引用本文： 高杰, 王羅俊, 鄧艷春. 20 例睡眠期電持續狀態患者臨床特征及分析. 癲癇雜志, 2021, 7(5): 392-396. doi: 10.7507/2096-0247.20210063 復制
睡眠期癲癇性電持續狀態（Electrical status epilepticus during sleep，ESES）是指在睡眠過程中出現的一種大腦長程持續放電，常在非快速眼動睡眠（Non-rapid eye-movement sleep，NREM）期出現的 1.5～2.5 Hz 的異常癲癇波，腦電圖（EEG）上可表現為廣泛性或局限的電活動，患者通常沒有可被察覺到的臨床發作，是一種比較常見的臨床下放電形式[1]。此種持續的放電形式常由多種病因所造成包含癥狀性、特發性、隱源性等等，會對患者的認知、語言、神經心理造成嚴重的損傷，因此臨床對 ESES 需要給予足夠的關注和認識。目前對于 ESES 尚無形成統一的診斷標準，不同的研究采用不同的評判標準，但多數臨床醫生仍以 NREM 期棘慢波發放指數≥50%作為入選標準。為進一步提高神經科醫生對于睡眠期癲癇性電持續狀態的認識和診斷水平，特此對我院診斷的 20 例 ESES 患者進行回顧性分析，以期為臨床對該類疾病的診治提供一定參考。
1 資料與方法
1.1 一般資料
收集 2018 年 1 月-2019 年 12 月我院神經內科診斷為 ESES 的 20 例患者資料，包括患者的一般情況、臨床癥狀、病因分類、發作類型、癲癇綜合征分類、影像表現、EEG 特征。其中男 12 例，女 8 例，年齡 3～15 歲，平均年齡（10.96±2.68）歲，首發年齡（8.90±1.93）歲，病程 6～36 個月。該研究獲得空軍軍醫大學西京醫院醫學倫理委員會批準。
1.2 腦電監測方法
采用 24 h 長程視頻腦電圖（VEEG）監測方式，包含一個完整的睡眠生理周期，監測中不用任何藥物干預，包含 19 個記錄電極、2 個耳參考電極及 2 導心電。按照國際 10-20 標準安放盤狀電極，常規進行睜閉眼、過度換氣及閃光刺激誘發實驗。監測結束后采用不同導聯進行回放分析。
1.3 入選標準
EEG 上出現廣泛性或局限性的 1.5～2.5Hz 棘慢波, 發放形式為持續性或接近持續性放電，棘慢波發放指數（Spike-wave index，SWI）≥50%，即 NREM 期異常波出現時間占全部 NREM 期時間百分比，且患者無明顯的臨床發作表現或很輕微很少能察覺到。癲癇及癲癇綜合征的分類診斷標準參考國際抗癲癇聯盟（ILAE）2001 年制定的方法。
2 結果
2.1 臨床癥狀
ESES 作為一種常見的臨床下放電，患者可表現為多種癥狀，其中以癲癇發作為首發癥狀者最為多見，其次為精神發育障礙、語言功能損傷、孤獨癥、精神行為異常、注意缺陷、智力障礙等。本研究中的 20 例患者臨床表現總結詳見表 1。
表1
睡眠期癲癇性電持續狀態患者臨床癥狀
Table1.
Clinical symptoms of patients with epileptic electrical status during sleep
對于非發作性癥狀背后往往暗藏持續的異常放電，通過借助長程 VEEG 監測，可以更好的提高臨床對 ESES 的診斷和預后判斷。ESES 對患者的認知行為、精神心理都會造成嚴重的傷害，因此臨床需要引起高度的關注，對于此類患者需要仔細鑒別，力爭做到早發現、早診斷、早治療，尤其需關注伴有認知行為及語言功能倒退的患兒甚至患有孤獨癥的患兒。
2.2 病因分類
ESES 的病因復雜多樣，目前對于 ESES 的確切致病機制還不是很清楚，僅有少數患者的腦結構有可見的損害或者神經元代謝異常（PET、SPECT 可見），還有部分患者有熱性驚厥史或家族史。結合本研究中 20 例患者的臨床病史、輔助檢查，初步對患者的病因進行如下分類（表 2）。
表2
睡眠期癲癇性電持續狀態患者病因分類
Table2.
