引用本文： 王煥明, 胡飛, 陳俊, 熊玉波, 楊崇陽, 陳陽, 涂圣旭. 顳葉海綿狀血管瘤繼發癲癇的外科治療. 癲癇雜志, 2020, 6(3): 205-209. doi: 10.7507/2096-0247.20200036 復制
海綿狀血管瘤（Cavernous angioma）是一種顱內血管的先天性血管畸形病變，又被稱為“隱匿性血管畸形”，可發生于任何年齡，沒有明顯性別差異。多位于幕上，以額、顳葉和基底節區多見，海綿狀血管瘤以癲癇、出血、頭痛、神經功能缺失癥狀等為主要臨床表現，其中尤以癲癇為最主要的臨床癥狀。現將 2010 年 1 月—2019 年 1 月因癲癇起病的顳葉海綿狀血管瘤于武漢腦科醫院行手術治療的 38 例患者臨床資料進行回顧性分析，這些患者手術治療效果滿意，隨訪 1 年以上癲癇控制效果良好，現報道如下。
1 臨床資料
1.1 一般資料
本組 38 例患者中男 17 例，女 21 例；年齡 8～57 歲，平均（40.05±14.64）歲。病程 1～10 年，平均（1.25±2.19）年。所有患者均以癲癇發作起病，其中復雜部分性發作 7 例，復雜部分性發作繼發全面性發作 8 例，全面性強直-陣攣性發作 23 例。13 例患者發作前有頭痛、視物模糊、聽幻覺等先兆，5 例患者有口-咽自動癥。所有患者均服用卡馬西平，丙戊酸鈉或奧卡西平等抗癲癇藥物（AEDs）治療，效果不佳。
1.2 影像學檢查
1.2.1 斷層掃描檢查
所有患者均行頭部斷層掃描（CT）檢查，表現為顳葉類圓形或分葉狀混雜密度或高密度影，大部分可見鈣化，邊界清晰，周圍無水腫（圖 1a）。
圖1
患者 女，56 歲。因“發作性四肢抽搐伴意識不清 10 年”入院，入院時影像學檢查提示“左顳后海綿狀血管瘤”
a. 顱腦 CT；b. 顱腦 MRI；c. 顱腦 SWI
Figure1. This 56-year-old female patient was admitted because of paroxysmal tetany with unconsciousness for 10 years. Imaging results at admission showed caverous angioma in the left posterior temporal lobea. CT；b. MRI；c. SWI
1.2.2 核磁共振檢查
所有患者均行頭部核磁共振（MRI）檢查，在 T2 像可見瘤周含鐵血紅素沉積形成的圓形低信號區域，俗稱“鐵環征”，是其特征性影像。少數極小的海綿狀血管瘤需要在薄層 MRI 掃描中才能發現。其中海綿狀血管瘤在左側顳葉 22 例，右側顳葉 16 例（圖 1b）。
1.2.3 磁敏感加權成像檢查
在 T1 和 T2 掃描的基礎上，所有患者加行磁敏感加權成像（SWI）序列掃描，其中結節型患者表現為均勻高信號，局限腫塊型患者主要表現為均勻高信號或混雜信號，彌漫蔓藤型患者主要表現為混雜信號或不均勻高信號（圖 1c）。
1.3 腦電圖檢查
所有患者術前均行常規腦電圖（EEG）和視頻腦電圖（VEEG）監測，常規 EEG 提示中度異常 18 例，重度異常 20 例，但均未能明確定位致癇灶。24 h VEEG 監測可大致定位致癇灶，VEEG 監測提示左顳異常放電 22 例，右顳異常放電 16 例，均與海綿狀血管瘤側別一致（圖 2）。
圖2
視頻腦電圖監測提示左顳異常放電
Figure2.
