引用本文： 萬瑜, 楊齊, 鄧明彬. 兩種不同術式治療 Ebstein 畸形的單中心臨床分析. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2021, 28(9): 1076-1082. doi: 10.7507/1007-4848.202006066 復制
Ebstein 畸形（亦稱三尖瓣下移畸形），是指部分或整個三尖瓣瓣環向下移位于右心室，伴三尖瓣瓣膜的解剖學畸形及右心室結構改變的一種少見先天性心臟畸形，發病率約占先天性心臟病的 0.5%～1%。其病理解剖多變，手術方法亦較多，需要有充分心臟外科經驗的醫師才能進行手術治療。患者自然壽命短，故一經確診，應早期矯治 Ebstein 畸形以延長患者生存期。部分患者畸形嚴重，并常合并有房間隔缺損、卵圓孔未閉等多種先天畸形，或預激綜合征、心房顫動（房顫）等心律失常，給臨床治療帶來一定挑戰。目前對于該類患者的治療主張以三尖瓣成形為主的畸形矯治術，對于少數瓣膜畸形嚴重的患者仍可考慮行瓣膜置換。我院 Ebstein 畸形患者瓣膜反流矯正效果滿意。現報道如下。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
2013 年 1 月至 2020 年 3 月共 22 例 Ebstein 畸形患者于我院行手術治療，其中男 7 例、女 15 例，年齡 4～56（33.68±17.78）歲。臨床表現主要為活動后心累、心悸、胸悶、氣促等，體檢時心臟聽診發現胸骨左緣第 3～4 肋間聞及 2～3/6 級收縮期雜音，部分患者伴有不同程度頸靜脈怒張、肝腫大、雙下肢水腫等右心衰竭體征。胸部 X 線片示右心房、心室增大，心胸比率 0.66±0.05；心臟彩超提示右心房增大，大小（71.05±4.61）mm。根據 Carpentier 分型，A 型共 13 例，B 型共 7 例，C 型共 2 例，合并繼發孔-中央型房間隔缺損 6 例，卵圓孔未閉 5 例。根據紐約心臟病協會（New York Heart Association，NYHA）心功能分級，Ⅱ級 6 例，Ⅲ級 15 例，Ⅳ級 1 例。超聲心動圖提示：三尖瓣重度反流 18 例，中度反流 4 例。三尖瓣反流面積 6.0～30.0 cm2，平均 13.8 cm2。三尖瓣下移情況：前瓣下移 0～3.0 cm，平均 0.5 cm；后瓣下移 0～6.0 cm，平均 2.9 cm；隔瓣下移 0.5～6.0 cm，平均 3.2 cm。術前心電圖顯示：13 例為竇性心律，3 例合并預激綜合征，2 例合并Ⅱ度房室傳導阻滯，2 例為房顫心律，1 例合并頻發室性期前收縮，1 例為留置起搏器心室起搏狀態。
1.2 手術方法
22 例患者均在全身麻醉下經胸骨正中切口開胸，升主動脈插管，經右心耳和右心房分別行上下腔靜脈插管建立體外循環下完成手術。12 例患者行三尖瓣成形為主的下移畸形矯治術（三尖瓣錐形重建術），手術適用于三尖瓣發育良好，無明顯瓣膜畸形、攣縮的 Ebstein 畸形患者。手術方式為縱向折疊房化右室及三尖瓣錐形重建。三尖瓣錐形重建手術過程中需注意：三尖瓣瓣葉應縫合于解剖瓣環，且需在折疊房化右室時，使折疊后的瓣環與切離的三尖瓣瓣葉周長相當。若三尖瓣有瓣葉殘缺，可加用心包片修補瓣葉殘缺；若三尖瓣瓣環在折疊后仍與三尖瓣不匹配，可安置三尖瓣成形環，達到解剖瓣葉與瓣環的吻合。在折疊房化右室時，先間斷縫合折疊房化右室，再進行第二層連續縫合，加強第一層縫線。折疊房化右室需進針深度適宜，避免進針過淺引起的組織撕裂和進針過深引起的冠狀血管損傷。其中 4 例三尖瓣瓣環明顯擴大患者行三尖瓣錐形重建術后同期安置三尖瓣成形環；1 例伴有預激綜合征患者同時行射頻消融術。對于 10 例無法行三尖瓣成形的患者行三尖瓣置換術，其中 2 例患者為二次手術患者，上一次手術方式為三尖瓣錐形重建術；5 例患者為三尖瓣瓣葉畸形、攣縮或瓣葉缺失，無法行三尖瓣成形術；3 例患者試行三尖瓣錐形重建術后注水檢查三尖瓣仍為重度反流，遂行三尖瓣置換術。手術方式為縱向折疊房化右室及三尖瓣置換，選擇 29 mm 或 31 mm 國產人工生物心臟瓣膜（北京市普惠生物醫學工程有限公司）。其中 2 例為 Ebstein 畸形在本院或外院行三尖瓣成形術后的患者，再次手術距第一次手術時間為 2 年及 4 年，二次手術均植入 29 mm 人工生物心臟瓣膜。換瓣患者中 1 例伴預激綜合征患者同期行射頻消融術；1 例合并冠狀動脈狹窄患者同期行冠狀動脈旁路移植術。所有合并其它心內結構畸形的患者同期行畸形矯治。
