引用本文： 曹躍豐, 李磊, 蘇俊武, 程沛, 范祥明. 房室間隔缺損合并左室流出道狹窄的外科治療單中心臨床結果. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2021, 28(9): 1072-1075. doi: 10.7507/1007-4848.202005073 復制
房室間隔缺損包括以下主要特征：房室隔缺損、房室瓣畸形、室間隔到心尖距離變短和鵝頸形態的左室流出道。隨著近些年外科技術的提高，房室間隔缺損治療早期死亡率<5%，但房室瓣反流與左室流出道狹窄仍是關注重點，一些研究發現左室流出道狹窄與房室間隔缺損形態學改變有關。
我們回顧性分析了我院 11 年間房室間隔缺損合并左室流出道狹窄患者的臨床資料，旨在分析此類患兒的解剖特點、外科治療和臨床轉歸。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
2008～2019 年于我院行房室間隔缺損手術患者共 933 例，其中合并左室流出道狹窄患者 11 例，占 1.2%，男 6 例（54.5%），女 5 例（45.5%）。中位年齡 15.0（7.6，22.0）歲，體重 42.0（28.0，64.0）kg。有 3 例再次手術患者曾在外院行初次手術。術前均行超聲心動圖、胸部 X 線片和心電圖檢查，以明確診斷；見表 1。
表1
11 例患者臨床資料［例（%）/M（P25，P75）］
1.2 手術方法
本組 11 例患者在全身麻醉中低溫、體外循環下進行，均選擇正中開胸，主動脈、上下腔靜脈插管轉機，無股動靜脈插管。應用 HTK 或托馬氏液冷灌使心臟停搏，同時冰鹽水心肌保護。
房室間隔缺損的處理。根據術前超聲和術中探查情況，11 例患兒中明確存在房室瓣畸形的共 5 例，均為初次手術，其中 1 例為完全型房室間隔缺損、4 例為部分型房室間隔缺損。手術方法上，完全型房室間隔缺損合并右室雙出口患者，采用兩片法同期行右室雙出口矯治，部分型房室間隔缺損患者原發孔房間隔缺損使用牛心包補片修補，冠狀靜脈竇保留在左房側。二尖瓣瓣葉裂以 5-0 滑線或 4-0 滑線帶墊片間斷縫合，閉合裂隙。左側房室瓣成形 4 例，左側房室瓣置換 1 例（部分型）。
左室流出道狹窄的處理。3 例患者切除肥厚肌束，3 例切除主動脈瓣下隔膜，4 例切除纖維狹窄環與主動脈瓣下隔膜，1 例行主動脈幕簾自體心包片加寬，無 Konno 手術病例。方法如下：（1）主動脈瓣下纖維隔膜采用主動脈根部切口，完整切除瓣下隔膜，范圍延伸到二尖瓣附近，均徹底切除，有 4 例切除隔膜同時一并切除狹窄纖維環；（2）肥厚肌束經主動脈瓣探查后，切開或切除部分前外側乳頭肌等肥厚肌束，合并沖擊斑的一并切除干凈，盡量擴大狹窄的隧道；（3）主動脈幕簾加寬，應用自體心包片擴大主動脈幕簾，再將二尖瓣機械瓣縫至心包補片上，避免左室流出道狹窄與主動脈瓣變形；（4）房室瓣二三級腱索侵入左室流出道的予以清除。所有患者疏通后均要滿足標準體表面積的左室流出道內徑，并進行食管超聲復查。
1.3 統計學分析
應用 SPSS 19.0 統計學軟件進行數據分析。計數資料以頻數和百分比表示，計量資料屬于非正態分布，以中位數（上下四分位數）［M（P25，P75）］表示。采用秩和檢驗對比術前和術后左室流出道流速。P≤0.05 為差異有統計學意義。
1.4 倫理審查
本研究已通過首都醫科大學附屬北京安貞醫院倫理委員會審批，批準號：2020043X。
2 結果
