引用本文： 陳澤文, 李曉華, 溫樹生, 陳寄梅, 莊建, 李一凡, 岑堅正, 許剛, 崔虎軍, 滕云, 張勇, 謝穩. 改良單片法矯治兒童完全型房室間隔缺損單中心應用. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2021, 28(4): 435-440. doi: 10.7507/1007-4848.202004033 復制
完全型房室間隔缺損（complete atrioventricular septal defect，CAVSD）是一種先天性心臟畸形，表現為一組橫跨左、右心室的共同房室瓣構成共同房室瓣口，原發孔型房間隔缺損（atrial septal defect，ASD）和流入道室間隔缺損（ventricular septal defect，VSD）[1]。上述畸形使得 CAVSD 不僅在心房和心室水平存在分流，同時可伴有大量的房室瓣反流，加重患兒心臟負擔，甚至導致死亡[2]。自從 1955 年 Lillehei 首次外科矯治 CAVSD 之后，外科技術飛速進步，雙片法（double-patch，DP）和改良單片法（modified single-patch，MSP）技術是目前最為常用的雙心室矯治策略[3-5]。雖然外科技術和圍術期監護水平的進步大大提高了 CAVSD 雙心室矯治的手術成功率，但是房室瓣反流和術后左室流出道梗阻（left ventricular outflow tract obstruction，LVOTO）仍是不容忽視的問題[6-7]。
本文回顧性分析我中心接受 MSP 技術矯治 CAVSD 患兒的臨床資料和預后，總結應用 MSP 技術矯治兒童 CAVSD 的臨床經驗，以期為兒童 CAVSD 患者制定更佳的外科治療策略并推廣。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
納入2009 年 6 月至 2017 年 12 月間 141 例在廣東省人民醫院診斷為 CAVSD、應用 MSP 技術行外科矯治的患兒（排除合并法洛四聯癥、右心室雙出口、單心室等復雜先天性心臟病患者以及無法行雙心室矯治而接受構建單心室生理的患者，排除失訪患者）。其中，男 62 例、女 79 例，合并 Down’s 綜合征 15 例；手術時中位年齡 6（3，11）個月，中位體重 5.8（4.5，7.0）kg。所有患者術前均行心臟超聲檢查，并且術中確認了解剖形態。Rastelli 分型：A 型 116 例，B 型 14 例，C 型 11 例。術后和隨訪時均行心臟超聲檢查。研究終點時間設置為 2020 年 3 月 15 日，以確保隨訪時間至少為術后 24 個月。
1.2 手術方法
在 MSP 技術的適用方面，一般選擇合并中、小尺寸 VSD 以及低齡患者，對于合并右心室雙出口或法洛四聯癥的患者一般采用 DP 技術。所有患者均在全身麻醉、低溫、常規體外循環下進行手術，采用胸骨正中切口。開胸后首先心內探查房室瓣的解剖學特征，擬規劃房室瓣在室間隔嵴部的對合位置，縫置一條 Prolene 線穿過瓣葉作為牽引線，分隔共同房室瓣并標明為左側房室瓣（left atrioventricular valve，LAVV）和右側房室瓣（right atrioventricular valve，RAVV）。沿 LAVV 和 RAVV 分界線分割上、下橋葉。在室間隔嵴上方用多根帶墊片的縫線，先從右室面水平褥式地穿過室間隔嵴的上沿，其次穿過 LAVV 和 RAVV 分界線處，再穿過補片的下緣，然后將補片下緣及房室瓣下壓至室間隔上，收緊縫線、打結閉合VSD，接著修補 LAVV 和 RAVV，最后閉合原發孔ASD。完成缺損修補后，常規放置臨時起搏導線。
1.3 評價指標