1.3 統計學分析
采用 IBM SPSS Statistics 25.0 軟件進行統計學分析，計量資料采用均數±標準差（
±s）表示，組間比較采用配對 t 檢驗或秩和檢驗；計數資料采用頻數表示，組間比較采用卡方檢驗。P≤0.05 為差異有統計學意義。
1.4 倫理審查
本研究已通過西南醫科大學附屬醫院臨床試驗倫理委員會審批，批準號：KY2020146。已對納入研究的患者或監護人進行書面告知，征得患者或監護人的知情同意。
2 結果
2.1 患者一般臨床資料
對比三尖瓣成形與三尖瓣置換組，兩組患者在性別比、年齡、體重、右心房舒張期左右徑、肺動脈收縮壓、左心室射血分數、心功能分級（NYHA）方面差異無統計學意義（P>0.05）；見表 1。
表1
兩組患者一般資料比較（例/
）
2.2 手術結果
12 例行三尖瓣成形術，10 例行三尖瓣置換術。22 例手術患者中有 21 例在全身麻醉體外循環下順利完成手術，1 例瓣膜置換患者手術撤離體外循環關胸前出現進行性血壓下降，再次建立體外循環轉機及使用血管活性藥物后心肌收縮力差，家屬放棄搶救，撤離體外循環后死亡。
術后患者均轉入 ICU 監護治療，待停呼吸機、拔除引流管，且血壓、心率及血氧飽和度等指標基本恢復正常后轉回普通病房，入住 ICU 時間為（2.05±0.95）d。4 例術后出現Ⅲ度房室傳導阻滯，安置臨時起搏器，其中 3 例術后轉復為竇性心律撤除臨時起搏器后出院，1 例術后未恢復竇性心律，于術后 14 d 安置永久起搏器（VVI 型）。兩組患者在手術時間、體外循環時間、主動脈阻斷時間、術后 ICU 入住時間和術后并發癥方面差異無統計學意義（P>0.05）；見表 2。
表2
兩組患者手術結果比較（例/
）
術后復查心臟彩超，21 例出院患者中，三尖瓣未見反流 9 例，8 例為換瓣患者，1 例為成形患者；輕度反流 8 例，1 例為換瓣患者，7 例為成形患者；中度反流 4 例，均為成形患者。1 例置入永久起搏器患者，起搏器工作正常。除 1 例死亡患者外，所有患者均好轉出院。平均術后住院 14 d，平均總住院時間 24 d。對比術前，兩組患者右心房舒張期左右徑明顯縮小，肺動脈收縮壓明顯降低，三尖瓣反流面積明顯減小，差異有統計學意義（P<0.05）。術后三尖瓣成形組的左心室射血分數相比術前明顯增加（P<0.05），術后三尖瓣置換組的左心室射血分數相比術前差異無統計學意義（P>0.05）。兩組患者術前及術后的右心房舒張期左右徑、肺動脈收縮壓、左心射血分數以及術前三尖瓣反流面積差異無統計學意義（P>0.05），但三尖瓣置換組術后三尖瓣反流面積明顯優于三尖瓣成形組，差異有統計學意義（P=0.000）；見表 3。
表3
兩組患者術前、術后心臟彩超指標比較（
）
2.3 圍術期并發癥
1 例患者手術時出現嚴重低心排血量綜合征，經搶救無效死亡。3 例患者胸部切口出現愈合不良，其中 1 例經換藥后愈合，另 2 例經換藥和清創后愈合。1 例患者術后出現心功能不全，予以利尿、強心、改善循環等治療后，心功能恢復至Ⅱ級出院。1 例患者術后出現腎功能不全，予以利尿、透析等治療，出院時腎功能恢復；見表 4。
表4
圍術期并發癥情況（例）
2.4 術后隨訪
21 例患者術后接受隨訪，隨訪期間無患者死亡。所有患者最長隨訪時間為 78 個月，中位隨訪時間為 45 個月。隨訪期間心功能及瓣膜反流情況見表 5。1 例置入永久起搏器患者，至隨訪結束起搏器功能良好。術后患者隨訪期內均未出現明顯急性心力衰竭癥狀。4 例三尖瓣成形后留置三尖瓣成形環患者及所有三尖瓣置換患者術后均口服華法林抗凝 6 個月，國際標準化比值（INR）維持在 1.8～2.2。口服華法林期間未出現出血等相關并發癥，停用華法林后所有患者未出現血栓栓塞等癥狀。至隨訪結束，三尖瓣錐形重建術患者術后三尖瓣無重度反流，均為輕度及中度反流；三尖瓣置換術患者術后僅 1 例出現輕度反流，其余患者瓣膜未見反流。
