患者男，37歲。因左眼視物模糊1個月到我院就診。自訴于1個月前無明顯誘因感左眼視物模糊，無眼紅、眼痛，無畏光、流淚。外院B型超聲檢查，左眼玻璃體混濁；OCT檢查，左眼黃斑區視網膜神經上皮層脫離（圖1A）。外院初步診斷為Vogt-Koyanagi-Harada綜合征，給予醋酸潑尼松龍滴眼液治療后無明顯好轉。我院眼科門診以“左眼葡萄膜炎”收入住院治療。眼科檢查：右眼視力1.2；左眼視力0.25，矯正不能提高。右眼眼前節及眼底檢查正常。左眼角膜尚清，下方可見少量羊脂樣角膜后沉著物（KP），前房中深，Tyndall（+++），瞳孔等大等圓、對光反射正常，晶狀體前囊見少量色素沉著；眼底視盤邊界欠清、水腫，視網膜可見多個散在黃白色病灶，黃斑中心凹反光消失。右眼眼壓16 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），左眼眼壓12 mmHg。FFA檢查，左眼視盤毛細血管擴張，隨造影時間延長，視網膜小血管熒光素滲漏明顯，下方周邊視網膜見不規則斑駁樣強熒光，后期整個視網膜呈均勻欠一的云霧狀熒光，后極部見不規則視網膜下熒光素積存，視盤強熒光染色（圖1B）。血常規、肝腎功能、電解質大致正常；肝炎抗體、人類免疫缺陷病毒（HIV）抗體、梅毒抗體、C反應蛋白、風濕免疫檢查結果均正常。胸部正側位X線片檢查提示右上縱隔影增寬。入院時予以妥布霉素地塞米松滴眼液抗炎，復方托吡卡胺滴眼液散瞳，全身皮質類固醇激素抗炎治療2 d視力無明顯改善后即停止用藥。繼續完善相關輔助檢查。胸部CT檢查，兩肺上葉、右肺中葉胸膜下少許纖維增生灶，縱隔多發增大、腫大淋巴結。頸部CT平掃，頸根部及右側鎖骨上窩多發腫大淋巴結。全身查體右側頸部可觸及腫大淋巴結。

圖1 患者相關檢查像。1A示外院左眼OCT像，黃斑區視網膜神經上皮層脫離；1B示左眼FFA像，視盤毛細血管擴張，視網膜小血管熒光素滲漏明顯，下方周邊視網膜見不規則斑駁樣強熒光，整個視網膜呈均勻欠一的云霧狀熒光，后極部見不規則視網膜下熒光素積存，視盤強熒光染色；1C示右側頸部淋巴結免疫組織化學染色像，爆米花細胞，RS細胞，CD30、CD15大細胞陽性，Ki-67大細胞陽性；1D示經過8個療程化療后OCT像，黃斑區視網膜平復

圖選項

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追問病史，患者自訴發現右側頸部包塊已有3年余；遂請甲狀腺外科會診行右頸淋巴結穿刺術，提示右頸淋巴結非霍奇金淋巴瘤（NHL）不能除外。頸部包塊切除聯合活檢免疫組織化學染色，提示右頸部淋巴細胞豐富型經典霍奇金淋巴瘤（HL）。瘤細胞：CD23（?）、CD20（?）、PAX5（?）、CD3（?）、CD5（?）、Bcl-2（+）、Bcl-6（+）、CD10（?）、MUM-1（+）、CD30（+）、ALK（?）、CD15（+）、OCT-2（+）、LCA（?）、Ki-67大細胞（+）。CD21示不規則FDC網。原位雜交EBER（?）（圖1C）。進一步抽血檢查，EB病毒衣殼抗體IgG（+），CD19⁺ 3%（參考值5%～18%），TH/S 1.09（參考值1.4～2.0），CD3⁺、CD3⁺CD4⁺、CD16⁺56、CD3⁺CD8⁺均（?），甲胎蛋白、癌胚抗原、鐵蛋白、糖類抗原-199均（?）。診斷：（1）HL（經典型，Ⅲa期）；（2）左眼偽裝綜合征。給予1個療程多柔吡星、博萊霉素、長春花堿、氮烯咪胺（ABVD）方案化療。化療后2個月復查，左眼視力0.6，矯正不能提高。角膜下方可見KP較前減少，前房中深，Tyndall（?），瞳孔藥物性散大，對光反射消失，晶狀體前囊仍可見少量色素沉著；視盤邊界尚清，未見明顯黃白色病灶，黃斑中心凹反光可見。經過8個療程化療（近5個月，總病程半年余）后，左眼視力1.2；角膜后可見一色素樣KP，前房中深，余眼內結構未見明顯異常（圖1D）。