全組 11 例患者按疾病分類，完全型房室間隔缺損患者 3 例（27.3%），部分型房室間隔缺損患者 8 例（72.7%）。初次手術與再次手術比例相當，分別為 5 例（45.5%）和 6 例（54.5%）。6 例再次手術患者兩次手術間隔中位時間 10 年。在左室流出道狹窄病例中，發生主動脈瓣下隔膜 7 例，其中 6 例為部分型，1 例為完全型；狹窄纖維環 4 例，其中 3 例為部分型，1 例為完全型；肥厚肌束 3 例，其中 2 例為完全型，1 例為部分型；見表 2。
表2
不同類型房室間隔缺損患者疾病特征［例（%）］
5 例初次手術患者左室流出道狹窄原因分別為：2 例肥厚肌束，2 例主動脈瓣下隔膜，1 例換瓣后瓣架結構凸向左室流出道。6 例再次手術患者左室流出道狹窄原因分別為：5 例為第 2 次手術，其中 2 例主動脈瓣下隔膜，2 例隔膜并狹窄纖維環，1 例肥厚肌束；另 1 例為第 3 次手術，該患者初次手術后 5 年因主動脈瓣下隔膜于外院再次行左室流出道疏通術，10 年后因主動脈瓣下隔膜第 3 次行左室流出道疏通術。
全組共有 8 例患者術前經超聲心動圖證實狹窄原因，手術按計劃疏通左室流出道。另有 3 例初次手術患者術中發生停機困難，行食管超聲提示左室流出道狹窄，再次阻斷主動脈進行疏通術。其中 1 例部分型房室間隔缺損患者二尖瓣瓣葉裂、瓣環擴大，術中進行瓣葉裂縫合，二尖瓣前后交界環縮，自體心包修補房間隔缺損，術畢無法停機，食管超聲提示室間隔肥厚致左室流出道狹窄，無收縮期前向運動（SAM）征，再次阻斷主動脈經主動脈瓣切除部分肥厚肌束，順利停機。1 例部分型房室間隔缺損患者因二尖瓣成形困難給予瓣膜置換后停機困難，食管超聲證實左室流出道狹窄，再次阻斷后應用自體心包片擴大主動脈幕簾，再將二尖瓣機械瓣縫至心包補片上，避免左室流出道狹窄與主動脈瓣變形，順利停機；1 例合并右室雙出口的完全型房室間隔缺損患者，考慮存在左室流出道狹窄風險，采用兩片法修補房室間隔缺損，并行右室雙出口矯治，但仍停機困難，食管超聲提示室間隔肥厚肌束致左室流出道狹窄，再次阻斷后經主動脈瓣充分切除對側肥厚肌束及沖擊斑，順利停機。3 例術畢均再行食管超聲心動圖檢查左室流出道通暢。
比較全組患者術前與術后左室流出道流速，術前流速 449.0（393.0，507.5）cm/s，出院時流速 212.0（183.0，253.5）cm/s，差異有統計學意義（P<0.05），手術效果滿意。隨訪時間 18 個月，左室流出道流速 184.5（149.8，241.8）cm/s。
3 討論
房室間隔缺損矯治術后房室瓣反流與左室流出道梗是再次手術的主要原因。房室間隔缺損術后左室流出道狹窄發生率為 0.5%～4.5%[1-4]。Tlaskal 等[5]報道了 615 例房室間隔缺損患兒中有 23 例（3.7%）合并左室流出道狹窄，其中 16 例部分型，7 例完全型。一期矯治 8 例（34.8%），術后再狹窄矯治 15 例（65.2%）。本組患者左室流出道狹窄發生率 1.2%，其中部分型 8 例，完全型 3 例。一期矯治 5 例（45.5%），再次手術 6 例（54.5%）。
由于房室間隔缺損的左室流出道解剖結構特殊，容易出現左室流出道狹窄問題，因此對于房室間隔缺損患者要尤為注意左室流出道的結構形態。其解剖特征主要有以下幾點：（1）房室間隔缺損患者左心室高點到主動脈瓣距離長于到房室瓣距離，形成了左室流出道鵝頸征；（2）房室間隔缺損患者的左室前外側過度肥厚肌束侵犯到左室流出道，造成流出道空間狹窄，有學者[6]在 77 例房室間隔缺損患者中發現均有肥大的左心室前外側乳頭肌；（3）主動脈瓣下隔膜是造成左室流出道狹窄的常見原因，往往延伸至二尖瓣瓣環附近，并易復發；（4）主動脈發育不良與左室流出道狹窄存在關系，合并主動脈弓縮窄的房室間隔缺損術后出現左室流出道狹窄幾率較高。
