引用本文： 吳常明, 黃舒, 錢樹苑, 肖雄, 方志明, 黃小冰, 黃申暉, 劉建南. 以自發性血氣胸為首發表現的肺隔離癥合并肺曲霉病一例. 中國呼吸與危重監護雜志, 2020, 19(2): 190-192. doi: 10.7507/1671-6205.2018110892002年 復制
臨床資料 患者男性，38 歲。因“突發左側胸痛、胸悶、氣喘”1 d 于 2017 年 12 月 11 日入院。患者于入院前 1 d 無明顯誘因突發出現左側胸痛，呈刺痛；活動后明顯胸悶、氣促，隨后出現少量咯血，量約 10 mL，色鮮紅，無發熱，無膿性痰，無惡心、嘔吐，無腹痛、腹瀉、黑便等癥狀。患者遂就診當地醫院行胸部 CT 檢查，示左側少–中量液氣胸，左下肺見軟組織影。為進一步檢查、治療轉診我院，急診擬“左側液氣胸”收住漳州正興醫院呼吸內科。患者發病以來精神欠佳，食欲減退。既往無基礎病；無吸煙及嗜酒。
查體：體溫 36.5 ℃，脈搏 92 次/min，呼吸頻率 30 次/min，血壓 135/72 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）；神志清楚，全身皮膚無黃染，淺表淋巴結無腫大；左肺呼吸音減弱，右肺呼吸音正常；兩肺未聞及干濕性啰音，心律齊，各瓣膜聽診區未聞及雜音；腹部平坦，腹肌軟，全腹無壓痛，無反跳痛；雙下肢無浮腫。
實驗室檢查：血常規中白細胞 4.8×109/L，中性粒細胞百分比 58.21%，血紅蛋白 149 g/L，血小板 180×109/L；C 反應蛋白 4 mg/L；肝腎功：谷草轉氨酶及谷丙轉氨酶正常，尿素 2.56 mmol/L，余指標未見異常；凝血功能大致正常；血沉 5 mm/1 h，尿常規及糞便常規未見異常。感染疾病篩查陰性。腫瘤標志物未見異常。
入院診斷：左側液氣胸。
考慮患者氣喘明顯，完善相關檢查后立即予以左側胸腔閉式引流術。術后患者氣喘明顯緩解，引流出血性液體約 100 mL，診斷為自發性左側血氣胸。復查胸部 CT：左側胸腔見引流管影；雙側少量胸腔積液，左肺下葉軟組織病變（圖 1a）。待患者引流管未見氣體引出予拔出，14 d 后復查胸部增強 CT（圖 1b、c）：左側液氣胸明顯好轉；左肺下葉脊柱旁見一不規則腫塊，最大橫截面約 44 mm×46 mm，密度不均，CT 值約 16～46 HU；增強掃描不均勻強化，可見胸主動脈發出分支血管供應病灶，病灶周圍見少量片狀高密度模糊影，雙側胸腔少量積液；提示左下肺隔離癥。
圖1
患者胸部 CT 檢查像
a. 胸腔閉式引流治療期間胸部 CT：左側下胸腔見引流管影（紅箭）；兩肺下葉炎癥，雙側少量胸腔積液，左肺下葉腫塊樣病變（黑箭）。b、c. 胸腔閉式引流治療后胸部增強 CT：增強掃描不均勻強化，見胸主動脈發出分支血管供應病灶，病灶周圍見少量片狀高密度模糊影
完善術前檢查，轉入心胸外科手術治療。術中見左側胸腔少量積液，左下肺與后壁胸膜輕度粘連，病灶位于左下肺韌帶處，大小約 4 cm×5 cm×5 cm，實性，質中，呈阻塞性炎癥反應，與心包、主動脈、肺動脈、右鎖骨下動脈均無明顯粘連。術后診斷左下肺隔離癥。切除物病理檢查，病灶大體觀：切開可見多個囊腔，囊腔直徑 1～3 cm，囊內含灰黃灰褐色物，囊內壁尚光滑，壁厚 0.1 cm，余周圍組織切面灰白色，實性，質中；鏡下觀：送檢肺組織中細支氣管增生擴張呈囊狀，囊腔內襯柱狀上皮，部分上皮脫失，囊內為片狀炎性壞死物，并見灶性的曲霉菌絲及孢子，消化 PAS（+）（圖 2a），PAM（+）（圖 2b）。修正診斷：左下肺隔離癥合并肺曲霉病。術后繼續哌拉西林舒巴坦鈉抗感染，并同時引流等治療后好轉出院，治療過程中未抗真菌治療。術后 3 個月患者復查胸部 CT：左下肺隔離癥術后改變，余肺無明顯病變。
