引用本文： 張為民, 張晶, 吳祖凱, 白晉, 阿布都沙拉木. 雙向Glenn手術治療紫紺型復雜先天性心臟病. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2014, 21(4): 482-485. doi: 10.7507/1007-4848.20140137 復制
隨著醫療技術的進步，先天性心臟病(congenital heart disease，CHD)外科治療水平不斷提高，使許多復雜先天性心臟病得到解剖矯治，但仍有一些復雜先天性心臟病需行姑息手術治療[1-2]。雙向Glenn手術可有效地增加紫紺型復雜先天性心臟病的肺血流量，有效提高患者的動脈血氧飽和度(oxyhemoglobin saturation，SaO2)，并作為過渡手術術式能減輕心室的容量負荷，改善左心功能，為二期根治手術創造有利的條件[3-5]。2007年1月至2012年12月，我們對68例紫紺型復雜先天性心臟病患者行雙向Glenn手術，取得了良好的效果，現總結其臨床經驗。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
本組共68例，其中男40例、女28例，年齡3個月至22歲，平均年齡3.9歲；體重6.2~53.0(13.6±8.5) kg。所有患者術前均有明顯紫紺、氣促，活動后癥狀加重，安靜時脈搏血氧飽和度(SpO2) 40%~90%(66.8%±11.8%)；紅細胞壓積(Hct) 0.31~0.72 (0.49±0.11)。心電圖均為竇性心律；胸部X線平片均顯示肺血流減少。術前經胸部X線片、超聲心動圖、心臟CT血管造影(CTA)檢查(26例)及心血管造影(12例)等明確診斷。三尖瓣閉鎖20例，單心室11例，右心室雙出口10例，完全型大動脈轉位7例，三尖瓣狹窄5例，肺動脈閉鎖5例，矯正型大動脈轉位4例，法洛四聯癥4例，三尖瓣下移畸形2例。合并右位心、右旋心14例，單心室并肺動脈高壓行肺動脈環縮術后2例，完全型大動脈轉位行中心分流術后1例。本組患者不宜選擇行一期全腔靜脈-肺動脈連接術的原因包括肺動脈發育差22例，年齡小于2歲32例，平均肺動脈壓 > 18 mm Hg 5例，房室瓣反流5例，其他解剖原因4例。
1.2 手術方法
手術方式包括右側雙向Glenn手術45例，左側雙向Glenn手術13例，雙側雙向Glenn手術10例。23例在體外循環(CPB)下手術，45例在非體外循環下手術。手術在氣管內插管靜脈復合全身麻醉下進行，于右側頸內靜脈放置測壓導管，術中持續監測頸內靜脈壓力。患者取仰臥位，胸骨正中開胸，心臟表面探查，術中直接測肺動脈壓6~21 (12.6±3.2)mm Hg。術中探查上腔靜脈與右肺動脈是否匹配，以及對側肺動脈的發育情況，如左肺動脈缺如或發育極差，應在體外循環下施行手術。仔細探查是否合并其他心臟畸形，如單發右位心或單發左位心，視野顯露較差，也應在體外循環下施行手術。在體外循環下行雙向Glenn手術23例，其中11例在心臟停搏后施行手術，另12例在體外循環并行循環下施行手術；10例合并永存左上腔靜脈，同時行左上腔靜脈與左肺動脈端側吻合，即行雙側雙向Glenn手術。同期行動脈導管結扎、房間隔缺損修補、右心室流出道疏通、二尖瓣成形等治療。45例在非體外循環下行雙向Glenn手術，非體外循環手術患者均采用胸骨正中切口徑路，切除大部分胸腺。術中全身肝素化(150 U/kg)，術畢用魚精蛋白中和肝素。所有雙向Glenn手術患者均保留了肺動脈瓣口的前向搏動性血流。利用2根直角插管，分別在上腔靜脈遠端與右心房插管，相互連接建立臨時旁路；然后在右肺動脈水平橫斷上腔靜脈，其近心端切口用滑線連續往返縫閉。沿右肺動脈縱軸做切口，一般長約1.5~2.0 cm，將上腔靜脈遠端切口與該切口行端側吻合。為防止吻合口狹窄，其中有3例患者在吻合口前壁加用心包片。術后肺動脈壓11~23 (17.2±2.3) mm Hg。
