目的探討改良 Carpentier法矯治三尖瓣下移畸形（ Ebstein畸形）的手術方法，總結其臨床經驗。方法 回顧性分析 2006年 6月至 2010年 8月安徽醫科大學第一附屬醫院 13例 Ebstein畸形患者手術治療的臨床資料，其中男 6例，女 7例；年齡（ 26.8±13.5）歲。所有患者均采用改良 Carpentier法矯治，手術方法包括：切除部分房化右心室，折疊環縮三尖瓣瓣環至適當的大小，用自體心包片擴大后瓣葉 /隔瓣葉，移位縫合切下的部分前瓣葉（向內旋轉后）、后瓣及隔瓣葉縫至正常的瓣環水平，移位相應的乳頭肌、腱索，擴大修復瓣葉，加固瓣環，并矯正其他合并的心血管畸形。結果所有患者術后均恢復順利，無死亡。超聲心動圖提示：三尖瓣功能良好，三尖瓣瓣葉均在正常位置；三尖瓣有輕度至中度反流 3例，無反流或有輕微反流 10例。心功能分級（ NYHA）I～Ⅱ級。所有患者均得到隨訪，隨訪時間 3～15個月，平均 8個月。術后 3個月和 1年分別復查超聲心動圖提示：三尖瓣啟閉及右心室功能良好，三尖瓣無明顯反流 12例，1例出院時三尖瓣有中度反流患者轉為輕度反流。所有患者恢復正常的生活或工作。結論改良 Carpentier法矯治 Ebstein畸形有較好的近期療效，該手術方法切除無功能的房化右心室后重新縫合塑形，有利于右心室形態重建和功能恢復，通過自體心包片擴大瓣葉、充分的瓣葉移位及后乳頭肌、腱索移位重建可達到良好的瓣膜成形效果。
三尖瓣下移畸形患者合并顯著擴大的、菲薄而纖維化的右心室，容易出現術后右心功能不全，因此右心室心肌保護是此類患者手術成敗的關鍵。基于這些病理變化，我們總結了圍術期右心心肌保護的流程。其重點是：思想上不能將處于衰竭邊緣的右心室心肌當作未受損傷的心肌看待；實施上則將右心保護看作一個系統工程，貫穿于術前、術中和術后，并需要外科、體外循環、麻醉以及ICU醫師的密切配合。本文就這一方面的內容展開闡述。
左心室流出道梗阻是三尖瓣下移畸形少見并發癥之一，手術相關的左心室流出道梗阻更加少見。1 例 46 歲女性患者術前診斷三尖瓣下移畸形，行錐形重建術后于重癥監護室出現左心室流出道梗阻并最終心臟驟停。