圖2
患者術后切除肺組織病理檢查像
a. 消化 PAS 染色（×400）；b. PAM 染色（×100）。病理檢查提示細支氣管增生擴張呈囊狀，囊腔內襯柱狀上皮，部分上皮脫失，囊內為片狀炎性壞死物，并見灶性的曲霉菌絲及孢子
討論 肺隔離癥是一種較為少見的肺先天性發育異常。根據隔離肺有無完整的胸膜及胸膜與正常肺組織的分界，可分為肺葉內隔離癥和肺葉外隔離癥。肺葉內隔離癥更為常見。肺隔離癥病變大部分發生在左下葉后段，主要供血動脈來自胸主動脈和腹主動脈。本例肺隔離癥是由胸主動脈供血的左下葉病變。
以自發性血氣胸為首發癥狀的肺隔離癥在臨床上較為罕見，容易出現漏診。同時本例患者合并了肺曲霉病。李東等[1]曾報道 1 例肺隔離癥合并自發性氣胸，但無合并肺曲霉病。肺隔離癥同時合并肺曲霉并不多見，回顧近年國內 127 例外科術后明確肺隔離癥的報道[2-6]，僅 1 例肺隔離癥合并肺曲霉病。目前資料可查詢詳細記載肺隔離癥合并肺曲霉病的報道共 32 例。其中國外記載 22 例，Berna 等[7]于 2005 年報道了 4 例肺隔離癥合并肺曲霉病，文章中還復習了之前的 15 例個案報道。2005～2018 年又相繼報道了 3 例[8-10]。國內包括本例共報道 10 例，孫雪峰等[11]報告了 7 例，余南丁等[12]及黃倩等[13]各報道 1 例。但以自發性血氣胸為首發表現的肺隔離癥合并肺曲霉病僅本例患者。
肺隔離癥合并曲霉感染的危險因素目前暫不明確。據孫雪峰等[11]的報道，肺隔離癥合并曲霉感染的臨床表現主要以慢性曲霉病為主。既往慢性曲霉病多為繼發性，常繼發于肺結核、支氣管擴張、肺囊性纖維化等慢性結構性肺疾病。故可推測肺隔離癥合并曲霉感染病因可能與肺隔離癥病變部分解剖結構異常有關。肺隔離癥病變為曲霉的生長提供了生存宿主因素。本例患者出現自發性血氣胸為首發表現的原因目前不詳。
肺隔離癥合并肺曲霉病臨床癥狀主要為咳嗽、咳痰，其次為咯血。孫雪峰等[11]報道的 7 例肺隔離癥合并肺曲霉病中 3 例有咯血，本例患者也有少量咯血。部分患者可出現發熱，嚴重者還可出現肺膿腫的臨床癥狀，經抗感染治療后癥狀可暫時緩解好轉，但病程也有遷延數月。資料提示肺隔離癥合并肺曲霉病與單純肺隔離癥臨床癥狀無明顯差異。
肺隔離癥診斷依據影像學檢查。增強胸部 CT 和 CT 血管成像是目前診斷主要方法。但肺隔離癥合并肺曲霉病的明確診斷必須依據病變部位組織病理檢查，故往往在術后病理檢查時明確本病。國內報道 10 例本病共有 9 例均為術后明確診斷，余下 1 例為組織培養明確診斷。
關于肺隔離癥合并肺曲霉病的治療，考慮本病合并的曲霉病大部分是以慢性感染表現為主，故目前治療方案主要是手術將病變部分完全切除，藥物方面不建議抗真菌，除非臨床癥狀不排除侵襲性可能。孫雪峰等[11]報道的 7 例肺隔離癥合并肺曲霉病術后均未抗曲霉治療，Berna 等[7]報道的 4 例及本例患者同樣都未抗真菌治療，術后無曲霉復發情況。表明肺隔離癥合并肺曲霉病手術切除病灶足以控制肺曲霉病，無需常規抗曲霉菌治療。
綜上所述，因肺隔離癥缺乏特異性臨床表現，影像學顯示出異常的供血血管是明確診斷的關鍵[14]。臨床如考慮肺隔離癥時應盡早行增強胸部 CT 和 CT 血管成像檢查，明確后可安排手術治療，病理檢查需警惕同時合并肺曲霉病。術后做好隨訪觀察。