VEEG monitoring showed abnormal discharges in the left temporal lobe
1.4 手術方式
手術均在術中皮層電極監測下進行，必要時輔以術中 B 超和術中導航以幫助探查海綿狀血管瘤位置。手術均在全麻下進行，當患者麻醉滿意后，取仰臥位，頭轉向健側并略低位固定在頭架上，常規消毒后，采用改良翼點入路切口，咬除部分顳鱗及蝶骨嵴外 1/3 達中顱窩底，使骨窗下緣低至中顱窩底，以蝶骨嵴為中心瓣狀剪開硬膜，臨時將硬膜懸吊于骨緣的骨膜上后，先行顳葉（顳上、中、下回）皮層腦電圖（ECoG）監測，然后根據影像學、神經導航和術中 B 超確定海綿狀血管瘤大致位置，在顯微鏡下將海綿狀血管瘤切除，同時將周圍的膠質疤痕和含鐵血黃素沉積帶一并切除。切除病變后，再復查 ECoG，如果仍有異常放電，則行前顳葉切除術（左側 4.5～5.0 cm，右側 5～6 cm，包括大部分海馬和杏仁核），切除完畢后再復查術中 ECoG，若發現仍有異常放電，則輔以皮層熱灼術，直至監測無明顯異常放電為止。術腔止血徹底后嚴密縫合硬膜，骨瓣還納固定，逐層縫合頭皮各層，置硬膜外引流一根，術畢標本送病檢。
2 結果
2.1 術中情況
本組 38 例患者均在全麻下行顯微手術，顯微鏡下可見病灶為邊界清楚的結節狀或分葉狀紫紅色腫塊，可有陳舊出血、鈣化，周邊見膠質增生；術中均將病變全切除，同時一并切除周圍含鐵血黃素和膠質疤痕（圖 3）。所有患者在切病變前 ECoG 監測均有大量的異常癇樣放電，且越靠近海綿狀血管瘤放電越明顯，切除后復查 ECoG 發現在病變周圍仍有癇樣放電，但放電范圍均較切除前明顯縮小。其中 16 例加行前顳葉切除術，8 例加行皮層熱灼術，所有患者關顱前復查 ECoG，均顯示無異常癇樣放電，波幅較切除前明顯降低，僅見少量慢波（圖 4）。
圖3
切除的病變組織
Figure3.
Resected lesion
圖4
術中皮層腦電圖監測
Figure4.
Intra-operative ECoG monitoring
2.2 術后情況
術后復查 CT 提示患者海綿狀血管瘤均完全切除，無感染、出血或梗死發生。38 例患者中，36 例術后恢復良好，1 例出現記憶力減退，1 例出現言語障礙，但經過短期脫水治療后均好轉。所有患者術后病理檢查均提示海綿狀血管瘤（圖 5），此外，16 例加行前顳葉切除術的患者術后病理提示顳葉皮質的錐體細胞顯著萎縮，膠質細胞輕度增生，伴神經元嗜酸性改變。海馬組織病理提示海馬神經元減少，神經膠質增生，符合海馬硬化的表現。
圖5
術后病理
Figure5.
Post-operative pathology
2.3 隨訪情況
所有患者術后均行門診或電話隨訪，隨訪期 1～9 年，平均（3.6±2.25）年。手術治療效果按照 ILAE 標準 Engel 療效分級進行判定：Ⅰ 級發作完全消失或僅有先兆；Ⅱ 級發作極少（≤3 次/年）；Ⅲ 級發作 3 次/年但發作減少≥75%；Ⅳ 級發作減少≤ 75%。I～Ⅲ級為療效滿意，IV 級為療效不佳。通過隨訪發現，術后 36 例患者療效滿意（Engel Ⅰ～Ⅲ 級），癲癇無發作。效果較差 2 例（Enge Ⅳ 級），且該 2 例患者術后服用兩種 AEDs 效果均不佳。手術總有效率為 94.74%（36/38）。
3 討 論