左側房室瓣反流（left atrioventricular valve regurgitation，LAVVR）程度定義為：輕度：反流面積小于左房面積的 20%；中度：反流面積介于左房面積的 20%～40%；重度：反流面積大于左房面積的 40%。右側房室瓣反流（right atrioventricular valve regurgitation，RAVVR）程度參照 LAVVR 程度定義。早期死亡定義為術后 30 d 內死亡。
1.4 統計學分析
采用 SPSS 25.0 統計軟件進行統計學分析。正態分布的計量資料以均數±標準差（
±s）表示，非正態分布的計量資料采用中位數及上下四分位數 ［M（P25，P75）］表示；計數資料用頻數和百分比（%）表示。
1.5 倫理審查
本研究經廣東省人民醫院（廣東省醫學科學院）醫學研究倫理委員會批準，批準號：GDREC2019338H（R2）。
2 結果
2.1 術前結果
患者手術時年齡偏小，大多數患者在 1 歲以內接受外科手術。多數患者歸屬 Rastelli 分型的 A 型（82.3%）。術前常規行經胸心臟超聲檢查，發現患者普遍術前房室瓣反流較多，中度及以上程度的 LAVVR 和 RAVVR 分別占 68.8%（97/141）和 70.2%（99/141）。此外，術前合并中度及以上肺動脈高壓（pulmonary hypertension，PH）患者占總數的 83%（117/141）；見表1。
表1
術前患者一般臨床資料［M（P25，P75）/例（%）］
2.2 術中情況和術后早期轉歸
中位體外循環（cardiopulmonary bypass，CBP）時間為 114（98，142）min，中位主動脈阻斷（aortic cross clamp，ACC）時間為 75（62，96）min。術中 38 例（27.0%）患者的冠狀竇開口留在左房，25 例（17.7%）患者接受動脈導管未閉（patent ductus arteriosus，PDA）結扎，無患者接受左室流出道（left ventricular outflow tract，LVOT）疏通術，7 例（5.0%）患者術后延遲關胸。
術后 VSD 殘余分流（最大徑≥3 mm）6 例（4.3%）。術后重度 LAVVR 和 RAVVR 分別占 12.1%（17/140）和 4.3%（6/140），合并重度 PH 占 5.7%（8/140）。所有患者術后住 ICU 的中位時間為 3（2，6）d，中位總住院時間為 21（15，27）d。術后早期死亡 5 例（3.5%），死亡原因分別為術后二尖瓣重度反流（2 例）、重度低心排血量綜合征（2 例）和重度 PH 合并多器官功能障礙綜合征（1 例）；見表2。
表2
患者術中和術后臨床資料［M（P25，P75）/例（%）］
2.3 隨訪結果
隨訪時間為 28.1～130.8 個月，中位隨訪時間為 83.4（63.1，108.2）個月。末次隨訪時，5 例患者（5/134，3.7%）出現重度 LAVVR，1 例（1/134，0.7%）出現重度 RAVVR，1 例（1/134，0.7%）存在≥3 mm VSD 殘余分流。隨訪期間，出現 LVOTO 1 例、Ⅲ度房室傳導阻滯 1 例，末次隨訪時無 LVOTO 和Ⅲ度傳導阻滯患者，36 例出現完全性右束支傳導阻滯，7 例出現Ⅰ度房室傳導阻滯，2 例出現完全性右束支傳導阻滯合并Ⅰ度房室傳導阻滯。
術后和隨訪期間再手術總計 12 例，再手術距離第一次手術中位間隔時間為 268（8，1270）d。再手術原因為二尖瓣重度反流再手術 6 例，二尖瓣重度反流合并 VSD 殘余分流 1 例，肝靜脈回流左房行體靜脈異位引流矯治 1 例，主動脈瓣下狹窄行主動脈瓣下隔膜切除 1 例、LVOTO 行 Morrow 術 1 例、術后重度 PH 合并多器官功能障礙綜合征使用體外膜肺氧合維持 1 例以及Ⅲ度房室傳導阻滯合并阿斯綜合征放置永久起搏器 1 例。晚期死亡患者 2 例，死亡原因分別為二尖瓣反復撕裂致二尖瓣重度反流（1 例），二尖瓣、三尖瓣重度反流合并重度 PH（1 例）；見表3。
