目的 總結目前多囊性肝病的診斷治療進展,為多囊肝病進一步的研究方向和臨床實踐提供思路。方法 查閱國內外多囊性肝病的相關文獻并進行整理和歸納。結果 臨床上主要通過腹部超聲和CT檢查對多囊性肝病進行診斷、評估及分類,手術是主要治療方式,包括抽吸硬化療法、開窗術、肝段切除術以及肝移植。結論 多囊性肝病的分類和評估方案有待完善,同時其藥物治療仍需進一步研究,雌激素受體和促性腺激素釋放激素受體是有希望的治療靶點。