表5
兩組患者術后隨訪資料比較（例）
3 討論
Ebstein 畸形是指主要以三尖瓣瓣葉下移、瓣環擴大、瓣膜關閉不全、形成房化右心室為主的先天性發育畸形，也可合并其它心內畸形[1]。Carpentier 等[2]按畸形程度將其分 4 型，即 A 型、B 型、C 型和 D 型。Ebstein 畸形患者的癥狀與三尖瓣關閉不全的嚴重程度、有無房間隔缺損以及右心室功能障礙等有密切關系。本病臨床表現差異較大，極個別輕癥患者可終身無癥狀，少數患者因下移隔瓣與后瓣發育尚可、前瓣發育良好且無移位或移位不明顯，可至成年后才出現紫紺、心慌、乏力等癥狀[3-4]。Akazawa 等[5]的研究認為，Ebstein 畸形患者右心室舒張功能和右心房功能改變與雙心室收縮功能和運動能力受損有關，因此對于右心房功能評估可能也很重要。術前心臟彩超檢查在 Ebstein 畸形患者的診斷中具有重要價值。心臟彩超不僅可以評估三尖瓣下移程度、瓣膜反流程度、瓣膜功能狀態、右心房及右心室功能，也可以明確是否合并其它心內畸形，從而對術前手術方式的選擇有很好的指導作用[6]。有研究[7-8]認為，超聲心動圖通常高估，很少低估 Ebstein 畸形的嚴重程度，而心臟磁共振可在術前更準確評估瓣膜相關情況。因我院在 2020 年前未開展心臟磁共振檢查，因此對于 Ebstein 畸形的術前診斷，我院主要依賴于術前心臟彩超檢查。在以后的臨床工作中，我院將更加重視術前利用心臟磁共振對右心功能進行更準確的評價，從而對 Ebstein 畸形患者的診治提供更多數據作為參考。
針對不同分型的 Ebstein 畸形，治療方式可有多種選擇。由于 Ebstein 畸形解剖變異較大，對于手術方式的選擇必須根據患者不同的 Ebstein 畸形做到個體化[9]。吳清玉等[10]認為，對 Ebstein 畸形的外科治療，只要三尖瓣前葉發育好，均應進行三尖瓣重建術，這樣可以減少瓣膜置換所帶來的一系列并發癥，尤其是對年齡小的兒童。目前三尖瓣成形及房化右室折疊術已成為 Ebstein 畸形矯正的基本手術方式。根據三尖瓣下移程度和合并畸形，三尖瓣成形術可選用的具體術式包括水平房化心室折疊三尖瓣成形術（Danielson 術）、垂直房化心室折疊三尖瓣成形術（Carpentier 術）、da Silva 三尖瓣錐形重建術、一個半心室矯治術等[11-14]。絕大多數年輕，瓣膜發育情況良好，無瓣膜增厚、粘連、攣縮、缺失等畸形的患者都有機會通過三尖瓣成形術恢復接近正常的三尖瓣結構。本研究中 12 例行三尖瓣成形術患者均采用三尖瓣錐形重建和房化右室折疊術，同時修復房間隔缺損或卵圓孔未閉等心內畸形[15]。其中 4 例患者術中探查有三尖瓣瓣環明顯擴大，房化右室折疊和瓣環折疊后瓣環仍大，瓣膜對合不佳，行三尖瓣成形術時安置 30 號或 32 號三尖瓣成形環。在術中體外循環轉流后，未出現中心靜脈壓高但血流動力學不穩定的患者，停止體外循環后也沒有出現右心功能不全，故上述患者未同時施行雙向 Glenn 術，即一個半心室矯治術[16]。術后三尖瓣無明顯反流 1 例，輕度反流 7 例，中度反流 4 例，總體手術療效確切。術后隨訪患者心功能均能恢復至Ⅰ～Ⅱ級。