表3
患者末次隨訪資料［M（P25，P75）/例（%）］
3 討論
在 CAVSD 的手術時機方面，CAVSD 確診即為手術指征，各醫療中心和文獻均推薦早期手術，一般建議 3～6 個月患兒即可接受外科手術[8]。對于合并 Down’s 綜合征的患者，由于其肺血管病變出現較早且進展迅速，手術時機應更加提前，推薦 4 個月內即可接受外科手術矯治畸形[9-10]。本研究中患兒接受外科矯治時的年齡與上述研究相近，其中位年齡為 6（3，11）個月，年齡跨度為 13 d 至 14 歲。盡管手術效果總體滿意，但不同手術年齡段患者仍有差異。在最終死亡的 7 例患者中，2 例為 1 個月以內（年齡 13 d 和 17 d）、2 例 6 個月以內以及 3 例 10 個月以內，死亡患者總體年齡偏小。考慮到入組的患者中僅 4 例患者為不足 1 個月的新生兒，因此新生兒死亡率更高（2/4，50%）。新生兒患者瓣膜菲薄容易撕裂、術中操作空間局限、手術難度高，此外新生兒患者易合并重度 PH，若術后瓣膜反流程度較大可加重心臟負荷，導致低心排血量綜合征，康復過程更為困難且死亡率較高，因此對于新生兒患者進行 CAVSD 外科矯治需謹慎。費城兒童醫院的單中心回顧性研究[11]認為較小的手術年齡在增加患者死亡風險的同時，與住院時間延遲和術后 1 年內再次手術幾率升高相關。結合我中心先前的研究[12]結果，在無明顯心力衰竭和肺血管病變的前提下，手術時機可推遲至 3 個月后進行，1 歲前接受外科矯治均可獲得良好的中、遠期預后。
CAVSD 的外科矯治方法較多，可采用技術包括單片法、DP、MSP 以及 1.5 片法等[13]。單片法由于其方法特點和技術要求較高，術后出現 VSD 殘余分流和瓣膜反流的幾率較高，現今較少使用，在我中心也僅有較早年代選用該方法。DP 技術避免了對于房室瓣的分割，對房室瓣損傷較小，術后房室瓣反流的發生率也較低，但是由于需使用兩塊補片，因此手術耗時較長，對術者技術要求較高[14]，在我中心采用的例數也有限。1.5 片法的國內外隨訪研究較少，其遠期預后效果也亟待確認，在我中心僅采用數例。
MSP 是我中心進行 CAVSD 雙心室矯治最常采用的外科技術，效果也較為滿意。相比 DP、MSP 對外科技術要求偏低，使得術中 CBP 和 ACC 時間縮短[15]。在數項對比 MSP 和 DP 技術的研究[4-5]中，均報道了 MSP 較 DP 技術具有明顯更短的 CBP 和 ACC 時間，以及相似的短期預后結果。北京阜外醫院報道了 2002～2013 年間該院外科矯治 CAVSD 情況，采用 MSP 組的患者 CBP 中位時間為 105.5 min，ACC 中位時間為 73.5 min，顯著低于 DP 組的中位 CBP 時間（143.0 min）和 ACC 時間（105.0 min）[16]，該數據與本組研究中的中位 CBP 時間［114（98，142）min］和 ACC 時間［75（62，96）min］相近。目前學者認為 MSP 簡化了外科操作、縮短了手術時間，低齡的小嬰兒患者更為適用[3]。有學者[16-18]認為相比 DP 技術，采用 MSP 技術可能會增加潛在 LVOTO 的發生率，然而在多家心臟中心最新的報道中，并未出現 MSP 技術較 DP 技術矯治 CAVSD 術后出現更多的 LVOTO。在本組研究內術后均無 LVOTO 出現，隨訪期間有 1 例患兒出現 LVOTO，接受 Morrow 再次手術后，末次隨訪無 LVOTO。因此，MSP 并非術后出現 LVOTO 的風險因子。
在選擇接受 MSP 技術矯治的患者方面，VSD 大小是我們考慮的因素之一。一般而言，出于避免因房室瓣張力過大導致反流和梗阻的考慮，我們更傾向將 MSP 技術適用于合并中度大小 VSD 的患兒。在國內外相關報道[16-17]中，有些單位如芝加哥兒童醫院傾向為較小 VSD 患者選用 MSP 技術而較大 VSD 則考慮 DP 技術，如 VSD>12 mm 時采用 DP 技術；但是也有單位在 MSP 組也入選了較大 VSD 尺寸患者，然而其預后與 DP 組并無顯著差異[18]。綜合術前心臟超聲評估、術中對于房室瓣張力和扭曲程度的判斷才是選擇矯治技術的重要依據，單一較大尺寸 VSD 并非是 MSP 的禁忌證。