討論 眼內HL少見，通常出現在疾病的晚期，是一種罕見的眼部惡性腫瘤，常偽裝成葡萄膜炎^[1]。其FAF、FFA和OCT表現不具有特征性，但可作為預后評估的手段。眼部組織活檢是診斷的金標準，細胞學、免疫組織化學、流式細胞分析、細胞因子及分子病理學聯合使用能提高其診斷率^[1-3]。該病以男性為多見，典型表現為無痛性淋巴結腫大，以頸部和鎖骨上多發淋巴結腫大多見，超過一半以上患者有縱隔大包塊，可能沒有癥狀或僅表現為呼吸困難、咳嗽或上腔靜脈阻塞。相對于NHL來說，HL播散途徑多經淋巴管-鄰近淋巴結區逐級侵犯，較少跳躍性發展，結外病變少，多數結外部位累及單個部位，依次為肺、骨、肝和胃腸道^[4]。HL合并眼部偽裝綜合征并以葡萄膜炎為首診少有報道，多表現為滲出性視網膜脫離及虹膜睫狀體炎，眼底可出現周邊視網膜血管性病變及脈絡膜視網膜病變。本例患者全身具有頸部淋巴結腫大病且縱隔多發腫大淋巴結，且并未發現全身其他結外病變，局部表現為虹膜睫狀體炎、滲出性視網膜脫離，小血管亦有累及，其HL合并左眼偽裝綜合征診斷明確。

目前，HL經化療聯合局部放療后治愈率約為85%，ABVD方案為其標準化療方案之一^[5-7]。合并葡萄膜炎時治療方式從免疫抑制劑聯合皮質類固醇激素、放療、化療各有報道，視力預后較好^[3，8]。本例患者經確診HL后即予以ABVD方案治療，8個療程化療后復查眼部情況好轉。

本例患者玻璃體未見明顯混濁且視力恢復良好，雖然未行顱腦MRI和眼內組織活檢確定其原發性眼內淋巴瘤，但在經頸部包塊病理確診后未經任何眼科用藥，予以頸部包塊切除聯合全身化療后視力逐漸好轉，能體現出其偽裝綜合征的特點。偽裝綜合征臨床表現的多樣性和非特異性是造成誤診或漏診的主要原因，且合并HL更為少見，眼科醫生和腫瘤內科醫師應加強對本病的認識。對病因不明的葡萄膜炎且按常規治療反應不佳者，應警惕偽裝綜合征的可能。

患者男，37歲。因左眼視物模糊1個月到我院就診。自訴于1個月前無明顯誘因感左眼視物模糊，無眼紅、眼痛，無畏光、流淚。外院B型超聲檢查，左眼玻璃體混濁；OCT檢查，左眼黃斑區視網膜神經上皮層脫離（圖1A）。外院初步診斷為Vogt-Koyanagi-Harada綜合征，給予醋酸潑尼松龍滴眼液治療后無明顯好轉。我院眼科門診以“左眼葡萄膜炎”收入住院治療。眼科檢查：右眼視力1.2；左眼視力0.25，矯正不能提高。右眼眼前節及眼底檢查正常。左眼角膜尚清，下方可見少量羊脂樣角膜后沉著物（KP），前房中深，Tyndall（+++），瞳孔等大等圓、對光反射正常，晶狀體前囊見少量色素沉著；眼底視盤邊界欠清、水腫，視網膜可見多個散在黃白色病灶，黃斑中心凹反光消失。右眼眼壓16 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），左眼眼壓12 mmHg。FFA檢查，左眼視盤毛細血管擴張，隨造影時間延長，視網膜小血管熒光素滲漏明顯，下方周邊視網膜見不規則斑駁樣強熒光，后期整個視網膜呈均勻欠一的云霧狀熒光，后極部見不規則視網膜下熒光素積存，視盤強熒光染色（圖1B）。血常規、肝腎功能、電解質大致正常；肝炎抗體、人類免疫缺陷病毒（HIV）抗體、梅毒抗體、C反應蛋白、風濕免疫檢查結果均正常。胸部正側位X線片檢查提示右上縱隔影增寬。入院時予以妥布霉素地塞米松滴眼液抗炎，復方托吡卡胺滴眼液散瞳，全身皮質類固醇激素抗炎治療2 d視力無明顯改善后即停止用藥。繼續完善相關輔助檢查。胸部CT檢查，兩肺上葉、右肺中葉胸膜下少許纖維增生灶，縱隔多發增大、腫大淋巴結。頸部CT平掃，頸根部及右側鎖骨上窩多發腫大淋巴結。全身查體右側頸部可觸及腫大淋巴結。

