肺淋巴管平滑肌瘤病（pulmonary lymphangioleiomyomatosis，PLAM）是好發于育齡期女性的罕見慢性多系統腫瘤性疾病，其缺乏特異性的臨床表現，需要可靠的生物標志物來實現 PLAM 的精準管理。近年來隨著新興生物標志物的出現，PLAM 的檢出率得到明顯提升，可更好監測疾病進展，及時反饋療效。這些新興生物標志物主要包括血管內皮生長因子-D、維生素 D 結合蛋白、CT 評分及前列腺素，該文就目前研究成果，對新興生物標志物在 PLAM 診斷、預后評估、疾病監測方面的研究進展進行總結，旨在為 PLAM 的研究與治療提供新思路。