在再手術方面，澳大利亞多家兒童醫院報道應用 MSP 技術的再手術率為 13%～14.7%[15, 19]；而我中心的再手術率為 8.5%，首次手術后 1 年、3 年、5 年、10 年免于再手術率分別為 97.0%、94.8%、92.5%、91.0%，該數據低于澳大利亞研究報道。在再手術原因方面，澳大利亞墨爾本皇家兒童醫院認為主要原因為 LAVVR，其次是 VSD 殘余分流和 LVOTO[19]，與其類似的是在我中心內 LAVVR（7/12，58.3%）也是再手術的主要原因。在 7 例因 LAVVR 再手術的患者中，其中 3 例行二尖瓣機械瓣置換，隨訪 LAVVR 均為輕度及以下；4 例行二尖瓣成形術，隨訪 2 例 LAVVR 在輕度及以下、1 例中度反流、1 例最終死亡。
在房室瓣反流方面，重度 LAVVR 反流（4/7，57.1%）為我單位主要死亡原因。在 17 例術后重度 LAVVR 患者中，隨訪時發現 2 例患者因重度 LAVVR 死亡，另 1 例患者為 8 個月患兒，在外科矯治后復測經食管心臟超聲發現 LAVV 撕裂，隨即修補 LAVV，后又出現 LAVV 反復撕裂致重度 LAVVR，最終患者因大量反流引起心功能惡化導致死亡；末次隨訪時，1 例仍為重度 LAVVR，3 例患者 LAVVR 程度為中度，余 10 例 LAVVR 程度為輕度；末次隨訪時新發重度 LAVVR 患者 4 例，其中 3 例為術后中度 LAVVR，1 例為術后輕度 LAVVR。我們認為術中經食管心臟超聲評估外科矯治后房室瓣反流情況，可讓術者了解是否需要額外的瓣膜成形操作以減少房室瓣反流情況。術后和隨訪對于房室瓣的監測也極為重要，因為房室瓣反流程度與患者是否需要接受再手術減少反流或者因大量反流加重心臟負荷導致死亡密切相關，是影響早期預后和遠期預后的重要因素。此外，在首次手術處理瓣膜時，處理房室瓣時需動作輕柔，由于新生兒和小嬰兒房室瓣組織較為嬌弱，在縫置牽引線和牽拉瓣膜時必須小心謹慎，以免術中或術后瓣膜撕裂。
在術后房室傳導阻滯方面，僅 1 例患者出現Ⅲ度傳導阻滯，藥物治療后未能恢復竇性心律，患者接受再次手術安裝永久起搏器。末次隨訪時，36 例出現完全性右束支傳導阻滯，7 例出現Ⅰ度房室傳導阻滯，2 例出現完全性右束支傳導阻滯合并Ⅰ度房室傳導阻滯。術后房室傳導阻滯一般與術中操作有關，心內操作可通過牽拉、切割、熱傳導等方式損傷傳導束，以及術后心肌水腫，最終均可影響傳導。心內操作時應輕柔謹慎，注意傳導系統走行，減少傳導束損傷，避免房室傳導阻滯。如術中出現房室傳導阻滯，應及時使用減輕刺激、營養心肌等作用的藥物，延長轉機時間，常規放置心外膜臨時起搏導線以做備用。
截至隨訪終點，共 7 例死亡患者。術后 1 年、3 年、5 年、10 年生存率為 95.0%、95.0%、95.0%、95.0%。該數據稍高于澳大利亞多家兒童醫院聯合報道的應用 MSP 技術的術后 5 年（92%）、10 年（91%）和 15 年（91%）生存率[15]。
由于本研究是單中心的回顧性研究，樣本量偏少。時間跨度也使得醫療技術和外科能力的進展會引起一定的誤差，加之各外科醫生的能力差異，可能會為研究結果帶來一定的偏差。
CAVSD 的外科矯治已有很大進步，MSP 也幾乎替代了經典單片法，和 DP 一起作為目前最常使用的 CAVSD 矯治技術。術后 LAVVR 與預后密切相關，因此隨訪時行心臟超聲具有重要的意義。MSP 的遠期預后、確切適用指征以及合并 Down’s 綜合征的處理與預后尚需更多臨床機構參與以及更大樣本的病例累計。
利益沖突：無。
