目的探討肺腫瘤血栓栓塞性微血管病（PTTM）的臨床特征、診斷、治療及預后。方法報道 1 例臨床診斷的 PTTM 患者。通過萬方數據庫和 PubMed 檢索 1990～2017 年國內外報道的 PTTM 相關文獻，分析 PTTM 相關的臨床資料。結果患者，女，62 歲。以干咳、氣促及咯血為主要癥狀。住院期間氣促進行性加重，并出現低氧。心臟彩超提示肺動脈高壓，右心膨隆，將左心室壓縮成 D 字型。肺部計算機體層攝影血管造影（CTA）排除了肺栓塞。外周血查見大量晚幼紅細胞和紅細胞碎片及進行性下降的血小板提示患者存在血栓性微血管疾病。CT 提示椎骨及胸骨廣泛腫瘤轉移病灶。根據臨床表現及輔助檢查臨床診斷為 PTTM。患者經過積極呼吸支持及抗凝、復蘇等相關治療，仍于住院第 5 d 死亡。文獻復習共檢索到 PTTM 完整病例 92 例。氣促及咳嗽為患者入院的主要原因。在住院過程中患者均存在不同程度的低氧。肺部影像學表現缺乏特異性。所有患者肺部 CTA 均未見明顯異常，心臟彩超或 Swan-Ganz 氣囊漂浮導管提示不同程度的肺動脈高壓，部分患者合并彌漫性血管內凝血和（或）微血管病性溶血性貧血。PTTM 的確診有賴于組織學證據，但由于病情進展迅速，許多患者不能耐受肺活檢，故國外通常依靠死后尸體解剖獲得病理學證據。PTTM 的治療主要包括呼吸支持治療、抗凝、降肺動脈壓等對癥治療，以及對原發或轉移腫瘤的化療及靶向治療。PTTM 的預后極差，幾乎所有的患者在出現明顯癥狀后均短期內死亡（48 h 到 3 個月）。結論出現進行性氣促伴低氧、肺動脈壓力增高，而肺部 CTA 正常，有腫瘤病史或發現有腫瘤轉移病灶的患者應該考慮到 PTTM 的可能。