1.3 術后處理
采用上半身抬高30°，有利于腔靜脈血液回流；呼吸機輔助呼吸時不設呼氣末正壓，適當過度通氣，維持動脈血二氧化碳分壓(PaCO2)在30~35 mm Hg，盡早撤離呼吸機；適當補充膠體，股靜脈給予多巴胺等正性肌力藥物，頸靜脈給予硝普鈉、前列腺素E等擴張血管藥物，將中心靜脈壓(CVP)控制在理想范圍內；術后早期無出血傾向者給予小劑量肝素[10~20 U / (kg·h)]靜脈維持，進食后口服小劑量阿司匹林25~50 mg/d，至少3個月，以避免吻合口血栓形成。
1.4 統計學分析
用SPSS 16.0統計軟件進行統計處理，計量資料采用均數±標準差(
2 結果
術后早期死亡2例，1例肺動脈閉鎖患兒術后死于嚴重的低心排血量綜合征，1例肺動脈閉鎖患兒術后10 d死于肺部感染。術后患者的臨床癥狀明顯減輕，紫紺緩解，脈搏血氧飽和度從術前的66.8%±11.8%提高至出院時的89.3%±7.4%，差異有統計學意義(P < 0.05)。其中53例脈搏血氧飽和度術后較術前升高 > 10%。Hct由術前0.49±0.11降至術后的0.40±0.07，差異有統計學意義(P < 0.05)。術后發生胸腔積液16例(23.5%)，乳糜胸7例(10.3%)，低心排血量綜合征5例(7.4%)，心律失常4例(5.9%)，氣胸1例(1.5%)。以上并發癥均經相應的治療治愈。術后無血栓形成及腦部并發癥發生。有7例患者術后早期上半身腫脹明顯，超聲波檢查提示：吻合口通暢，采用上半身抬高30°，有利于腔靜脈血液回流，未采取其他特殊處理，分別于出院后1~3個月癥狀緩解。
隨訪55例，隨訪時間9個月至6年，患者活動能力均有不同程度的改善，所有吻合口血流通暢，無狹窄，無血栓形成。4例患者分別于術后2~5年完成全腔靜脈-肺動脈連接術，恢復順利。
3 討論
雙向Glenn手術能增加肺血流量，有效提高SaO2，改善缺氧，并能減輕心室的容量負荷，增強心功能，目前廣泛應用于復雜紫紺型先天性心臟病的治療，尤其適用于無法進行雙心室修復術、又存在Fontan手術高危因素的患兒，可為二期根治手術創造有利的條件，降低Fontan手術病死率及并發癥發生率[4-8]。
體外循環可使患者體內產生大量的炎性遞質，血管內皮通透性增加，肺間質水腫，肺血管阻力增高，影響心肺功能[9-10]。本組中早期患者因為技術原因采用體外循環手術較多，而近年來較少采用體外循環手術，通常于阻斷上腔靜脈時采用旁路分流上腔靜脈回流血液。非體外循環下雙向Glenn手術，避免了體外循環過程中大量炎性介質的激活和釋放，使肺毛細血管滲透性增加，肺間質水腫、肺血管阻力增高等對機體的損傷，有效減輕了體外循環的不利影響，并且對患者術后的恢復更為有利[11-15]。目前，臨床上應用較多的是非體外循環下雙向Glenn手術。本組患者術后早期死亡2例，均系體外循環下同期行心內操作的肺動脈閉鎖患兒，1例死于嚴重的低心排血量綜合征，另1例術后10 d死于肺部感染。
非體外循環下雙向Glenn手術的手術指征與體外循環下雙向Glenn手術相似，手術的危險因素主要包括肺血管阻力 > 4 Wood·U，肺動脈壓力 > 18 mm Hg。肺動脈阻力和壓力是能否手術的關鍵指標[16-17]。我們于術前采用超聲心動圖及胸部X線檢查估測肺動脈壓，開胸后在患者血流動力學穩定的情況下測肺動脈壓，當肺動脈壓 > 18 mm Hg時，危險性較高。但1歲以內的嬰幼兒因為生理因素肺動脈壓力較高，給術者對病情的判斷帶來干擾，使手術風險加大。目前國外的研究認為，對肺血管阻力 > 3.5 Wood·U的患兒，只要吸純氧時肺血管阻力 < 3.5 Wood·U，行手術治療也是安全的[18]。