目前，關于海綿狀血管瘤導致癲癇發作的機制尚不明確，推測可能有多種機制參與。反復出血與含鐵血紅素沉積與癲癇發作有密切相關，因為鐵離子產生的自由基與過氧化脂質會提高皮層的興奮性。海綿狀血管瘤邊緣的星形膠質細胞反應也是誘發癲癇的另一個原因。海綿狀血管瘤與局灶性皮質發育障礙之間也存在一定關聯，可能也是海綿狀血管瘤導致癲癇的發病機制之一。海綿狀血管瘤發生癲癇的病理基礎包括：① 病灶位于皮層；② 病灶周圍腦組織因膠質細胞增生產生鈣化；③ 微小出血引起的含鐵物質聚集或紅細胞破壞引起的色素擴散。Williamson 等[1]研究使用細胞內電極記錄綿狀血管瘤周圍神經元的電活動，發現與病灶周圍的神經元相比，前者的自發性突觸活動更復雜、更明顯，而且刺激突觸更易誘發興奮性反應。
海綿狀血管瘤早期常無明顯癥狀，隨著病情惡化，可出現局部神經功能缺失、出血、癲癇、頭痛等癥狀，其中癲癇為最主要的臨床癥狀。據統計，海綿狀血管瘤癲癇發生率為 34%～70%，且 37%～53% 海綿狀血管瘤的患者是以癲癇為首發癥狀，甚至僅表現為癲癇癥狀，癲癇發作多呈局限性發作和全身性發作，且難治性癲癇達 48%～79%，在以局灶性癲癇發作為主要癥狀的患者中，約 4% 的癲癇發作系海綿狀血管瘤所致[2]。本組 38 例顳葉海綿狀血管瘤患者，其臨床表現均以癲癇起病，且主要是以強直-陣攣性發作為主。海綿狀血管瘤在男女性別之間無明顯差異，海綿狀血管瘤患兒可能具有不同于成年患者的臨床表現，如高出血率和病變更易增大等。癲癇為海綿狀血管瘤患兒最常見的癥狀，且嚴重影響患兒的學習生活及生長發育[3]。絕大多數海綿狀血管瘤患兒就診原因為臨床癥狀反復發作多次，而癲癇也是就診的最主要原因[4]。
海綿狀血管瘤多分布于腦中線附近，國外研究認為最易累及額葉，而國內研究結果以顳葉分布為主，也有報道發現額葉分布較多，但各腦區的病灶數量差別均不太明顯，可能與部分文獻的病例數較少有關[5-7]。本組 38 例海綿狀血管瘤全部位于顳葉，且均以癲癇發作起病，部分患者癲癇發作前還有頭痛、視物模糊、聽幻覺、口-咽自動癥等先兆，符合顳葉癲癇的臨床特點。
CT 檢查海綿狀血管瘤具有操作簡單、價格低廉等優勢。典型海綿狀血管瘤在 CT 上表現為類圓形或分葉狀混雜密度或高密度影，大部分可見鈣化，邊界清晰，周圍無水腫。由于海綿狀血管瘤發生出血或鈣化的比例較高，因此 CT 對此類病灶有較高的敏感性。但若病灶不伴有出血或鈣化，CT 對海綿狀血管瘤的診斷敏感性就不強。研究發現，CT 對顱內海綿狀血管瘤診斷的總敏感性為 36%～74%，但其特異性較低（<50%）[8]。本組 38 例患者在 CT 上表現為顳葉類圓形或分葉狀混雜密度或高密度影，大部分可見鈣化，邊界清晰，周圍無水腫，符合海綿狀血管瘤的 CT 影像學表現。
MRI 在診斷海綿狀血管瘤上有著無可比擬的優勢，與 CT 相比，MRI 診斷海綿狀血管瘤的敏感性和特異性均較高，目前認為 MRI 是診斷顱內海綿狀血管瘤的金標準，在 T2 像可見瘤周含鐵血紅素沉積形成的圓形低信號區域，俗稱“鐵環征”，是其特征性影像。隨著影像技術的改善，1.5T 磁敏感加權成像（SWI）開始廣泛推廣，其大大提高了海綿狀血管瘤的檢出率。本組 38 例患者在 MRI 檢查中均明確海綿狀血管瘤診斷，所有病例在 T2 像也均有典型的“鐵環征”。胡海清等[9]對 125 例疑似顱內海綿狀血管瘤患者進行 1.5T SWI 診斷，結果發現 1.5T SWI 診斷準確率為 95%，靈敏度為 97%，特異度為 88%，漏診率為 3%，誤診率為 12%。其中結節型患者表現為均勻高信號，局限腫塊型患者主要表現為均勻高信號或混雜信號，彌漫蔓藤型患者主要表現為混雜信號或不均勻高信號。由于 1.5T SWI 具有操作簡單、無創性、診斷準確率高等優勢，可顯示不同組織結構的圖像，因此用于海綿狀血管瘤可及時確定病情，減少偽影和誤診，為治療方案的擬定提供依據。