對于三尖瓣畸形嚴重如隔瓣、后瓣和室間隔融合，腱索和乳頭肌附著異常以及多發性穿孔，交界融合等情況時，需行瓣膜置換術，以避免強行成形術后三尖瓣反流嚴重所致的二次手術。三尖瓣置換選用機械瓣膜或生物瓣膜目前仍有爭議。因右心系統壓力低，血流速度慢，使用機械瓣膜在三尖瓣置換術后有更高的形成血栓的風險，對抗凝治療要求也更嚴格。有文獻[17]報道，使用機械瓣膜進行三尖瓣置換的二次手術率更低，但其血栓栓塞和出血的復合風險更高，且術后 15 年的遠期生存率和瓣膜相關并發癥的發生率與生物瓣相當。因此，建議三尖瓣置換盡量選用生物瓣膜。無論應用生物瓣膜或機械瓣膜，應盡量選用較大型號的瓣膜，以提高術后長期療效。本組病例中行瓣膜置換成功出院的 9 例患者伴有不同程度的瓣膜發育不良或瓣膜鈣化、瓣膜粘連。6 例患者選用 29 號人工生物心臟瓣膜，3 例患者選用 31 號人工生物心臟瓣膜，除 1 例因嚴重低心排血量綜合征死亡的患者外，其余 9 例患者中僅有 1 例患者術后有輕度瓣膜關閉不全，其余患者均無瓣膜關閉不全。術前與術后彩超測量右心房舒張期左右徑、肺動脈收縮壓、三尖瓣反流面積均明顯改善，手術療效確切。
根據本組病例的統計學分析結果，三尖瓣置換相比于三尖瓣成形術后，瓣膜反流更輕，對三尖瓣重度反流患者治療效果更好。但三尖瓣置換目前多選擇生物瓣膜，存在一定的瓣膜壽命，對于中青年患者存在二次換瓣，甚至多次換瓣可能，術后半年抗凝治療期間若需行其它外科手術治療時可能存在凝血風險和手術禁忌，因此對于有機會進行三尖瓣成形術的患者，三尖瓣成形術仍是手術的首選方式。對于三尖瓣發育明顯異常不適宜行三尖瓣成形術患者可直接行三尖瓣置換術，這樣可以縮短體外循環時間，降低體外循環帶來的相關并發癥發生率。
Ebstein 畸形多伴有心房纖顫、預激綜合征等心律失常，且心律失常在成年人中占比更高，與不良預后關系更密切，約 5% 本病患者合并有預激綜合征。Herrera-Bello 等[18]認為，腦卒中多發于 Ebstein 畸形患者，必須采取一些預防措施，包括口服阿司匹林抗血小板聚集或華法林抗凝。Marcondes 等[19]的研究證實，Ebstein 畸形患者導管消融輔助通路的復發率高于正常心臟患者，由于右下房室溝明顯的脊狀突起，導管消融后復發率更高。我們建議：對于 Ebstein 畸形合并預激綜合征等心律失常患者的治療，最好在實施外科手術時，同期施行右側迷宮手術、外科直視射頻消融或外科切縫等操作，達到消融異常房室傳導束的目的[20]。對于術中心臟復跳后出現心率過慢者，可于心室表面安置臨時起搏器導線，術后使用臨時起搏器維持心率，同時使用地塞米松等藥物減輕心肌水腫，部分患者術后可恢復竇性心律，術后經臨時起搏器過度治療后心率仍慢者可安置永久起搏器。本組病例中 4 例 Ebstein 畸形患者術后出現Ⅲ度房室傳導阻滯，安置臨時起搏器，其中 3 例術后轉復為竇性心律撤除臨時起搏器后出院，1 例術后未恢復竇性心律安置永久起搏器。但兩組患者心律失常發生率差異無統計學意義，術后因出現Ⅲ度房室傳導阻滯而安置永久起搏器的概率低。在手術過程中仔細操作避免房室傳導束的損傷，對于預防術后出現房室傳導阻滯有重要意義。
通過總結以上患者的基本資料，我們發現：術后并發癥切口愈合不良發生率較高，這需要我們在臨床工作中加強對術后患者的切口護理，及時換藥避免切口感染；手術、拔除心包縱隔引流管和換藥操作嚴格遵循無菌操作原則，盡可能避免感染發生。近年通過對實習、進修、規培醫生進行相關培訓，我院切口愈合不良事件已明顯減少。Ebstein 畸形術后心律失常發生率較高，均為出現Ⅲ度房室傳導阻滯，這與手術操作過程中對房室束的損傷、三尖瓣成形或置換手術操作時間較長引起心肌水腫，一過性影響房室傳導束功能有關。因此，在手術操作過程中應盡量避開房室傳導術走行區域。手術不僅要精細操作，更需要對手術步驟熟練掌握，縮短心內操作時間。若術后出現Ⅲ度房室傳導阻滯，應安置臨時起搏器，并使用減輕心肌水腫藥物，大多數患者可恢復竇性心律。
本臨床分析仍存在以下不足：文章納入患者的數量較少，前期于我院行手術治療的患者因術前資料不完善，未將其納入分析；患者術后隨訪時間較短，對于三尖瓣置換患者仍需要更長的時間來評價手術效果及手術引發的相關風險事件發生情況。我們期待有更大樣本量的數據進行更深入的研究。
綜上所述，手術治療 Ebstein 畸形的療效確切，術后患者的生存狀態較術前可有一定程度的改善。三尖瓣置換術相比三尖瓣成形術，術后三尖瓣反流更輕。針對不同解剖特點的 Ebstein 畸形，應根據術中探查的三尖瓣情況，選擇三尖瓣成形或三尖瓣置換作為基礎的手術方式進行手術治療，術前有心律失常者可同期手術處理。