本組 11 例患者左室流出道狹窄的主要原因是肌性狹窄、纖維環狹窄和主動脈瓣下隔膜，其中主動脈瓣下隔膜 3 例（27.3%），肌性狹窄 3 例（27.3%），纖維環 4 例（36.4%），瓣架結構改變 1 例（9.0%）。3 例完全型房室間隔缺損中 2 例為肌性狹窄，而 8 例部分型房室間隔缺損中 6 例合并主動脈瓣下隔膜，占 75.0%。有學者[7]提出對于部分型房室間隔缺損患者出現左室流出道狹窄，可能與其左室流出道長度、乳頭肌位置異常或流出道本身發育不全有關。在 Buratto 等[8]報道的 40 例再次手術的部分型房室間隔缺損患者中，8 例（20%）為左室流出道狹窄，且主要為主動脈瓣下隔膜。對于部分型房室間隔缺損患者，臨床可能需要關注主動脈瓣下隔膜問題。
左室流出道狹窄術前較少被發現，而手術引起的形態結構改變增加了左室流出道再狹窄的風險。本研究 5 例初次手術患者中，2 例術前診斷主動脈瓣下隔膜致左室流出道狹窄，3 例術前未預測到，術中無法停機而進行左室流出道疏通，其中 2 例為肥厚肌束，1 例換瓣后瓣架變形。這提示，對于房室間隔缺損，術前評估左室流出道的解剖形態尤為重要。Abarbanell 等[9]提出在術前超聲診斷中，如果左室流出道流速≤2.5 cm/m2，同時存在異常腱索，則術后左室流出道狹窄幾率顯著增加，可以為術前評估提供參考價值。
左室流出道狹窄與房室間隔缺損的分類及手術方法有關，Rastelli A 型發生左室流出道狹窄幾率高于 B 型與 C 型，單片手術方法高于雙片法。Myers 等[10]報道的 68 例左室流出道狹窄患者中，單片法與術后左室流出道狹窄存在相關性。但也有研究[11-12]認為單片法并不增加左室流出道狹窄風險，不過我們認為這可能與隨訪時間短有關。本研究再次手術患者的 2 次手術間隔中位時間 10 年。同時本組隨訪 18 個月，左室流出道流速雖然低于出院時，但仍需要繼續隨訪觀察。
本研究 6 例再次手術患者中有 5 例主動脈瓣下隔膜，其中 1 例為左室流出道疏通后再行疏通術。在 Tlaskal等[5]的報道中，房室間隔缺損矯治早期引起左室流出道狹窄幾率約 1.3%，但隨訪中逐漸增至 4%。這提示，在隨訪中需要對左室流出道的主動脈瓣下隔膜和肥厚肌束加以注意。同時外科治療策略需注意以下要點[7]：（1）主動脈瓣下的狹窄多累及主動脈瓣尖和二尖瓣瓣環下，需徹底切除，否則存在復發風險；（2）部分患者術中發現主動脈瓣下合并嚴重狹窄的纖維環，手術需仔細探查并充分游離剔除纖維環；（3）切除肥厚肌束，左心室前外側乳頭肌可以完全切除；（4）切除房室瓣連接的異常二三級次級腱索；（5）左室流出道疏通時，經主動脈瓣松解疏通比經間隔缺損疏通更為徹底；（6）瓣膜置換時，需要注意左室流出道形態，因為這可造成瓣架形態改變。
綜上所述，房室間隔缺損合并左室流出道狹窄并不罕見，狹窄處理不及時會導致嚴重并發癥甚至死亡，臨床上需要術前充分評估左室流出道形態特點。手術操作處理房室瓣時，需要考慮左室流出道形態，避免引起術后狹窄，初次手術需矯治徹底。部分型房室間隔缺損患者術后需關注主動脈瓣下隔膜問題。目前手術效果滿意，但術后仍需隨訪觀察左室流出道再狹窄問題，部分患者存在多次手術風險。
利益沖突：無。