手術方式選擇可根據術中的具體情況而定，術中探查上腔靜脈與右肺動脈是否匹配，以及對側肺動脈的發育情況，如左肺動脈缺如或發育極差，應在體外循環下施行手術。仔細探查是否合并其他心臟畸形，如肺靜脈異位引流、動脈導管等。如單發右位心或單發左位心，視野顯露較差，也應在體外循環下施行手術。探查是否合并雙側上腔靜脈及雙側上腔靜脈是否有交通，如分別試阻斷上腔靜脈后上腔靜脈壓力不超過35 mm Hg，證明左、右上腔靜脈有交通，則無需建立臨時轉流，分別直接阻斷左、右上腔靜脈行雙側雙向Glenn手術[19]。
術中試阻斷奇靜脈時肺動脈壓力無明顯增高者，結扎奇靜脈以防止向下腔靜脈“竊血”，但對同質異構左心房、下腔靜脈肝段缺如，經奇靜脈引流入上腔靜脈則不能結扎。根據肺動脈測壓和SaO2情況決定是否保留前向血流，若術前SaO2和肺動脈壓均偏低，術中則盡可能保持肺動脈前向血流，使肝靜脈血進入肺部，提高SaO2，降低術后肺動靜脈瘺的發生率[16, 20-21]。上腔靜脈與肺動脈吻合時需內膜對內膜，腔靜脈肺動脈吻合口的通暢是手術成敗的關鍵之一。本組患者的資料顯示，術后最常見的并發癥是胸腔積液，其次是乳糜胸，其發生原因包括肺動脈先天性狹窄、肺血量少、手術后上腔靜脈回流受阻。乳糜胸多數是中心靜脈壓高于20 cm H2O后導致淋巴液產生過多、漏出超過代償所致；此外，紫紺型先天性心臟病患者側枝循環豐富，手術時分離胸腺及周圍組織，易造成前縱隔淋巴管或其側枝損傷，而導致術后發生乳糜胸[22]。
對該類患者行二期手術治療的問題，因經濟困難、生活質量較前提高或二期手術風險大，大部分患者家屬不愿行二期手術治療。本組有4例患者分別于術后2~5年行全腔靜脈-肺動脈連接術(TCPC)，二期手術后療效滿意。對術后行二期Fontan類手術的時機，我們認為應根據患者的年齡、肺動脈發育情況及身體狀況而定。如患者年齡雖然大于2~3歲，存在中度以上房室瓣反流，肺動脈壓略高等風險因素，行全腔靜脈-肺動脈連接術手術風險大，則可選擇雙向Glenn手術[8, 23]。有學者[24]認為，如果保留前向血流，二期Fontan類手術應根據實際情況而異。本組隨訪資料顯示，所有患者術后均未出現腔靜脈肺動脈吻合口瘺及肺內動靜脈瘺等并發癥，術后SaO2增加，生活質量得到了明顯提高，手術近、遠期效果良好。
隨著醫療技術的進步，先天性心臟病(congenital heart disease，CHD)外科治療水平不斷提高，使許多復雜先天性心臟病得到解剖矯治，但仍有一些復雜先天性心臟病需行姑息手術治療[1-2]。雙向Glenn手術可有效地增加紫紺型復雜先天性心臟病的肺血流量，有效提高患者的動脈血氧飽和度(oxyhemoglobin saturation，SaO2)，并作為過渡手術術式能減輕心室的容量負荷，改善左心功能，為二期根治手術創造有利的條件[3-5]。2007年1月至2012年12月，我們對68例紫紺型復雜先天性心臟病患者行雙向Glenn手術，取得了良好的效果，現總結其臨床經驗。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
本組共68例，其中男40例、女28例，年齡3個月至22歲，平均年齡3.9歲；體重6.2~53.0(13.6±8.5) kg。所有患者術前均有明顯紫紺、氣促，活動后癥狀加重，安靜時脈搏血氧飽和度(SpO2) 40%~90%(66.8%±11.8%)；紅細胞壓積(Hct) 0.31~0.72 (0.49±0.11)。心電圖均為竇性心律；胸部X線平片均顯示肺血流減少。術前經胸部X線片、超聲心動圖、心臟CT血管造影(CTA)檢查(26例)及心血管造影(12例)等明確診斷。三尖瓣閉鎖20例，單心室11例，右心室雙出口10例，完全型大動脈轉位7例，三尖瓣狹窄5例，肺動脈閉鎖5例，矯正型大動脈轉位4例，法洛四聯癥4例，三尖瓣下移畸形2例。合并右位心、右旋心14例，單心室并肺動脈高壓行肺動脈環縮術后2例，完全型大動脈轉位行中心分流術后1例。本組患者不宜選擇行一期全腔靜脈-肺動脈連接術的原因包括肺動脈發育差22例，年齡小于2歲32例，平均肺動脈壓 > 18 mm Hg 5例，房室瓣反流5例，其他解剖原因4例。