利益沖突：無。
作者貢獻：萬瑜負責論文設計、數據收集、數據整理與分析、論文初稿撰寫；楊齊負責參與論文設計、數據整理與分析；鄧明彬負責實施手術、論文設計、論文審閱與修改。
Ebstein 畸形（亦稱三尖瓣下移畸形），是指部分或整個三尖瓣瓣環向下移位于右心室，伴三尖瓣瓣膜的解剖學畸形及右心室結構改變的一種少見先天性心臟畸形，發病率約占先天性心臟病的 0.5%～1%。其病理解剖多變，手術方法亦較多，需要有充分心臟外科經驗的醫師才能進行手術治療。患者自然壽命短，故一經確診，應早期矯治 Ebstein 畸形以延長患者生存期。部分患者畸形嚴重，并常合并有房間隔缺損、卵圓孔未閉等多種先天畸形，或預激綜合征、心房顫動（房顫）等心律失常，給臨床治療帶來一定挑戰。目前對于該類患者的治療主張以三尖瓣成形為主的畸形矯治術，對于少數瓣膜畸形嚴重的患者仍可考慮行瓣膜置換。我院 Ebstein 畸形患者瓣膜反流矯正效果滿意。現報道如下。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
2013 年 1 月至 2020 年 3 月共 22 例 Ebstein 畸形患者于我院行手術治療，其中男 7 例、女 15 例，年齡 4～56（33.68±17.78）歲。臨床表現主要為活動后心累、心悸、胸悶、氣促等，體檢時心臟聽診發現胸骨左緣第 3～4 肋間聞及 2～3/6 級收縮期雜音，部分患者伴有不同程度頸靜脈怒張、肝腫大、雙下肢水腫等右心衰竭體征。胸部 X 線片示右心房、心室增大，心胸比率 0.66±0.05；心臟彩超提示右心房增大，大小（71.05±4.61）mm。根據 Carpentier 分型，A 型共 13 例，B 型共 7 例，C 型共 2 例，合并繼發孔-中央型房間隔缺損 6 例，卵圓孔未閉 5 例。根據紐約心臟病協會（New York Heart Association，NYHA）心功能分級，Ⅱ級 6 例，Ⅲ級 15 例，Ⅳ級 1 例。超聲心動圖提示：三尖瓣重度反流 18 例，中度反流 4 例。三尖瓣反流面積 6.0～30.0 cm2，平均 13.8 cm2。三尖瓣下移情況：前瓣下移 0～3.0 cm，平均 0.5 cm；后瓣下移 0～6.0 cm，平均 2.9 cm；隔瓣下移 0.5～6.0 cm，平均 3.2 cm。術前心電圖顯示：13 例為竇性心律，3 例合并預激綜合征，2 例合并Ⅱ度房室傳導阻滯，2 例為房顫心律，1 例合并頻發室性期前收縮，1 例為留置起搏器心室起搏狀態。
1.2 手術方法
22 例患者均在全身麻醉下經胸骨正中切口開胸，升主動脈插管，經右心耳和右心房分別行上下腔靜脈插管建立體外循環下完成手術。12 例患者行三尖瓣成形為主的下移畸形矯治術（三尖瓣錐形重建術），手術適用于三尖瓣發育良好，無明顯瓣膜畸形、攣縮的 Ebstein 畸形患者。手術方式為縱向折疊房化右室及三尖瓣錐形重建。三尖瓣錐形重建手術過程中需注意：三尖瓣瓣葉應縫合于解剖瓣環，且需在折疊房化右室時，使折疊后的瓣環與切離的三尖瓣瓣葉周長相當。若三尖瓣有瓣葉殘缺，可加用心包片修補瓣葉殘缺；若三尖瓣瓣環在折疊后仍與三尖瓣不匹配，可安置三尖瓣成形環，達到解剖瓣葉與瓣環的吻合。在折疊房化右室時，先間斷縫合折疊房化右室，再進行第二層連續縫合，加強第一層縫線。折疊房化右室需進針深度適宜，避免進針過淺引起的組織撕裂和進針過深引起的冠狀血管損傷。其中 4 例三尖瓣瓣環明顯擴大患者行三尖瓣錐形重建術后同期安置三尖瓣成形環；1 例伴有預激綜合征患者同時行射頻消融術。對于 10 例無法行三尖瓣成形的患者行三尖瓣置換術，其中 2 例患者為二次手術患者，上一次手術方式為三尖瓣錐形重建術；5 例患者為三尖瓣瓣葉畸形、攣縮或瓣葉缺失，無法行三尖瓣成形術；3 例患者試行三尖瓣錐形重建術后注水檢查三尖瓣仍為重度反流，遂行三尖瓣置換術。手術方式為縱向折疊房化右室及三尖瓣置換，選擇 29 mm 或 31 mm 國產人工生物心臟瓣膜（北京市普惠生物醫學工程有限公司）。其中 2 例為 Ebstein 畸形在本院或外院行三尖瓣成形術后的患者，再次手術距第一次手術時間為 2 年及 4 年，二次手術均植入 29 mm 人工生物心臟瓣膜。換瓣患者中 1 例伴預激綜合征患者同期行射頻消融術；1 例合并冠狀動脈狹窄患者同期行冠狀動脈旁路移植術。所有合并其它心內結構畸形的患者同期行畸形矯治。
