目前，中國孕產婦死亡率約為 19.9/10 萬左右。在普通人群中，主動脈夾層發病率非常低，約為 2.9/10 萬。妊娠及產后初期發生主動脈夾層或夾層破裂的比例僅為 0.55/10 萬，卻顯著增加母嬰死亡率，母親死亡率約為 16 700/10 萬^[1-2]。由于該類疾病發生率低，死亡率高且常導致突然死亡，醫生或患者對該類疾病認識不足等，極易導致本病的漏診、誤診及醫患糾紛。

妊娠相關主動脈夾層的診斷及治療相比普通的主動脈夾層具有特殊性^[3-6]，這是一個需要心臟大血管外科醫生、麻醉科醫生、產科醫生及新生兒醫生多學科合作的疾病，以達到最好的治療效果。但關于該類疾病的診斷及治療方面經驗介紹主要是個案或小樣本量的文章呈現，在妊娠相關主動脈夾層的診斷及治療結果方面差異性較大^[4-6]。武漢同濟醫院郭倩男等^[6]報道 6 年內收治 10 例妊娠合并急性主動脈夾層患者，其中 9 例接受手術，8 例母體及 6 例新生兒存活^[5]。上海長海醫院金磊等報道 5 年內收治 7 例妊娠合并急性主動脈夾層患者，7 例母體及新生兒均存活。北京安貞醫院朱俊明等報道 17 年內收治 15 例妊娠合并主動脈夾層患者（另外，其它 9 所醫院 10 例共 25 例），21 例母體及 15 例新生兒存活。各個醫療中心在妊娠合并主動脈夾層治療結果上存在差異，這種差異可能和各中心單純的主動脈夾層治療水平、主動脈夾層分型和主動脈夾層發生在孕程的早晚有關。

診斷方面，CT 因輻射可能對胎兒產生不利影響。妊娠伴主動脈夾層的診斷方法的選擇需要同時考慮孕婦及胎兒相關風險，不能完全依賴于 CT。無釓磁共振成像（MRI）對胎兒安全，但費用較昂貴。應向患者及家屬充分交代后，由患者、家屬、醫生三方共同作出決定，但也可能由于擔心風險和費用的問題出現診斷和處理的延誤的情況。在臨床工作中，由于考慮到主動脈夾層疾病本身對孕婦的風險，診斷方面基本均采用動脈 CT 進行確診^[4-6]，至于輻射對胎兒的影響文中并沒有提及，也許對胎兒的長期隨訪可能有答案。另外，妊娠相關主動脈夾層主要發生在孕程晚期，CT 輻射對胎兒影響可能較小。

預防方面，妊娠相關主動脈夾層的發生包括妊娠期間母體的血容量及心輸出量等心血管生理發生變化，妊娠相關雌孕激素分泌增加血管壁脆性、孕婦本身的結締組織病等原因，使得妊娠期間主動脈夾層發生的預防比較困難。約半數妊娠合并主動脈夾層患者因患有馬方綜合征結締組織病，馬方綜合征患者妊娠發生主動脈夾層的風險為 3.07%，但是由于倍他樂克的使用，預防性主動脈修復及馬方綜合征患者被建議避免妊娠，故這個風險被低估。β 受體阻滯劑被認為是治療馬方綜合征患者重要的藥物，但其有效性一直被爭議，同時雖然 β 受體阻滯劑可有效減少馬方綜合征孕婦主動脈根部增長，但并沒有影響夾層發生率和最終的主動脈大小。也有文獻報道馬方綜合征孕婦使用 β 受體阻滯劑沒有負性心血管事件出現。所以對于孕婦來說，需對母體診斷和胎兒安全性方面進行平衡，在整個孕期都避免使用藥物是孕婦的愿望，特別是目前并沒有很強證據證明有效的藥物。

早期診斷馬方綜合征比較重要，可能避免急性主動脈事件，例如在孕期進行倍他樂克的使用，預防性主動脈修復及主動脈測量等。美國心臟學院推薦若主動脈根部直徑>40 mm 則進行預防性主動脈修復，而加拿大和歐洲的指南推薦若主動脈根部直徑>45 mm 則進行預防性主動脈修復。由于缺乏孕前的主動脈根部直徑的準確資料，使用 40 mm 還是 45 mm 作為馬方綜合征患者或其它結締組織患者的主動脈處理界限無法作出評價。但對于產科患者來說并沒有特異性的檢查，但對于有家族史或明確為馬方綜合征患者來說，要教他們識別發生主動脈夾層的早期癥狀。馬方綜合征患者產后主動脈夾層可以發生在產后任何時間，幾天到幾個月不等，產后發生夾層患者占整個妊娠相關夾層的 26%。基于這些信息，應該對馬方綜合征患者產后隨訪延長至 3～6 個月。當前指南認為主動脈根部直徑是妊娠相關主動脈夾層最強的因素，但不能忽略非馬方綜合征孕婦發生主動脈夾層的可能。

總之，目前國內外文獻主要以個案形式進行匯報，甚至有些妊娠相關主動脈夾層被發現和報道。因此，結果可能存在偏倚，不足以反映妊娠伴發主動脈夾層的臨床整體及真實情況，影響對該類疾病的總結，進而也無法提供治療證據。另外，對產后的新生兒的隨訪目前常在 1 年內，可能需要更長時間的隨訪。提高產科醫生對孕婦發生該類疾病風險評估及診斷水平也迫在眉睫。