1.2 手術方法
手術方式包括右側雙向Glenn手術45例，左側雙向Glenn手術13例，雙側雙向Glenn手術10例。23例在體外循環(CPB)下手術，45例在非體外循環下手術。手術在氣管內插管靜脈復合全身麻醉下進行，于右側頸內靜脈放置測壓導管，術中持續監測頸內靜脈壓力。患者取仰臥位，胸骨正中開胸，心臟表面探查，術中直接測肺動脈壓6~21 (12.6±3.2)mm Hg。術中探查上腔靜脈與右肺動脈是否匹配，以及對側肺動脈的發育情況，如左肺動脈缺如或發育極差，應在體外循環下施行手術。仔細探查是否合并其他心臟畸形，如單發右位心或單發左位心，視野顯露較差，也應在體外循環下施行手術。在體外循環下行雙向Glenn手術23例，其中11例在心臟停搏后施行手術，另12例在體外循環并行循環下施行手術；10例合并永存左上腔靜脈，同時行左上腔靜脈與左肺動脈端側吻合，即行雙側雙向Glenn手術。同期行動脈導管結扎、房間隔缺損修補、右心室流出道疏通、二尖瓣成形等治療。45例在非體外循環下行雙向Glenn手術，非體外循環手術患者均采用胸骨正中切口徑路，切除大部分胸腺。術中全身肝素化(150 U/kg)，術畢用魚精蛋白中和肝素。所有雙向Glenn手術患者均保留了肺動脈瓣口的前向搏動性血流。利用2根直角插管，分別在上腔靜脈遠端與右心房插管，相互連接建立臨時旁路；然后在右肺動脈水平橫斷上腔靜脈，其近心端切口用滑線連續往返縫閉。沿右肺動脈縱軸做切口，一般長約1.5~2.0 cm，將上腔靜脈遠端切口與該切口行端側吻合。為防止吻合口狹窄，其中有3例患者在吻合口前壁加用心包片。術后肺動脈壓11~23 (17.2±2.3) mm Hg。
1.3 術后處理
采用上半身抬高30°，有利于腔靜脈血液回流；呼吸機輔助呼吸時不設呼氣末正壓，適當過度通氣，維持動脈血二氧化碳分壓(PaCO2)在30~35 mm Hg，盡早撤離呼吸機；適當補充膠體，股靜脈給予多巴胺等正性肌力藥物，頸靜脈給予硝普鈉、前列腺素E等擴張血管藥物，將中心靜脈壓(CVP)控制在理想范圍內；術后早期無出血傾向者給予小劑量肝素[10~20 U / (kg·h)]靜脈維持，進食后口服小劑量阿司匹林25~50 mg/d，至少3個月，以避免吻合口血栓形成。
1.4 統計學分析
用SPSS 16.0統計軟件進行統計處理，計量資料采用均數±標準差(
2 結果
術后早期死亡2例，1例肺動脈閉鎖患兒術后死于嚴重的低心排血量綜合征，1例肺動脈閉鎖患兒術后10 d死于肺部感染。術后患者的臨床癥狀明顯減輕，紫紺緩解，脈搏血氧飽和度從術前的66.8%±11.8%提高至出院時的89.3%±7.4%，差異有統計學意義(P < 0.05)。其中53例脈搏血氧飽和度術后較術前升高 > 10%。Hct由術前0.49±0.11降至術后的0.40±0.07，差異有統計學意義(P < 0.05)。術后發生胸腔積液16例(23.5%)，乳糜胸7例(10.3%)，低心排血量綜合征5例(7.4%)，心律失常4例(5.9%)，氣胸1例(1.5%)。以上并發癥均經相應的治療治愈。術后無血栓形成及腦部并發癥發生。有7例患者術后早期上半身腫脹明顯，超聲波檢查提示：吻合口通暢，采用上半身抬高30°，有利于腔靜脈血液回流，未采取其他特殊處理，分別于出院后1~3個月癥狀緩解。
隨訪55例，隨訪時間9個月至6年，患者活動能力均有不同程度的改善，所有吻合口血流通暢，無狹窄，無血栓形成。4例患者分別于術后2~5年完成全腔靜脈-肺動脈連接術，恢復順利。
3 討論
雙向Glenn手術能增加肺血流量，有效提高SaO2，改善缺氧，并能減輕心室的容量負荷，增強心功能，目前廣泛應用于復雜紫紺型先天性心臟病的治療，尤其適用于無法進行雙心室修復術、又存在Fontan手術高危因素的患兒，可為二期根治手術創造有利的條件，降低Fontan手術病死率及并發癥發生率[4-8]。