作者貢獻：曹躍豐負責醞釀和設計實驗，實施研究，采集、分析、解釋數據，起草文章；李磊負責解釋數據，對文章的知識性內容作批評性審閱；蘇俊武、程沛負責對文章的知識性內容作批評性審閱；范祥明負責醞釀和設計實驗，統計分析數據，對文章的知識性內容作批評性審閱。
房室間隔缺損包括以下主要特征：房室隔缺損、房室瓣畸形、室間隔到心尖距離變短和鵝頸形態的左室流出道。隨著近些年外科技術的提高，房室間隔缺損治療早期死亡率<5%，但房室瓣反流與左室流出道狹窄仍是關注重點，一些研究發現左室流出道狹窄與房室間隔缺損形態學改變有關。
我們回顧性分析了我院 11 年間房室間隔缺損合并左室流出道狹窄患者的臨床資料，旨在分析此類患兒的解剖特點、外科治療和臨床轉歸。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
2008～2019 年于我院行房室間隔缺損手術患者共 933 例，其中合并左室流出道狹窄患者 11 例，占 1.2%，男 6 例（54.5%），女 5 例（45.5%）。中位年齡 15.0（7.6，22.0）歲，體重 42.0（28.0，64.0）kg。有 3 例再次手術患者曾在外院行初次手術。術前均行超聲心動圖、胸部 X 線片和心電圖檢查，以明確診斷；見表 1。
表1
11 例患者臨床資料［例（%）/M（P25，P75）］
1.2 手術方法
本組 11 例患者在全身麻醉中低溫、體外循環下進行，均選擇正中開胸，主動脈、上下腔靜脈插管轉機，無股動靜脈插管。應用 HTK 或托馬氏液冷灌使心臟停搏，同時冰鹽水心肌保護。
房室間隔缺損的處理。根據術前超聲和術中探查情況，11 例患兒中明確存在房室瓣畸形的共 5 例，均為初次手術，其中 1 例為完全型房室間隔缺損、4 例為部分型房室間隔缺損。手術方法上，完全型房室間隔缺損合并右室雙出口患者，采用兩片法同期行右室雙出口矯治，部分型房室間隔缺損患者原發孔房間隔缺損使用牛心包補片修補，冠狀靜脈竇保留在左房側。二尖瓣瓣葉裂以 5-0 滑線或 4-0 滑線帶墊片間斷縫合，閉合裂隙。左側房室瓣成形 4 例，左側房室瓣置換 1 例（部分型）。
左室流出道狹窄的處理。3 例患者切除肥厚肌束，3 例切除主動脈瓣下隔膜，4 例切除纖維狹窄環與主動脈瓣下隔膜，1 例行主動脈幕簾自體心包片加寬，無 Konno 手術病例。方法如下：（1）主動脈瓣下纖維隔膜采用主動脈根部切口，完整切除瓣下隔膜，范圍延伸到二尖瓣附近，均徹底切除，有 4 例切除隔膜同時一并切除狹窄纖維環；（2）肥厚肌束經主動脈瓣探查后，切開或切除部分前外側乳頭肌等肥厚肌束，合并沖擊斑的一并切除干凈，盡量擴大狹窄的隧道；（3）主動脈幕簾加寬，應用自體心包片擴大主動脈幕簾，再將二尖瓣機械瓣縫至心包補片上，避免左室流出道狹窄與主動脈瓣變形；（4）房室瓣二三級腱索侵入左室流出道的予以清除。所有患者疏通后均要滿足標準體表面積的左室流出道內徑，并進行食管超聲復查。
1.3 統計學分析
應用 SPSS 19.0 統計學軟件進行數據分析。計數資料以頻數和百分比表示，計量資料屬于非正態分布，以中位數（上下四分位數）［M（P25，P75）］表示。采用秩和檢驗對比術前和術后左室流出道流速。P≤0.05 為差異有統計學意義。
1.4 倫理審查
本研究已通過首都醫科大學附屬北京安貞醫院倫理委員會審批，批準號：2020043X。
2 結果