作者貢獻：陳澤文負責數據采集和初稿撰寫；溫樹生負責論文設計和全文審校；李曉華負責文獻檢索和論文修改；李一凡、滕云、張勇和謝穩負責數據整理與分析；陳寄梅、莊建、岑堅正、許剛、崔虎軍負責內容指導。
完全型房室間隔缺損（complete atrioventricular septal defect，CAVSD）是一種先天性心臟畸形，表現為一組橫跨左、右心室的共同房室瓣構成共同房室瓣口，原發孔型房間隔缺損（atrial septal defect，ASD）和流入道室間隔缺損（ventricular septal defect，VSD）[1]。上述畸形使得 CAVSD 不僅在心房和心室水平存在分流，同時可伴有大量的房室瓣反流，加重患兒心臟負擔，甚至導致死亡[2]。自從 1955 年 Lillehei 首次外科矯治 CAVSD 之后，外科技術飛速進步，雙片法（double-patch，DP）和改良單片法（modified single-patch，MSP）技術是目前最為常用的雙心室矯治策略[3-5]。雖然外科技術和圍術期監護水平的進步大大提高了 CAVSD 雙心室矯治的手術成功率，但是房室瓣反流和術后左室流出道梗阻（left ventricular outflow tract obstruction，LVOTO）仍是不容忽視的問題[6-7]。
本文回顧性分析我中心接受 MSP 技術矯治 CAVSD 患兒的臨床資料和預后，總結應用 MSP 技術矯治兒童 CAVSD 的臨床經驗，以期為兒童 CAVSD 患者制定更佳的外科治療策略并推廣。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
納入2009 年 6 月至 2017 年 12 月間 141 例在廣東省人民醫院診斷為 CAVSD、應用 MSP 技術行外科矯治的患兒（排除合并法洛四聯癥、右心室雙出口、單心室等復雜先天性心臟病患者以及無法行雙心室矯治而接受構建單心室生理的患者，排除失訪患者）。其中，男 62 例、女 79 例，合并 Down’s 綜合征 15 例；手術時中位年齡 6（3，11）個月，中位體重 5.8（4.5，7.0）kg。所有患者術前均行心臟超聲檢查，并且術中確認了解剖形態。Rastelli 分型：A 型 116 例，B 型 14 例，C 型 11 例。術后和隨訪時均行心臟超聲檢查。研究終點時間設置為 2020 年 3 月 15 日，以確保隨訪時間至少為術后 24 個月。
1.2 手術方法
在 MSP 技術的適用方面，一般選擇合并中、小尺寸 VSD 以及低齡患者，對于合并右心室雙出口或法洛四聯癥的患者一般采用 DP 技術。所有患者均在全身麻醉、低溫、常規體外循環下進行手術，采用胸骨正中切口。開胸后首先心內探查房室瓣的解剖學特征，擬規劃房室瓣在室間隔嵴部的對合位置，縫置一條 Prolene 線穿過瓣葉作為牽引線，分隔共同房室瓣并標明為左側房室瓣（left atrioventricular valve，LAVV）和右側房室瓣（right atrioventricular valve，RAVV）。沿 LAVV 和 RAVV 分界線分割上、下橋葉。在室間隔嵴上方用多根帶墊片的縫線，先從右室面水平褥式地穿過室間隔嵴的上沿，其次穿過 LAVV 和 RAVV 分界線處，再穿過補片的下緣，然后將補片下緣及房室瓣下壓至室間隔上，收緊縫線、打結閉合VSD，接著修補 LAVV 和 RAVV，最后閉合原發孔ASD。完成缺損修補后，常規放置臨時起搏導線。
1.3 評價指標
左側房室瓣反流（left atrioventricular valve regurgitation，LAVVR）程度定義為：輕度：反流面積小于左房面積的 20%；中度：反流面積介于左房面積的 20%～40%；重度：反流面積大于左房面積的 40%。右側房室瓣反流（right atrioventricular valve regurgitation，RAVVR）程度參照 LAVVR 程度定義。早期死亡定義為術后 30 d 內死亡。