Etiological classification of patients with epileptic electrical status during sleep
2.3 腦電圖特征
所有入組的 20 例患者 24h EEG 均提示有廣泛性或局限性的持續放電，以棘慢波、尖波、或局部慢波為主，放電主要位于額顳區，中央區、額頂區，枕區，有時可擴展至雙側半球，睡眠周期分期尚明顯，結構尚可。其中有 8 例患者清醒期出現以 Rolandic 區、額-顳、中央區、頂-枕區為主的棘慢復合波。20 例患者睡眠期均有持續的 1.5～2.5 Hz 棘慢波、尖慢波綜合波持續放電，時間持續至整個慢波睡眠期，異常波睡眠期發放明顯增多，SWI≥85%。圖 1 所示為一例 11 歲女性患者，發作性四肢抽搐伴意識不清 5 年，EEG 提示在睡眠Ⅰ期出現以中、后顳、中央、頂、枕、中線中央、頂導為主的尖慢、棘慢綜合波持續發放。
圖1
患者腦電圖
女，11 歲，發作性四肢抽搐伴意識不清 5 年。NREM Ⅰ期 中、后顳、中央、頂、枕、中線中央、頂導持續尖慢、棘慢綜合波發放 否認遺傳史，神經系統查體（−）
Figure1. EEG of patientsFemale, 11 years old, with paroxysmal limb convulsion and unconsciousness for 5 years, In NREM stage I, the comprehensive waves of temporal, central, parietal, occipital, midline central and parietal conduction continued to be sharp and slow. Denial of genetic history, nervous system physical examination (−)
2.4 發作類型
不同的癲癇發作類型及綜合征預后不同，通過對發作類型的準確判斷可以合理的選用抗癲癇藥物，對于患者也會長期獲益，避免加重了認知功能及神經發育的進一步損害。而部分癲癇綜合征成良性進展過程，隨著年齡的增長，ESES 現象會逐漸消失，腦電恢復正常，神經功能有所改善。20 例患者的癲癇發作分類及癲癇綜合征詳見表 3、表 4。
表3
睡眠期癲癇性電持續狀態患者發作類型
Table3.
Attack types of patients with epileptic electrical status during sleep
表4
睡眠期癲癇性電持續狀態患者癲癇綜合征分類
Table4.
Classification of epilepsy syndrome in patients with epileptic electrical status during sleep
本研究中全面強直陣攣發作是多數患者的主要發作形式，而相應的癲癇綜合征中，以癲癇伴慢波睡眠期持續棘慢波（Epilepsy with continuous spike-and-waves during slow-wave sleep，ECSWS）最為突出，常表現為 ESES，該綜合征呈良性進展過程，多數患者會有部分或全面性癲癇發作形式，留有廣泛的認知損害，智力下降等問題。Landou-Kleffner 綜合征（LKS）患者常伴有獲得性失語、癲癇發作及 EEG 異常，ESES 是該綜合征的突出表現，ESES 可持續數月至數年，腦電異常通常于青春期前后消失，也會遺留有語言功能障礙。而對于 BECT 所屬患者隨著年齡的增長，會逐漸恢復。多數患者抗癲癇藥物僅能控制癥狀，但并不能消除大腦的異常放電，最晚于 20 歲左右可完全消失，預后良好。Lennox-Gastaut 綜合征（LGS）和肌陣攣通常發作類型復雜，常由遺傳因素所致，藥物通常較難控制。
2.5 影像特征
對于多數患者而言，ESES 很少伴有結構性的損害，對于微小的病灶通過磁共振成像（MRI）可以早期發現。達到外科手術指征的患者，早期干預對于患者的認知功能恢復都是很有必要的。本研究中僅有 8 例患者 MRI 提示異常，具體表現見表 5。
表5
睡眠期癲癇性電持續狀態患者 MRI
Table5.