海綿狀血管瘤引起癲癇發作在 EEG 發作期或發作間期監測中可能會提供假性錯誤的信息，表現為發作期電活動的遠離病灶部位，既可以是畸形血管原發致癇灶，也可能是繼發致癇灶，約 20% 患者致癇灶是從遠離畸形血管的形式存在。宋美香等[10]分析了 8 例顱內海綿狀血管瘤 EEG，結果發現發作間期及發作期定位與病灶相符者 6 例，不相符者 2 例，棘波遠隔病灶 1 例 MRI 左額部皮質區見網狀強化效應，右基底節中心點狀強化，考慮為海綿狀血管瘤出血，而發作間期及發作期為頂、枕區棘波發放明顯。本組 38 例患者 24hVEEG 監測提示左顳異常放電 22 例，右顳異常放電 16 例，均與病變側別一致，為手術提供了有力的依據。
手術治療海綿狀血管瘤可以解決病變本身造成的癲癇和再出血的風險，對于直徑較大的血管瘤可以解除占位效應，恢復部分神經功能障礙，減輕或者完全控制癲癇發作，減輕出血造成的神經功能障礙，并取得好的治療效果。海綿狀血管瘤位于顳葉的患者 AEDs 藥物效果不佳，易形成藥物難治性癲癇，且病變易有出血風險；而手術后癲癇療效較好，手術并發癥少，因此主張早期手術治療。劉仕勇等[11]對海綿狀血管瘤伴發癲癇的患者結合其個體特點，制定相應的手術前準備及手術方式。根據患者病史采集情況，初步定位癲癇發作起源，再根據動態 VEEG 監測，明確致癇灶是否與海綿狀血管瘤存在明確關系，根據術前及術中 EEG 來切除海綿狀血管瘤，同時切除致癇灶。對位于前顳葉外側的顱內海綿狀血管瘤一般切除前顳葉外側皮層（左側前 4.5 cm，右側前 5 cm），位于非優勢半球的顳葉內側海綿狀血管瘤將前顳葉全切除。本組 38 例均在術中 ECoG 監測下進行，所有患者的海綿狀血管瘤均全切除，若術中探查困難，還借助神經導航和術中 B 超進行定位病灶。切除后復查 ECoG 發現在病變周圍仍然有癇樣放電，但放電范圍均較切除前明顯縮小。其中 16 例加行前顳葉切除術，8 例加行皮層熱灼術，患者均在關顱前復查 ECoG 均顯示無異常癇樣放電，波幅較切除前明顯降低，僅見少量的慢波。所有患者術后病理組織學檢查得到了確診，術后復查 CT 也確認病灶全切除。
對于海綿狀血管瘤伴發癲癇的患者，手術治療總體療效滿意，術后癲癇控制率均在 90% 以上。本組 38 例患者術后 1～9 年的隨訪發現，36 例患者療效滿意，無癲癇發作。效果較差 2 例，該 2 例患者術后服用兩種 AEDs 效果均不佳。手術有效率為 94.74%，這與國內外研究療效基本類似。侯智等[12]對 56 例顱內海綿狀血管瘤導致癲癇發作的患者，根據患者病史、動態 VEEG、影像學、功能區評估特點確定癲癇手術切除方式，結果均無遠期并發癥和后遺癥發生，術后 Engel’s 評分 43 例 Ⅰ 級，11 例 Ⅱ 級、Ⅲ 級，2例 Ⅳ 級。