1.4 統計學分析
采用 SPSS 25.0 統計軟件進行統計學分析。正態分布的計量資料以均數±標準差（±s）表示，非正態分布的計量資料采用中位數及上下四分位數 ［M（P25，P75）］表示；計數資料用頻數和百分比（%）表示。
1.5 倫理審查
本研究經廣東省人民醫院（廣東省醫學科學院）醫學研究倫理委員會批準，批準號：GDREC2019338H（R2）。
2 結果
2.1 術前結果
患者手術時年齡偏小，大多數患者在 1 歲以內接受外科手術。多數患者歸屬 Rastelli 分型的 A 型（82.3%）。術前常規行經胸心臟超聲檢查，發現患者普遍術前房室瓣反流較多，中度及以上程度的 LAVVR 和 RAVVR 分別占 68.8%（97/141）和 70.2%（99/141）。此外，術前合并中度及以上肺動脈高壓（pulmonary hypertension，PH）患者占總數的 83%（117/141）；見表1。
表1
術前患者一般臨床資料［M（P25，P75）/例（%）］
2.2 術中情況和術后早期轉歸
中位體外循環（cardiopulmonary bypass，CBP）時間為 114（98，142）min，中位主動脈阻斷（aortic cross clamp，ACC）時間為 75（62，96）min。術中 38 例（27.0%）患者的冠狀竇開口留在左房，25 例（17.7%）患者接受動脈導管未閉（patent ductus arteriosus，PDA）結扎，無患者接受左室流出道（left ventricular outflow tract，LVOT）疏通術，7 例（5.0%）患者術后延遲關胸。
術后 VSD 殘余分流（最大徑≥3 mm）6 例（4.3%）。術后重度 LAVVR 和 RAVVR 分別占 12.1%（17/140）和 4.3%（6/140），合并重度 PH 占 5.7%（8/140）。所有患者術后住 ICU 的中位時間為 3（2，6）d，中位總住院時間為 21（15，27）d。術后早期死亡 5 例（3.5%），死亡原因分別為術后二尖瓣重度反流（2 例）、重度低心排血量綜合征（2 例）和重度 PH 合并多器官功能障礙綜合征（1 例）；見表2。
表2
患者術中和術后臨床資料［M（P25，P75）/例（%）］
2.3 隨訪結果
隨訪時間為 28.1～130.8 個月，中位隨訪時間為 83.4（63.1，108.2）個月。末次隨訪時，5 例患者（5/134，3.7%）出現重度 LAVVR，1 例（1/134，0.7%）出現重度 RAVVR，1 例（1/134，0.7%）存在≥3 mm VSD 殘余分流。隨訪期間，出現 LVOTO 1 例、Ⅲ度房室傳導阻滯 1 例，末次隨訪時無 LVOTO 和Ⅲ度傳導阻滯患者，36 例出現完全性右束支傳導阻滯，7 例出現Ⅰ度房室傳導阻滯，2 例出現完全性右束支傳導阻滯合并Ⅰ度房室傳導阻滯。
術后和隨訪期間再手術總計 12 例，再手術距離第一次手術中位間隔時間為 268（8，1270）d。再手術原因為二尖瓣重度反流再手術 6 例，二尖瓣重度反流合并 VSD 殘余分流 1 例，肝靜脈回流左房行體靜脈異位引流矯治 1 例，主動脈瓣下狹窄行主動脈瓣下隔膜切除 1 例、LVOTO 行 Morrow 術 1 例、術后重度 PH 合并多器官功能障礙綜合征使用體外膜肺氧合維持 1 例以及Ⅲ度房室傳導阻滯合并阿斯綜合征放置永久起搏器 1 例。晚期死亡患者 2 例，死亡原因分別為二尖瓣反復撕裂致二尖瓣重度反流（1 例），二尖瓣、三尖瓣重度反流合并重度 PH（1 例）；見表3。
表3
患者末次隨訪資料［M（P25，P75）/例（%）］
3 討論
