摘要： 目的 探討先天性心臟病合并右位主動脈弓的診斷與治療。 方法 回顧性分析2012年1月1日至2013年4月1日北京兒童醫院小兒心臟中心27例先天性心臟病合并右位主動脈弓行外科手術治療患兒的臨床資料，其中男20例，女7例；年齡（10.96±12.08） 個月，體重（7.70±3.13） kg。法洛四聯癥14例，室間隔缺損9例，動脈導管未閉1例；肺動脈吊帶1例；單純雙主動脈弓2例；均合并右位主動脈弓。其中13例合并血管環畸形，包括迷走左鎖骨下動脈畸形和雙主動脈弓畸形。所有患兒均接受手術治療，在矯治心內畸形的同時，進行左鎖骨下動脈移植，矯治迷走左鎖骨下動脈畸形，雙主動脈弓主要是切斷一側非優勢弓。 結果 圍術期死亡3例，其中1例術后無法停體外循環死亡，1例未合并血管環的患兒術后7 d死亡，1例合并雙主動脈弓患兒術后并發急性呼吸窘迫綜合征（ARDS） 死亡；1例放棄治療。隨訪23例，隨訪時間3～17個月，心臟超聲心動圖提示心內畸形矯治滿意，恢復良好，雙側上肢動脈波動良好。 結論 對先天性心臟病合并右位主動脈弓患者行外科矯治時應慎重，術前盡量完善相關檢查，選擇增強CT、磁共振成像檢查，明確診斷，制定手術計劃。一期同期矯治血管環畸形及其它先天性心臟病，手術效果滿意，近期效果良好。
目的探討膈肌折疊術適應證及其使患兒脫離呼吸機的益處。 方法回顧性分析北京兒童醫院2008年10月至2014年6月完成嬰兒（ < 1歲）心內直視手術2 692例中同期經B超及胸部X線檢查診斷膈肌麻痹31例患者的臨床資料，其中男22例、女9例，年齡1～12（4.5±4.2）個月，體重2.9～8.5（5.6±2.2）kg。雙側膈肌麻痹6例，左側膈肌麻痹10例，右側膈肌麻痹15例。患兒均呼吸機輔助呼吸，脫離呼吸機困難，31例在全身麻醉氣管插管下行膈肌折疊手術。 結果31例患兒均行膈肌折疊術，膈肌折疊術前機械通氣時間123～832（420±223）h，折疊后機械通氣時間15～212（75±58）h，差異有統計學意義（P＜0.05）。術后所有患兒均順利脫離呼吸機輔助，治愈出院。 結論嬰兒先天性心臟病術后發生膈肌麻痹時，常常難以順利脫離呼吸機。膈肌折疊是非常安全、簡便的治療手段，有利于脫離呼吸機或改善呼吸狀態。