目的總結左冠狀動脈起源于肺動脈(anomalous left coronary artery from the pulmonary artery,ALCAPA)合并左冠狀動脈壁內走行患者的手術經驗,分析其早期和中期臨床結果。方法納入2014年1月—2020年9月,10例ALCAPA合并左冠狀動脈壁內走行的患兒于阜外醫院接受手術矯治。其中男8例、女2例,中位手術年齡為7(3~12)個月。手術方式包括7例冠狀動脈去頂,2例冠狀動脈去頂+冠狀動脈再植,1例冠狀動脈去頂+左冠狀動脈開口縫閉。結果共有7例患兒同期行其它手術,包括5例二尖瓣成形術。術后2例患兒延遲關胸,全組患兒無手術死亡,無重大并發癥發生。術后胸部X線片提示平均心胸比值低于術前心胸比值(0.62±0.05 vs. 0.67±0.06,P=0.006);術后超聲提示平均左室射血分數較術前改善但無統計學差異(38.7%±15.9% vs 30.0%±16.1%,P=0.066)。10例患兒出院后均得到有效隨訪,隨訪時間為13~92(46.6±25.0)個月。隨訪期間,患兒未出現明顯癥狀,且無死亡、冠狀動脈并發癥和其它重大并發癥發生。末次胸部X線片檢查提示平均心胸比值為較術后進一步下降(0.60±0.07 vs 0.62±0.05,P=0.024);末次心臟超聲檢查提示平均左室射血分數亦較術后進一步改善(60.1%±9.3% vs 38.7%±15.9%,P=0.002)。結論ALCAPA合并左冠狀動脈壁內走行是一種罕見的畸形,根據不同的解剖類型可采用不同的手術方式進行解剖矯治,早期及中期結果滿意。
目的總結危重新生兒先天性心臟病(先心病)救治的經驗及外科治療結果。方法回顧性分析 2019 年 1 月至 2020 年 8 月我院 97 例先心病患兒新生兒期外科治療資料。根據是否產前明確診斷及新生兒期外科干預,分為產前產后一體化治療組(一體化治療組,n=41)和產后診斷并綠色通道治療組(產后診斷組,n=56)。結果一體化治療組比產后診斷組入院年齡較小[3.0(0,13.5)d vs. 11.0(7.0,19.0)d,P<0.001]、體重較輕[(3.3±0.4)kg vs.(3.6±0.6)kg,P=0.006]、手術年齡較小[13.0(6.0,19.0)d vs. 17.5(11.0,23.0)d,P=0.004]、姑息手術比例較小(2.4% vs. 8.9%,P=0.396)、呼吸機輔助時間較長[153.0(64.0,311.0)h vs. 65.0(27.5,184.3)h,P=0.020]、院內死亡率較低(0.0% vs. 7.1%,P=0.135)。兩組隨訪時間[11.0(3.0,13.0)個月 vs. 12(8.0,14.0)個月,P=1.000]、院外死亡率(2.4% vs. 1.8%,P=1.000)及總死亡率(2.4% vs. 8.9%,P=0.396)差異無統計學意義。結論產前產后一體化治療可節省出生后診斷及住院等待時間,并及時進行外科干預,降低死亡風險,但術后恢復時間偏久。產后診斷并綠色通道快速住院患兒經過及時外科干預,也可取得不錯的治療結果。