MRI of patients with epileptic electrical status during sleep
3 討論
ESES 作為 EEG 上一種嚴重的臨床下放電形式，嚴重威脅著患者的認知功能及神經心理及行為問題，有學者也將這種放電形象的描述為大腦皮質的“功能性切除”，ESES 在一定程度上嚴重影響患者的學習、生活、工作等諸多方面。也有研究指出在 EEG 上 ESES 出現情況下，患者的認知、行為、高級皮層功能等異常情況發生率可高達 80%，若 ESES 持續出現兩年則會造成不可逆性的損害[2-3]。目前關于 ESES 的流行病學數據較少，但總體患病率較低，據估計約占癲癇患兒的 1%左右。關于該病的具體發病機制目前仍不是很明確，但隨著基因二代遺傳測序、癲癇腦網絡學說、癲癇免疫等理論的深入研究，相應的也取得了一些進展。
對于臨床神經科醫生特別是癲癇專科醫生需要認識 ESES 的這一特殊腦電活動表現，對改善患者的認知功能、行為、神經心理都有著重要的意義。目前對于 ESES 異常放電指數的界定國內外尚無統一的標準和專家共識，有學者將 ESES 放電指數≥85%作為診斷標準。但隨著對 ESES 研究的不斷深入和 ESES 對患者所造成的遠期傷害，診斷標準被不斷地放寬，至少認為>50%即可診斷[4-5]。不論如何，ESES 自身對患者不同程度的認知行為與語言功能等神經心理損傷是不容忽視的，因此早發現、早診斷、早治療對患者的遠期預后是積極重要的。
隨著長程 VEEG 監測技術的不斷普及和發展，越來越多的 ESES 被發現，臨床中一些特殊的病例常規的治療方法又難以奏效，因此 ESES 需要給予特殊的處理和重視[6]。不同類型的癲癇發作或者綜合征是否需要治療、采取何種方法、治療時間又如何界定、預后轉歸又如何都是因人而異，具體情況具體分析，莫不可千篇一律，避免出現嚴重的后果。
臨床上不同的癲癇綜合征臨床表現、腦電圖特征、預后均不同，ESES 是臨床常見的一種腦電異常形式，但由于缺乏相應的認識和對腦電圖的掌握，臨床易造成誤診或漏診。隨著患者病情的不斷進展，異常放電的時間越久，必然加劇對認知行為、神經心理、智能發育的損害。通過長程 VEEG 的早期發現并給予一定的藥物干預對患者遠期預后都有積極的影響。
臨床常見的抗癲癇藥物對于 ESES 存在著特殊的選擇，如兒童良性中央顳區棘波癲癇是臨床上比較常見的一種部位相關性癲癇綜合征，卡馬西平或丙戊酸鈉臨床治療有效，但現有的研究發現患者使用卡馬西平或奧卡西平治療后可能會加重 EEG 上 ESES 的表現，對患者的腦電恢復產生不利的影響，因此對于此種情況臨床醫生應避免選用，可以傾向給予丙戊酸鈉或左乙拉西坦進行治療。此外，苯妥英鈉、苯巴比妥、拉莫三嗪也要慎用以免加重腦電持續放電[7]。
對于 ESES 的治療不僅僅要達到實現癲癇無發作，更要追求異常放電所導致的認知損害，對于該病臨床中常見的治療方式有藥物治療、針對病因的個體化治療、手術治療、生酮飲食及神經電刺激術等。目前國內外的研究中尚無形成對 ESES 的治療指南或專家共識，臨床工作中仍以苯二氮卓類、丙戊酸、左乙拉西坦等作為 ESES 的一線藥物治療方案。藥物治療通常可獲得滿意的療效并可實現癲癇無發作。生酮飲食療法以及迷走神經刺激術也是近年來臨床上針對難治性癲癇的有效方法，特別是對于藥物控制不佳的患者可以作為備選方法之一，必要時可以聯合抗癲癇藥物治療[8-10]。此外也有研究指出糖皮質激素如甲潑尼龍可有效改善 ESES 患者的異常放電情況，達到無發作且安全有效總有效率為 87%，患者的神經行為及語言功能均得到一定程度的恢復[11]。激素的作用機制可能與以下幾方面因素有關[12]：① 可以改變細胞內外離子梯度，減少腦組織內水含量；② 反饋抑制促腎上腺皮質激素釋放激素；③ 增加 GABA、5-HT，減少 N-乙酰天門冬氨酸含量；④ 促進腦成熟；⑤ 酶修復作用；⑥ 抗炎、免疫調節與免疫抑制。國外有研究發現激素治療 ESES 的有效率約為 65%。此外，靜脈注射丙種球蛋白（IVIG）也有研究報道報道有效[13, 14]，但因價格及供應受限，臨床上很少應用。
