引用本文： 馬善軍, 周天健. 正中神經縮窄術結合肌腱轉移治療痙攣性腦癱手畸形. 中國修復重建外科雜志, 2014, 28(5): 606-609. doi: 10.7507/1002-1892.20140135 復制
由于持續痙攣和攣縮，手功能部分或全部喪失，嚴重影響了患者健康和生活自理能力。常規治療方法有選擇性脊神經后根切斷術（selective posterior rhizotomy，SPR）、肌腱轉移術、周圍神經肌支切斷等[1-2]，均取得了較好效果，但單純切斷神經后痙攣易復發，影響了患者康復。2009年8月－2012年4月，我們對21例痙攣性腦癱手畸形患者行正中神經縮窄術結合肌腱轉移治療，效果滿意。報告如下。
1 臨床資料
1.1 一般資料
本組男13例，女8例；年齡10～29歲，平均15歲。痙攣性腦癱原因：早產11例，缺氧窒息7例，腦外傷2例，腦炎后遺癥1例。其中雙側發病15例，單側6 例。病程2～26年，平均10.6年。21例患者均有屈腕、屈指及拇內收畸形，12例伴前臂旋前畸形；肌張力以Ashworth評定法分級：Ⅰ級2例，Ⅱ級5例，Ⅲ級8例，Ⅳ級4例，Ⅴ級2例。患者智力均無障礙，術前攝前臂X線片示均無骨質結構改變。
1.2 手術方法
患者于臂叢神經阻滯麻醉（9例）或氣管插管全麻（12例）后取仰臥位，插管后停用肌松藥（注射用苯磺順阿曲庫銨；江蘇恒瑞醫藥股份有限公司），以免影響術中電刺激神經定位和明確縮窄比例及程度[3-4]。于前臂掌側肘下取長10～12 cm 正中S形切口。正中神經的屈腕屈指肌支多在肘下2～3 cm至前臂中部之間發出，其所有肌支在進入支配肌之前多自然分為3～5 束[5]。依次切開皮膚、皮下組織、筋膜，鈍性分離顯露肱動脈及正中神經，用NMS-A神經閾值電刺激儀（北京東方明康醫用設備有限公司）分別刺激鑒定出支配旋前圓肌、橈側屈腕肌、掌長肌、指淺屈肌、拇長屈肌、指深屈肌、旋前方肌及外側拇短展肌、拇短屈肌、拇指對掌肌等的神經各肌支，有自然分束的神經肌支在顯微鏡下按自然分束分離，無自然分束的單束肌支在顯微鏡下用神經分離器分出3～5束支，用橡皮膜牽引保護。用刺激儀刺激正中神經的各肌支分束，對閾值低的按術前肌張力及術中刺激運動神經和誘發肌電圖監測比例進行縮窄；其中肌張力Ⅰ～Ⅲ 級縮窄30%～40%，Ⅳ級縮窄40%～50%，Ⅴ級縮窄50%～60%；縮窄比例需＜ 60%，以免影響肌力。同時切除1 cm單束支神經段，防止神經再生和神經瘤發生[6]。最后用高于縮窄手術前測試的電流刺激近端和遠端保留的正中神經分支，兩端刺激后引發的肌肉運動強度基本相當，所有痙攣成分消失，神經縮窄結束。