利益沖突：本文不涉及任何利益沖突。
臨床資料 患者男性，38 歲。因“突發左側胸痛、胸悶、氣喘”1 d 于 2017 年 12 月 11 日入院。患者于入院前 1 d 無明顯誘因突發出現左側胸痛，呈刺痛；活動后明顯胸悶、氣促，隨后出現少量咯血，量約 10 mL，色鮮紅，無發熱，無膿性痰，無惡心、嘔吐，無腹痛、腹瀉、黑便等癥狀。患者遂就診當地醫院行胸部 CT 檢查，示左側少–中量液氣胸，左下肺見軟組織影。為進一步檢查、治療轉診我院，急診擬“左側液氣胸”收住漳州正興醫院呼吸內科。患者發病以來精神欠佳，食欲減退。既往無基礎病；無吸煙及嗜酒。
查體：體溫 36.5 ℃，脈搏 92 次/min，呼吸頻率 30 次/min，血壓 135/72 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）；神志清楚，全身皮膚無黃染，淺表淋巴結無腫大；左肺呼吸音減弱，右肺呼吸音正常；兩肺未聞及干濕性啰音，心律齊，各瓣膜聽診區未聞及雜音；腹部平坦，腹肌軟，全腹無壓痛，無反跳痛；雙下肢無浮腫。
實驗室檢查：血常規中白細胞 4.8×109/L，中性粒細胞百分比 58.21%，血紅蛋白 149 g/L，血小板 180×109/L；C 反應蛋白 4 mg/L；肝腎功：谷草轉氨酶及谷丙轉氨酶正常，尿素 2.56 mmol/L，余指標未見異常；凝血功能大致正常；血沉 5 mm/1 h，尿常規及糞便常規未見異常。感染疾病篩查陰性。腫瘤標志物未見異常。
入院診斷：左側液氣胸。
考慮患者氣喘明顯，完善相關檢查后立即予以左側胸腔閉式引流術。術后患者氣喘明顯緩解，引流出血性液體約 100 mL，診斷為自發性左側血氣胸。復查胸部 CT：左側胸腔見引流管影；雙側少量胸腔積液，左肺下葉軟組織病變（圖 1a）。待患者引流管未見氣體引出予拔出，14 d 后復查胸部增強 CT（圖 1b、c）：左側液氣胸明顯好轉；左肺下葉脊柱旁見一不規則腫塊，最大橫截面約 44 mm×46 mm，密度不均，CT 值約 16～46 HU；增強掃描不均勻強化，可見胸主動脈發出分支血管供應病灶，病灶周圍見少量片狀高密度模糊影，雙側胸腔少量積液；提示左下肺隔離癥。
圖1
患者胸部 CT 檢查像
a. 胸腔閉式引流治療期間胸部 CT：左側下胸腔見引流管影（紅箭）；兩肺下葉炎癥，雙側少量胸腔積液，左肺下葉腫塊樣病變（黑箭）。b、c. 胸腔閉式引流治療后胸部增強 CT：增強掃描不均勻強化，見胸主動脈發出分支血管供應病灶，病灶周圍見少量片狀高密度模糊影
完善術前檢查，轉入心胸外科手術治療。術中見左側胸腔少量積液，左下肺與后壁胸膜輕度粘連，病灶位于左下肺韌帶處，大小約 4 cm×5 cm×5 cm，實性，質中，呈阻塞性炎癥反應，與心包、主動脈、肺動脈、右鎖骨下動脈均無明顯粘連。術后診斷左下肺隔離癥。切除物病理檢查，病灶大體觀：切開可見多個囊腔，囊腔直徑 1～3 cm，囊內含灰黃灰褐色物，囊內壁尚光滑，壁厚 0.1 cm，余周圍組織切面灰白色，實性，質中；鏡下觀：送檢肺組織中細支氣管增生擴張呈囊狀，囊腔內襯柱狀上皮，部分上皮脫失，囊內為片狀炎性壞死物，并見灶性的曲霉菌絲及孢子，消化 PAS（+）（圖 2a），PAM（+）（圖 2b）。修正診斷：左下肺隔離癥合并肺曲霉病。術后繼續哌拉西林舒巴坦鈉抗感染，并同時引流等治療后好轉出院，治療過程中未抗真菌治療。術后 3 個月患者復查胸部 CT：左下肺隔離癥術后改變，余肺無明顯病變。