1.3 統計學分析
采用 IBM SPSS Statistics 25.0 軟件進行統計學分析，計量資料采用均數±標準差（±s）表示，組間比較采用配對 t 檢驗或秩和檢驗；計數資料采用頻數表示，組間比較采用卡方檢驗。P≤0.05 為差異有統計學意義。
1.4 倫理審查
本研究已通過西南醫科大學附屬醫院臨床試驗倫理委員會審批，批準號：KY2020146。已對納入研究的患者或監護人進行書面告知，征得患者或監護人的知情同意。
2 結果
2.1 患者一般臨床資料
對比三尖瓣成形與三尖瓣置換組，兩組患者在性別比、年齡、體重、右心房舒張期左右徑、肺動脈收縮壓、左心室射血分數、心功能分級（NYHA）方面差異無統計學意義（P>0.05）；見表 1。
表1
兩組患者一般資料比較（例/）
2.2 手術結果
12 例行三尖瓣成形術，10 例行三尖瓣置換術。22 例手術患者中有 21 例在全身麻醉體外循環下順利完成手術，1 例瓣膜置換患者手術撤離體外循環關胸前出現進行性血壓下降，再次建立體外循環轉機及使用血管活性藥物后心肌收縮力差，家屬放棄搶救，撤離體外循環后死亡。
術后患者均轉入 ICU 監護治療，待停呼吸機、拔除引流管，且血壓、心率及血氧飽和度等指標基本恢復正常后轉回普通病房，入住 ICU 時間為（2.05±0.95）d。4 例術后出現Ⅲ度房室傳導阻滯，安置臨時起搏器，其中 3 例術后轉復為竇性心律撤除臨時起搏器后出院，1 例術后未恢復竇性心律，于術后 14 d 安置永久起搏器（VVI 型）。兩組患者在手術時間、體外循環時間、主動脈阻斷時間、術后 ICU 入住時間和術后并發癥方面差異無統計學意義（P>0.05）；見表 2。
表2
兩組患者手術結果比較（例/）
術后復查心臟彩超，21 例出院患者中，三尖瓣未見反流 9 例，8 例為換瓣患者，1 例為成形患者；輕度反流 8 例，1 例為換瓣患者，7 例為成形患者；中度反流 4 例，均為成形患者。1 例置入永久起搏器患者，起搏器工作正常。除 1 例死亡患者外，所有患者均好轉出院。平均術后住院 14 d，平均總住院時間 24 d。對比術前，兩組患者右心房舒張期左右徑明顯縮小，肺動脈收縮壓明顯降低，三尖瓣反流面積明顯減小，差異有統計學意義（P<0.05）。術后三尖瓣成形組的左心室射血分數相比術前明顯增加（P<0.05），術后三尖瓣置換組的左心室射血分數相比術前差異無統計學意義（P>0.05）。兩組患者術前及術后的右心房舒張期左右徑、肺動脈收縮壓、左心射血分數以及術前三尖瓣反流面積差異無統計學意義（P>0.05），但三尖瓣置換組術后三尖瓣反流面積明顯優于三尖瓣成形組，差異有統計學意義（P=0.000）；見表 3。
表3
兩組患者術前、術后心臟彩超指標比較（）
2.3 圍術期并發癥
1 例患者手術時出現嚴重低心排血量綜合征，經搶救無效死亡。3 例患者胸部切口出現愈合不良，其中 1 例經換藥后愈合，另 2 例經換藥和清創后愈合。1 例患者術后出現心功能不全，予以利尿、強心、改善循環等治療后，心功能恢復至Ⅱ級出院。1 例患者術后出現腎功能不全，予以利尿、透析等治療，出院時腎功能恢復；見表 4。
表4
圍術期并發癥情況（例）
2.4 術后隨訪
21 例患者術后接受隨訪，隨訪期間無患者死亡。所有患者最長隨訪時間為 78 個月，中位隨訪時間為 45 個月。隨訪期間心功能及瓣膜反流情況見表 5。1 例置入永久起搏器患者，至隨訪結束起搏器功能良好。術后患者隨訪期內均未出現明顯急性心力衰竭癥狀。4 例三尖瓣成形后留置三尖瓣成形環患者及所有三尖瓣置換患者術后均口服華法林抗凝 6 個月，國際標準化比值（INR）維持在 1.8～2.2。口服華法林期間未出現出血等相關并發癥，停用華法林后所有患者未出現血栓栓塞等癥狀。至隨訪結束，三尖瓣錐形重建術患者術后三尖瓣無重度反流，均為輕度及中度反流；三尖瓣置換術患者術后僅 1 例出現輕度反流，其余患者瓣膜未見反流。