然后鈍性分離暴露旋前圓肌，將止點連同骨膜一并切下，游離松解肌腹至正中神經穿過該肌處。剝離尺橈骨間膜在橈骨上的各個附著點，上至橈骨結節，下至旋前方肌，使骨間膜的痙攣和攣縮肌群得到徹底松解；將掌長肌腱于腕部切斷，腕關節背伸45°，在掌長肌腱保持張力情況下，通過骨間隙分別與橈側腕伸肌和尺側腕伸肌編織縫合。于掌側切口顯露尺側腕屈肌，根據屈腕、屈指、屈拇指情況分別從橈側腕伸肌（17例）、指總伸肌腱（13例）、拇長伸肌腱（15例）中間穿過縫合固定，加強伸腕、伸指力量。對12例伴前臂旋前畸形患者，將剝離的旋前圓肌腱沿橈骨從骨間膜繞過橈骨后方拉至前外側。在該肌原止點處近端2 cm的橈骨上鉆一骨孔，將旋前圓肌腱由前向后穿過骨孔，在前臂旋后位置時拉緊肌腱后縫合固定于橈骨上。此時放松患肢觀察前臂及手部畸形矯正是否徹底，直至畸形矯正達滿意效果。術畢逐層縫合切口，無菌紗布包扎。
1.3 術后康復訓練
術后伸腕位石膏固定4周。術后2 d在康復醫師指導下進行限制性功能訓練；術后7 d肌腱水腫高峰期過后增加主動活動，同時逐步增加強度；2周內以被動活動為主，適當主動伸屈活動。術后4周指導患者輕度主動活動，每天練習10～12次，以輕度酸脹為宜；同時對肌肉和關節進行按摩、理療。術后6周以主動活動為主，患者腕部和手指每天訓練15～18次，每次訓練間斷30～40 min再重復訓練。4周后拆除石膏開始腕部和指關節輕微抗阻力訓練，逐步加大抗阻力主動活動。8周后進行不同的精細作業訓練，逐漸恢復正常生活工作。
1.4 療效評定標準
按Ashworth量表評定法評價痙攣癥狀是否消失或降低（肌張力消失或降低）；用角度測量器測量手術前后患者前臂、腕關節、拇指的主動活動度，評估運動改善情況；以家長滿意度進行主觀評價。綜合上述評定標準[7]，將療效分為3個等級：① 優：痙攣畸形明顯矯正，肌張力Ⅰ～Ⅱ級，術后1年無復發；旋后＞ 50°，伸腕達40°，手指完全伸直，拇外展＞ 60°；家長滿意。② 良：痙攣畸形明顯改善，肌張力Ⅲ～Ⅳ級，術后1年無復發；旋后30～50°，伸腕25～35°，手指輕度屈曲，拇外展35～50°；家長較為滿意。③ 差：痙攣畸形無明顯改善和/或術后癥狀復發，肌張力Ⅳ級以上；旋后＜ 30°，伸腕＜ 25°，手指屈曲，拇外展＜ 30°；家長不滿意。
2 結果
術后患者切口均Ⅰ期愈合，無肌肉萎縮、缺血性痙攣等早期并發癥發生。21例均獲隨訪，隨訪時間1.5～4.5年，平均2.3年。21例患者均無淺感覺減退等手術并發癥發生。末次隨訪時，患者痙攣畸形緩解療效評定，獲優13例，良6例，差2例，優良率90.4%。見圖 1。
圖1
患兒，男，12歲，缺氧窒息致痙攣性腦癱左手畸形 ? 術前手部外形 ? 術前X線片示無骨質結構改變 ? 術后10周手部外形及對指功能
Figure1.