圖2
患者術后切除肺組織病理檢查像
a. 消化 PAS 染色（×400）；b. PAM 染色（×100）。病理檢查提示細支氣管增生擴張呈囊狀，囊腔內襯柱狀上皮，部分上皮脫失，囊內為片狀炎性壞死物，并見灶性的曲霉菌絲及孢子
討論 肺隔離癥是一種較為少見的肺先天性發育異常。根據隔離肺有無完整的胸膜及胸膜與正常肺組織的分界，可分為肺葉內隔離癥和肺葉外隔離癥。肺葉內隔離癥更為常見。肺隔離癥病變大部分發生在左下葉后段，主要供血動脈來自胸主動脈和腹主動脈。本例肺隔離癥是由胸主動脈供血的左下葉病變。
以自發性血氣胸為首發癥狀的肺隔離癥在臨床上較為罕見，容易出現漏診。同時本例患者合并了肺曲霉病。李東等[1]曾報道 1 例肺隔離癥合并自發性氣胸，但無合并肺曲霉病。肺隔離癥同時合并肺曲霉并不多見，回顧近年國內 127 例外科術后明確肺隔離癥的報道[2-6]，僅 1 例肺隔離癥合并肺曲霉病。目前資料可查詢詳細記載肺隔離癥合并肺曲霉病的報道共 32 例。其中國外記載 22 例，Berna 等[7]于 2005 年報道了 4 例肺隔離癥合并肺曲霉病，文章中還復習了之前的 15 例個案報道。2005～2018 年又相繼報道了 3 例[8-10]。國內包括本例共報道 10 例，孫雪峰等[11]報告了 7 例，余南丁等[12]及黃倩等[13]各報道 1 例。但以自發性血氣胸為首發表現的肺隔離癥合并肺曲霉病僅本例患者。
肺隔離癥合并曲霉感染的危險因素目前暫不明確。據孫雪峰等[11]的報道，肺隔離癥合并曲霉感染的臨床表現主要以慢性曲霉病為主。既往慢性曲霉病多為繼發性，常繼發于肺結核、支氣管擴張、肺囊性纖維化等慢性結構性肺疾病。故可推測肺隔離癥合并曲霉感染病因可能與肺隔離癥病變部分解剖結構異常有關。肺隔離癥病變為曲霉的生長提供了生存宿主因素。本例患者出現自發性血氣胸為首發表現的原因目前不詳。
肺隔離癥合并肺曲霉病臨床癥狀主要為咳嗽、咳痰，其次為咯血。孫雪峰等[11]報道的 7 例肺隔離癥合并肺曲霉病中 3 例有咯血，本例患者也有少量咯血。部分患者可出現發熱，嚴重者還可出現肺膿腫的臨床癥狀，經抗感染治療后癥狀可暫時緩解好轉，但病程也有遷延數月。資料提示肺隔離癥合并肺曲霉病與單純肺隔離癥臨床癥狀無明顯差異。
肺隔離癥診斷依據影像學檢查。增強胸部 CT 和 CT 血管成像是目前診斷主要方法。但肺隔離癥合并肺曲霉病的明確診斷必須依據病變部位組織病理檢查，故往往在術后病理檢查時明確本病。國內報道 10 例本病共有 9 例均為術后明確診斷，余下 1 例為組織培養明確診斷。
關于肺隔離癥合并肺曲霉病的治療，考慮本病合并的曲霉病大部分是以慢性感染表現為主，故目前治療方案主要是手術將病變部分完全切除，藥物方面不建議抗真菌，除非臨床癥狀不排除侵襲性可能。孫雪峰等[11]報道的 7 例肺隔離癥合并肺曲霉病術后均未抗曲霉治療，Berna 等[7]報道的 4 例及本例患者同樣都未抗真菌治療，術后無曲霉復發情況。表明肺隔離癥合并肺曲霉病手術切除病灶足以控制肺曲霉病，無需常規抗曲霉菌治療。
綜上所述，因肺隔離癥缺乏特異性臨床表現，影像學顯示出異常的供血血管是明確診斷的關鍵[14]。臨床如考慮肺隔離癥時應盡早行增強胸部 CT 和 CT 血管成像檢查，明確后可安排手術治療，病理檢查需警惕同時合并肺曲霉病。術后做好隨訪觀察。
利益沖突：本文不涉及任何利益沖突。
