臨床資料?患者男性,36歲。因“反復咳嗽8年，加重1個月”就診。8年前始反復受涼后出現咽癢、咳嗽，初少許黃痰，后轉白痰，偶有咳出魚肉樣物，就診前1個月感冒后咳嗽加重，偶有鼻塞，無流涕、咽痛、發熱，無夜間盜汗、胸悶、氣促、心悸、咯血、水腫、胸痛，無反酸、噯氣，無多飲、多食、多尿，自服阿莫西林、阿奇霉素抗感染等治療好轉不明顯。既往無高血壓、糖尿病、冠心病病史，無肺結核、肝炎等傳染病史及肺炎病史。無禽流感等近期傳染病接觸史。無毒物放射性物質接觸史。無吸煙史。胸部CT示氣管、左右支氣管明顯擴大，氣管最大徑約3.3 cm，左右主支氣管開口處大小分別為2.0 cm和2.4 cm，氣管形態失常，鄰近主動脈對管壁構成壓跡，氣管及支氣管走行區見多個囊狀憩室樣突出，外周支氣管管徑正常。肺窗示雙肺紋理清晰，走行自然，肺野透光度良好，雙肺未見異常實變影，雙肺門不大。縱隔窗示縱隔無偏移，心影及大血管形態正常，縱隔內未見腫塊及腫大淋巴結(圖 1)。無胸腔積液及胸膜肥厚。CCP陰性，PANCA陰性，CANCA陰性，ASO＜25 IU/mL，RF＜20 IU/mL，IgG 9.5 g/L，IgA 1.86 g/L，IgM 0.84 g/L，C3 0.80 g/L,C4 0.24 g/L，抗URNP陽性，抗Sm陽性，抗SSA陽性，抗SSB陰性，抗Sc1-70s陰性，抗Jo-1陰性，抗CENP B陰性，抗NUC陰性，抗HI陰性，ANA陰性，A-DSDNA 26.667 IU/mL。 電子支氣管鏡見氣管黏膜輕度充血、氣管變形，左右各支氣管及其分支軟骨環不同程度斷裂并憩室形成(圖 2)。經支氣管鏡下支氣管黏膜活檢：病理切片顯示支氣管黏膜及支氣管軟骨組織有炎癥細胞浸潤。診斷：巨大氣管支氣管癥(TBM)，系統性紅斑狼瘡？予潑尼松10 mg bid口服治療15 d后明顯好轉，隨訪8個月仍有間斷飲酒后咳嗽。

圖1 胸部CT檢查 a.氣管層面；b.氣管隆突層面；c.矢狀位

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圖2 電子支氣管鏡檢查 a.氣管；b.左上葉開口；c.右中葉開口

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討論?TBM 也稱為Mounier-Kuhn 綜合征、氣管憩室病、氣管支氣管擴張、氣管黏膜疝樣突出、氣管支氣管軟化等^[1],可有常染色體隱性遺傳的家族史^[2],但文獻報道家族性病例有限^[3]。TBM常見特點為氣管、主支氣管顯著擴張,伴外周氣道管腔突然過渡至正常^[4]。TBM病因不明,多數學者認為屬先天性發育異常,因為組織病理學顯示氣管、支氣管壁彈力纖維及肌纖維缺失,合并肌層網狀組織缺失^{[1, 4]}。但也有學者提出大多數TBM 患者在30 歲及以后才發病，而且童年無呼吸道疾病史,更符合獲得性疾病特征^[3]。本例無明顯童年呼吸道疾病病史，胸部CT檢查發現巨大氣管支氣管外肺部無明顯其他病變，抗URNP陽性、抗Sm陽性、抗SSA陽 性，且經支氣管鏡下支氣管黏膜活檢病理切片顯示支氣管黏膜及支氣管軟骨組織有炎癥細胞浸潤，這些均支持因免疫異常導致支氣管軟骨組織炎癥損傷繼發TBM可能。目前國內學者報道的類似病例大多有合并肺內其他疾病影像改變^[7]，應比較符合繼發TBM，與本例有所不同。

