目的研究心上型完全性肺靜脈異位引流（total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC）病例特征，分析術后死亡事件的相關危險因素，探究 Informed LASSO 機器學習方法解決罕見先天性心臟病研究中的小樣本量問題。方法回顧性分析 2009—2019 年于廣東省人民醫院接受手術修復的 241 例心上型 TAPVC 患者的臨床資料，其中男 179 例、女 62 例，中位手術年齡 71（33，232）d。首先使用單變量 Cox 等比分析模型對患者的臨床數據進行初步篩選，保留 P≤0.05 的特征變量。為解決小樣本量的限制，我們提出 Informed LASSO 方法進行多因素 Cox 風險分析。結果單變量分析中，有統計學意義（P<0.001）的臨床變量包括：手術體重≤2.5 kg（HR=16.00）、主肺動脈內徑（HR=0.78）、體外循環時間（HR=1.21）、主動脈阻斷時間（HR=1.28）和術后呼吸機輔助時間（HR=1.13/d）。Informed LASSO 多變量分析表明，術后死亡獨立風險因素包括體外循環時間（aHR=1.308/30 min）、年齡（aHR=0.898）、術后呼吸機輔助時間（aHR=1.023/d）、體重≤2.5 kg（aHR=2.545）、右側垂直靜脈回流（aHR=1.977）、術前肺靜脈梗阻（aHR=1.633）和急診手術（aHR=1.383）。結論Informed LASSO 利用既往研究結果可提高小樣本量的模型分析功效，體外循環時間、手術年齡、術后呼吸機輔助時間、體重、右側垂直靜脈回流、術前肺靜脈梗阻和急診手術為心上型 TAPVC 術后死亡風險因素。