表5
兩組患者術后隨訪資料比較（例）
3 討論
Ebstein 畸形是指主要以三尖瓣瓣葉下移、瓣環擴大、瓣膜關閉不全、形成房化右心室為主的先天性發育畸形，也可合并其它心內畸形[1]。Carpentier 等[2]按畸形程度將其分 4 型，即 A 型、B 型、C 型和 D 型。Ebstein 畸形患者的癥狀與三尖瓣關閉不全的嚴重程度、有無房間隔缺損以及右心室功能障礙等有密切關系。本病臨床表現差異較大，極個別輕癥患者可終身無癥狀，少數患者因下移隔瓣與后瓣發育尚可、前瓣發育良好且無移位或移位不明顯，可至成年后才出現紫紺、心慌、乏力等癥狀[3-4]。Akazawa 等[5]的研究認為，Ebstein 畸形患者右心室舒張功能和右心房功能改變與雙心室收縮功能和運動能力受損有關，因此對于右心房功能評估可能也很重要。術前心臟彩超檢查在 Ebstein 畸形患者的診斷中具有重要價值。心臟彩超不僅可以評估三尖瓣下移程度、瓣膜反流程度、瓣膜功能狀態、右心房及右心室功能，也可以明確是否合并其它心內畸形，從而對術前手術方式的選擇有很好的指導作用[6]。有研究[7-8]認為，超聲心動圖通常高估，很少低估 Ebstein 畸形的嚴重程度，而心臟磁共振可在術前更準確評估瓣膜相關情況。因我院在 2020 年前未開展心臟磁共振檢查，因此對于 Ebstein 畸形的術前診斷，我院主要依賴于術前心臟彩超檢查。在以后的臨床工作中，我院將更加重視術前利用心臟磁共振對右心功能進行更準確的評價，從而對 Ebstein 畸形患者的診治提供更多數據作為參考。
針對不同分型的 Ebstein 畸形，治療方式可有多種選擇。由于 Ebstein 畸形解剖變異較大，對于手術方式的選擇必須根據患者不同的 Ebstein 畸形做到個體化[9]。吳清玉等[10]認為，對 Ebstein 畸形的外科治療，只要三尖瓣前葉發育好，均應進行三尖瓣重建術，這樣可以減少瓣膜置換所帶來的一系列并發癥，尤其是對年齡小的兒童。目前三尖瓣成形及房化右室折疊術已成為 Ebstein 畸形矯正的基本手術方式。根據三尖瓣下移程度和合并畸形，三尖瓣成形術可選用的具體術式包括水平房化心室折疊三尖瓣成形術（Danielson 術）、垂直房化心室折疊三尖瓣成形術（Carpentier 術）、da Silva 三尖瓣錐形重建術、一個半心室矯治術等[11-14]。絕大多數年輕，瓣膜發育情況良好，無瓣膜增厚、粘連、攣縮、缺失等畸形的患者都有機會通過三尖瓣成形術恢復接近正常的三尖瓣結構。本研究中 12 例行三尖瓣成形術患者均采用三尖瓣錐形重建和房化右室折疊術，同時修復房間隔缺損或卵圓孔未閉等心內畸形[15]。其中 4 例患者術中探查有三尖瓣瓣環明顯擴大，房化右室折疊和瓣環折疊后瓣環仍大，瓣膜對合不佳，行三尖瓣成形術時安置 30 號或 32 號三尖瓣成形環。在術中體外循環轉流后，未出現中心靜脈壓高但血流動力學不穩定的患者，停止體外循環后也沒有出現右心功能不全，故上述患者未同時施行雙向 Glenn 術，即一個半心室矯治術[16]。術后三尖瓣無明顯反流 1 例，輕度反流 7 例，中度反流 4 例，總體手術療效確切。術后隨訪患者心功能均能恢復至Ⅰ～Ⅱ級。
對于三尖瓣畸形嚴重如隔瓣、后瓣和室間隔融合，腱索和乳頭肌附著異常以及多發性穿孔，交界融合等情況時，需行瓣膜置換術，以避免強行成形術后三尖瓣反流嚴重所致的二次手術。三尖瓣置換選用機械瓣膜或生物瓣膜目前仍有爭議。因右心系統壓力低，血流速度慢，使用機械瓣膜在三尖瓣置換術后有更高的形成血栓的風險，對抗凝治療要求也更嚴格。有文獻[17]報道，使用機械瓣膜進行三尖瓣置換的二次手術率更低，但其血栓栓塞和出血的復合風險更高，且術后 15 年的遠期生存率和瓣膜相關并發癥的發生率與生物瓣相當。因此，建議三尖瓣置換盡量選用生物瓣膜。無論應用生物瓣膜或機械瓣膜，應盡量選用較大型號的瓣膜，以提高術后長期療效。本組病例中行瓣膜置換成功出院的 9 例患者伴有不同程度的瓣膜發育不良或瓣膜鈣化、瓣膜粘連。6 例患者選用 29 號人工生物心臟瓣膜，3 例患者選用 31 號人工生物心臟瓣膜，除 1 例因嚴重低心排血量綜合征死亡的患者外，其余 9 例患者中僅有 1 例患者術后有輕度瓣膜關閉不全，其余患者均無瓣膜關閉不全。術前與術后彩超測量右心房舒張期左右徑、肺動脈收縮壓、三尖瓣反流面積均明顯改善，手術療效確切。