目前，中國孕產婦死亡率約為 19.9/10 萬左右。在普通人群中，主動脈夾層發病率非常低，約為 2.9/10 萬。妊娠及產后初期發生主動脈夾層或夾層破裂的比例僅為 0.55/10 萬，卻顯著增加母嬰死亡率，母親死亡率約為 16 700/10 萬^[1-2]。由于該類疾病發生率低，死亡率高且常導致突然死亡，醫生或患者對該類疾病認識不足等，極易導致本病的漏診、誤診及醫患糾紛。

妊娠相關主動脈夾層的診斷及治療相比普通的主動脈夾層具有特殊性^[3-6]，這是一個需要心臟大血管外科醫生、麻醉科醫生、產科醫生及新生兒醫生多學科合作的疾病，以達到最好的治療效果。但關于該類疾病的診斷及治療方面經驗介紹主要是個案或小樣本量的文章呈現，在妊娠相關主動脈夾層的診斷及治療結果方面差異性較大^[4-6]。武漢同濟醫院郭倩男等^[6]報道 6 年內收治 10 例妊娠合并急性主動脈夾層患者，其中 9 例接受手術，8 例母體及 6 例新生兒存活^[5]。上海長海醫院金磊等報道 5 年內收治 7 例妊娠合并急性主動脈夾層患者，7 例母體及新生兒均存活。北京安貞醫院朱俊明等報道 17 年內收治 15 例妊娠合并主動脈夾層患者（另外，其它 9 所醫院 10 例共 25 例），21 例母體及 15 例新生兒存活。各個醫療中心在妊娠合并主動脈夾層治療結果上存在差異，這種差異可能和各中心單純的主動脈夾層治療水平、主動脈夾層分型和主動脈夾層發生在孕程的早晚有關。

診斷方面，CT 因輻射可能對胎兒產生不利影響。妊娠伴主動脈夾層的診斷方法的選擇需要同時考慮孕婦及胎兒相關風險，不能完全依賴于 CT。無釓磁共振成像（MRI）對胎兒安全，但費用較昂貴。應向患者及家屬充分交代后，由患者、家屬、醫生三方共同作出決定，但也可能由于擔心風險和費用的問題出現診斷和處理的延誤的情況。在臨床工作中，由于考慮到主動脈夾層疾病本身對孕婦的風險，診斷方面基本均采用動脈 CT 進行確診^[4-6]，至于輻射對胎兒的影響文中并沒有提及，也許對胎兒的長期隨訪可能有答案。另外，妊娠相關主動脈夾層主要發生在孕程晚期，CT 輻射對胎兒影響可能較小。

預防方面，妊娠相關主動脈夾層的發生包括妊娠期間母體的血容量及心輸出量等心血管生理發生變化，妊娠相關雌孕激素分泌增加血管壁脆性、孕婦本身的結締組織病等原因，使得妊娠期間主動脈夾層發生的預防比較困難。約半數妊娠合并主動脈夾層患者因患有馬方綜合征結締組織病，馬方綜合征患者妊娠發生主動脈夾層的風險為 3.07%，但是由于倍他樂克的使用，預防性主動脈修復及馬方綜合征患者被建議避免妊娠，故這個風險被低估。β 受體阻滯劑被認為是治療馬方綜合征患者重要的藥物，但其有效性一直被爭議，同時雖然 β 受體阻滯劑可有效減少馬方綜合征孕婦主動脈根部增長，但并沒有影響夾層發生率和最終的主動脈大小。也有文獻報道馬方綜合征孕婦使用 β 受體阻滯劑沒有負性心血管事件出現。所以對于孕婦來說，需對母體診斷和胎兒安全性方面進行平衡，在整個孕期都避免使用藥物是孕婦的愿望，特別是目前并沒有很強證據證明有效的藥物。

早期診斷馬方綜合征比較重要，可能避免急性主動脈事件，例如在孕期進行倍他樂克的使用，預防性主動脈修復及主動脈測量等。美國心臟學院推薦若主動脈根部直徑>40 mm 則進行預防性主動脈修復，而加拿大和歐洲的指南推薦若主動脈根部直徑>45 mm 則進行預防性主動脈修復。由于缺乏孕前的主動脈根部直徑的準確資料，使用 40 mm 還是 45 mm 作為馬方綜合征患者或其它結締組織患者的主動脈處理界限無法作出評價。但對于產科患者來說并沒有特異性的檢查，但對于有家族史或明確為馬方綜合征患者來說，要教他們識別發生主動脈夾層的早期癥狀。馬方綜合征患者產后主動脈夾層可以發生在產后任何時間，幾天到幾個月不等，產后發生夾層患者占整個妊娠相關夾層的 26%。基于這些信息，應該對馬方綜合征患者產后隨訪延長至 3～6 個月。當前指南認為主動脈根部直徑是妊娠相關主動脈夾層最強的因素，但不能忽略非馬方綜合征孕婦發生主動脈夾層的可能。

總之，目前國內外文獻主要以個案形式進行匯報，甚至有些妊娠相關主動脈夾層被發現和報道。因此，結果可能存在偏倚，不足以反映妊娠伴發主動脈夾層的臨床整體及真實情況，影響對該類疾病的總結，進而也無法提供治療證據。另外，對產后的新生兒的隨訪目前常在 1 年內，可能需要更長時間的隨訪。提高產科醫生對孕婦發生該類疾病風險評估及診斷水平也迫在眉睫。