A 12-year-old boy suffering brain paralysis convulsive deformity of the hand caused by hypoxia asphyxia ? Hand appearance before operation ? Preoperative X-ray film,showing no change in bone structure ? Hand appearance and the digital opposition function at 10 weeks after operation
3 討論
腦癱是一種中樞神經系統失調疾患，因腦皮質或錐體系損傷，臨床多表現為受累肌肉肌張力增高，運動功能障礙，協調性和隨意性差。在痙攣性腦癱中上肢畸形較為多見，主要臨床表現為前臂旋前、腕關節屈曲、掌指關節屈曲、拇內收或緊握于手掌內[8]，持續長期痙攣和攣縮使手功能部分或全部喪失，嚴重影響了患者健康和生活自理能力。
SPR手術治療痙攣性腦癱效果肯定[9]，但頸段脊神經手術風險較大，創傷大且并發癥多，故該術式有一定局限性，特別對癥狀較輕患者不宜采用[10]。周圍神經切斷和縮窄術治療痙攣性腦癱四肢畸形[11-14]已在臨床廣泛使用，周圍神經縮窄術是在支配肌肉的運動神經最末梢將其縮窄，選擇性和精確性要求高于周圍神經切斷術。該手術由日本學者高倉公明[15]在2002年率先開展，之后國內外也相繼進行了周圍神經縮窄術治療痙攣性腦癱肢體畸形，均取得明顯效果[16-18]。痙攣性腦癱的手部屈腕、屈指及前臂旋前畸形多由前臂屈肌、旋前肌痙攣引起，前臂屈肌、旋前肌主要由正中神經支配，肌肉痙攣是產生以上手畸形的根本原因，而正中神經縮窄術旨在去除上述原因。它選擇性去除含有較多傳入神經纖維的肌支，降低了肌張力，減少了反射亢進，抑制了痙攣產生的成分，同時又避免了肌肉失神經支配狀態，使痙攣肌與拮抗肌之間張力重新平衡，患者手部的自主運動得以發揮和改善，有效解除痙攣性手畸形，為手功能康復創造條件。術中應明確正中神經的各肌支和分束，檢查切斷的準確比例和效果，提高選擇精確度，特別是嚴格把握縮窄比例，比例不足會影響療效，過多則會引起手部功能障礙。
正中神經縮窄后，一定時間后部分異常興奮的神經纖維元會再生，逐步進入原已縮窄去除的神經供應的痙攣肌肉內，使痙攣癥狀重新出現，因此要將需縮窄的神經肌支剪去1 cm。肌腱轉移調節可有效解決痙攣的彈性畸形及攣縮所致的固定畸形，使長期廢用而減退的伸肌肌力增加，彌補了神經縮窄術的不足，降低痙攣畸形的復發可能性。
綜上述，應用正中神經縮窄術結合肌腱轉移可有效解除痙攣性腦癱畸形，預防了痙攣復發，達到一期矯形目的，為患者手功能運動康復和提高生活質量提供有效保證。
由于持續痙攣和攣縮，手功能部分或全部喪失，嚴重影響了患者健康和生活自理能力。常規治療方法有選擇性脊神經后根切斷術（selective posterior rhizotomy，SPR）、肌腱轉移術、周圍神經肌支切斷等[1-2]，均取得了較好效果，但單純切斷神經后痙攣易復發，影響了患者康復。2009年8月－2012年4月，我們對21例痙攣性腦癱手畸形患者行正中神經縮窄術結合肌腱轉移治療，效果滿意。報告如下。
1 臨床資料
1.1 一般資料
本組男13例，女8例；年齡10～29歲，平均15歲。痙攣性腦癱原因：早產11例，缺氧窒息7例，腦外傷2例，腦炎后遺癥1例。其中雙側發病15例，單側6 例。病程2～26年，平均10.6年。21例患者均有屈腕、屈指及拇內收畸形，12例伴前臂旋前畸形；肌張力以Ashworth評定法分級：Ⅰ級2例，Ⅱ級5例，Ⅲ級8例，Ⅳ級4例，Ⅴ級2例。患者智力均無障礙，術前攝前臂X線片示均無骨質結構改變。
1.2 手術方法