體外循環可使患者體內產生大量的炎性遞質，血管內皮通透性增加，肺間質水腫，肺血管阻力增高，影響心肺功能[9-10]。本組中早期患者因為技術原因采用體外循環手術較多，而近年來較少采用體外循環手術，通常于阻斷上腔靜脈時采用旁路分流上腔靜脈回流血液。非體外循環下雙向Glenn手術，避免了體外循環過程中大量炎性介質的激活和釋放，使肺毛細血管滲透性增加，肺間質水腫、肺血管阻力增高等對機體的損傷，有效減輕了體外循環的不利影響，并且對患者術后的恢復更為有利[11-15]。目前，臨床上應用較多的是非體外循環下雙向Glenn手術。本組患者術后早期死亡2例，均系體外循環下同期行心內操作的肺動脈閉鎖患兒，1例死于嚴重的低心排血量綜合征，另1例術后10 d死于肺部感染。
非體外循環下雙向Glenn手術的手術指征與體外循環下雙向Glenn手術相似，手術的危險因素主要包括肺血管阻力 > 4 Wood·U，肺動脈壓力 > 18 mm Hg。肺動脈阻力和壓力是能否手術的關鍵指標[16-17]。我們于術前采用超聲心動圖及胸部X線檢查估測肺動脈壓，開胸后在患者血流動力學穩定的情況下測肺動脈壓，當肺動脈壓 > 18 mm Hg時，危險性較高。但1歲以內的嬰幼兒因為生理因素肺動脈壓力較高，給術者對病情的判斷帶來干擾，使手術風險加大。目前國外的研究認為，對肺血管阻力 > 3.5 Wood·U的患兒，只要吸純氧時肺血管阻力 < 3.5 Wood·U，行手術治療也是安全的[18]。
手術方式選擇可根據術中的具體情況而定，術中探查上腔靜脈與右肺動脈是否匹配，以及對側肺動脈的發育情況，如左肺動脈缺如或發育極差，應在體外循環下施行手術。仔細探查是否合并其他心臟畸形，如肺靜脈異位引流、動脈導管等。如單發右位心或單發左位心，視野顯露較差，也應在體外循環下施行手術。探查是否合并雙側上腔靜脈及雙側上腔靜脈是否有交通，如分別試阻斷上腔靜脈后上腔靜脈壓力不超過35 mm Hg，證明左、右上腔靜脈有交通，則無需建立臨時轉流，分別直接阻斷左、右上腔靜脈行雙側雙向Glenn手術[19]。
術中試阻斷奇靜脈時肺動脈壓力無明顯增高者，結扎奇靜脈以防止向下腔靜脈“竊血”，但對同質異構左心房、下腔靜脈肝段缺如，經奇靜脈引流入上腔靜脈則不能結扎。根據肺動脈測壓和SaO2情況決定是否保留前向血流，若術前SaO2和肺動脈壓均偏低，術中則盡可能保持肺動脈前向血流，使肝靜脈血進入肺部，提高SaO2，降低術后肺動靜脈瘺的發生率[16, 20-21]。上腔靜脈與肺動脈吻合時需內膜對內膜，腔靜脈肺動脈吻合口的通暢是手術成敗的關鍵之一。本組患者的資料顯示，術后最常見的并發癥是胸腔積液，其次是乳糜胸，其發生原因包括肺動脈先天性狹窄、肺血量少、手術后上腔靜脈回流受阻。乳糜胸多數是中心靜脈壓高于20 cm H2O后導致淋巴液產生過多、漏出超過代償所致；此外，紫紺型先天性心臟病患者側枝循環豐富，手術時分離胸腺及周圍組織，易造成前縱隔淋巴管或其側枝損傷，而導致術后發生乳糜胸[22]。
對該類患者行二期手術治療的問題，因經濟困難、生活質量較前提高或二期手術風險大，大部分患者家屬不愿行二期手術治療。本組有4例患者分別于術后2~5年行全腔靜脈-肺動脈連接術(TCPC)，二期手術后療效滿意。對術后行二期Fontan類手術的時機，我們認為應根據患者的年齡、肺動脈發育情況及身體狀況而定。如患者年齡雖然大于2~3歲，存在中度以上房室瓣反流，肺動脈壓略高等風險因素，行全腔靜脈-肺動脈連接術手術風險大，則可選擇雙向Glenn手術[8, 23]。有學者[24]認為，如果保留前向血流，二期Fontan類手術應根據實際情況而異。本組隨訪資料顯示，所有患者術后均未出現腔靜脈肺動脈吻合口瘺及肺內動靜脈瘺等并發癥，術后SaO2增加，生活質量得到了明顯提高，手術近、遠期效果良好。