ESES 本身可造成大腦高級皮層功能損傷，其持續時間與遠期神經心理學損傷程度密切相關，因此治療的目的不僅在于控制癲癇發作，還應及時有效地抑制 ESES 現象。隨著 ESES 的消失及疾病本身自限性病程的結束，認知功能的損傷雖有一定程度的改善，但是多數患者很難達到正常水平。病初患者精神行為倒退的程度和持續時間決定著 ESES 消失后認知的恢復程度。認知功能障礙可有多種表現，因此詳細的詢問病史非常必要。臨床工作中對于合并 ESES 的患者慎用卡馬西平、奧卡西平。對于藥物難治性的 ESES，激素甲潑尼龍治療也是一種選擇改善腦電和認知功能的一種有效手段，可能與免疫調節、炎性介質的作用機制有關，臨床未見明顯不良反應[15, 16]。隨著研究的不斷深入和醫學科學的發展，未來針對 ESES 將會有更好的治療手段和藥物出現，臨床工作中仍需加強對該病的關注及研究總結，提高認識，早期改善患者的預后，減少遠期認知功能的損害。
睡眠期癲癇性電持續狀態（Electrical status epilepticus during sleep，ESES）是指在睡眠過程中出現的一種大腦長程持續放電，常在非快速眼動睡眠（Non-rapid eye-movement sleep，NREM）期出現的 1.5～2.5 Hz 的異常癲癇波，腦電圖（EEG）上可表現為廣泛性或局限的電活動，患者通常沒有可被察覺到的臨床發作，是一種比較常見的臨床下放電形式[1]。此種持續的放電形式常由多種病因所造成包含癥狀性、特發性、隱源性等等，會對患者的認知、語言、神經心理造成嚴重的損傷，因此臨床對 ESES 需要給予足夠的關注和認識。目前對于 ESES 尚無形成統一的診斷標準，不同的研究采用不同的評判標準，但多數臨床醫生仍以 NREM 期棘慢波發放指數≥50%作為入選標準。為進一步提高神經科醫生對于睡眠期癲癇性電持續狀態的認識和診斷水平，特此對我院診斷的 20 例 ESES 患者進行回顧性分析，以期為臨床對該類疾病的診治提供一定參考。
1 資料與方法
1.1 一般資料
收集 2018 年 1 月-2019 年 12 月我院神經內科診斷為 ESES 的 20 例患者資料，包括患者的一般情況、臨床癥狀、病因分類、發作類型、癲癇綜合征分類、影像表現、EEG 特征。其中男 12 例，女 8 例，年齡 3～15 歲，平均年齡（10.96±2.68）歲，首發年齡（8.90±1.93）歲，病程 6～36 個月。該研究獲得空軍軍醫大學西京醫院醫學倫理委員會批準。
1.2 腦電監測方法
采用 24 h 長程視頻腦電圖（VEEG）監測方式，包含一個完整的睡眠生理周期，監測中不用任何藥物干預，包含 19 個記錄電極、2 個耳參考電極及 2 導心電。按照國際 10-20 標準安放盤狀電極，常規進行睜閉眼、過度換氣及閃光刺激誘發實驗。監測結束后采用不同導聯進行回放分析。
1.3 入選標準
EEG 上出現廣泛性或局限性的 1.5～2.5Hz 棘慢波, 發放形式為持續性或接近持續性放電，棘慢波發放指數（Spike-wave index，SWI）≥50%，即 NREM 期異常波出現時間占全部 NREM 期時間百分比，且患者無明顯的臨床發作表現或很輕微很少能察覺到。癲癇及癲癇綜合征的分類診斷標準參考國際抗癲癇聯盟（ILAE）2001 年制定的方法。
2 結果
2.1 臨床癥狀
ESES 作為一種常見的臨床下放電，患者可表現為多種癥狀，其中以癲癇發作為首發癥狀者最為多見，其次為精神發育障礙、語言功能損傷、孤獨癥、精神行為異常、注意缺陷、智力障礙等。本研究中的 20 例患者臨床表現總結詳見表 1。
表1
睡眠期癲癇性電持續狀態患者臨床癥狀
Table1.