患者于臂叢神經阻滯麻醉（9例）或氣管插管全麻（12例）后取仰臥位，插管后停用肌松藥（注射用苯磺順阿曲庫銨；江蘇恒瑞醫藥股份有限公司），以免影響術中電刺激神經定位和明確縮窄比例及程度[3-4]。于前臂掌側肘下取長10～12 cm 正中S形切口。正中神經的屈腕屈指肌支多在肘下2～3 cm至前臂中部之間發出，其所有肌支在進入支配肌之前多自然分為3～5 束[5]。依次切開皮膚、皮下組織、筋膜，鈍性分離顯露肱動脈及正中神經，用NMS-A神經閾值電刺激儀（北京東方明康醫用設備有限公司）分別刺激鑒定出支配旋前圓肌、橈側屈腕肌、掌長肌、指淺屈肌、拇長屈肌、指深屈肌、旋前方肌及外側拇短展肌、拇短屈肌、拇指對掌肌等的神經各肌支，有自然分束的神經肌支在顯微鏡下按自然分束分離，無自然分束的單束肌支在顯微鏡下用神經分離器分出3～5束支，用橡皮膜牽引保護。用刺激儀刺激正中神經的各肌支分束，對閾值低的按術前肌張力及術中刺激運動神經和誘發肌電圖監測比例進行縮窄；其中肌張力Ⅰ～Ⅲ 級縮窄30%～40%，Ⅳ級縮窄40%～50%，Ⅴ級縮窄50%～60%；縮窄比例需＜ 60%，以免影響肌力。同時切除1 cm單束支神經段，防止神經再生和神經瘤發生[6]。最后用高于縮窄手術前測試的電流刺激近端和遠端保留的正中神經分支，兩端刺激后引發的肌肉運動強度基本相當，所有痙攣成分消失，神經縮窄結束。
然后鈍性分離暴露旋前圓肌，將止點連同骨膜一并切下，游離松解肌腹至正中神經穿過該肌處。剝離尺橈骨間膜在橈骨上的各個附著點，上至橈骨結節，下至旋前方肌，使骨間膜的痙攣和攣縮肌群得到徹底松解；將掌長肌腱于腕部切斷，腕關節背伸45°，在掌長肌腱保持張力情況下，通過骨間隙分別與橈側腕伸肌和尺側腕伸肌編織縫合。于掌側切口顯露尺側腕屈肌，根據屈腕、屈指、屈拇指情況分別從橈側腕伸肌（17例）、指總伸肌腱（13例）、拇長伸肌腱（15例）中間穿過縫合固定，加強伸腕、伸指力量。對12例伴前臂旋前畸形患者，將剝離的旋前圓肌腱沿橈骨從骨間膜繞過橈骨后方拉至前外側。在該肌原止點處近端2 cm的橈骨上鉆一骨孔，將旋前圓肌腱由前向后穿過骨孔，在前臂旋后位置時拉緊肌腱后縫合固定于橈骨上。此時放松患肢觀察前臂及手部畸形矯正是否徹底，直至畸形矯正達滿意效果。術畢逐層縫合切口，無菌紗布包扎。
1.3 術后康復訓練
術后伸腕位石膏固定4周。術后2 d在康復醫師指導下進行限制性功能訓練；術后7 d肌腱水腫高峰期過后增加主動活動，同時逐步增加強度；2周內以被動活動為主，適當主動伸屈活動。術后4周指導患者輕度主動活動，每天練習10～12次，以輕度酸脹為宜；同時對肌肉和關節進行按摩、理療。術后6周以主動活動為主，患者腕部和手指每天訓練15～18次，每次訓練間斷30～40 min再重復訓練。4周后拆除石膏開始腕部和指關節輕微抗阻力訓練，逐步加大抗阻力主動活動。8周后進行不同的精細作業訓練，逐漸恢復正常生活工作。
1.4 療效評定標準
按Ashworth量表評定法評價痙攣癥狀是否消失或降低（肌張力消失或降低）；用角度測量器測量手術前后患者前臂、腕關節、拇指的主動活動度，評估運動改善情況；以家長滿意度進行主觀評價。綜合上述評定標準[7]，將療效分為3個等級：① 優：痙攣畸形明顯矯正，肌張力Ⅰ～Ⅱ級，術后1年無復發；旋后＞ 50°，伸腕達40°，手指完全伸直，拇外展＞ 60°；家長滿意。② 良：痙攣畸形明顯改善，肌張力Ⅲ～Ⅳ級，術后1年無復發；旋后30～50°，伸腕25～35°，手指輕度屈曲，拇外展35～50°；家長較為滿意。③ 差：痙攣畸形無明顯改善和/或術后癥狀復發，肌張力Ⅳ級以上；旋后＜ 30°，伸腕＜ 25°，手指屈曲，拇外展＜ 30°；家長不滿意。
2 結果
術后患者切口均Ⅰ期愈合，無肌肉萎縮、缺血性痙攣等早期并發癥發生。21例均獲隨訪，隨訪時間1.5～4.5年，平均2.3年。21例患者均無淺感覺減退等手術并發癥發生。末次隨訪時，患者痙攣畸形緩解療效評定，獲優13例，良6例，差2例，優良率90.4%。見圖 1。
圖1
患兒，男，12歲，缺氧窒息致痙攣性腦癱左手畸形 ? 術前手部外形 ? 術前X線片示無骨質結構改變 ? 術后10周手部外形及對指功能
Figure1.
