換過程中不宜隨意減量或者停藥以發揮糖皮質激素對視神經炎的后續治療效應^[5]。但有關本例患者對血漿置換聯合糖皮質激素應用的治療效果是偶然現象還是普遍現象，血漿置換與糖皮質激素沖擊治療是協同作用還是互相影響療效尚需要更多的病例進一步探討。

患者女，52歲。因左眼無痛性漸進性視力下降5 d來我院就診。主訴右眼3年前開始出現視物模糊，時好時壞，1年前失明，一直未檢查治療。無頭暈頭痛、惡心嘔吐、耳鳴、眼球轉動痛。既往有高血壓病史1年，血壓控制良好。無吸煙、飲酒、服用藥物病史。無家族遺傳病史。眼部檢查：右眼視力無光感；左眼視力0.2，＋1.25/－0.75×175 矯正0.3。右眼眼壓17 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），左眼眼壓14 mmHg。雙眼眼前節未見異常。右眼瞳孔直徑3 mm，相對性傳入性瞳孔障礙（RAPD）（＋）；視盤顏色蒼白，邊界清楚（圖1A），杯盤比1.0。左眼瞳孔直徑3 mm，對光反應遲鈍，RAPD（＋）；視盤顏色紅，邊界稍模糊（圖1B），杯盤比0.1。熒光素眼底血管造影檢查，左眼臂視網膜循環時間12 s，雙眼視盤邊界大致可見，右眼弱熒光，左眼后期呈朦朧強熒光，雙眼視網膜靜脈稍紆曲。光相干斷層掃描檢查，右眼視盤上下方及顳側神經纖維層厚度變薄，為55 μm；左眼各象限厚度平均值大致正常，為121 μm。視野檢查，左眼下方視野缺損，并繞過水平中線向鼻上方進展（圖2A）。左眼圖形視覺誘發電位（P-VEP）檢查，1°、15′空間頻率：P₁₀₀波振幅中偏重度降低，潛伏期中度延遲，波形穩定性欠佳（圖2B）。脊柱MRI檢查未發現脊髓異常信號。頭顱MRI檢查發現雙額葉、左頂葉腦白質區散在缺血病灶。抗核抗體陽性、抗單純皰疹IgM弱陽性、抗單純皰疹IgG陽性、抗風疹病毒IgG弱陽性、抗巨細胞病毒IgG陽性。首診診斷：左眼視神經炎。

圖1 雙眼彩色眼底像。1A. 右眼，視盤顏色蒼白；1B. 左眼，視盤顏色紅，邊界稍模糊

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圖2 左眼視功能檢查像。2A.視野，下方缺損，并繞過水平中線向鼻上方進展；2B.P-VEP，P₁₀₀波振幅中偏重度降低，潛伏期中度延遲

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圖3 治療后左眼視功能檢查像。3A.視野，中心暗點；3B.P-VEP，P₁₀₀波振幅中度降低，潛伏期輕度延遲

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收治入院后給予營養神經、改善循環藥物對癥治療。第2天左眼視力繼續下降至中央光感，其余方位無光感。排除糖皮質激素使用禁忌癥后用甲基潑尼松龍注射液1 g靜脈滴注，并聯合營養神經、改善循環藥物治療。5 d后，患者左眼視力光感，光定位準。水通道蛋白4（AQP4）抗體檢查（＋＋）。修正診斷：左眼視神經脊髓炎（NMO）相關性視神經炎（ON）。由于患者對糖皮質激素治療反應差，充分與患者及家屬溝通后聯合行血漿置換。將甲基潑尼松龍減為500 mg靜脈滴注，3 d后改為醋酸潑尼松50 mg口服，并逐漸減量。根據2014年視神經炎診斷與治療中國專家共識^[1]，血漿置換量為40 mg/kg。請輸血科會診后根據患者耐受情況酌情減量，每周置換3次，連用2周。6次血漿置換共置換出血漿7980 ml，輸入冰凍血漿4020 ml，其余為乳酸林格氏液等置換液。置換同時另建通道給予葡萄糖酸鈣靜脈滴注抗過敏治療，給予持續心電、血壓、呼吸、血氧飽和度監測。置換后定期復查患者血常規、肝功能及凝血功能。患者治療過程中未出現嚴重過敏及低血容量血癥等并發癥。

首次血漿置換后，左眼視力上方數指/10 cm，下方、鼻側、顳側光感，光定位準。隨后連續置換4次，視力無改善。第5次血漿置換后，左眼視力為數指/20 cm，光定位準。第6次血漿置換后，左眼視力0.06，＋1.25/－0.50×180 矯正0.5。最終診斷：左眼NMO-ON，右眼視神經萎縮、盲目。首診2個月后，左眼視力0.8，＋1.00/－0.50×160矯正1.0－2。視野檢查，左眼中心暗點（圖3A）。左眼P-VEP檢查，1°、15′空間頻率：P₁₀₀波振幅中度降低，潛伏期輕度延遲，波形穩定性好（圖3B）。

討論　本例患者左眼視力急驟下降，RAPD（＋），AQP4抗體（＋＋），視野異常；符合NMO-ON的診斷標準^{[1, 2]}。血漿置換是指將患者的血漿和血液細胞分離出來，棄掉含有致病物質的血漿，同時補充同等置換量的置換液；其原理是清除血液中大分子量的物質，逆轉這些物質所致疾病的病程^{[3, 4]}。目前血漿置換已應用于NMO等多種疾病的治療。美國血漿置換學會推薦血漿置換可作為大多數急性NMO患者的第二順位治療手段；參考用法為血漿置換量按40 ml/kg劑量以及病情輕重，每周置換2～4次，連用1～2周^[4]。本例患者在糖皮質激素沖擊治療5 d效果不佳的情況下，經6次血漿置換后視力顯著提高，且治療過程中未出現嚴重并發癥。說明盡管糖皮質激素是治療NMO-ON的一線治療方法，但是對于急性期重癥ON且恢復不佳者，特別是AQP4抗體陽性者，聯合血漿置換可獲得較好療效。此外，ON對糖皮質激素存在一定的反應期，血漿置換過程中不宜隨意減量或者停藥以發揮糖皮質激素對視神經炎的后續治療效應^[5]。但有關本例患者對血漿置換聯合糖皮質激素應用的治療效果是偶然現象還是普遍現象，血漿置換與糖皮質激素沖擊治療是協同作用還是互相影響療效尚需要更多的病例進一步探討。