Clinical symptoms of patients with epileptic electrical status during sleep
對于非發作性癥狀背后往往暗藏持續的異常放電，通過借助長程 VEEG 監測，可以更好的提高臨床對 ESES 的診斷和預后判斷。ESES 對患者的認知行為、精神心理都會造成嚴重的傷害，因此臨床需要引起高度的關注，對于此類患者需要仔細鑒別，力爭做到早發現、早診斷、早治療，尤其需關注伴有認知行為及語言功能倒退的患兒甚至患有孤獨癥的患兒。
2.2 病因分類
ESES 的病因復雜多樣，目前對于 ESES 的確切致病機制還不是很清楚，僅有少數患者的腦結構有可見的損害或者神經元代謝異常（PET、SPECT 可見），還有部分患者有熱性驚厥史或家族史。結合本研究中 20 例患者的臨床病史、輔助檢查，初步對患者的病因進行如下分類（表 2）。
表2
睡眠期癲癇性電持續狀態患者病因分類
Table2.
Etiological classification of patients with epileptic electrical status during sleep
2.3 腦電圖特征
所有入組的 20 例患者 24h EEG 均提示有廣泛性或局限性的持續放電，以棘慢波、尖波、或局部慢波為主，放電主要位于額顳區，中央區、額頂區，枕區，有時可擴展至雙側半球，睡眠周期分期尚明顯，結構尚可。其中有 8 例患者清醒期出現以 Rolandic 區、額-顳、中央區、頂-枕區為主的棘慢復合波。20 例患者睡眠期均有持續的 1.5～2.5 Hz 棘慢波、尖慢波綜合波持續放電，時間持續至整個慢波睡眠期，異常波睡眠期發放明顯增多，SWI≥85%。圖 1 所示為一例 11 歲女性患者，發作性四肢抽搐伴意識不清 5 年，EEG 提示在睡眠Ⅰ期出現以中、后顳、中央、頂、枕、中線中央、頂導為主的尖慢、棘慢綜合波持續發放。
圖1
患者腦電圖
女，11 歲，發作性四肢抽搐伴意識不清 5 年。NREM Ⅰ期 中、后顳、中央、頂、枕、中線中央、頂導持續尖慢、棘慢綜合波發放 否認遺傳史，神經系統查體（−）
Figure1. EEG of patientsFemale, 11 years old, with paroxysmal limb convulsion and unconsciousness for 5 years, In NREM stage I, the comprehensive waves of temporal, central, parietal, occipital, midline central and parietal conduction continued to be sharp and slow. Denial of genetic history, nervous system physical examination (−)
2.4 發作類型
不同的癲癇發作類型及綜合征預后不同，通過對發作類型的準確判斷可以合理的選用抗癲癇藥物，對于患者也會長期獲益，避免加重了認知功能及神經發育的進一步損害。而部分癲癇綜合征成良性進展過程，隨著年齡的增長，ESES 現象會逐漸消失，腦電恢復正常，神經功能有所改善。20 例患者的癲癇發作分類及癲癇綜合征詳見表 3、表 4。
表3
睡眠期癲癇性電持續狀態患者發作類型
Table3.