A 12-year-old boy suffering brain paralysis convulsive deformity of the hand caused by hypoxia asphyxia ? Hand appearance before operation ? Preoperative X-ray film,showing no change in bone structure ? Hand appearance and the digital opposition function at 10 weeks after operation
3 討論
腦癱是一種中樞神經系統失調疾患，因腦皮質或錐體系損傷，臨床多表現為受累肌肉肌張力增高，運動功能障礙，協調性和隨意性差。在痙攣性腦癱中上肢畸形較為多見，主要臨床表現為前臂旋前、腕關節屈曲、掌指關節屈曲、拇內收或緊握于手掌內[8]，持續長期痙攣和攣縮使手功能部分或全部喪失，嚴重影響了患者健康和生活自理能力。
SPR手術治療痙攣性腦癱效果肯定[9]，但頸段脊神經手術風險較大，創傷大且并發癥多，故該術式有一定局限性，特別對癥狀較輕患者不宜采用[10]。周圍神經切斷和縮窄術治療痙攣性腦癱四肢畸形[11-14]已在臨床廣泛使用，周圍神經縮窄術是在支配肌肉的運動神經最末梢將其縮窄，選擇性和精確性要求高于周圍神經切斷術。該手術由日本學者高倉公明[15]在2002年率先開展，之后國內外也相繼進行了周圍神經縮窄術治療痙攣性腦癱肢體畸形，均取得明顯效果[16-18]。痙攣性腦癱的手部屈腕、屈指及前臂旋前畸形多由前臂屈肌、旋前肌痙攣引起，前臂屈肌、旋前肌主要由正中神經支配，肌肉痙攣是產生以上手畸形的根本原因，而正中神經縮窄術旨在去除上述原因。它選擇性去除含有較多傳入神經纖維的肌支，降低了肌張力，減少了反射亢進，抑制了痙攣產生的成分，同時又避免了肌肉失神經支配狀態，使痙攣肌與拮抗肌之間張力重新平衡，患者手部的自主運動得以發揮和改善，有效解除痙攣性手畸形，為手功能康復創造條件。術中應明確正中神經的各肌支和分束，檢查切斷的準確比例和效果，提高選擇精確度，特別是嚴格把握縮窄比例，比例不足會影響療效，過多則會引起手部功能障礙。
正中神經縮窄后，一定時間后部分異常興奮的神經纖維元會再生，逐步進入原已縮窄去除的神經供應的痙攣肌肉內，使痙攣癥狀重新出現，因此要將需縮窄的神經肌支剪去1 cm。肌腱轉移調節可有效解決痙攣的彈性畸形及攣縮所致的固定畸形，使長期廢用而減退的伸肌肌力增加，彌補了神經縮窄術的不足，降低痙攣畸形的復發可能性。
綜上述，應用正中神經縮窄術結合肌腱轉移可有效解除痙攣性腦癱畸形，預防了痙攣復發，達到一期矯形目的，為患者手功能運動康復和提高生活質量提供有效保證。