圖1 患者相關檢查像。1A示外院左眼OCT像，黃斑區視網膜神經上皮層脫離；1B示左眼FFA像，視盤毛細血管擴張，視網膜小血管熒光素滲漏明顯，下方周邊視網膜見不規則斑駁樣強熒光，整個視網膜呈均勻欠一的云霧狀熒光，后極部見不規則視網膜下熒光素積存，視盤強熒光染色；1C示右側頸部淋巴結免疫組織化學染色像，爆米花細胞，RS細胞，CD30、CD15大細胞陽性，Ki-67大細胞陽性；1D示經過8個療程化療后OCT像，黃斑區視網膜平復

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追問病史，患者自訴發現右側頸部包塊已有3年余；遂請甲狀腺外科會診行右頸淋巴結穿刺術，提示右頸淋巴結非霍奇金淋巴瘤（NHL）不能除外。頸部包塊切除聯合活檢免疫組織化學染色，提示右頸部淋巴細胞豐富型經典霍奇金淋巴瘤（HL）。瘤細胞：CD23（?）、CD20（?）、PAX5（?）、CD3（?）、CD5（?）、Bcl-2（+）、Bcl-6（+）、CD10（?）、MUM-1（+）、CD30（+）、ALK（?）、CD15（+）、OCT-2（+）、LCA（?）、Ki-67大細胞（+）。CD21示不規則FDC網。原位雜交EBER（?）（圖1C）。進一步抽血檢查，EB病毒衣殼抗體IgG（+），CD19⁺ 3%（參考值5%～18%），TH/S 1.09（參考值1.4～2.0），CD3⁺、CD3⁺CD4⁺、CD16⁺56、CD3⁺CD8⁺均（?），甲胎蛋白、癌胚抗原、鐵蛋白、糖類抗原-199均（?）。診斷：（1）HL（經典型，Ⅲa期）；（2）左眼偽裝綜合征。給予1個療程多柔吡星、博萊霉素、長春花堿、氮烯咪胺（ABVD）方案化療。化療后2個月復查，左眼視力0.6，矯正不能提高。角膜下方可見KP較前減少，前房中深，Tyndall（?），瞳孔藥物性散大，對光反射消失，晶狀體前囊仍可見少量色素沉著；視盤邊界尚清，未見明顯黃白色病灶，黃斑中心凹反光可見。經過8個療程化療（近5個月，總病程半年余）后，左眼視力1.2；角膜后可見一色素樣KP，前房中深，余眼內結構未見明顯異常（圖1D）。

討論 眼內HL少見，通常出現在疾病的晚期，是一種罕見的眼部惡性腫瘤，常偽裝成葡萄膜炎^[1]。其FAF、FFA和OCT表現不具有特征性，但可作為預后評估的手段。眼部組織活檢是診斷的金標準，細胞學、免疫組織化學、流式細胞分析、細胞因子及分子病理學聯合使用能提高其診斷率^[1-3]。該病以男性為多見，典型表現為無痛性淋巴結腫大，以頸部和鎖骨上多發淋巴結腫大多見，超過一半以上患者有縱隔大包塊，可能沒有癥狀或僅表現為呼吸困難、咳嗽或上腔靜脈阻塞。相對于NHL來說，HL播散途徑多經淋巴管-鄰近淋巴結區逐級侵犯，較少跳躍性發展，結外病變少，多數結外部位累及單個部位，依次為肺、骨、肝和胃腸道^[4]。HL合并眼部偽裝綜合征并以葡萄膜炎為首診少有報道，多表現為滲出性視網膜脫離及虹膜睫狀體炎，眼底可出現周邊視網膜血管性病變及脈絡膜視網膜病變。本例患者全身具有頸部淋巴結腫大病且縱隔多發腫大淋巴結，且并未發現全身其他結外病變，局部表現為虹膜睫狀體炎、滲出性視網膜脫離，小血管亦有累及，其HL合并左眼偽裝綜合征診斷明確。

目前，HL經化療聯合局部放療后治愈率約為85%，ABVD方案為其標準化療方案之一^[5-7]。合并葡萄膜炎時治療方式從免疫抑制劑聯合皮質類固醇激素、放療、化療各有報道，視力預后較好^[3，8]。本例患者經確診HL后即予以ABVD方案治療，8個療程化療后復查眼部情況好轉。

本例患者玻璃體未見明顯混濁且視力恢復良好，雖然未行顱腦MRI和眼內組織活檢確定其原發性眼內淋巴瘤，但在經頸部包塊病理確診后未經任何眼科用藥，予以頸部包塊切除聯合全身化療后視力逐漸好轉，能體現出其偽裝綜合征的特點。偽裝綜合征臨床表現的多樣性和非特異性是造成誤診或漏診的主要原因，且合并HL更為少見，眼科醫生和腫瘤內科醫師應加強對本病的認識。對病因不明的葡萄膜炎且按常規治療反應不佳者，應警惕偽裝綜合征的可能。