臨床資料?患者男性,36歲。因“反復咳嗽8年，加重1個月”就診。8年前始反復受涼后出現咽癢、咳嗽，初少許黃痰，后轉白痰，偶有咳出魚肉樣物，就診前1個月感冒后咳嗽加重，偶有鼻塞，無流涕、咽痛、發熱，無夜間盜汗、胸悶、氣促、心悸、咯血、水腫、胸痛，無反酸、噯氣，無多飲、多食、多尿，自服阿莫西林、阿奇霉素抗感染等治療好轉不明顯。既往無高血壓、糖尿病、冠心病病史，無肺結核、肝炎等傳染病史及肺炎病史。無禽流感等近期傳染病接觸史。無毒物放射性物質接觸史。無吸煙史。胸部CT示氣管、左右支氣管明顯擴大，氣管最大徑約3.3 cm，左右主支氣管開口處大小分別為2.0 cm和2.4 cm，氣管形態失常，鄰近主動脈對管壁構成壓跡，氣管及支氣管走行區見多個囊狀憩室樣突出，外周支氣管管徑正常。肺窗示雙肺紋理清晰，走行自然，肺野透光度良好，雙肺未見異常實變影，雙肺門不大。縱隔窗示縱隔無偏移，心影及大血管形態正常，縱隔內未見腫塊及腫大淋巴結(圖 1)。無胸腔積液及胸膜肥厚。CCP陰性，PANCA陰性，CANCA陰性，ASO＜25 IU/mL，RF＜20 IU/mL，IgG 9.5 g/L，IgA 1.86 g/L，IgM 0.84 g/L，C3 0.80 g/L,C4 0.24 g/L，抗URNP陽性，抗Sm陽性，抗SSA陽性，抗SSB陰性，抗Sc1-70s陰性，抗Jo-1陰性，抗CENP B陰性，抗NUC陰性，抗HI陰性，ANA陰性，A-DSDNA 26.667 IU/mL。 電子支氣管鏡見氣管黏膜輕度充血、氣管變形，左右各支氣管及其分支軟骨環不同程度斷裂并憩室形成(圖 2)。經支氣管鏡下支氣管黏膜活檢：病理切片顯示支氣管黏膜及支氣管軟骨組織有炎癥細胞浸潤。診斷：巨大氣管支氣管癥(TBM)，系統性紅斑狼瘡？予潑尼松10 mg bid口服治療15 d后明顯好轉，隨訪8個月仍有間斷飲酒后咳嗽。

圖1 胸部CT檢查 a.氣管層面；b.氣管隆突層面；c.矢狀位

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圖2 電子支氣管鏡檢查 a.氣管；b.左上葉開口；c.右中葉開口

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討論?TBM 也稱為Mounier-Kuhn 綜合征、氣管憩室病、氣管支氣管擴張、氣管黏膜疝樣突出、氣管支氣管軟化等^[1],可有常染色體隱性遺傳的家族史^[2],但文獻報道家族性病例有限^[3]。TBM常見特點為氣管、主支氣管顯著擴張,伴外周氣道管腔突然過渡至正常^[4]。TBM病因不明,多數學者認為屬先天性發育異常,因為組織病理學顯示氣管、支氣管壁彈力纖維及肌纖維缺失,合并肌層網狀組織缺失^{[1, 4]}。但也有學者提出大多數TBM 患者在30 歲及以后才發病，而且童年無呼吸道疾病史,更符合獲得性疾病特征^[3]。本例無明顯童年呼吸道疾病病史，胸部CT檢查發現巨大氣管支氣管外肺部無明顯其他病變，抗URNP陽性、抗Sm陽性、抗SSA陽 性，且經支氣管鏡下支氣管黏膜活檢病理切片顯示支氣管黏膜及支氣管軟骨組織有炎癥細胞浸潤，這些均支持因免疫異常導致支氣管軟骨組織炎癥損傷繼發TBM可能。目前國內學者報道的類似病例大多有合并肺內其他疾病影像改變^[7]，應比較符合繼發TBM，與本例有所不同。