在 CAVSD 的手術時機方面，CAVSD 確診即為手術指征，各醫療中心和文獻均推薦早期手術，一般建議 3～6 個月患兒即可接受外科手術[8]。對于合并 Down’s 綜合征的患者，由于其肺血管病變出現較早且進展迅速，手術時機應更加提前，推薦 4 個月內即可接受外科手術矯治畸形[9-10]。本研究中患兒接受外科矯治時的年齡與上述研究相近，其中位年齡為 6（3，11）個月，年齡跨度為 13 d 至 14 歲。盡管手術效果總體滿意，但不同手術年齡段患者仍有差異。在最終死亡的 7 例患者中，2 例為 1 個月以內（年齡 13 d 和 17 d）、2 例 6 個月以內以及 3 例 10 個月以內，死亡患者總體年齡偏小。考慮到入組的患者中僅 4 例患者為不足 1 個月的新生兒，因此新生兒死亡率更高（2/4，50%）。新生兒患者瓣膜菲薄容易撕裂、術中操作空間局限、手術難度高，此外新生兒患者易合并重度 PH，若術后瓣膜反流程度較大可加重心臟負荷，導致低心排血量綜合征，康復過程更為困難且死亡率較高，因此對于新生兒患者進行 CAVSD 外科矯治需謹慎。費城兒童醫院的單中心回顧性研究[11]認為較小的手術年齡在增加患者死亡風險的同時，與住院時間延遲和術后 1 年內再次手術幾率升高相關。結合我中心先前的研究[12]結果，在無明顯心力衰竭和肺血管病變的前提下，手術時機可推遲至 3 個月后進行，1 歲前接受外科矯治均可獲得良好的中、遠期預后。
CAVSD 的外科矯治方法較多，可采用技術包括單片法、DP、MSP 以及 1.5 片法等[13]。單片法由于其方法特點和技術要求較高，術后出現 VSD 殘余分流和瓣膜反流的幾率較高，現今較少使用，在我中心也僅有較早年代選用該方法。DP 技術避免了對于房室瓣的分割，對房室瓣損傷較小，術后房室瓣反流的發生率也較低，但是由于需使用兩塊補片，因此手術耗時較長，對術者技術要求較高[14]，在我中心采用的例數也有限。1.5 片法的國內外隨訪研究較少，其遠期預后效果也亟待確認，在我中心僅采用數例。
MSP 是我中心進行 CAVSD 雙心室矯治最常采用的外科技術，效果也較為滿意。相比 DP、MSP 對外科技術要求偏低，使得術中 CBP 和 ACC 時間縮短[15]。在數項對比 MSP 和 DP 技術的研究[4-5]中，均報道了 MSP 較 DP 技術具有明顯更短的 CBP 和 ACC 時間，以及相似的短期預后結果。北京阜外醫院報道了 2002～2013 年間該院外科矯治 CAVSD 情況，采用 MSP 組的患者 CBP 中位時間為 105.5 min，ACC 中位時間為 73.5 min，顯著低于 DP 組的中位 CBP 時間（143.0 min）和 ACC 時間（105.0 min）[16]，該數據與本組研究中的中位 CBP 時間［114（98，142）min］和 ACC 時間［75（62，96）min］相近。目前學者認為 MSP 簡化了外科操作、縮短了手術時間，低齡的小嬰兒患者更為適用[3]。有學者[16-18]認為相比 DP 技術，采用 MSP 技術可能會增加潛在 LVOTO 的發生率，然而在多家心臟中心最新的報道中，并未出現 MSP 技術較 DP 技術矯治 CAVSD 術后出現更多的 LVOTO。在本組研究內術后均無 LVOTO 出現，隨訪期間有 1 例患兒出現 LVOTO，接受 Morrow 再次手術后，末次隨訪無 LVOTO。因此，MSP 并非術后出現 LVOTO 的風險因子。
在選擇接受 MSP 技術矯治的患者方面，VSD 大小是我們考慮的因素之一。一般而言，出于避免因房室瓣張力過大導致反流和梗阻的考慮，我們更傾向將 MSP 技術適用于合并中度大小 VSD 的患兒。在國內外相關報道[16-17]中，有些單位如芝加哥兒童醫院傾向為較小 VSD 患者選用 MSP 技術而較大 VSD 則考慮 DP 技術，如 VSD>12 mm 時采用 DP 技術；但是也有單位在 MSP 組也入選了較大 VSD 尺寸患者，然而其預后與 DP 組并無顯著差異[18]。綜合術前心臟超聲評估、術中對于房室瓣張力和扭曲程度的判斷才是選擇矯治技術的重要依據，單一較大尺寸 VSD 并非是 MSP 的禁忌證。