全組 11 例患者按疾病分類，完全型房室間隔缺損患者 3 例（27.3%），部分型房室間隔缺損患者 8 例（72.7%）。初次手術與再次手術比例相當，分別為 5 例（45.5%）和 6 例（54.5%）。6 例再次手術患者兩次手術間隔中位時間 10 年。在左室流出道狹窄病例中，發生主動脈瓣下隔膜 7 例，其中 6 例為部分型，1 例為完全型；狹窄纖維環 4 例，其中 3 例為部分型，1 例為完全型；肥厚肌束 3 例，其中 2 例為完全型，1 例為部分型；見表 2。
表2
不同類型房室間隔缺損患者疾病特征［例（%）］
5 例初次手術患者左室流出道狹窄原因分別為：2 例肥厚肌束，2 例主動脈瓣下隔膜，1 例換瓣后瓣架結構凸向左室流出道。6 例再次手術患者左室流出道狹窄原因分別為：5 例為第 2 次手術，其中 2 例主動脈瓣下隔膜，2 例隔膜并狹窄纖維環，1 例肥厚肌束；另 1 例為第 3 次手術，該患者初次手術后 5 年因主動脈瓣下隔膜于外院再次行左室流出道疏通術，10 年后因主動脈瓣下隔膜第 3 次行左室流出道疏通術。
全組共有 8 例患者術前經超聲心動圖證實狹窄原因，手術按計劃疏通左室流出道。另有 3 例初次手術患者術中發生停機困難，行食管超聲提示左室流出道狹窄，再次阻斷主動脈進行疏通術。其中 1 例部分型房室間隔缺損患者二尖瓣瓣葉裂、瓣環擴大，術中進行瓣葉裂縫合，二尖瓣前后交界環縮，自體心包修補房間隔缺損，術畢無法停機，食管超聲提示室間隔肥厚致左室流出道狹窄，無收縮期前向運動（SAM）征，再次阻斷主動脈經主動脈瓣切除部分肥厚肌束，順利停機。1 例部分型房室間隔缺損患者因二尖瓣成形困難給予瓣膜置換后停機困難，食管超聲證實左室流出道狹窄，再次阻斷后應用自體心包片擴大主動脈幕簾，再將二尖瓣機械瓣縫至心包補片上，避免左室流出道狹窄與主動脈瓣變形，順利停機；1 例合并右室雙出口的完全型房室間隔缺損患者，考慮存在左室流出道狹窄風險，采用兩片法修補房室間隔缺損，并行右室雙出口矯治，但仍停機困難，食管超聲提示室間隔肥厚肌束致左室流出道狹窄，再次阻斷后經主動脈瓣充分切除對側肥厚肌束及沖擊斑，順利停機。3 例術畢均再行食管超聲心動圖檢查左室流出道通暢。
比較全組患者術前與術后左室流出道流速，術前流速 449.0（393.0，507.5）cm/s，出院時流速 212.0（183.0，253.5）cm/s，差異有統計學意義（P<0.05），手術效果滿意。隨訪時間 18 個月，左室流出道流速 184.5（149.8，241.8）cm/s。
3 討論
房室間隔缺損矯治術后房室瓣反流與左室流出道梗是再次手術的主要原因。房室間隔缺損術后左室流出道狹窄發生率為 0.5%～4.5%[1-4]。Tlaskal 等[5]報道了 615 例房室間隔缺損患兒中有 23 例（3.7%）合并左室流出道狹窄，其中 16 例部分型，7 例完全型。一期矯治 8 例（34.8%），術后再狹窄矯治 15 例（65.2%）。本組患者左室流出道狹窄發生率 1.2%，其中部分型 8 例，完全型 3 例。一期矯治 5 例（45.5%），再次手術 6 例（54.5%）。
由于房室間隔缺損的左室流出道解剖結構特殊，容易出現左室流出道狹窄問題，因此對于房室間隔缺損患者要尤為注意左室流出道的結構形態。其解剖特征主要有以下幾點：（1）房室間隔缺損患者左心室高點到主動脈瓣距離長于到房室瓣距離，形成了左室流出道鵝頸征；（2）房室間隔缺損患者的左室前外側過度肥厚肌束侵犯到左室流出道，造成流出道空間狹窄，有學者[6]在 77 例房室間隔缺損患者中發現均有肥大的左心室前外側乳頭肌；（3）主動脈瓣下隔膜是造成左室流出道狹窄的常見原因，往往延伸至二尖瓣瓣環附近，并易復發；（4）主動脈發育不良與左室流出道狹窄存在關系，合并主動脈弓縮窄的房室間隔缺損術后出現左室流出道狹窄幾率較高。