Attack types of patients with epileptic electrical status during sleep
表4
睡眠期癲癇性電持續狀態患者癲癇綜合征分類
Table4.
Classification of epilepsy syndrome in patients with epileptic electrical status during sleep
本研究中全面強直陣攣發作是多數患者的主要發作形式，而相應的癲癇綜合征中，以癲癇伴慢波睡眠期持續棘慢波（Epilepsy with continuous spike-and-waves during slow-wave sleep，ECSWS）最為突出，常表現為 ESES，該綜合征呈良性進展過程，多數患者會有部分或全面性癲癇發作形式，留有廣泛的認知損害，智力下降等問題。Landou-Kleffner 綜合征（LKS）患者常伴有獲得性失語、癲癇發作及 EEG 異常，ESES 是該綜合征的突出表現，ESES 可持續數月至數年，腦電異常通常于青春期前后消失，也會遺留有語言功能障礙。而對于 BECT 所屬患者隨著年齡的增長，會逐漸恢復。多數患者抗癲癇藥物僅能控制癥狀，但并不能消除大腦的異常放電，最晚于 20 歲左右可完全消失，預后良好。Lennox-Gastaut 綜合征（LGS）和肌陣攣通常發作類型復雜，常由遺傳因素所致，藥物通常較難控制。
2.5 影像特征
對于多數患者而言，ESES 很少伴有結構性的損害，對于微小的病灶通過磁共振成像（MRI）可以早期發現。達到外科手術指征的患者，早期干預對于患者的認知功能恢復都是很有必要的。本研究中僅有 8 例患者 MRI 提示異常，具體表現見表 5。
表5
睡眠期癲癇性電持續狀態患者 MRI
Table5.
MRI of patients with epileptic electrical status during sleep
3 討論
ESES 作為 EEG 上一種嚴重的臨床下放電形式，嚴重威脅著患者的認知功能及神經心理及行為問題，有學者也將這種放電形象的描述為大腦皮質的“功能性切除”，ESES 在一定程度上嚴重影響患者的學習、生活、工作等諸多方面。也有研究指出在 EEG 上 ESES 出現情況下，患者的認知、行為、高級皮層功能等異常情況發生率可高達 80%，若 ESES 持續出現兩年則會造成不可逆性的損害[2-3]。目前關于 ESES 的流行病學數據較少，但總體患病率較低，據估計約占癲癇患兒的 1%左右。關于該病的具體發病機制目前仍不是很明確，但隨著基因二代遺傳測序、癲癇腦網絡學說、癲癇免疫等理論的深入研究，相應的也取得了一些進展。
對于臨床神經科醫生特別是癲癇專科醫生需要認識 ESES 的這一特殊腦電活動表現，對改善患者的認知功能、行為、神經心理都有著重要的意義。目前對于 ESES 異常放電指數的界定國內外尚無統一的標準和專家共識，有學者將 ESES 放電指數≥85%作為診斷標準。但隨著對 ESES 研究的不斷深入和 ESES 對患者所造成的遠期傷害，診斷標準被不斷地放寬，至少認為>50%即可診斷[4-5]。不論如何，ESES 自身對患者不同程度的認知行為與語言功能等神經心理損傷是不容忽視的，因此早發現、早診斷、早治療對患者的遠期預后是積極重要的。