在再手術方面，澳大利亞多家兒童醫院報道應用 MSP 技術的再手術率為 13%～14.7%[15, 19]；而我中心的再手術率為 8.5%，首次手術后 1 年、3 年、5 年、10 年免于再手術率分別為 97.0%、94.8%、92.5%、91.0%，該數據低于澳大利亞研究報道。在再手術原因方面，澳大利亞墨爾本皇家兒童醫院認為主要原因為 LAVVR，其次是 VSD 殘余分流和 LVOTO[19]，與其類似的是在我中心內 LAVVR（7/12，58.3%）也是再手術的主要原因。在 7 例因 LAVVR 再手術的患者中，其中 3 例行二尖瓣機械瓣置換，隨訪 LAVVR 均為輕度及以下；4 例行二尖瓣成形術，隨訪 2 例 LAVVR 在輕度及以下、1 例中度反流、1 例最終死亡。
在房室瓣反流方面，重度 LAVVR 反流（4/7，57.1%）為我單位主要死亡原因。在 17 例術后重度 LAVVR 患者中，隨訪時發現 2 例患者因重度 LAVVR 死亡，另 1 例患者為 8 個月患兒，在外科矯治后復測經食管心臟超聲發現 LAVV 撕裂，隨即修補 LAVV，后又出現 LAVV 反復撕裂致重度 LAVVR，最終患者因大量反流引起心功能惡化導致死亡；末次隨訪時，1 例仍為重度 LAVVR，3 例患者 LAVVR 程度為中度，余 10 例 LAVVR 程度為輕度；末次隨訪時新發重度 LAVVR 患者 4 例，其中 3 例為術后中度 LAVVR，1 例為術后輕度 LAVVR。我們認為術中經食管心臟超聲評估外科矯治后房室瓣反流情況，可讓術者了解是否需要額外的瓣膜成形操作以減少房室瓣反流情況。術后和隨訪對于房室瓣的監測也極為重要，因為房室瓣反流程度與患者是否需要接受再手術減少反流或者因大量反流加重心臟負荷導致死亡密切相關，是影響早期預后和遠期預后的重要因素。此外，在首次手術處理瓣膜時，處理房室瓣時需動作輕柔，由于新生兒和小嬰兒房室瓣組織較為嬌弱，在縫置牽引線和牽拉瓣膜時必須小心謹慎，以免術中或術后瓣膜撕裂。
在術后房室傳導阻滯方面，僅 1 例患者出現Ⅲ度傳導阻滯，藥物治療后未能恢復竇性心律，患者接受再次手術安裝永久起搏器。末次隨訪時，36 例出現完全性右束支傳導阻滯，7 例出現Ⅰ度房室傳導阻滯，2 例出現完全性右束支傳導阻滯合并Ⅰ度房室傳導阻滯。術后房室傳導阻滯一般與術中操作有關，心內操作可通過牽拉、切割、熱傳導等方式損傷傳導束，以及術后心肌水腫，最終均可影響傳導。心內操作時應輕柔謹慎，注意傳導系統走行，減少傳導束損傷，避免房室傳導阻滯。如術中出現房室傳導阻滯，應及時使用減輕刺激、營養心肌等作用的藥物，延長轉機時間，常規放置心外膜臨時起搏導線以做備用。
截至隨訪終點，共 7 例死亡患者。術后 1 年、3 年、5 年、10 年生存率為 95.0%、95.0%、95.0%、95.0%。該數據稍高于澳大利亞多家兒童醫院聯合報道的應用 MSP 技術的術后 5 年（92%）、10 年（91%）和 15 年（91%）生存率[15]。
由于本研究是單中心的回顧性研究，樣本量偏少。時間跨度也使得醫療技術和外科能力的進展會引起一定的誤差，加之各外科醫生的能力差異，可能會為研究結果帶來一定的偏差。
CAVSD 的外科矯治已有很大進步，MSP 也幾乎替代了經典單片法，和 DP 一起作為目前最常使用的 CAVSD 矯治技術。術后 LAVVR 與預后密切相關，因此隨訪時行心臟超聲具有重要的意義。MSP 的遠期預后、確切適用指征以及合并 Down’s 綜合征的處理與預后尚需更多臨床機構參與以及更大樣本的病例累計。
利益沖突：無。
作者貢獻：陳澤文負責數據采集和初稿撰寫；溫樹生負責論文設計和全文審校；李曉華負責文獻檢索和論文修改；李一凡、滕云、張勇和謝穩負責數據整理與分析；陳寄梅、莊建、岑堅正、許剛、崔虎軍負責內容指導。