本組 11 例患者左室流出道狹窄的主要原因是肌性狹窄、纖維環狹窄和主動脈瓣下隔膜，其中主動脈瓣下隔膜 3 例（27.3%），肌性狹窄 3 例（27.3%），纖維環 4 例（36.4%），瓣架結構改變 1 例（9.0%）。3 例完全型房室間隔缺損中 2 例為肌性狹窄，而 8 例部分型房室間隔缺損中 6 例合并主動脈瓣下隔膜，占 75.0%。有學者[7]提出對于部分型房室間隔缺損患者出現左室流出道狹窄，可能與其左室流出道長度、乳頭肌位置異常或流出道本身發育不全有關。在 Buratto 等[8]報道的 40 例再次手術的部分型房室間隔缺損患者中，8 例（20%）為左室流出道狹窄，且主要為主動脈瓣下隔膜。對于部分型房室間隔缺損患者，臨床可能需要關注主動脈瓣下隔膜問題。
左室流出道狹窄術前較少被發現，而手術引起的形態結構改變增加了左室流出道再狹窄的風險。本研究 5 例初次手術患者中，2 例術前診斷主動脈瓣下隔膜致左室流出道狹窄，3 例術前未預測到，術中無法停機而進行左室流出道疏通，其中 2 例為肥厚肌束，1 例換瓣后瓣架變形。這提示，對于房室間隔缺損，術前評估左室流出道的解剖形態尤為重要。Abarbanell 等[9]提出在術前超聲診斷中，如果左室流出道流速≤2.5 cm/m2，同時存在異常腱索，則術后左室流出道狹窄幾率顯著增加，可以為術前評估提供參考價值。
左室流出道狹窄與房室間隔缺損的分類及手術方法有關，Rastelli A 型發生左室流出道狹窄幾率高于 B 型與 C 型，單片手術方法高于雙片法。Myers 等[10]報道的 68 例左室流出道狹窄患者中，單片法與術后左室流出道狹窄存在相關性。但也有研究[11-12]認為單片法并不增加左室流出道狹窄風險，不過我們認為這可能與隨訪時間短有關。本研究再次手術患者的 2 次手術間隔中位時間 10 年。同時本組隨訪 18 個月，左室流出道流速雖然低于出院時，但仍需要繼續隨訪觀察。
本研究 6 例再次手術患者中有 5 例主動脈瓣下隔膜，其中 1 例為左室流出道疏通后再行疏通術。在 Tlaskal等[5]的報道中，房室間隔缺損矯治早期引起左室流出道狹窄幾率約 1.3%，但隨訪中逐漸增至 4%。這提示，在隨訪中需要對左室流出道的主動脈瓣下隔膜和肥厚肌束加以注意。同時外科治療策略需注意以下要點[7]：（1）主動脈瓣下的狹窄多累及主動脈瓣尖和二尖瓣瓣環下，需徹底切除，否則存在復發風險；（2）部分患者術中發現主動脈瓣下合并嚴重狹窄的纖維環，手術需仔細探查并充分游離剔除纖維環；（3）切除肥厚肌束，左心室前外側乳頭肌可以完全切除；（4）切除房室瓣連接的異常二三級次級腱索；（5）左室流出道疏通時，經主動脈瓣松解疏通比經間隔缺損疏通更為徹底；（6）瓣膜置換時，需要注意左室流出道形態，因為這可造成瓣架形態改變。
綜上所述，房室間隔缺損合并左室流出道狹窄并不罕見，狹窄處理不及時會導致嚴重并發癥甚至死亡，臨床上需要術前充分評估左室流出道形態特點。手術操作處理房室瓣時，需要考慮左室流出道形態，避免引起術后狹窄，初次手術需矯治徹底。部分型房室間隔缺損患者術后需關注主動脈瓣下隔膜問題。目前手術效果滿意，但術后仍需隨訪觀察左室流出道再狹窄問題，部分患者存在多次手術風險。
利益沖突：無。
作者貢獻：曹躍豐負責醞釀和設計實驗，實施研究，采集、分析、解釋數據，起草文章；李磊負責解釋數據，對文章的知識性內容作批評性審閱；蘇俊武、程沛負責對文章的知識性內容作批評性審閱；范祥明負責醞釀和設計實驗，統計分析數據，對文章的知識性內容作批評性審閱。