總之，對于顳葉海綿狀血管瘤繼發癲癇的患者，手術應在 ECoG 監測下進行，且在切除病灶的同時，應一并切除膠質瘢痕和含鐵血黃素沉積帶，必要時可加行前顳葉切除或皮層熱灼術。由于海綿狀血管瘤一般病灶較小，且位于腦內深部，術中探查比較困難，必要時可借助神經導航和術中 B 超進行定位[13-16]。顳葉海綿狀血管瘤繼發癲癇手術后療效一般均較滿意，因此值得積極穩妥的開展。
海綿狀血管瘤（Cavernous angioma）是一種顱內血管的先天性血管畸形病變，又被稱為“隱匿性血管畸形”，可發生于任何年齡，沒有明顯性別差異。多位于幕上，以額、顳葉和基底節區多見，海綿狀血管瘤以癲癇、出血、頭痛、神經功能缺失癥狀等為主要臨床表現，其中尤以癲癇為最主要的臨床癥狀。現將 2010 年 1 月—2019 年 1 月因癲癇起病的顳葉海綿狀血管瘤于武漢腦科醫院行手術治療的 38 例患者臨床資料進行回顧性分析，這些患者手術治療效果滿意，隨訪 1 年以上癲癇控制效果良好，現報道如下。
1 臨床資料
1.1 一般資料
本組 38 例患者中男 17 例，女 21 例；年齡 8～57 歲，平均（40.05±14.64）歲。病程 1～10 年，平均（1.25±2.19）年。所有患者均以癲癇發作起病，其中復雜部分性發作 7 例，復雜部分性發作繼發全面性發作 8 例，全面性強直-陣攣性發作 23 例。13 例患者發作前有頭痛、視物模糊、聽幻覺等先兆，5 例患者有口-咽自動癥。所有患者均服用卡馬西平，丙戊酸鈉或奧卡西平等抗癲癇藥物（AEDs）治療，效果不佳。
1.2 影像學檢查
1.2.1 斷層掃描檢查
所有患者均行頭部斷層掃描（CT）檢查，表現為顳葉類圓形或分葉狀混雜密度或高密度影，大部分可見鈣化，邊界清晰，周圍無水腫（圖 1a）。
圖1
患者 女，56 歲。因“發作性四肢抽搐伴意識不清 10 年”入院，入院時影像學檢查提示“左顳后海綿狀血管瘤”
a. 顱腦 CT；b. 顱腦 MRI；c. 顱腦 SWI
Figure1. This 56-year-old female patient was admitted because of paroxysmal tetany with unconsciousness for 10 years. Imaging results at admission showed caverous angioma in the left posterior temporal lobea. CT；b. MRI；c. SWI
1.2.2 核磁共振檢查
所有患者均行頭部核磁共振（MRI）檢查，在 T2 像可見瘤周含鐵血紅素沉積形成的圓形低信號區域，俗稱“鐵環征”，是其特征性影像。少數極小的海綿狀血管瘤需要在薄層 MRI 掃描中才能發現。其中海綿狀血管瘤在左側顳葉 22 例，右側顳葉 16 例（圖 1b）。
1.2.3 磁敏感加權成像檢查
在 T1 和 T2 掃描的基礎上，所有患者加行磁敏感加權成像（SWI）序列掃描，其中結節型患者表現為均勻高信號，局限腫塊型患者主要表現為均勻高信號或混雜信號，彌漫蔓藤型患者主要表現為混雜信號或不均勻高信號（圖 1c）。
1.3 腦電圖檢查
所有患者術前均行常規腦電圖（EEG）和視頻腦電圖（VEEG）監測，常規 EEG 提示中度異常 18 例，重度異常 20 例，但均未能明確定位致癇灶。24 h VEEG 監測可大致定位致癇灶，VEEG 監測提示左顳異常放電 22 例，右顳異常放電 16 例，均與海綿狀血管瘤側別一致（圖 2）。
圖2
視頻腦電圖監測提示左顳異常放電
Figure2.