根據本組病例的統計學分析結果，三尖瓣置換相比于三尖瓣成形術后，瓣膜反流更輕，對三尖瓣重度反流患者治療效果更好。但三尖瓣置換目前多選擇生物瓣膜，存在一定的瓣膜壽命，對于中青年患者存在二次換瓣，甚至多次換瓣可能，術后半年抗凝治療期間若需行其它外科手術治療時可能存在凝血風險和手術禁忌，因此對于有機會進行三尖瓣成形術的患者，三尖瓣成形術仍是手術的首選方式。對于三尖瓣發育明顯異常不適宜行三尖瓣成形術患者可直接行三尖瓣置換術，這樣可以縮短體外循環時間，降低體外循環帶來的相關并發癥發生率。
Ebstein 畸形多伴有心房纖顫、預激綜合征等心律失常，且心律失常在成年人中占比更高，與不良預后關系更密切，約 5% 本病患者合并有預激綜合征。Herrera-Bello 等[18]認為，腦卒中多發于 Ebstein 畸形患者，必須采取一些預防措施，包括口服阿司匹林抗血小板聚集或華法林抗凝。Marcondes 等[19]的研究證實，Ebstein 畸形患者導管消融輔助通路的復發率高于正常心臟患者，由于右下房室溝明顯的脊狀突起，導管消融后復發率更高。我們建議：對于 Ebstein 畸形合并預激綜合征等心律失常患者的治療，最好在實施外科手術時，同期施行右側迷宮手術、外科直視射頻消融或外科切縫等操作，達到消融異常房室傳導束的目的[20]。對于術中心臟復跳后出現心率過慢者，可于心室表面安置臨時起搏器導線，術后使用臨時起搏器維持心率，同時使用地塞米松等藥物減輕心肌水腫，部分患者術后可恢復竇性心律，術后經臨時起搏器過度治療后心率仍慢者可安置永久起搏器。本組病例中 4 例 Ebstein 畸形患者術后出現Ⅲ度房室傳導阻滯，安置臨時起搏器，其中 3 例術后轉復為竇性心律撤除臨時起搏器后出院，1 例術后未恢復竇性心律安置永久起搏器。但兩組患者心律失常發生率差異無統計學意義，術后因出現Ⅲ度房室傳導阻滯而安置永久起搏器的概率低。在手術過程中仔細操作避免房室傳導束的損傷，對于預防術后出現房室傳導阻滯有重要意義。
通過總結以上患者的基本資料，我們發現：術后并發癥切口愈合不良發生率較高，這需要我們在臨床工作中加強對術后患者的切口護理，及時換藥避免切口感染；手術、拔除心包縱隔引流管和換藥操作嚴格遵循無菌操作原則，盡可能避免感染發生。近年通過對實習、進修、規培醫生進行相關培訓，我院切口愈合不良事件已明顯減少。Ebstein 畸形術后心律失常發生率較高，均為出現Ⅲ度房室傳導阻滯，這與手術操作過程中對房室束的損傷、三尖瓣成形或置換手術操作時間較長引起心肌水腫，一過性影響房室傳導束功能有關。因此，在手術操作過程中應盡量避開房室傳導術走行區域。手術不僅要精細操作，更需要對手術步驟熟練掌握，縮短心內操作時間。若術后出現Ⅲ度房室傳導阻滯，應安置臨時起搏器，并使用減輕心肌水腫藥物，大多數患者可恢復竇性心律。
本臨床分析仍存在以下不足：文章納入患者的數量較少，前期于我院行手術治療的患者因術前資料不完善，未將其納入分析；患者術后隨訪時間較短，對于三尖瓣置換患者仍需要更長的時間來評價手術效果及手術引發的相關風險事件發生情況。我們期待有更大樣本量的數據進行更深入的研究。
綜上所述，手術治療 Ebstein 畸形的療效確切，術后患者的生存狀態較術前可有一定程度的改善。三尖瓣置換術相比三尖瓣成形術，術后三尖瓣反流更輕。針對不同解剖特點的 Ebstein 畸形，應根據術中探查的三尖瓣情況，選擇三尖瓣成形或三尖瓣置換作為基礎的手術方式進行手術治療，術前有心律失常者可同期手術處理。
利益沖突：無。
作者貢獻：萬瑜負責論文設計、數據收集、數據整理與分析、論文初稿撰寫；楊齊負責參與論文設計、數據整理與分析；鄧明彬負責實施手術、論文設計、論文審閱與修改。