隨著長程 VEEG 監測技術的不斷普及和發展，越來越多的 ESES 被發現，臨床中一些特殊的病例常規的治療方法又難以奏效，因此 ESES 需要給予特殊的處理和重視[6]。不同類型的癲癇發作或者綜合征是否需要治療、采取何種方法、治療時間又如何界定、預后轉歸又如何都是因人而異，具體情況具體分析，莫不可千篇一律，避免出現嚴重的后果。
臨床上不同的癲癇綜合征臨床表現、腦電圖特征、預后均不同，ESES 是臨床常見的一種腦電異常形式，但由于缺乏相應的認識和對腦電圖的掌握，臨床易造成誤診或漏診。隨著患者病情的不斷進展，異常放電的時間越久，必然加劇對認知行為、神經心理、智能發育的損害。通過長程 VEEG 的早期發現并給予一定的藥物干預對患者遠期預后都有積極的影響。
臨床常見的抗癲癇藥物對于 ESES 存在著特殊的選擇，如兒童良性中央顳區棘波癲癇是臨床上比較常見的一種部位相關性癲癇綜合征，卡馬西平或丙戊酸鈉臨床治療有效，但現有的研究發現患者使用卡馬西平或奧卡西平治療后可能會加重 EEG 上 ESES 的表現，對患者的腦電恢復產生不利的影響，因此對于此種情況臨床醫生應避免選用，可以傾向給予丙戊酸鈉或左乙拉西坦進行治療。此外，苯妥英鈉、苯巴比妥、拉莫三嗪也要慎用以免加重腦電持續放電[7]。
對于 ESES 的治療不僅僅要達到實現癲癇無發作，更要追求異常放電所導致的認知損害，對于該病臨床中常見的治療方式有藥物治療、針對病因的個體化治療、手術治療、生酮飲食及神經電刺激術等。目前國內外的研究中尚無形成對 ESES 的治療指南或專家共識，臨床工作中仍以苯二氮卓類、丙戊酸、左乙拉西坦等作為 ESES 的一線藥物治療方案。藥物治療通常可獲得滿意的療效并可實現癲癇無發作。生酮飲食療法以及迷走神經刺激術也是近年來臨床上針對難治性癲癇的有效方法，特別是對于藥物控制不佳的患者可以作為備選方法之一，必要時可以聯合抗癲癇藥物治療[8-10]。此外也有研究指出糖皮質激素如甲潑尼龍可有效改善 ESES 患者的異常放電情況，達到無發作且安全有效總有效率為 87%，患者的神經行為及語言功能均得到一定程度的恢復[11]。激素的作用機制可能與以下幾方面因素有關[12]：① 可以改變細胞內外離子梯度，減少腦組織內水含量；② 反饋抑制促腎上腺皮質激素釋放激素；③ 增加 GABA、5-HT，減少 N-乙酰天門冬氨酸含量；④ 促進腦成熟；⑤ 酶修復作用；⑥ 抗炎、免疫調節與免疫抑制。國外有研究發現激素治療 ESES 的有效率約為 65%。此外，靜脈注射丙種球蛋白（IVIG）也有研究報道報道有效[13, 14]，但因價格及供應受限，臨床上很少應用。
ESES 本身可造成大腦高級皮層功能損傷，其持續時間與遠期神經心理學損傷程度密切相關，因此治療的目的不僅在于控制癲癇發作，還應及時有效地抑制 ESES 現象。隨著 ESES 的消失及疾病本身自限性病程的結束，認知功能的損傷雖有一定程度的改善，但是多數患者很難達到正常水平。病初患者精神行為倒退的程度和持續時間決定著 ESES 消失后認知的恢復程度。認知功能障礙可有多種表現，因此詳細的詢問病史非常必要。臨床工作中對于合并 ESES 的患者慎用卡馬西平、奧卡西平。對于藥物難治性的 ESES，激素甲潑尼龍治療也是一種選擇改善腦電和認知功能的一種有效手段，可能與免疫調節、炎性介質的作用機制有關，臨床未見明顯不良反應[15, 16]。隨著研究的不斷深入和醫學科學的發展，未來針對 ESES 將會有更好的治療手段和藥物出現，臨床工作中仍需加強對該病的關注及研究總結，提高認識，早期改善患者的預后，減少遠期認知功能的損害。