VEEG monitoring showed abnormal discharges in the left temporal lobe
1.4 手術方式
手術均在術中皮層電極監測下進行，必要時輔以術中 B 超和術中導航以幫助探查海綿狀血管瘤位置。手術均在全麻下進行，當患者麻醉滿意后，取仰臥位，頭轉向健側并略低位固定在頭架上，常規消毒后，采用改良翼點入路切口，咬除部分顳鱗及蝶骨嵴外 1/3 達中顱窩底，使骨窗下緣低至中顱窩底，以蝶骨嵴為中心瓣狀剪開硬膜，臨時將硬膜懸吊于骨緣的骨膜上后，先行顳葉（顳上、中、下回）皮層腦電圖（ECoG）監測，然后根據影像學、神經導航和術中 B 超確定海綿狀血管瘤大致位置，在顯微鏡下將海綿狀血管瘤切除，同時將周圍的膠質疤痕和含鐵血黃素沉積帶一并切除。切除病變后，再復查 ECoG，如果仍有異常放電，則行前顳葉切除術（左側 4.5～5.0 cm，右側 5～6 cm，包括大部分海馬和杏仁核），切除完畢后再復查術中 ECoG，若發現仍有異常放電，則輔以皮層熱灼術，直至監測無明顯異常放電為止。術腔止血徹底后嚴密縫合硬膜，骨瓣還納固定，逐層縫合頭皮各層，置硬膜外引流一根，術畢標本送病檢。
2 結果
2.1 術中情況
本組 38 例患者均在全麻下行顯微手術，顯微鏡下可見病灶為邊界清楚的結節狀或分葉狀紫紅色腫塊，可有陳舊出血、鈣化，周邊見膠質增生；術中均將病變全切除，同時一并切除周圍含鐵血黃素和膠質疤痕（圖 3）。所有患者在切病變前 ECoG 監測均有大量的異常癇樣放電，且越靠近海綿狀血管瘤放電越明顯，切除后復查 ECoG 發現在病變周圍仍有癇樣放電，但放電范圍均較切除前明顯縮小。其中 16 例加行前顳葉切除術，8 例加行皮層熱灼術，所有患者關顱前復查 ECoG，均顯示無異常癇樣放電，波幅較切除前明顯降低，僅見少量慢波（圖 4）。
圖3
切除的病變組織
Figure3.
Resected lesion
圖4
術中皮層腦電圖監測
Figure4.
Intra-operative ECoG monitoring
2.2 術后情況
術后復查 CT 提示患者海綿狀血管瘤均完全切除，無感染、出血或梗死發生。38 例患者中，36 例術后恢復良好，1 例出現記憶力減退，1 例出現言語障礙，但經過短期脫水治療后均好轉。所有患者術后病理檢查均提示海綿狀血管瘤（圖 5），此外，16 例加行前顳葉切除術的患者術后病理提示顳葉皮質的錐體細胞顯著萎縮，膠質細胞輕度增生，伴神經元嗜酸性改變。海馬組織病理提示海馬神經元減少，神經膠質增生，符合海馬硬化的表現。
圖5
術后病理
Figure5.
Post-operative pathology
2.3 隨訪情況
所有患者術后均行門診或電話隨訪，隨訪期 1～9 年，平均（3.6±2.25）年。手術治療效果按照 ILAE 標準 Engel 療效分級進行判定：Ⅰ 級發作完全消失或僅有先兆；Ⅱ 級發作極少（≤3 次/年）；Ⅲ 級發作 3 次/年但發作減少≥75%；Ⅳ 級發作減少≤ 75%。I～Ⅲ級為療效滿意，IV 級為療效不佳。通過隨訪發現，術后 36 例患者療效滿意（Engel Ⅰ～Ⅲ 級），癲癇無發作。效果較差 2 例（Enge Ⅳ 級），且該 2 例患者術后服用兩種 AEDs 效果均不佳。手術總有效率為 94.74%（36/38）。
3 討 論
目前，關于海綿狀血管瘤導致癲癇發作的機制尚不明確，推測可能有多種機制參與。反復出血與含鐵血紅素沉積與癲癇發作有密切相關，因為鐵離子產生的自由基與過氧化脂質會提高皮層的興奮性。海綿狀血管瘤邊緣的星形膠質細胞反應也是誘發癲癇的另一個原因。海綿狀血管瘤與局灶性皮質發育障礙之間也存在一定關聯，可能也是海綿狀血管瘤導致癲癇的發病機制之一。海綿狀血管瘤發生癲癇的病理基礎包括：① 病灶位于皮層；② 病灶周圍腦組織因膠質細胞增生產生鈣化；③ 微小出血引起的含鐵物質聚集或紅細胞破壞引起的色素擴散。Williamson 等[1]研究使用細胞內電極記錄綿狀血管瘤周圍神經元的電活動，發現與病灶周圍的神經元相比，前者的自發性突觸活動更復雜、更明顯，而且刺激突觸更易誘發興奮性反應。
海綿狀血管瘤早期常無明顯癥狀，隨著病情惡化，可出現局部神經功能缺失、出血、癲癇、頭痛等癥狀，其中癲癇為最主要的臨床癥狀。據統計，海綿狀血管瘤癲癇發生率為 34%～70%，且 37%～53% 海綿狀血管瘤的患者是以癲癇為首發癥狀，甚至僅表現為癲癇癥狀，癲癇發作多呈局限性發作和全身性發作，且難治性癲癇達 48%～79%，在以局灶性癲癇發作為主要癥狀的患者中，約 4% 的癲癇發作系海綿狀血管瘤所致[2]。本組 38 例顳葉海綿狀血管瘤患者，其臨床表現均以癲癇起病，且主要是以強直-陣攣性發作為主。海綿狀血管瘤在男女性別之間無明顯差異，海綿狀血管瘤患兒可能具有不同于成年患者的臨床表現，如高出血率和病變更易增大等。癲癇為海綿狀血管瘤患兒最常見的癥狀，且嚴重影響患兒的學習生活及生長發育[3]。絕大多數海綿狀血管瘤患兒就診原因為臨床癥狀反復發作多次，而癲癇也是就診的最主要原因[4]。
海綿狀血管瘤多分布于腦中線附近，國外研究認為最易累及額葉，而國內研究結果以顳葉分布為主，也有報道發現額葉分布較多，但各腦區的病灶數量差別均不太明顯，可能與部分文獻的病例數較少有關[5-7]。本組 38 例海綿狀血管瘤全部位于顳葉，且均以癲癇發作起病，部分患者癲癇發作前還有頭痛、視物模糊、聽幻覺、口-咽自動癥等先兆，符合顳葉癲癇的臨床特點。
CT 檢查海綿狀血管瘤具有操作簡單、價格低廉等優勢。典型海綿狀血管瘤在 CT 上表現為類圓形或分葉狀混雜密度或高密度影，大部分可見鈣化，邊界清晰，周圍無水腫。由于海綿狀血管瘤發生出血或鈣化的比例較高，因此 CT 對此類病灶有較高的敏感性。但若病灶不伴有出血或鈣化，CT 對海綿狀血管瘤的診斷敏感性就不強。研究發現，CT 對顱內海綿狀血管瘤診斷的總敏感性為 36%～74%，但其特異性較低（<50%）[8]。本組 38 例患者在 CT 上表現為顳葉類圓形或分葉狀混雜密度或高密度影，大部分可見鈣化，邊界清晰，周圍無水腫，符合海綿狀血管瘤的 CT 影像學表現。
MRI 在診斷海綿狀血管瘤上有著無可比擬的優勢，與 CT 相比，MRI 診斷海綿狀血管瘤的敏感性和特異性均較高，目前認為 MRI 是診斷顱內海綿狀血管瘤的金標準，在 T2 像可見瘤周含鐵血紅素沉積形成的圓形低信號區域，俗稱“鐵環征”，是其特征性影像。隨著影像技術的改善，1.5T 磁敏感加權成像（SWI）開始廣泛推廣，其大大提高了海綿狀血管瘤的檢出率。本組 38 例患者在 MRI 檢查中均明確海綿狀血管瘤診斷，所有病例在 T2 像也均有典型的“鐵環征”。胡海清等[9]對 125 例疑似顱內海綿狀血管瘤患者進行 1.5T SWI 診斷，結果發現 1.5T SWI 診斷準確率為 95%，靈敏度為 97%，特異度為 88%，漏診率為 3%，誤診率為 12%。其中結節型患者表現為均勻高信號，局限腫塊型患者主要表現為均勻高信號或混雜信號，彌漫蔓藤型患者主要表現為混雜信號或不均勻高信號。由于 1.5T SWI 具有操作簡單、無創性、診斷準確率高等優勢，可顯示不同組織結構的圖像，因此用于海綿狀血管瘤可及時確定病情，減少偽影和誤診，為治療方案的擬定提供依據。
海綿狀血管瘤引起癲癇發作在 EEG 發作期或發作間期監測中可能會提供假性錯誤的信息，表現為發作期電活動的遠離病灶部位，既可以是畸形血管原發致癇灶，也可能是繼發致癇灶，約 20% 患者致癇灶是從遠離畸形血管的形式存在。宋美香等[10]分析了 8 例顱內海綿狀血管瘤 EEG，結果發現發作間期及發作期定位與病灶相符者 6 例，不相符者 2 例，棘波遠隔病灶 1 例 MRI 左額部皮質區見網狀強化效應，右基底節中心點狀強化，考慮為海綿狀血管瘤出血，而發作間期及發作期為頂、枕區棘波發放明顯。本組 38 例患者 24hVEEG 監測提示左顳異常放電 22 例，右顳異常放電 16 例，均與病變側別一致，為手術提供了有力的依據。
手術治療海綿狀血管瘤可以解決病變本身造成的癲癇和再出血的風險，對于直徑較大的血管瘤可以解除占位效應，恢復部分神經功能障礙，減輕或者完全控制癲癇發作，減輕出血造成的神經功能障礙，并取得好的治療效果。海綿狀血管瘤位于顳葉的患者 AEDs 藥物效果不佳，易形成藥物難治性癲癇，且病變易有出血風險；而手術后癲癇療效較好，手術并發癥少，因此主張早期手術治療。劉仕勇等[11]對海綿狀血管瘤伴發癲癇的患者結合其個體特點，制定相應的手術前準備及手術方式。根據患者病史采集情況，初步定位癲癇發作起源，再根據動態 VEEG 監測，明確致癇灶是否與海綿狀血管瘤存在明確關系，根據術前及術中 EEG 來切除海綿狀血管瘤，同時切除致癇灶。對位于前顳葉外側的顱內海綿狀血管瘤一般切除前顳葉外側皮層（左側前 4.5 cm，右側前 5 cm），位于非優勢半球的顳葉內側海綿狀血管瘤將前顳葉全切除。本組 38 例均在術中 ECoG 監測下進行，所有患者的海綿狀血管瘤均全切除，若術中探查困難，還借助神經導航和術中 B 超進行定位病灶。切除后復查 ECoG 發現在病變周圍仍然有癇樣放電，但放電范圍均較切除前明顯縮小。其中 16 例加行前顳葉切除術，8 例加行皮層熱灼術，患者均在關顱前復查 ECoG 均顯示無異常癇樣放電，波幅較切除前明顯降低，僅見少量的慢波。所有患者術后病理組織學檢查得到了確診，術后復查 CT 也確認病灶全切除。
對于海綿狀血管瘤伴發癲癇的患者，手術治療總體療效滿意，術后癲癇控制率均在 90% 以上。本組 38 例患者術后 1～9 年的隨訪發現，36 例患者療效滿意，無癲癇發作。效果較差 2 例，該 2 例患者術后服用兩種 AEDs 效果均不佳。手術有效率為 94.74%，這與國內外研究療效基本類似。侯智等[12]對 56 例顱內海綿狀血管瘤導致癲癇發作的患者，根據患者病史、動態 VEEG、影像學、功能區評估特點確定癲癇手術切除方式，結果均無遠期并發癥和后遺癥發生，術后 Engel’s 評分 43 例 Ⅰ 級，11 例 Ⅱ 級、Ⅲ 級，2例 Ⅳ 級。
總之，對于顳葉海綿狀血管瘤繼發癲癇的患者，手術應在 ECoG 監測下進行，且在切除病灶的同時，應一并切除膠質瘢痕和含鐵血黃素沉積帶，必要時可加行前顳葉切除或皮層熱灼術。由于海綿狀血管瘤一般病灶較小，且位于腦內深部，術中探查比較困難，必要時可借助神經導航和術中 B 超進行定位[13-16]。顳葉海綿狀血管瘤繼發癲癇手術后療效一般均較滿意，因此值得積極穩妥的開展。
